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Síndrome de Zollinger-Ellison.

 
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Última revisão: 12.07.2025
 
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A síndrome de Zollinger-Ellison é causada por um tumor produtor de gastrina, geralmente localizado no pâncreas ou na parede duodenal. O resultado é hipersecreção gástrica e úlcera péptica. O diagnóstico é feito pela dosagem dos níveis de gastrina. O tratamento para a síndrome de Zollinger-Ellison inclui inibidores da bomba de prótons e remoção cirúrgica do tumor.

A doença, caracterizada por uma tríade de sintomas – hipersecreção gástrica, úlcera gastroduodenal recorrente resistente à terapia e tumor pancreático não produtor de insulina – foi descrita pela primeira vez em 1955 por RM Zollinger e EH Ellison. Desde então, tem sido chamada de síndrome de Zollinger-Ellison. Um quadro clínico semelhante é causado pela hiperplasia de células G da membrana mucosa do antro gástrico e por tumorpancreático produtor de gastrina (menos frequentemente tumor do estômago e duodeno). Um tumor produtor de gastrina também é chamado de gastrinoma.

A classificação da síndrome de Zollinger-Ellison ainda não foi desenvolvida. Para determinar as táticas de tratamento, é extremamente importante dividir os gastrinomas em malignos e benignos.

Epidemiologia

Nos EUA, a incidência da síndrome de Zollinger-Ellison é estimada em 0,1-1% entre todos os pacientes com úlcera péptica. No entanto, esses dados também são considerados subestimados, uma vez que os sintomas clínicos característicos da úlcera péptica ou das lesões gastrointestinais induzidas por AINEs frequentemente impedem o médico de realizar um exame específico do paciente para diagnosticar a síndrome de Zollinger-Ellison. Os gastrinomas são geralmente detectados entre 20 e 50 anos de idade, com um pouco mais de frequência em homens (1,5-2:1).

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Causas Síndrome de Zollinger-Ellison

Gastrinomas se desenvolvem no pâncreas ou na parede duodenal em 80-90% dos casos. Em outros casos, o tumor pode estar localizado no hilo esplênico, mesentério intestinal, estômago, linfonodo ou ovário. Aproximadamente 50% dos pacientes apresentam tumores múltiplos. Os gastrinomas geralmente são pequenos (menos de 1 cm de diâmetro) e crescem lentamente. Aproximadamente 50% deles se tornam malignos. Cerca de 40-60% dos pacientes com gastrinomas apresentam neoplasia endócrina múltipla.

Foi estabelecido que as células de gastrinoma têm apenas uma capacidade muito limitada de acumular gastrina e, portanto, a crescente superprodução do hormônio leva à entrada de uma quantidade excessiva dele nos vasos sanguíneos adjacentes. O tumor contém várias formas moleculares de gastrina, com predominância da forma pequena - G-17 (cerca de 70%), enquanto no sangue de um paciente com gastrinoma prevalece a forma grande do peptídeo - G-34. Juntamente com a gastrina, em alguns casos, as células tumorais produzem glucagon, insulina e PP.

A liberação descontrolada de gastrina pelas células tumorais leva à hipersecreção gástrica, que é causada por dois mecanismos inter-relacionados:

  1. efeito trófico da gastrina na mucosa gástrica, levando à sua hiperplasia com aumento do número de células parietais;
  2. aumento da estimulação da gastrina pela membrana mucosa hiperplásica.

A hipersecreção de ácido clorídrico pelo estômago causa o desenvolvimento frequente (75%) de úlceras gastroduodenais, frequentemente múltiplas, com baixa tendência à formação de cicatrizes, alta tendência à recorrência e alta frequência de complicações. Frequentemente, as úlceras localizam-se em zonas atípicas (em um quarto dos pacientes) – na parte distal do esôfago, na parte pós-bulbar do duodeno e na parte superior do jejuno.

Juntamente com outras manifestações clínicas das úlceras gastroduodenais, o vômito é característico, o qual ocorre devido a um aumento significativo no volume de suco gástrico e aumento do refluxo gastroesofágico. Os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison também são diarreia e esteatorreia. A carga no intestino com um volume aumentado de conteúdo gástrico recebido, acidificação não fisiológica do conteúdo intestinal leva à irritação e danos à mucosa intestinal. A gastrina tem um efeito direto no estado funcional do intestino, inibindo a absorção de água e eletrólitos e estimulando sua motilidade. Tudo isso leva à diarreia aquosa. A esteatorreia é uma consequência da inativação irreversível da lipase pancreática em um ambiente fortemente ácido no lúmen duodenal. Junto com isso, ocorre a precipitação de ácidos biliares pelo ácido clorídrico e a interrupção da formação de quilomícrons.

Os gastrinomas geralmente localizam-se no pâncreas (40-80%), mas podem estar localizados fora da glândula, mais frequentemente (15-40%) na submucosa do duodeno. O gastrinoma frequentemente (10-20%) ocorre em conjunto com outros tumores hormônio-ativos. Ao contrário do insulinoma, um tumor produtor de gastrina é maligno na maioria dos casos (90%) e, quando é reconhecido, já apresenta ampla metástase.

O tamanho dos gastrinomas localizados no pâncreas geralmente excede 1 cm, e os tumores que se desenvolvem na parede do duodeno têm menos de 1 cm. Muito raramente, o gastrinoma é detectado no hilo do baço, mesentério, estômago, fígado ou ovário.

Em 60% dos casos, os tumores pancreáticos são malignos.

O crescimento tumoral multifocal é observado em 60% dos pacientes. Em 30-50% dos casos, os gastrinomas apresentam metástases no momento do diagnóstico. A metástase ocorre principalmente no fígado, metástases ósseas também são possíveis (principalmente na coluna e sacro), mas sempre estão combinadas com metástases para o fígado. Ao diagnosticar, deve-se levar em consideração que o gastrinoma pode ocorrer como parte da síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo I, herdada de forma autossômica dominante, que se caracteriza pela presença de tumores em duas ou mais glândulas endócrinas. Para neoplasia endócrina múltipla tipo I, os tumores mais típicos são os da glândula pituitária anterior (de quaisquer células), células das ilhotas do pâncreas e glândulas paratireoides. Além disso, tumores carcinoides (tumores originários de células enterocromafins), bem como adenomas das glândulas supra-renais e da glândula tireoide são possíveis. A probabilidade de o gastrinoma ser causado por neoplasia endócrina múltipla tipo 1 é de 15 a 20%. Portanto, a detecção de gastrinoma exige um estudo completo do histórico familiar e uma busca direcionada por tumores de outras glândulas endócrinas.

Sintomas Síndrome de Zollinger-Ellison

A síndrome de Zollinger-Ellison tipicamente se apresenta como um curso agressivo de úlcera péptica, com úlceras se desenvolvendo em localizações atípicas (até 25% distalmente ao bulbo duodenal). No entanto, em 25% dos casos, o diagnóstico de úlcera não é estabelecido. Sintomas e complicações característicos da úlcera (p. ex., perfuração, sangramento, estenose) podem se desenvolver. A diarreia é um dos sintomas iniciais em 25% a 40% dos pacientes.

Os principais sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison são dor abdominal semelhante à de uma úlcera péptica, além de diarreia e perda de peso. Em 25% dos pacientes, a doença começa com sangramento gastrointestinal.

Em 75% dos casos, as úlceras estão localizadas na parte horizontal superior do duodeno, em 14% dos casos - na parte distal e em 11% - no jejuno.

A diarreia se desenvolve em metade dos pacientes devido à hipersecreção de ácido clorídrico e é acompanhada por perda de peso significativa. O aumento da acidez leva a danos na mucosa do intestino delgado, à inativação da lipase pancreática e à precipitação de ácidos biliares, o que causa esteatorreia. Níveis elevados de gastrina levam à absorção incompleta de Na + e água, enquanto o peristaltismo intestinal aumenta.

Diagnósticos Síndrome de Zollinger-Ellison

A síndrome de Zollinger-Ellison pode ser suspeitada com base no histórico, especialmente se os sintomas permanecerem refratários à terapia antiúlcera padrão.

O teste mais confiável são os níveis séricos de gastrina. Todos os pacientes apresentam níveis superiores a 150 pg/mL; níveis acentuadamente elevados, superiores a 1000 pg/mL, em pacientes com manifestações clínicas apropriadas e aumento da secreção gástrica superior a 15 mEq/hora são diagnósticos. No entanto, hipergastrinemia leve pode ocorrer em estados hipoclorídricos (p. ex., anemia perniciosa, gastrite crônica, uso de inibidores da bomba de prótons), na insuficiência renal com diminuição da depuração de gastrina, na ressecção intestinal extensa e no feocromocitoma.

Um teste de provocação de secretina pode ser utilizado em pacientes com níveis de gastrina inferiores a 1.000 pg/mL. A solução de secretina é administrada por via intravenosa na dose de 2 mcg/kg, com dosagem seriada dos níveis séricos de gastrina (10 e 1 minuto antes e 2,5, 10, 15, 20 e 30 minutos após a administração). A resposta característica no gastrinoma é um aumento nos níveis de gastrina, em contraste com a hiperplasia de células G antrais ou a úlcera péptica típica. Os pacientes também devem ser testados para infecção por Helicobacter pylori, que comumente resulta em úlcera péptica e um aumento modesto na secreção de gastrina.

Ao estabelecer o diagnóstico, é necessário verificar a localização do tumor. O exame inicial é a TC abdominal ou a cintilografia com receptor de somatostatina, que permite identificar o tumor primário e a doença metastática. A arteriografia seletiva com realce e subtração de imagem também é eficaz. Se não houver sinais de metástase e os exames preliminares forem questionáveis, a ultrassonografia endoscópica é realizada. Uma alternativa é a administração seletiva de secretina arterial.

Plano de avaliação para suspeita de síndrome de Zollinger-Ellison

Como apenas uma pequena proporção de pacientes com úlceras gastrointestinais apresentam síndrome de Zollinger-Ellison, essa síndrome deve ser suspeitada apenas em certas condições:

  • Úlceras duodenais associadas à diarreia de causa desconhecida.
  • Úlceras pós-operatórias recorrentes.
  • Ulcerações múltiplas.
  • Úlceras do duodeno distal ou jejuno.
  • História familiar de lesões ulcerativas.

Um exame mais aprofundado para diagnosticar a síndrome de Zollinger-Ellison é realizado apenas nas situações clínicas mencionadas acima.

O diagnóstico da síndrome de Zollinger-Ellison é estabelecido com base no estudo dos níveis séricos de gastrina. Ao mesmo tempo, é realizada uma busca por possíveis tumores concomitantes no contexto da síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo I. O próximo passo após o diagnóstico é determinar a localização específica do tumor ( gastrinoma ) para avaliar as possibilidades de sua remoção cirúrgica.

A suspeita da síndrome de Zollinger-Ellison é confirmada pelos seguintes fatores.

  1. Evidência de hipersecreção gástrica (secreção basal de ácido clorídrico acima de 15 mmol/h em estômago intacto e acima de 5 mmol/h em estômago ressecado; é mais de 60% da secreção ácida máxima, uma vez que as células parietais já são estimuladas pelo excesso de produção de gastrina no estado basal).
  2. Evidência da presença de hipergastrinemia em jejum, apesar da hipercloridria (excedendo o nível normal de gastrina sérica, igual a 30-120 pg/ml, em dezenas de vezes ou mais; é utilizado um antissoro que inclui todas as formas moleculares do peptídeo).
  3. Estabelecimento de hipergastrinemia por meio de teste provocativo de secretina (administração intravenosa de secretina na dose de 2 U/kg por 30 segundos, que geralmente causa inibição da liberação de gastrina, no gastrinoma leva a um aumento paradoxal de seu nível no sangue - mais de 100% do nível basal).

História e exame físico

Os principais sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison são dor abdominal, semelhante às manifestações da úlcera péptica, além de diarreia e perda de peso. Em 25% dos pacientes, a doença inicia-se com sangramento gastrointestinal.

Em 75% dos casos, as úlceras estão localizadas na parte horizontal superior do duodeno, em 14% dos casos - na parte distal e em 11% - no jejuno.

A diarreia se desenvolve em metade dos pacientes devido à hipersecreção de ácido clorídrico e é acompanhada por perda de peso significativa. O aumento da acidez leva a danos na mucosa do intestino delgado, à inativação da lipase pancreática e à precipitação de ácidos biliares, o que causa esteatorreia. Níveis elevados de gastrina levam à absorção incompleta de Na + e água, enquanto o peristaltismo intestinal aumenta.

Pesquisa de laboratório

Métodos obrigatórios de exame clínico geral

Alterações nos resultados de estudos clínicos gerais não são típicas

Exames laboratoriais especializados obrigatórios

A concentração de gastrina no soro sanguíneo é determinada pelo método radioimunológico em caso de suspeita de síndrome de Zollinger-Ellison. O conteúdo de gastrina no soro sanguíneo nesta doença está aumentado e é de 200 a 10.000 ng/l (o normal é inferior a 150 ng/l).

Se for detectada gastrinemia basal de 200-250 ng/L, devem ser realizados testes provocativos com cálcio intravenoso (5 mg/kg/h por 3 h) ou secretina (3 U/kg/h). O teste é positivo se o conteúdo sérico de gastrina aumentar 2 a 3 vezes em relação ao nível basal (a sensibilidade e a especificidade deste teste para a detecção de gastrinoma são de cerca de 90%).

A combinação de níveis elevados de gastrina sanguínea e aumento da produção basal de ácido clorídrico torna o diagnóstico altamente provável. No entanto, a detecção isolada de aumento da secreção de ácido clorídrico tem atualmente importância apenas auxiliar para o diagnóstico da síndrome de Zollinger-Ellison. O teste de secreção gástrica fracionada (detecção de hipersecreção de ácido clorídrico em jejum superior a 15 mmol/h ou 5 mmol/h após gastrectomia parcial sugere a possibilidade de gastrinoma).

Um marcador inespecífico de tumores neuroendócrinos é a cromogranina A. Seu nível acima de 10 nmol/l (o normal é inferior a 4,5 nmol/l) indica a presença de neoplasia endócrina múltipla. Seu conteúdo acima de 75 nmol/l é observado em metástases tumorais, o que torna necessário avaliar o prognóstico como desfavorável.

Radioimunoensaio e imunoensaio enzimático das concentrações hormonais no plasma sanguíneo (hormônio da paratireoide, insulina, prolactina, somatotropina, hormôniosluteinizante e folículo-estimulante ) são realizados para excluir a síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo I.

Métodos de exame adicionais

Determinação da concentração de glicose no sangue (detecção de possível tumor combinado produtor de glucagon). Determinação do teor de cálcio e fósforo no sangue e na urina (detecção de possível patologia das glândulas paratireoides ).

Pesquisa instrumental

Métodos de exame obrigatórios

FEGDS ou exame radiográfico do trato gastrointestinal superior. Se forem detectadas úlceras, a FEGDS deve ser realizada dinamicamente.

Ultrassonografia do pâncreas (detecção de gastrinoma), fígado (localização mais comum de metástases), rins, glândulas suprarrenais, tireoide para identificar a lesão primária, metástases e patologia combinada de outras glândulas endócrinas. Radiografia ( fluorografia ) do tórax para identificar metástases.

Um método especial para o diagnóstico de tumores endócrinos dos órgãos digestivos e suas metástases é a cintilografia com octreotida marcada com 111In radioativo, que apresenta a maior sensibilidade e especificidade em comparação com outros métodos para determinar a localização do gastrinoma. A octreotida administrada por via intravenosa é detectada nos receptores de somatostatina após 24 a 48 horas e permite a visualização do tumor durante a cintilografia. O radioisótopo octreotida pode ser usado tanto para a detecção intraoperatória do tumor e de suas metástases quanto para avaliar a gravidade da cirurgia realizada.

Métodos de exame adicionais

A ultrassonografia endoscópica permite detectar tumores na cabeça do pâncreas, na parede do duodeno e nos linfonodos adjacentes.

TC, ressonância magnética (RM),angiografia abdominal seletiva, radiografia e cintilografia óssea com radioisótopos são usadas para localizar gastrinoma, descartar neoplasia endócrina múltipla tipo I e metástases tumorais.

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O que precisa examinar?

Diagnóstico diferencial

Na presença de um quadro clínico característico de lesões ulcerativas do trato gastrointestinal, em combinação com as situações clínicas acima, medidas de diagnóstico diferencial são realizadas para confirmar a própria síndrome de Zollinger-Ellison, bem como para identificar sua natureza hereditária (no contexto da síndrome de neoplasia endócrina múltipla) ou adquirida. Um lugar especial no diagnóstico diferencial é ocupado pela determinação da natureza benigna ou maligna do tumor detectado.

Indicações para consulta com outros especialistas

Em qualquer caso, se a síndrome de Zollinger-Ellison for detectada, são necessárias consultas com um endocrinologista e um cirurgião.

Tratamento Síndrome de Zollinger-Ellison

Objetivos do tratamento para a síndrome de Zollinger-Ellison:

  • Redução das manifestações clínicas e prevenção de complicações causadas pela secreção autônoma excessiva de gastrina pelas células tumorais.
  • Prevenção do crescimento do tumor e de sua metástase (se for maligno).

Indicações para hospitalização

Pacientes com suspeita de síndrome de Zollinger-Ellison devem ser examinados e tratados em hospitais gastroenterológicos ou cirúrgicos especializados. Se o gastrinoma for localizado, a remoção cirúrgica do tumor é indicada.

No gastrinoma benigno com síndrome de Zollinger-Ellison, as úlceras gastroduodenais não complicadas são tratadas de forma conservadora. Em geral, são necessários períodos de tratamento mais longos e doses mais elevadas de medicamentos antissecretores em comparação com a úlcera péptica. Na ausência de efeito do tratamento a longo prazo, bem como em úlceras gastroduodenais complicadas por sangramento intenso, em situações em que a tumorectomia é impossível (por exemplo, quando a localização do tumor não é estabelecida), é necessário optar pela gastrectomia.

Tratamento não medicamentoso da síndrome de Zollinger-Ellison

Com tumor isolado e tratamento cirúrgico, a sobrevida em 5 a 10 anos é superior a 90%, contra 43 e 25%, respectivamente, com remoção incompleta do tumor.

Supressão da produção de ácido

Os inibidores da bomba de prótons são os medicamentos de escolha: omeprazol ou esomeprazol, 40 mg por via oral, duas vezes ao dia. A dose pode ser reduzida gradualmente à medida que os sintomas desaparecem e a produção de ácido diminui. Uma dose de manutenção é necessária; os pacientes devem tomar esses medicamentos por tempo indeterminado, a menos que estejam sendo submetidos a tratamento cirúrgico.

Injeções de octreotida de 100 a 500 mcg por via subcutânea, 2 a 3 vezes ao dia, também ajudam a reduzir a secreção gástrica e podem ser um método alternativo de tratamento se os inibidores da bomba de prótons forem ineficazes. Uma forma prolongada de octreotida, 20 a 30 mg por via intramuscular, uma vez por mês, pode ser usada.

Medicamentos antissecretores

A supressão da secreção de ácido clorídrico é considerada adequada quando seus valores forem inferiores a 10 mmol/l antes da próxima administração do fármaco antissecretor, o que determinará a seleção da dose do fármaco em cada caso específico.

Inibidores da bomba de prótons ( rabeprazol, omeprazol, esomeprazol, lansoprazol) em úlceras associadas à síndrome de Zollinger-Ellison permitem o controle eficaz das manifestações clínicas. O uso de medicamentos neste grupo, em comparação com o uso de bloqueadores dos receptores H2 da histamina, frequentemente leva à melhora sintomática. Bloqueadores dos receptores H2 são usados (cimetidina 1-3 g/dia ou mais, ranitidina 600-900 mg/dia, famotidina, etc.). A dose é determinada individualmente pela análise da secreção gástrica. Em alguns pacientes, os sintomas desaparecem rapidamente. Se o efeito for parcial, bloqueadores dos receptores H2 são prescritos em combinação com anticolinérgicos, principalmente gastrozepinas. Um agente eficaz é um bloqueador da produção de ácido clorídrico (um bloqueador da "bomba ácida"), omeprazol (90 mg/dia). A eficácia da vagotomia proximal seletiva não excede a eficácia dos bloqueadores dos receptores H2.

Se a administração oral de medicamentos não for possível, por exemplo, durante a quimioterapia ou no período pré-operatório, a administração parenteral de inibidores da bomba de prótons ( pantoprazol, omeprazol) é possível. Altas doses de bloqueadores dos receptores H2 da histamina (ranitidina, famotidina) podem ser utilizadas , mas são menos eficazes do que os inibidores da bomba de prótons.

O tratamento puramente conservador tem um prognóstico relativamente favorável: quase 90% dos pacientes continuam vivendo por 5 anos ou mais.

  • Octreotida

O análogo da somatostatina octreotida pode ser usado não apenas para o diagnóstico de gastrinoma, mas também para o tratamento da síndrome de Zollinger-Ellison.

Recomenda-se a administração de octreotida na dose de 0,05-0,2 mg, 2 a 3 vezes ao dia, por via intramuscular. Alterações positivas nas manifestações clínicas e nos parâmetros laboratoriais são observadas em 50% dos pacientes.

No caso de um tumor maligno com metástases, a octreotida estabiliza os sintomas clínicos e retarda a progressão do processo.

Tratamento cirúrgico

A remoção cirúrgica é indicada em pacientes sem sinais evidentes de metástase. Durante a cirurgia, a duodenotomia e a transiluminação endoscópica ou a ultrassonografia intraoperatória permitem a localização do tumor. O tratamento cirúrgico é possível em 20% dos pacientes se o gastrinoma não fizer parte da síndrome neoplásica endócrina múltipla.

O tratamento cirúrgico é o método de escolha. São utilizados três métodos de tratamento cirúrgico: remoção do próprio gastrinoma, ressecção do pâncreas e gastrectomia.

A ressecção radical de gastrinoma localizado não associado a neoplasia endócrina múltipla e síndrome de Zollinger-Ellison, na ausência de metástases, é o método de tratamento mais favorável do ponto de vista prognóstico. Dificuldades na determinação da localização do tumor complicam esse tratamento. No entanto, com uma combinação ideal de exames pré-operatórios (TC, RM, angiografia, ultrassonografia endoscópica, cintilografia com octreotida, etc.) e o uso de técnicas especiais diretamente durante a intervenção (incluindo cintilografia intraoperatória), a possibilidade de detecção de gastrinoma é superior a 90%. Deve-se enfatizar que, se houver suspeita de possível malignidade de um ou mais gastrinomas, a intervenção cirúrgica está indicada, cuja extensão é difícil de prever antes da operação.

Se houver confiança no mapeamento preciso das lesões primárias, a tumorectomia ou a ressecção pancreática são indicadas, dependendo do grau de malignidade do tumor. A gastrectomia só é indicada se for impossível detectar a localização do tumor, não houver efeito do tratamento a longo prazo e se houver úlceras gastroduodenais complicadas por sangramento intenso.

O tratamento cirúrgico na presença de metástases hepáticas tem efeito positivo na redução dos sintomas causados pela hipersecreção de gastrina e, em alguns pacientes, leva ao aumento da expectativa de vida.

Como medida paliativa para metástases hepáticas, pode ser realizada embolização seletiva da artéria hepática ou infusão seletiva de agentes quimioterápicos na artéria hepática.

Quimioterapia

Em pacientes com doença metastática, a quimioterapia preferencial para tumores de células das ilhotas é a estreptozotocina em combinação com 5-fluorouracil ou doxorrubicina. Este tratamento pode reduzir o tamanho dos tumores (50-60%), reduzir os níveis de gastrina e é um adjuvante eficaz ao omeprazol. Infelizmente, a quimioterapia não cura pacientes com doença metastática.

As possibilidades da quimioterapia no tratamento de pacientes com tumores neuroendócrinos malignos são muito limitadas.

A mono e a poliquimioterapia podem ser realizadas apenas em casos de crescimento tumoral rápido e baixo grau de diferenciação, na forma metastática da doença e em pacientes que não são considerados candidatos à cirurgia. Os seguintes medicamentos são recomendados para quimioterapia.

  • Estreptozocina 0,5-1,0 g/m2 diariamente por 5 dias com repetição do tratamento após 6 semanas.
  • Doxorrubicina por via intravenosa na dose de 250 mg/m2 por dia durante 5 dias com intervalo de 1 mês.

A eficácia desses dois medicamentos é baixa. Clorozotocina e 5-fluorouracil também são usados. O efeito positivo da quimioterapia por 5 meses é observado em não mais do que 17% dos pacientes.

Modo

Depende das táticas escolhidas para o manejo do paciente. No caso de tratamento conservador de lesões ulcerativas do trato gastrointestinal com gastrinoma benigno como pano de fundo, o regime é semelhante ao da úlcera péptica.

Dieta

Depende também das táticas escolhidas para o manejo do paciente. No caso de tratamento conservador de lesões ulcerativas do trato gastrointestinal com gastrinoma benigno como pano de fundo, a dieta é semelhante à da úlcera péptica.

Gerenciamento adicional do paciente

As medidas dependem das táticas de tratamento escolhidas.

Educação do paciente

O paciente deve ser informado sobre a necessidade de seguir as recomendações médicas, incluindo aquelas relacionadas a mudanças no estilo de vida, dieta e uso de medicamentos antissecretores. Caso seja necessário tratamento cirúrgico, deve-se conversar com o paciente para explicar a adequação da intervenção.

Triagem

O rastreio para a síndrome de Zollinger-Ellison não é realizado. Se o paciente apresentar lesões ulcerativas atípicas do trato gastrointestinal e as doses padrão de medicamentos antissecretores forem ineficazes, deve-se avaliar a necessidade de um exame específico do paciente para o diagnóstico da síndrome de Zollinger-Ellison.

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Prevenção

Medidas de prevenção primária não foram desenvolvidas. A prevenção secundária consiste em diagnóstico e tratamento oportunos e adequados.

Previsão

Antes do advento dos medicamentos que suprimem a secreção gástrica, a taxa de mortalidade por complicações de úlceras causadas pela síndrome de Zollinger-Ellison era muito alta, e a gastrectomia era o único método que permitia prevenir o desenvolvimento de complicações fatais. Atualmente, desfechos fatais também são causados por complicações graves de lesões ulcerativas do trato gastrointestinal. Mas o tamanho do tumor primário e da metástase são de importância decisiva para o prognóstico. Assim, em pacientes com gastrinoma localizado ou com metástases apenas para os linfonodos mais próximos, sem metástases hepáticas, a taxa de sobrevida em cinco anos com tratamento adequado pode chegar a 90%. Em pacientes com metástases hepáticas, a taxa de sobrevida em cinco anos é de 20 a 30%.

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