Hepatoesplenomegalia: o que é, como tratar?

O aumento patológico simultâneo no tamanho dos órgãos viscerais como o fígado (em latim - hepar) e o baço (em grego - esplen) é definido na medicina como hepatoesplenomegalia. Na seção de sintomas e sinais da CID-10, seu código é R16.2.

Epidemiologia

Hepatoesplenomegalia não é uma forma nosológica e se refere a sintomas, e geralmente não há estatísticas oficiais sobre a manifestação dos sintomas, mas pode ser registrada em estudos clínicos separados.

Assim, sabe-se que em cerca de 30% dos casos, o aumento do baço é causado por hepatomegalia; com mononucleose, hepatoesplenomegalia é observada em 30-50% dos casos, e com febre tifóide, fígado aumentado com icterícia grave e, em menor extensão, inchaço do baço é observado em um terço dos pacientes. Na hepatite A aguda em mais de 65% dos pacientes, apenas o fígado está aumentado, enquanto a frequência da síndrome hepatolienal não excede 15-18%. [1]

De acordo com a OMS, a hepatoesplenomegalia crônica em crianças é comum na região rural da África subsaariana, e as duas infecções mais comuns que causam essa condição são a malária e a esquistossomose.

Causas hepatoesplenomegalia

Uma ampla variedade de doenças pode causar a síndrome de hepatoesplenomegalia, também chamada de hepatolienal (do latim lienem - baço).

Em primeiro lugar, os motivos do aumento do fígado e do baço estão associados às infecções hepatotrópicas e sistêmicas que os afetam.

É a hepatoesplenomegalia na  hepatite  A, B, C, D e E, que é sabidamente de origem viral. A derrota dos hepatócitos hepáticos ocorre pela replicação do DNA dos vírus e pela resposta imune do corpo em resposta aos seus antígenos.

A hepatoesplenomegalia na mononucleose está associada a danos aos macrófagos das células do baço e do fígado de Kupffer pelo vírus do herpes tipo IV (vírus de Epstein-Barr). Ao mesmo tempo, há um aumento dos gânglios linfáticos (frequentemente generalizados) - com um aumento significativo no nível de linfócitos no sangue - e edema inflamatório do baço e do fígado, definido pelos médicos como linfadenopatia prolongada, hepatoesplenomegalia em combinação com linfocitose absoluta.

A inflamação do fígado com subsequente hepatoesplenomegalia também pode ocorrer quando infectado com o vírus herpes simplex tipo V - citomegalovírus; em particular, hepatoesplenomegalia é observada na pneumonia causada por infecção por  citomegalovírus .

Possível hepatoesplenomegalia com infecção adenoviral, que causa inflamação aguda do sistema respiratório, e serotipos F40-41 - gastroenterite adenoviral (especialmente em crianças). A patogênese está associada à capacidade dos adenovírus de DNA de penetrar nos linfonodos e na circulação sistêmica, causando intoxicação. Leia -  Sintomas de infecção por adenovírus .

Como um dos sintomas tardios, hepatoesplenomegalia é observada com salmonelose (quando infectada com bactéria intestinal Salmonella enterica); quando infectado por helmintos da família Schistosomatidae e o desenvolvimento da  esquistossomose ; com  equinococose do fígado , forma visceral da  leishmaniose , em pacientes com  opistorquíase .

A hepatoesplenomegalia quase sempre se desenvolve na malária, cujo agente causador é o Plasmodium malariae. O mecanismo de desenvolvimento é explicado pelos especialistas em doenças infecciosas pelo fato de o plasmódio infectar os eritrócitos e entrar no fígado com fluxo sanguíneo, em cujas células se multiplica. No entanto, o doloroso aumento do fígado e do baço começa na fase eritrocitária. Nessa doença (freqüentemente crônica, evoluindo com recidivas), ocorre febre cíclica em combinação com hepatoesplenomegalia, náuseas e vômitos; devido à morte dos glóbulos vermelhos (hemólise), pode ser observado amarelecimento da pele. [2]

A hepatoesplenomegalia na febre tifóide também é causada pela disseminação hematogênica de enterobactérias Salmonella typhi afetando linfonodos regionais, células do fígado e baço, que causam infiltração focal de células mononucleares que circulam no sangue com a formação de granulomas tifóides nos tecidos dos órgãos e seu crescimento inflamatório.

Como ocorre a hepatoesplenomegalia na tuberculose (forma disseminada aguda), em detalhes nas publicações:

• Tuberculose e doença hepática
• Hepatite tuberculosa
• Cirrose do fígado e hepatoesplenomegalia, ver - Cirrose  biliar secundária do fígado .

E com o alcoolismo crônico ou envenenamento grave, desenvolve-se cirrose hepática de gênese tóxica e hepatoesplenomegalia.

Várias doenças hematológicas levam ao aumento do fígado e do baço. Mais de 70% dos pacientes têm linfadenopatia e hepatoesplenomegalia com leucemia, incluindo leucemia aguda (leucemia linfoblástica), quando as células leucêmicas - glóbulos brancos imaturos mutantes (blastos) - entram e se acumulam nos gânglios linfáticos, fígado e baço.

Leucemia mieloide crônica ou leucemia mieloide crônica e hepatoesplenomegalia são observadas quando as células mieloides da medula óssea (mieloblastos) acumuladas no baço e no fígado com o fluxo sanguíneo. Mas, de acordo com especialistas, com esta doença, o baço está mais frequentemente aumentado - esplenomegalia. [3]

Hepatoesplenomegalia se desenvolve com anemia, principalmente anemia falciforme e perniciosa, e em crianças - com anemia hemolítica congênita e talassemia. A icterícia e a hepatoesplenomegalia (ou a formação de muitos nódulos no fígado e no parênquima do baço), que são características da anemia hemolítica, costumam ser semelhantes à doença hepática. [4]

Não é excluída pelos médicos e hepatoesplenomegalia na insuficiência cardíaca causada por doenças cardíacas graves com alterações patológicas nas estruturas do coração, distúrbios circulatórios e isquemia.

O aumento transitório do baço (esplenomegalia transitória) é possível em casos graves de pancreatite aguda - com estenose da veia esplênica e / ou inflamação aguda simultânea do baço. Mas pancreatite e hepatoesplenomegalia podem ser observadas em pacientes com um tipo reativo de inflamação do pâncreas, bem como sua forma rara - autoimune.

Fatores de risco

Doenças crônicas do sistema hepatobiliar e todas as doenças e patologias acima são fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome de hepatoesplenomegalia. Os especialistas incluem exposição à radiação, dependência de álcool e diminuição da imunidade a esses fatores - e não apenas na síndrome da imunodeficiência adquirida, mas mesmo durante a gravidez.

A hepatoesplenomegalia relacionada à infecção durante a gravidez pode ser mais fácil de desenvolver porque a imunossupressão fisiológica aumenta o risco de infecção das mulheres grávidas. Além disso, em alguns casos, a gravidez provoca um bloqueio parcial do fluxo sanguíneo na veia porta do fígado com aumento da pressão nela - hipertensão portal - em combinação com a síndrome hepatolienal.

Sintomas hepatoesplenomegalia

No quadro clínico de doenças que levam ao aumento do fígado e do baço ou acompanhadas de síndrome hepatolienal, seus primeiros sinais - sensação de peso constante no lado direito do hipocôndrio, dor à palpação, perda de peso, ataques de fraqueza - fazem não aparecer imediatamente.

Além disso, na primeira fase - com um ligeiro grau de aumento dos órgãos - as análises ao sangue podem mostrar uma diminuição da hemoglobina e dos glóbulos brancos.

Com o aumento adicional do fígado (em 20-40 mm) e baço (em 10-20 mm), hepatoesplenomegalia moderada é observada, e mais tarde - hepatoesplenomegalia grave e significativa, na qual o aumento no tamanho do fígado excede 40 mm, e o baço - 20 mm.

E dependendo disso, aparecem sintomas como dor abdominal no canto superior direito; náuseas, vômitos e inchaço; distúrbios dispépticos; secura e palidez da pele, e com doença hepática e amiloidose -  icterícia  com coceira na pele; dores musculares e articulares; linfonodos aumentados. Em alguns casos, podem ocorrer dor no hipocôndrio esquerdo e hipertermia.

Hepatoesplenomegalia e hipertensão portal etiologicamente associadas, que se desenvolvem com hepatite, cirrose, fibrose congênita, tumores e infecções parasitárias do fígado, bem como mielose subleucêmica (mielofibrose). [5] O início precoce dos sinais de hipertensão portal geralmente está associado a lesões das veias porta e esplênica. Mais informações no material -  Hipertensão portal - Sintomas . 

Freqüentemente, com as mesmas doenças no contexto de hipertensão portal e trombose hepática obliterante (síndrome de Budd-Chiari), hepatoesplenomegalia e ascite são observadas - o acúmulo de líquido na cavidade abdominal.

Hepatoesplenomegalia e trombocitopenia (baixo nível de plaquetas no sangue) é um sinal de aumento da atividade funcional do baço (hiperesplenismo) com destruição dessas células sanguíneas. Isso ocorre com mais frequência em pacientes com cirrose. Para obter mais informações, consulte -  Trombocitopenia e disfunção plaquetária

Fezes pretas - melena na presença de hepatoesplenomegalia - são características de fibrose hepática congênita e tirosinemia em recém-nascidos.

O aparecimento em crianças de sintomas como dermatite esfoliativa generalizada com eritrodermia, linfonodos inchados, alopecia e hepatoesplenomegalia é observado na síndrome de Omenn geneticamente determinada e  na imunodeficiência primária .

Se o aumento do fígado e do baço (com sua compactação) em um recém-nascido for acompanhado de alopecia areata, erupção maculo-nodular (incluindo membranas mucosas), deformação dos ossos longos do esqueleto, então isso é evidência de sífilis congênita.

Em crianças maiores, a síndrome hepatolienal e a queda de cabelo podem fazer parte da manifestação clínica da hepatite autoimune. E em adultos, essa combinação de sintomas ocorre com uma doença autoimune, como a sarcoidose.

Hepatoesplenomegalia em crianças

Hepatoesplenomegalia é mais comum em crianças do que em adultos. Na infância, fígado e baço aumentados podem estar associados à hepatite e às infecções acima. Assim, hiperemia da pele e mucosas, hepatoesplenomegalia são características da rubéola infecciosa causada pelo vírus da Rubéola, ou Sífilis congênita - sífilis congênita.

O desenvolvimento da síndrome hepatolienal é observado na leucemia aguda,  fibrose hepática congênita  e trombose da veia porta, na  esferocitose hereditária (doença de Minkowski-Shoffard) , angiomatose hemorrágica familiar hereditária.

Um dos sintomas da doença hemolítica dos recém-nascidos,  hipoplasia ductular (síndrome de Alagille) , cerebrosidose hereditária (mutações do gene da glucocerebrosidase) -  doença de Gaucher , bem como hepatoesplenomegalia (doença de Niemann-Pick) é hepatoesplenomegalia em recém-nascidos e crianças do primeiro ano da vida. Leia também -  Hepatomegalia em crianças  [6], [7]

A síndrome genética da displasia do tecido conjuntivo com hepatoesplenomegalia em crianças pode ser causada por uma  doença mista do tecido conjuntivo de  origem autoimune, na qual o corpo produz anticorpos para a ribonucleoproteína U1 (U1-RNP). A doença se manifesta com sintomas característicos de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e polimiosite.

O desenvolvimento da síndrome de hepatoesplenomegalia ocorre em crianças com distúrbios congênitos (mutações herdadas de genes que codificam certas enzimas) do metabolismo de carboidratos - mucopolissacaridoses, que são doenças de armazenamento lisossomal, neste caso - o acúmulo de glicosaminoglicanos (mucopolissacarídeos). Essas doenças incluem:

• cidra Gurler (Gurler-Sheye) ou  mucopolissacaridose, tipo I ;
• Síndrome de Sanfilippo -  mucopolissacaridose tipo 3 ;
• Síndrome de Maroto-Lamy - mucopolissacaridose tipo VI;
• Síndrome de Sly -  mucopolissacaridose tipo VII .

Em bebês e crianças pequenas, o aumento do fígado e do baço (com febre periódica) pode resultar da tirosinemia, um distúrbio metabólico congênito no qual, devido a mutações herdadas em vários genes, o catabolismo do aminoácido tirosina é impossível.

Dois desses sintomas graves, como hepatoesplenomegalia e trombocitopenia, ocorrem em pacientes adultos com linfomas não-Hodgkin de células T e outras neoplasias malignas, hiperplasia folicular vascular dos gânglios linfáticos (doença de Castleman) e também em crianças com doença de Niemann-Pick hereditária como com a doença do músculo cardíaco - cardiomiopatia dilatada.

Complicações e consequências

Sangramento, sangue nas fezes e vômito, insuficiência hepática funcional e  encefalopatia hepática  (em casos graves, com edema cerebral citotóxico) são considerados as complicações e consequências mais comuns associadas à síndrome de hepatoesplenomegalia.

Diagnósticos hepatoesplenomegalia

Além do exame de palpação e percussão do fígado e baço, uma história completa (incluindo familiares) e queixas do paciente, o diagnóstico de doenças que levam à hepatoesplenomegalia inclui uma ampla gama de estudos laboratoriais e instrumentais.

Exames necessários, tais como: exame de sangue clínico e bioquímico geral, para o conteúdo de bilirrubina no sangue; níveis séricos de proteína total, albumina, proteína C reativa, aminotransferases, fosfatase alcalina, ferro; para a coagulação do sangue; para a presença de anticorpos IgM e IgG (para vírus da hepatite, LSP, LKM, etc.) - o chamado  teste de sangue para testes de função hepática . A atividade de algumas enzimas no plasma sanguíneo é determinada. É feito um teste geral de urina, bem como um coprograma - para identificar bactérias intestinais e helmintos. Pode ser necessária uma biópsia por aspiração  do fígado , nódulos linfáticos ou medula óssea.

Os diagnósticos instrumentais são realizados, em particular, ultrassonografia do baço e do fígado, ultrassonografia Doppler dos vasos do fígado. Porém, mais informativo que o ultrassom é a imagem da TC de hepatoesplenomegalia, visualizada por tomografia computadorizada da cavidade abdominal com contraste, TC e cintilografia do baço e do fígado. [8]

Nesse caso, pode-se detectar hepatoesplenomegalia, alterações difusas no fígado e alterações reativas no pâncreas. Na maioria dos casos, os pacientes com cirrose hepática, hepatite autoimune e hipatose gordurosa apresentam hepatoesplenomegalia e  alterações hepáticas difusas . Alterações morfológicas no fígado e baço são frequentemente observadas, como hiperplasia de células do tecido conjuntivo frouxo (histiócitos), morte de hepatócitos e fibrose.

O diagnóstico diferencial ajuda a estabelecer a verdadeira causa do aumento do fígado e do baço. [9]

Tratamento hepatoesplenomegalia

Na presença de hepatoesplenomegalia, são tratadas as doenças que levaram ao desenvolvimento desse sintoma.

É claro que os métodos terapêuticos utilizados e os medicamentos prescritos dependem do diagnóstico de base.[10]

Consulte Mais informação:

• Hepatomegalia
• Fígado dilatado
• Medicamentos para o tratamento e restauração do fígado
• Para saber como a hepatite é tratada, consulte a publicação -  Hepatite viral aguda

Em casos raros, o tratamento cirúrgico também pode ser usado - remoção do baço e parte do fígado. Pacientes com condições graves e com risco de vida associadas à hepatoesplenomegalia podem precisar de transplante de fígado.

De acordo com o diagnóstico, é prescrita uma dieta alimentar, por exemplo:

• Dieta para hepatite B
• Dieta para hepatite crônica
• Dieta para cirrose hepática

Com a mucopolissacaridose, a dietoterapia é de eliminação (com exceção da lactose e da galactose).

Prevenção

As causas da hepatoesplenomegalia são variadas, por isso nem sempre é possível evitá-la. E a prevenção da síndrome hepatolienal, em primeiro lugar, envolve o combate às causas das doenças do fígado e do baço.

Previsão

O resultado específico e o prognóstico da hepatoesplenomegalia dependem de muitos fatores, incluindo sua etiologia, gravidade e tratamento.