Cirrose biliar secundária

A cirrose biliar secundária do fígado é uma cirrose que se desenvolve como resultado de um distúrbio prolongado da saída da bile ao nível dos grandes canais biliares intra-hepáticos.

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Causas cirrose biliar secundária

Os principais fatores etiológicos da cirrose biliar secundária:

• defeitos congênitos do trato biliar extra-hepático (atresia, hipoplasia) - a causa mais comum de cirrose biliar secundária em crianças pequenas;
• holelitiaz;
• estreitamento pós-operatório do trato biliar;
• tumores benignos;
• Os tumores malignos raramente são a causa da cirrose biliar secundária, uma vez que a morte dos pacientes ocorre antes do desenvolvimento da cirrose. No entanto, com o câncer da cabeça do pâncreas, grande bocanão duodenal, canais biliares, o desenvolvimento de cirrose biliar secundária é possível devido às menores taxas de crescimento desses tumores;
• compressão dos canais bilaterais com gânglios linfáticos alargados (com linfogranulomatose, leucemia linfática, etc.);
• cistos da via biliar comum;
• colangite purulenta ascendente;
• colangite esclerosante primária.

Para o desenvolvimento da cirrose biliar secundária, o embriaguez parcial e muitas vezes recorrente da saída de bile. A obturação completa das vias biliares é eliminada pela via operativa, ou (se a operação não for realizada ou impossível) leva à morte antes do desenvolvimento da cirrose biliar.

Os principais fatores patogenéticos da cirrose biliar secundária são:

• colestase inicial;
• a entrada de componentes da bile nos espaços periductais em conexão com a hipertensão biliar devido à obstrução mecânica dos canais biliares;
• fibrose perilobular.

Uma imagem histológica completa da cirrose hepática nem sempre se desenvolve. Não são aceitos mecanismos autoinmunes de participação no desenvolvimento de cirrose biliar secundária.

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Sintomas cirrose biliar secundária

Os sintomas clínicos da cirrose biliar secundária são principalmente determinados pelo processo patológico primário que levou ao desenvolvimento de cirrose biliar. No entanto, existem sinais clínicos comuns.

1. Uma pitada de pele intensa é frequentemente a primeira manifestação clínica.
2. Uma icterícia intensiva se desenvolve suficientemente cedo, gradualmente aumentando ainda mais. É acompanhada pela manifestação de urina escura (devido a bilirrubinemia) e descoloração de fezes (achiolia).
3. Na maioria dos pacientes, a aparência de icterícia é precedida por uma síndrome de dor intensa (dores na região do hipocondrio direito - a mais comum em colelitíase, tumores malignos, com presença de dor paroxística, com tumor maligno - caráter permanente).
4. Muitas vezes, há colangite infecciosa, acompanhada por um aumento da temperatura corporal de 39-40 ° C, arrepios e transpiração.
5. O fígado é alargado, denso, consideravelmente doloroso na palpação (com exacerbação da colelitíase, presença de colangite infecciosa).
6. O baço é ampliado no período inicial da doença na presença de colangite infecciosa, em outros casos a esplenomegalia é observada no estágio da cirrose formada do fígado.
7. Nos estágios tardios da formação de sinais clássicos de cirrose - a manifestação de insuficiência hepática e hipertensão portal. De acordo com AF Bluger (1984), a cirrose biliar secundária do fígado é formada em crianças com atresia congênita da via biliar em termos de 2 a 5 meses, em adultos com obturação maligna dos canais biliares - 7 a 9 meses. (às vezes em 3-4 meses), com obstrução de pedra - até 1-2 anos, com estenoses do ducto biliar comum - 4-7 anos.

Diagnósticos cirrose biliar secundária

1. A análise geral do sangue: anemia, leucocitose, alteração da fórmula de leucócitos para a esquerda (especialmente expressa em caso de colangite infecciosa).
2. A análise geral da urina: proteinúria, aparência de bilirrubina na urina, que causa uma cor escura da urina.
3. Análise bioquímica de sangue: hiperbilirrubinemia (devido à fração conjugada da bilirrubina), diminuição do teor de albumina, aumento das α2 e β-globulinas, menos freqüentemente de γ-globulinas, aumento do timol e diminuição no teste sulemico.
4. Análise imunológica do sangue: sem alterações significativas. Os anticorpos antimitochondriais (sinal patognomônico de cirrose biliar primária) estão ausentes.
5. Ultrassom do fígado e das vias biliares: aumento do fígado, presença de obstrução para a saída da bile no trato biliar principal (ductos hepáticos, ducto hepático comum, buraco) em forma de pedra, tumor, etc.
6. Colangiografia retrógrada: a presença de uma obstrução para a saída da bile no trato biliar.
7. Punção de biópsia do fígado (realizada precisamente durante laparoscopia) cholangioles proliferação, a infiltração inflamatória de tractos portais. Ao contrário colestase cirrose biliar primária tsentrolobulyarny é característica para a acumulação de bílis no citoplasma dos hepatócitos e em tsentrolobulyarnyh lúmen capilares biliares e pequena destruição interlobulares canais biliares que faltam. A infiltração dos tratos portais dominadas por leucócitos polimorfonucleares da estrutura lobular do fígado pode ser normal, regeneração expressa pouco periductal desenvolvimento de fibrose.

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