Cirrose biliar secundária do fígado

A cirrose biliar secundária do fígado é uma cirrose que se desenvolve como resultado da interrupção prolongada do fluxo de bile no nível dos grandes ductos biliares intra-hepáticos.

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Causas secundária a cirrose biliar.

Os principais fatores etiológicos da cirrose biliar secundária do fígado:

• defeitos congênitos dos ductos biliares extra-hepáticos (atresia, hipoplasia) são a causa mais comum de cirrose biliar secundária em crianças pequenas;
• colelitíase;
• estenose pós-operatória das vias biliares;
• tumores benignos;
• Tumores malignos raramente são a causa da cirrose biliar secundária do fígado, visto que a morte dos pacientes ocorre antes do desenvolvimento da cirrose. No entanto, em casos de câncer da cabeça do pâncreas, papila duodenal maior e ductos biliares, o desenvolvimento de cirrose biliar secundária é possível devido às menores taxas de crescimento desses tumores.
• compressão dos ductos biliares por linfonodos aumentados (com linfogranulomatose, leucemia linfocítica, etc.);
• cistos do ducto biliar comum;
• colangite purulenta ascendente;
• colangite esclerosante primária.

O desenvolvimento de cirrose biliar secundária do fígado é causado pela obstrução parcial, frequentemente recorrente, do fluxo biliar. A obstrução completa dos ductos biliares é eliminada cirurgicamente ou (se a cirurgia não for realizada ou for impossível) leva à morte antes do desenvolvimento da cirrose biliar do fígado.

Os principais fatores patogênicos da cirrose biliar secundária do fígado são:

• colestase inicial;
• a entrada de componentes biliares nos espaços periductais devido à hipertensão biliar devido à obstrução mecânica das vias biliares;
• fibrose perilobular.

O quadro histológico completo da cirrose hepática nem sempre se desenvolve. Mecanismos autoimunes não participam do desenvolvimento da cirrose biliar secundária do fígado.

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Sintomas secundária a cirrose biliar.

Os sintomas clínicos da cirrose biliar secundária são determinados principalmente pelo processo patológico primário que levou ao desenvolvimento da cirrose biliar. No entanto, também existem sinais clínicos gerais.

1. Coceira intensa na pele costuma ser a primeira manifestação clínica.
2. A icterícia intensa se desenvolve bem cedo, aumentando gradualmente. É acompanhada pelo aparecimento de urina escura (devido à bilirrubinemia) e descoloração das fezes (acolia).
3. Na maioria dos pacientes, o aparecimento de icterícia é precedido por síndrome de dor intensa (dor no hipocôndrio direito é mais comum na colelitíase, tumores malignos e, na presença de cálculo, a dor é paroxística, enquanto no caso de tumor maligno, é constante).
4. Muitas vezes ocorre colangite infecciosa, acompanhada de aumento da temperatura corporal para 39-40°C, calafrios e suor.
5. O fígado está aumentado, denso e significativamente doloroso à palpação (durante a exacerbação da colelitíase, na presença de colangite infecciosa).
6. O baço aumenta de tamanho nos estágios iniciais da doença na presença de colangite infecciosa; em outros casos, a esplenomegalia é observada no estágio de cirrose hepática estabelecida.
7. Nos estágios finais, surgem os sinais clássicos de cirrose hepática – manifestações de insuficiência hepatocelular e hipertensão portal. Segundo A. F. Bluger (1984), a cirrose biliar secundária do fígado se desenvolve em crianças com atresia congênita das vias biliares dentro de 2 a 5 meses, em pacientes adultos com obstrução maligna das vias biliares – de 7 a 9 meses (às vezes após 3 a 4 meses), com obstrução por cálculo – até 1 a 2 anos, e com estenoses do ducto biliar comum – de 4 a 7 anos.

Diagnósticos secundária a cirrose biliar.

1. Hemograma completo: anemia, leucocitose, desvio à esquerda na contagem de leucócitos (especialmente pronunciado na colangite infecciosa).
2. Análise geral de urina: proteinúria, aparecimento de bilirrubina na urina, que causa a coloração escura da urina.
3. Exame bioquímico de sangue: hiperbilirrubinemia (devido à fração conjugada da bilirrubina), diminuição do conteúdo de albumina, aumento de -a2- e beta-globulinas, menos frequentemente gama-globulinas, aumento do timol e diminuição do teste de sublimação.
4. Exame imunológico de sangue: sem alterações significativas. Ausência de anticorpos antimitocondriais (sinal patognomônico de cirrose biliar primária do fígado).
5. Ultrassonografia do fígado e vias biliares: aumento do fígado, presença de obstrução à saída da bile nas grandes vias biliares (ductos hepáticos, ducto hepático comum, ducto biliar comum) na forma de cálculo, tumor, etc.
6. Colangiografia retrógrada: presença de obstrução à saída da bile nas vias biliares.
7. Biópsia hepática por punção (realizada especificamente durante laparoscopia): proliferação de colangioli, infiltração inflamatória dos tratos portais. Ao contrário da cirrose biliar primária, a colestase centrolobular é característica, com acúmulo de bile no citoplasma dos hepatócitos centrolobulares e no lúmen dos capilares biliares. Não há destruição dos ductos biliares interlobulares e de pequenos ductos biliares. Leucócitos neutrofílicos predominam na infiltração dos tratos portais. A estrutura lobular do fígado pode permanecer normal, a regeneração é pouco expressa e ocorre fibrose periductal.

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