Médico especialista do artigo
Novas publicações
Doença mista do tecido conjuntivo: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
Doença mista do tecido conjuntivo é uma doença rara caracterizada pela presença simultânea das manifestações de lúpus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, polimiosite ou dermatomiosite e artrite reumatóide em títulos muito elevados de auto-anticorpos circulantes antinucleares de ribonucleoproteína (RNP). Característica do desenvolvimento de escovas de edema, fenômeno de Raynaud, poliartralgia, miopatia inflamatória, hipotensão do esôfago e função pulmonar prejudicada. O diagnóstico baseia-se na análise do quadro clínico da doença e na detecção de anticorpos contra RNP na ausência de anticorpos, características de outras doenças auto-imunes. O tratamento é semelhante ao do lúpus eritematoso sistêmico e envolve o uso de glicocorticóides com severidade moderada a severa da doença.
A doença mista do tecido conjuntivo (NWTC) ocorre em todo o mundo, em representantes de todas as raças. A incidência máxima cai na adolescência e na segunda década de vida.
[Manifestações clínicas de doença mista do tecido conjuntivo
O fenômeno de Raynaud pode estar vários anos à frente de outras manifestações da doença. Muitas vezes, as primeiras manifestações de uma doença mista do tecido conjuntivo podem assemelhar-se ao aparecimento de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, artrite reumatóide, polimiosite ou dermatomiosite. No entanto, independentemente da natureza das manifestações iniciais da doença, a doença é propensa à progressão e disseminação com uma mudança na natureza das manifestações clínicas.
O inchaço das mãos, especialmente os dedos, é mais freqüentemente observado, pelo que se assemelham a salsichas. As alterações da pele se assemelham aos de lúpus ou dermatomiosite. Lesões cutâneas semelhantes às da dermatomiosite, bem como necrose isquêmica e ulceração das pontas dos dedos são menos comuns.
Quase todos os pacientes se queixam de poliartralgia, 75% apresentam sinais óbvios de artrite. Normalmente, a artrite não leva a alterações anatômicas, mas podem ocorrer erosões e deformidades, como na artrite reumatóide. Muitas vezes observou fraqueza dos músculos proximais, ambos acompanhados de dor e sem ele.
O dano renal ocorre em cerca de 10% dos pacientes e muitas vezes não é expresso, mas em alguns casos pode levar a complicações e à morte. Com uma doença mista do tecido conjuntivo, a neuropatia sensorial do nervo trigeminal se desenvolve mais frequentemente do que com outras doenças do tecido conjuntivo.
Diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo
A doença mista do tecido conjuntivo deve ser suspeitada em todos os pacientes que sofrem de LES, esclerodermia, polimiosite ou AR, com o desenvolvimento de manifestações clínicas adicionais. Em primeiro lugar, é necessário realizar um estudo para a presença de anticorpos antinucleares (ARA), anticorpos contra o antígeno nuclear extraído e RNP. Se os resultados obtidos são consistentes com o possível SZST (por exemplo, detectados anticorpos título muito elevado para ARN), para a exclusão de outras doenças deve ser feita de estudo concentração de gama-globulinas, complemento, factor reumatóide, anticorpos para Jo 1-antigénio (histidil-ARNt síntese), anticorpos para o componente resistente à ribonuclease do antígeno nuclear extraível (Sm) e DNA de dupla hélice. Novo plano de pesquisa depende dos órgãos e sistemas de sintomas derrota disponíveis: miosite, insuficiência renal e pulmonar exigir o cumprimento dos métodos de diagnóstico relevantes (por exemplo, ressonância magnética, eletromiografia, biópsia muscular).
Quase todos os pacientes têm títulos elevados (freqüentemente> 1: 1000) de anticorpos antinucleares detectados pela fluorescência. Anticorpos para o antígeno nuclear extraível estão geralmente presentes em um título muito alto (> 1: 100,000). Caracterizada pela presença de anticorpos para a RNP, enquanto que os anticorpos contra o componente Sm do antígeno nuclear extraído estão ausentes.
Em títulos suficientemente elevados, um fator reumatóide pode ser detectado. A ESR é muitas vezes aumentada.
Prognóstico e tratamento da doença mista do tecido conjuntivo
A taxa de sobrevivência de 10 anos corresponde a 80%, no entanto, o prognóstico depende da gravidade dos sintomas. As principais causas de morte são a hipertensão pulmonar, insuficiência renal, infarto do miocárdio, perfuração do cólon, infecções disseminadas, hemorragia cerebral. Em alguns pacientes, é possível manter a remissão de longo prazo sem qualquer tratamento.
O tratamento inicial e de manutenção de uma doença mista do tecido conjuntivo se assemelha ao do lúpus eritematoso sistêmico. A maioria dos pacientes com doença moderada a grave responde ao tratamento com glicocorticóides, especialmente se iniciado com antecedência. A doença de grau leve é controlada com sucesso por salicilatos, outros AINEs, medicamentos antimaláricos, em alguns casos - baixas doses de glicocorticóides. As lesões expressas de órgãos e sistemas exigem a consulta de glicocorticóides em altas doses (por exemplo, prednisolona na dose de 1 mg / kg, uma vez por dia, por via oral) ou imunossupressores. Com o desenvolvimento da esclerose sistêmica, o tratamento adequado é realizado.