Fibrose hepática congénita: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

As características histológicas da fibrose hepática congênita são faixas fibrosas de colágeno, largas e densas, circundando os lóbulos hepáticos normais. Essas faixas contêm um grande número de ductos biliares microscópicos e totalmente formados, alguns dos quais contêm bile. Os ramos arteriais apresentam estrutura normal ou hipoplásica, enquanto as veias apresentam calibre reduzido. Não há infiltração inflamatória. É possível uma combinação com a síndrome de Caroli e um cisto do ducto biliar comum.

Observam-se formas esporádicas e familiares de fibrose hepática congênita, herdada de forma autossômica recessiva. Supõe-se que a patogênese da fibrose hepática congênita esteja associada a uma violação da formação da placa ductal dos ductos biliares interlobulares.

A hipertensão portal geralmente se desenvolve, às vezes devido a defeitos nos ramos principais da veia porta, mas mais frequentemente devido à hipoplasia ou compressão do tecido fibroso dos ramos da veia porta dentro das faixas fibrosas que circundam os nódulos.

Lesões renais associadas incluem displasia renal, doença renal policística de início na idade adulta e nefronoftise (rim esponjoso medular).

Sintomas de fibrose hepática congênita

A fibrose hepática congênita é frequentemente confundida com cirrose. O diagnóstico geralmente é feito entre 3 e 10 anos de idade, mas às vezes muito mais tarde, em adultos. Homens e mulheres são igualmente afetados. As primeiras manifestações podem ser sangramento de varizes do esôfago, hepatomegalia assintomática pronunciada com borda hepática muito densa e esplenomegalia.

Primeiras manifestações clínicas de fibrose hepática congênita em 16 pacientes

Manifestação	Número de pacientes	Idade dos pacientes, anos
Aumento abdominal	9	2,5-9
Vômito com sangue ou melena	5	3-6
Icterícia	1	10
Anemia	1	16

É possível combinar a doença policística com outras anomalias congênitas, especialmente das vias biliares, acompanhadas de colangite.

A doença pode ser complicada por carcinoma, tanto hepatocelular quanto colangiocelular, bem como hiperplasia glandular.

Diagnóstico de fibrose hepática congênita

Os níveis séricos de proteína, bilirrubina e transaminase geralmente são normais, mas a atividade da fosfatase alcalina sérica pode estar elevada em alguns casos.

Uma biópsia do fígado é necessária para estabelecer um diagnóstico e pode ser difícil de realizar devido à consistência densa do fígado.

A ultrassonografia revela áreas de ecogenicidade significativamente aumentada, correspondendo a densos filamentos de tecido fibroso. A colangiografia percutânea ou endoscópica revela estreitamento dos ductos biliares intra-hepáticos, o que sugere a presença de fibrose .

A venografia portal revela circulação colateral e ramos normais ou anormais da veia porta intra-hepática.

Ultrassonografia , tomografia computadorizada e pielografia intravenosa revelam alterações císticas nos rins ou rim esponjoso medular.

Prognóstico e tratamento da fibrose hepática congênita

A fibrose hepática congênita deve ser diferenciada da cirrose hepática, pois na fibrose hepática a função dos hepatócitos não é prejudicada e o prognóstico é significativamente melhor.

Em pacientes deste grupo, em caso de sangramento, a aplicação de uma anastomose portocava dá um bom efeito.

A causa da morte do paciente pode ser insuficiência renal. Um transplante renal bem-sucedido é possível.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]