Hipertensão portal: sintomas

Sintomas e dados instrumentais para hipertensão portal

1. Os primeiros sintomas de hipertensão portal são a flatulência ("vento antes da chuva"), uma sensação de plenitude do intestino, náuseas, dor em todo o abdômen, diminuição do apetite.
2. Em regra, existem "sintomas de má nutrição" (tecido subcutâneo mal formado, pele seca, atrofia muscular).
3. Expansão das veias da parede abdominal, translúcida através da pele no umbigo e nos lados do abdômen. Com a circulação sanguínea grave ao longo das veias para-ulbiculares ou a veia umbilical em torno do umbigo, é formado um plexo venoso ("cabeça de água-viva").
4. Com a progressão da hipertensão portal, a ascite desenvolve (é mais típica para a hipertensão portal intra-hepática), além disso, edema nas pernas, sangramento por varizes do esôfago e estômago, reto, hemorragias nasais são possíveis .
5. Esplenomegalia diferentes graus de gravidade (dependendo da natureza da doença que causou o desenvolvimento da hipertensão portal). Muitas vezes, é acompanhado pelo desenvolvimento do hipersplenismo (síndrome de pancitopenia: anemia, leucopenia, trombocitopenia).
6. Hepatomegalia diferentes graus de gravidade (dependendo da causa que levou ao desenvolvimento da hipertensão portal). O fígado é denso, às vezes doloroso, é afiado. Com a cirrose do fígado é tuberosa, os nós de regeneração são sondados (estes casos devem ser diferenciados com câncer de fígado).
7. Quando um longo prazo e hipertensão portal grave desenvolve portal encefalopatia, que se manifesta por dores de cabeça, tonturas, perda de memória, fórmula distúrbios do sono (insônia à noite, sonolência durante o dia), com encefalopatia grave aparecem alucinações, delírios, comportamento inadequado de pacientes com sinais neurológicos do sistema nervoso central .

Diferentes formas de hipertensão portal (dependendo da localização do bloco) têm suas características clínicas.

A forma super-hepática de hipertensão portal é caracterizada por:

• desenvolvimento precoce de ascite, não passível de terapia diurética;
• hepatomegalia significativa com um aumento relativamente pequeno no baço;
• dor intensa no fígado.

A subposição da hipertensão portal tem as seguintes características:

• Os principais sintomas são a esplenomegalia, o hipersplenismo;
• o fígado geralmente não é ampliado;
• A hipertensão portal sub-hepática geralmente se desenvolve lentamente, no futuro há sangramento esofágico-gástrico múltiplo.

A forma intra-hepática de hipertensão portal tem as seguintes características clínicas distintivas:

• Os primeiros sintomas são síndrome dispéptica persistente, flatulência, diarréia periódica, perda de peso;
• sintomatologia tardia: esplenomegalia significativa. Varizes com possível sangramento, ascite, hiper-espessamento;
• com a prevalência de hipertensão tipo hepatolienal dor intra-hepática é localizada no epigastro, especialmente no quadrante superior esquerdo, laparoscopia revelou veia estagnada na grande curvatura do estômago e baço, enquanto FEGDS veias varicosas são encontrados mesmo nas partes mais altas do esófago;
• com predominância do tipo intestinal-mesentérico de hipertensão portal intra-hepática, a dor é localizada em torno do umbigo, nas regiões ilíacas ou na região do fígado; Com laparoscopia, as veias estagnadas são encontradas principalmente no diafragma, fígado, ligamento redondo, intestino. Com a esofagoscopia, as varizes no esôfago não estão claramente expressas.

Características clínicas das principais formas etiológicas de hipertensão portal

Aumento do fluxo sanguíneo venoso portal

1. Fístulas arteriovenosas.

As fístulas arteriovenosas são congênitas e adquiridas. São observadas fístulas congênitas com telangiectasia hemorrágica hereditária.

Os aneurismas arteriovenosos adquiridos são formados por trauma, biópsia hepática, ruptura de um aneurisma da artéria hepática ou esplênica. Às vezes, aneurismas arterio-venosos acompanham o carcinoma hepatocelular.

Nas fístulas arteriovenosas, existe uma combinação de artéria hepática e veia porta ou artéria esplênica e veia esplênica. A presença de fístulas causa um aumento do fluxo de sangue para o sistema portal. Clinicamente, o paciente apresenta sintomas de hipertensão portal. Um terço dos pacientes tem dor abdominal. O principal método de diagnóstico de fístulas arteriovenosas é a angiografia.

2. Esplenomegalia, não associada a doença hepática.

Neste caso, a hipertensão portal é causada por doenças mieloproliferativas, principalmente a mielofibrose (mieléína subleucêmica).

Os principais critérios diagnósticos para a mielofibrose são:

• Esplenomegalia expressa e menos frequentemente hepatomegalia;
• leucocitose com alteração de neutrófilos, muitas vezes com rejuvenescimento pronunciado da fórmula (a aparência de mieloblastos, mielócitos);
• anemia;
• hipertrombocitose (as plaquetas são funcionalmente inferiores);
• triplas metaplasia de hematopoiese no baço, fígado (hemopoiese extramedular);
• fibrose marcada da medula óssea no trepanobiobtate do ilium;
• estreitamento do canal medular, espessamento da camada cortical nas radiografias de ossos pélvicos, vértebras, costelas, ossos tubulares longos.

3. Cavernomatosis da veia porta.

A etiologia e a patogênese desta doença são desconhecidas. Muitos especialistas consideram isso congênito, outros - adquiridos (trombose de início inicial da veia porta seguida de sua recanalização). Nesta doença, a veia porta é um angioma cavernoso ou uma rede de numerosos vasos de pequeno calibre. A doença manifesta-se na infância como síndrome de hipertensão portal ou trombose da veia porta, complicada por hemorragia de varizes do esôfago e estômago, infarto intestinal, coma hepático. O prognóstico é desfavorável, a expectativa de vida, uma vez que o aparecimento de sinais clínicos de hipertensão portal é de 3-9 anos. O principal método para diagnosticar a cavernomatose da veia porta é a angiografia.

4. Trombose ou oclusão do portal ou veias esplênicas

Dependendo da localização da trombose da veia porta (pelletrombose), a trombose radicular (radicular) é isolada , na qual a veia esplênica ou (mais raramente) outras veias que entram no tronco comum são afetadas; tronco - com obstrução da veia porta na área entre a veia esplênica e a veia porta e terminal - com a localização de trombos nos ramos da veia intravenosa dentro do fígado.

A obstrução isolada da veia do baço causa hipertensão portal do lado esquerdo. Sua causa pode ser qualquer um dos fatores que causam obstrução da veia porta. Particularmente importantes são as doenças pancreáticas, como câncer (18%), pancreatite (65%), pseudocistos e pancreatectomia.

Se a obstrução se desenvolve distal à confluência da veia gástrica esquerda, o sangue de colaterais, ignorando a veia esplênica entra na veia gástrica curto e, em seguida, na parte inferior do estômago e na parte inferior do esôfago, fluiu para fora no gástrica esquerda ea veia portal. Isso leva a uma varizes muito significativas do fundo do estômago; As veias da parte inferior do esôfago se ampliam ligeiramente.

As principais causas de pildorose:

• cirrose do fígado (com isso há uma desaceleração do fluxo sanguíneo na veia porta); A cirrose do fígado é encontrada em 25% dos pacientes com pilhas;
• aumento da coagulabilidade do sangue (policitemia, mielotrombose, trombocitemia trombótica, condição após esplenectomia, contraceptivos orais, etc.);
• (pressão da veia porta do exterior (tumores, cistos, linfonodos);
• flebclerosis (como consequência da inflamação da parede da veia com estenose portal congênita);
• processo inflamatório na veia porta (pylephlebitis), às vezes devido à transição da inflamação dos canais biliares intra-hepáticos (colangite), pâncreas, com sepse (especialmente frequentemente com sepse umbilical em crianças);
• danos na parede da veia porta durante o trauma (em particular, durante as operações nos órgãos abdominais);
• câncer de fígado primário (processo paraneoplásico), câncer de cabeça pancreática (compressão da veia porta);
• em 13-61% de todos os casos de trombose da veia porta, a causa disso é desconhecida (pilerombose idiopática).

Os principais sintomas de pilhas agudas:

• mais frequentemente observado com policitemia, cirrose, após esplenectomia
• dor intensa no abdômen;
• vômito sangrento;
• colapso;
• ascites em rápido desenvolvimento (às vezes hemorrágicas);
• o fígado não está ampliado; Se a trombose da veia porta aguda ocorrer em um paciente com cirrose do fígado, há hepatomegalia;
• a icterícia está ausente;
• na leucocitose sanguínea com mudança de neutrófilos;
• Quando a trombose das artérias mesentéricas está ligada, há infartos do intestino com uma imagem do abdome agudo;
• com trombose da veia esplênica, há dores no hipocôndrio esquerdo e aumento do baço.

O resultado geralmente é letal.

A suspeita de pilhas agudas é necessária se, após trauma abdominal, cirurgia hepática e sistema portal, a hipertensão portal aparece de repente.

O prognóstico para pilhas agudas é pobre. O bloqueio completo da veia porta leva à morte dentro de alguns dias de sangramento gastrointestinal, infarto intestinal, insuficiência hepática aguda das células.

A piretrubose crônica flui por um longo período de tempo - de vários meses a vários anos. As seguintes manifestações clínicas são características .

• sinais de doença subjacente;
• dor de intensidade variável no quadrante superior direito, epigástrio, baço;
• esplenomegalia;
• o aumento do fígado não é característico, exceto nos casos de pilhas com cirrose hepática;
• hemorragia gastrointestinal (por vezes, este é o primeiro sintoma da doença de pelotas);
• ascite (em alguns pacientes);
• A trombose da veia porta no fundo da cirrose hepática é caracterizada por desenvolvimento repentino de ascite, outros sinais de hipertensão portal e uma forte deterioração da função hepática.

O diagnóstico de pilhas é confirmado por dados de esplenoportografia, menos frequentemente por ultra-som.

A peculiaridade do diagnóstico de trombose da veia porta idiopática: com laparoscopia, o fígado inalterado é revelado com colaterais bem desenvolvidos, ascite, bazo alargado.

O prognóstico para pilhas é desfavorável. Os pacientes morrem de sangramento gastrointestinal, infarto intestinal, insuficiência renal hepática.

A tromboflebite aguda da veia porta (pylephlebitis) é um processo inflamatório purulento na região de toda a veia porta ou seus locais separados. Tipicamente, pileflebite é uma complicação de doenças inflamatórias abdominais (apendicite, colite ulcerativa, úlcera gástrica penetrantes ou duodeno 12, colecistite destrutiva, colangite, tuberculose intestinal, etc.) ou pélvis (endometrite et al.).

Principais manifestações clínicas:

• uma deterioração acentuada da condição do paciente no contexto da doença subjacente;
• febre com arrepios tremores e suores inchados, temperatura corporal atinge 40 ° C;
• dor intensa no abdômen, muitas vezes nas partes superiores direito;
• como regra geral, há vômitos, muitas vezes diarréia;
• o fígado é ampliado, doloroso;
• 50% dos pacientes apresentam esplenomegalia;
• icterícia leve;
• dados de laboratório - exame geral de sangue: leucocitose com mudança da fórmula leucocitária para a esquerda; aumento de ESR; teste de sangue bioquímico: hiperbilirrubinemia, aumento da atividade das aminotransferases, aumento do conteúdo de y-globulinas, fibrinogênio, seromucóide, haptoglobina, ácidos siálicos;
• com canulação da veia umbilical, o pus é encontrado no sistema portal.

4. Doenças do fígado

O diagnóstico de doenças do fígado, listado acima, como causa da hipertensão portal, é feito com base em sintomas apropriados.

• Cirrose do fígado

Todas as formas de cirrose levam à hipertensão portal; Começa com a obstrução do canal portal. O sangue da veia porta é redistribuído para os vasos colaterais, alguns deles são direcionados para ignorar os hepatócitos e entrar diretamente nas pequenas veias do fígado no septo da fibrose. Essas anastomoses entre o portal e a veia hepática se desenvolvem a partir de sinusoides que estão dentro do septo. A veia hepática dentro do septo fibroso é deslocada para fora para fora até que haja mensagens com o ramo da veia porta através do sinusoide. O abastecimento de sangue das unidades de regeneração da veia porta é perturbado, o sangue neles provém da artéria hepática. No fígado, a cirrose também revela anastomoses intervenientes maiores. Ao mesmo tempo, cerca de um terço de todo o sangue que entra no fígado passa através desses shunts, ignorando os sinusoides, ou seja, ignorando o funcionamento do tecido hepático.

Parcialmente perturbação do fluxo sanguíneo portal é causada pelos nós de regeneração, que comprime os ramos da veia porta. Isso levaria a hipertensão portal pós-endóidea. No entanto, com a cirrose, a pressão do cunhão das veias hepáticas (sinusoidais) e a pressão no tronco principal da veia porta são quase iguais e a estase se estende para os ramos da veia porta. Os sinusoides, aparentemente, determinam a principal resistência ao fluxo sanguíneo. Devido a mudanças no espaço de Disse causadas por sua colagenização, os sinusoides se estreitam; especialmente, pode ser expressa com dano hepático alcoólico, no qual o fluxo sanguíneo nas sinusoides pode diminuir também por causa do inchaço dos hepatócitos. Consequentemente, a obstrução desenvolve todo o caminho das zonas do portal através de sinusoides para as veias hepáticas.

Na artéria hepática, uma pequena quantidade de sangue é entregue ao fígado sob alta pressão, uma grande quantidade e sob baixa pressão entra na veia porta. A pressão nesses dois sistemas é igualada nos sinusoides. Normalmente, a artéria hepática é provavelmente de pouca importância para manter a pressão na veia porta. Com cirrose, a conexão entre esses sistemas vasculares se torna mais abarrotada devido a shunts arterioportais. A expansão compensatória da artéria hepática e o aumento do fluxo sanguíneo ao longo dela promovem a manutenção da perfusão de sinusoides.

• Outras doenças do fígado que ocorrem com a formação de nós

A hipertensão portal pode causar várias doenças não cirróticas, acompanhadas pela formação de nós no fígado. Eles são difíceis de diagnosticar e geralmente são misturados com cirrose ou com hipertensão portal "idiopática". Uma imagem "normal" com biópsia hepática de punção não exclui esse diagnóstico.

Hiperplasia regenerativa nodal. Ao longo do fígado, os nódulos monoacinares de células semelhantes aos hepatócitos normais são diferentemente determinados. A aparência desses nódulos não é acompanhada por proliferação de tecido conjuntivo. A causa do seu desenvolvimento é a obliteração de ramos pequenos (menos de 0,5 mm) da veia porta ao nível do acini. A obliteração leva à atrofia das acinas afetadas, enquanto as acinas adjacentes, cujo suprimento de sangue não é perturbado, sofrem hiperplasia compensatória, o que provoca degeneração nodular do fígado. A hipertensão do portal é expressa em grande medida, às vezes são observadas hemorragias em nódulos.

Com hemorragia, o ultra-som revela formas hipo-e iso-ecogênicas que possuem uma parte central anecóica. Com TC, a densidade do tecido é reduzida, mas quando contrastada, não aumenta.

Na biópsia hepática, duas populações de hepatócitos diferem em tamanho. A biópsia não possui um valor diagnóstico.

A hiperplasia regenerativa nodular mais comum desenvolve-se com artrite reumatóide e síndrome de Felty. Além disso, os nós são formados em síndromes mieloproliferativas, síndromes de aumento da viscosidade do sangue e como reação a drogas, especialmente esteróides anabolizantes e citostáticos.

A manobra de Portocaval para sangramento de veias varicosas do esôfago geralmente é bem tolerada.

A transformação nodal parcial é uma doença muito rara. Na área dos lobos do fígado, os nós são formados. Na periferia, o tecido do fígado tem uma estrutura ou atrofia normal. Os nós interferem no fluxo sanguíneo normal no fígado, resultando no desenvolvimento de hipertensão portal. A função dos hepatócitos não é perturbada. A fibrose geralmente está ausente. O diagnóstico da doença é difícil, muitas vezes é possível confirmar o diagnóstico apenas com autópsia. A causa da doença é desconhecida.

5. Ação de substâncias tóxicas

A substância tóxica é capturada por células endoteliais, principalmente lipocitos (células Ito) no espaço Disse; eles têm propriedades fibrogênicas e causam obstrução de pequenos ramos da veia porta e desenvolvimento de hipertensão portal intra-hepática.

A hipertensão arterial portal é causada por medicamentos inorgânicos de arsênio usados para tratar a psoríase.

A derrota do fígado nos trabalhadores que pulverizam vinhas em Portugal, pode ser devido ao contato com o cobre. A doença pode ser complicada pelo desenvolvimento do angiossarcoma.

Quando os vapores inalados de cloreto de vinilo polimerizado desenvolvem esclerose de veias porta com desenvolvimento de hipertensão portal, bem como angiossarcoma.

Quando a vitamina A é intoxicada, pode ocorrer hipertensão portal reversível - a vitamina A se acumula em células Ito. Para fibrose presynusoidal e hipertensão portal pode resultar em uso a longo prazo de citostáticos, por exemplo metotrexato, 6-mercaptopurina e azatioprina.

A hipertensão portal idiopática (fibrose portal não cirúrgica) é uma doença de etiologia desconhecida, manifestada por hipertensão portal e esplenomegalia sem obstrução portal portal, alterações na vasculatura extra-hepática e danos graves ao fígado.

Esta síndrome foi descrita pela primeira vez por Banti em 1882. A patogênese da hipertensão portal é desconhecida. A esplenomegalia com esta doença não é primária, como sugerido por Banti, mas é uma conseqüência da hipertensão portal. Nas visas do portal intra-hepático há microtrombi e esclerose.

Principais manifestações clínicas e dados instrumentais:

• esplenomegalia;
• ascite;
• sangramento gástrico;
• os testes de fígado são normais ou pouco alterados, a insuficiência hepática se desenvolve no estágio tardio;
• Em amostras de biópsia hepática, a fibrose periportal é revelada, pode não haver alterações histológicas (os folhetos devem ser necessariamente encontrados);
• ausência de sinais de trombose portal ou esplênico de acordo com a angiografia;
• pressão venosa hepática cônica normal ou ligeiramente elevada, alta pressão na veia porta de acordo com os dados de cateterização ou punção da veia porta.

A hipertensão portal idiopática pode se desenvolver em pacientes com esclerodermia sistêmica, anemia hemolítica autoimune, bócio Hashimoto, nefrite crônica.

O prognóstico da hipertensão portal idiopática é considerado relativamente bom, 50% dos pacientes vivem 25 anos ou mais desde o início da doença.

Hiperplasia regenerativa nodular do fígado - alterações no fígado (difusa ou focal) de etiologia desconhecida, caracterizada pela aparência de nódulos constituídos por hepatócitos hipertrofiados proliferantes, não envolvidos por tecido fibroso.

A ausência de fibrose é um sinal característico da doença, o que torna possível diferenciá-la com a cirrose do fígado.

Os principais sintomas são:

• ascite;
• esplenomegalia;
• sangramento das veias dilatadas esofágicas e gástricas;
• o fígado é ligeiramente alargado, a superfície é de grão fino;
• os testes funcionais do fígado mudaram muito pouco;
• a pressão do portal aumenta acentuadamente;
• A hipertensão portal tem um caráter presynusoidal; A pressão venosa hepática é normal ou ligeiramente elevada;
• na biópsia hepática observa a proliferação de hepatócitos sem o desenvolvimento de tecido fibroso.

A patogênese da hipertensão portal com esta doença não é clara. Provavelmente, há uma compressão de veias porta e um aumento no fluxo sanguíneo esplênico. Muitas vezes, a hiperplasia nodular do fígado é observada com artrite reumatóide, doenças sistêmicas do sangue.

A hiperplasia de nó focal é uma doença rara de etiologia desconhecida, caracterizada pela aparência no parênquima do fígado de nódulos de 2-8 mm de tamanho, localizada principalmente nos portões do fígado. Ao mesmo tempo, a hipoplasia do tronco principal da veia porta é encontrada.

Os nódulos espreitam o tecido normal do fígado e promovem o desenvolvimento de hipertensão portal presinoidal. Os testes funcionais do fígado mudaram pouco.

Doenças de vénulas e veias hepáticas, veia cava inferior

A doença de Badda-Chiari é a principal endoflebite obliterante das veias hepáticas com trombose e subseqüente oclusão.

A etiologia da doença é desconhecida. O papel dos mecanismos autoimunes não está excluído.

Quando a doença é detectada, a proliferação de Budd Chiari shell interior da veia hepática, começando perto de suas bocas ou na veia cava inferior perto confluência das veias hepáticas, por vezes, o processo começa nos pequenos ramos intra-hepáticos das veias hepáticas. Isolar formas agudas e crônicas da doença.

A forma aguda da doença de Badda-Chiari tem os seguintes sintomas:

• de repente, há uma dor intensa no epigástrio e no hipocôndrio direito;
• de repente há vômitos (muitas vezes sangrentos);
• o fígado aumenta rapidamente;
• rápida (dentro de alguns dias) ascite com alto teor protéico no líquido ascítico (até 40 g / l); muitas vezes ascite hemorrágico ;;
• quando envolvido no processo da veia cava inferior, inchaço das pernas, dilatação das veias subcutâneas no abdômen e tórax;
• alta temperatura corporal;
• 1/2 dos pacientes apresentaram icterícia leve;
• Existe uma esplenomegalia moderada, mas nem sempre é determinada em relação à presença de ascite.

O paciente geralmente morre nos primeiros dias de doença por insuficiência hepática aguda.

Assim, a forma aguda da doença de Budd Chiari pode ser suspeitada na presença de dor intensa constante no abdômen e desenvolvimento rápido de hipertensão portal, hepatomegalia e insuficiência hepática.

A forma crônica da doença de Budd-Chiari é observada em 80-85% dos pacientes, com oclusão incompleta de veias hepáticas.

Sintomatologia da doença:

• nos estágios iniciais do processo são possíveis temperatura corporal subfebril, dor abdominal transitória, distúrbios dispépticos;
• em 2-4 anos, há uma clínica desenvolvida da doença com as seguintes manifestações: hepatomegalia, o fígado é denso, doloroso, é possível formar uma verdadeira cirrose do fígado;
• veias aumentadas na parede abdominal anterior e no tórax;
• ascites marcadas;
• sangramento de varizes do esôfago, hemorróidas;
• um aumento da ESR, leucocitose, aumento do nível de y-globulina no soro;
• em biópsias hepáticas - congestão venosa pronunciada (na ausência de insuficiência cardíaca), uma imagem de cirrose hepática;
• venogepatografiya e kavografiya inferior são métodos de diagnóstico confiáveis.

A doença termina com insuficiência hepática grave. A expectativa de vida varia entre 4-6 meses e 2 anos.

A síndrome de Badda-Chiari é um comprometimento secundário da saída de sangue venoso do fígado em várias condições patológicas não associadas a alterações nos vasos sanguíneos do fígado. No entanto, atualmente, surgiu uma tendência para usar o termo "síndrome de Badd-Chiari" para se referir a uma saída complicada de sangue venoso do fígado, independentemente da causa do bloqueio, que deve estar no caminho do fígado para o átrio direito. De acordo com esta definição, propõe-se distinguir 4 tipos de síndrome de Badd-Chiari dependendo do local e mecanismo do bloqueio:

• distúrbios primários das veias hepáticas;
• compressão das veias hepáticas com crescimento benigno ou maligno;
• patologia primária da veia cava inferior;
• transtornos primários de hepaticveoles.

O quadro clínico da síndrome e doença de Budd Chiari são semelhantes. No quadro clínico, também deve ter em conta os sintomas da doença subjacente que causou a síndrome de Badda-Chiari.

Nos últimos anos, métodos não invasivos (ecografia, tomografia computadorizada, ressonância nuclear) foram utilizados para diagnosticar a síndrome de Badd-Chiari em vez de invasivas (caviografia, biópsia hepática).

Se suspeita de síndrome de Badda-Chiari, recomenda-se que comece com a ecografia do Doppler no fígado e cor. Se os dados sobre o estado normal das veias do fígado forem obtidos com ecografia doppler, o diagnóstico da síndrome de Badd-Chiari é excluído. Com a ajuda do ultra-som, o diagnóstico da síndrome de Budda-Chiari pode ser diagnosticado em 75% dos casos.

Em caso de ultra-sonografia não informativa, deve-se usar tomografia computadorizada usando imagens de ressonância magnética ou de contraste.

Se esses métodos não-invasivos não permitem o diagnóstico, use kavografiyu, flebografia de veias hepáticas ou biópsia hepática.

A doença venosa-oclusiva ocorre devido ao bloqueio agudo de ramos pequenos e médios das veias hepáticas sem afetar troncos venosos maiores.

A etiologia é desconhecida. Em alguns casos, a intoxicação heliotrópica desempenha um papel (Uzbequistão, Tajiquistão, Cazaquistão, Quirguistão, Armênia, região de Krasnodar, Afeganistão, Irã). Às vezes, a causa da doença pode ser o efeito da radiação ionizante.

Histologicamente, as seguintes alterações são detectadas no fígado:

• obliteração não-trombótica dos ramos mais pequenos das veias hepáticas, estagnação no centro dos lóbulos hepáticos, atrofia local e necrose dos hepatócitos;
• em formas subagudas e crônicas, desenvolve fibrose centrolobular, seguida de cirrose do fígado.

A doença geralmente se desenvolve entre as idades de 1 a 6 anos. Isolar formas agudas, subagudas e crônicas. A forma aguda é caracterizada por:

• dor aguda no hipocôndrio direito;
• náuseas, vômitos, muitas vezes sangrenta;
• ascite (se desenvolve em 2-4 semanas a partir do início da doença);
• hepatomegalia;
• icterícia moderada;
• esplenomegalia;
• perda significativa de peso corporal.

1/3 dos pacientes morrem por insuficiência hepatocelular, um terço dos pacientes tem cirrose, um terço recupera após 4-6 semanas.

A forma subaguda caracteriza-se por:

• hepatomegalia;
• ascitom;
• alterações moderadas nas amostras fisicas funcionais;

Mais tarde, a doença assume um curso crônico. A forma crônica prossegue como cirrose do fígado com hipertensão portal.

Doença e síndrome de Cruevilian-Baumgarten

A doença e a síndrome de Cruevelle-Baumgarten são raras e podem ser a causa da hipertensão portal.

A doença de Cruevelle-Baumgarten é uma combinação de hipoplasia de veia porta congênita, atrofia hepática e nebulização da veia umbilical.

As principais manifestações da doença:

• colaterais venosos subcutâneos aumentados da parede abdominal ("caput medusae");
• ruído venoso auscultatório definido acima do umbigo, aumenta se o paciente levanta a cabeça do travesseiro; o ruído pode ser palpável e desaparecer ao pressionar a palma acima do umbigo;
• Síndrome de esplenomegalia e hiperesplenismo (pancitopenia);
• dor vepigastria e hipocôndrio direito;
• sangramento gastrointestinal;
• flatulência persistente;
• ascite;
• alta pressão na veia porta (determinada por esplenometria).

A perspectiva é desfavorável. Pacientes morrem por sangramento gastrointestinal ou insuficiência hepática.

A síndrome de Cruevelle-Baumgarten é uma combinação de veia unbilical (recanalização) e hipertensão portal não de um caráter inato mas de um caráter adquirido.

As principais causas da síndrome são:

• cirrose do fígado;
• obliteração ou endoflebite das veias hepáticas.

A síndrome de Cruevelle-Baumgarten é mais comum em mulheres jovens. As manifestações clínicas da síndrome são as mesmas que no caso da doença de Cruevelle-Baumgarten, mas ao contrário do último, há um aumento no fígado.

Esclerose do portal hepatico

Para a esplenégia geral da esclerose portal hepática, o hiperesplenismo ea hipertensão portal sem oclusão de veias portal e esplênicas e alterações patológicas por parte do fígado são características. Na patogênese desta doença, muito não está claro. Outros nomes incluem: fibrose portal não cítrica, hipertensão portal não cítrica, hipertensão portal idiopática. A síndrome de Banty (um termo que se tornou obsoleto) também provavelmente pertence a este grupo de doenças. No coração da doença é o dano aos ramos intra-hepáticos da veia porta e células endoteliais de sinusoides. Aumento da resistência intra-hepática indica obstrução intra-hepática do canal portal. A causa da esclerose do portal hepático pode ser infecção, intoxicação; em muitos casos a causa permanece desconhecida. Em crianças, a primeira manifestação pode ser a trombose intra-hepática de pequenos ramos da veia porta.

No Japão, esta doença ocorre principalmente em mulheres de meia idade e é caracterizada por oclusão dos ramos intra-hepáticos da veia porta. Sua etiologia é desconhecida. Uma doença similar, chamada fibrose portal não cirúrgica, na Índia, homens jovens estão doentes. A conexão desta doença com a presença de arsênio na água potável e em medicina alternativa é suposto. É mais provável que ele se desenvolva como resultado de efeitos a longo prazo no fígado de infecções intestinais recorrentes.

Em muitos casos, doenças semelhantes são descritas nos EUA e no Reino Unido.

A biópsia do fígado revela esclerose e, às vezes, obliteração do leito venoso intra-hepático, mas todas essas alterações, especialmente a fibrose, podem ser expressas minimamente. Na autópsia, observa-se um espessamento das paredes de grandes veias perto dos portões do fígado e um estreitamento do seu lúmen. Algumas mudanças são secundárias, causadas por trombose parcial de pequenos ramos da veia porta com posterior restauração do fluxo sanguíneo. Normalmente, há fibrose perisinusoidal, mas pode ser detectada apenas por microscopia eletrônica.

Na venografia portal, são revelados o estreitamento dos pequenos ramos da veia porta e uma diminuição do número deles. Os ramos periféricos têm contornos irregulares e partem em um ângulo agudo. Alguns grandes ramos intra-hepáticos podem não ser preenchidos com uma substância contrastante, ao mesmo tempo que os rodeia há uma proliferação de vasos muito finos. O exame contrastivo das veias hepáticas confirma as alterações dos vasos; muitas vezes são anastomoses veinovenous.

Síndrome da Esplenégia Tropical

Esta síndroma ocorre em indivíduos que vivem em regiões endémicas de malária, e aparecer esplenomegalia, sinusóides linfocíticas de infiltração, hiperplasia das células de Kupffer, aumento dos níveis de IgM e os tulos no soro de anticorpos contra Plasmodium falciparum. Com quimioterapia prolongada, os medicamentos antimaláricos estão melhorando. A hipertensão do portal é insignificante, o sangramento de veias dilatadas por varizes raramente se desenvolve.

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Exame objetivo

A cirrose é a causa mais comum de hipertensão portal. Em pacientes com cirrose do fígado, é necessário descobrir todas as causas possíveis, incluindo uma indicação de alcoolismo ou hepatite em uma anamnese. No desenvolvimento de hipertensão portal extra-hepática, as doenças inflamatórias dos órgãos da cavidade abdominal foram especialmente importantes anteriormente (em particular, no período neonatal). Violações do sistema de coagulação do sangue e a ingestão de certas drogas, como hormonas sexuais, predispõem a trombose do portal ou veia hepática.

Anamnese

• Presença de um paciente com cirrose ou hepatite crônica
• Hemorragia gastrointestinal: número de episódios, datas, volume de perda de sangue, manifestações clínicas, tratamento
• Os resultados da endoscopia anterior
• Indicações para alcoolismo, transfusões de sangue, hepatite B e C viral, sepse (incluindo sepsis de recém-nascidos, sepse devido a patologia intra-abdominal ou outra origem), doenças mieloproliferativas, uso de anticoncepcionais orais

Exame

• Sinais de insuficiência de células hepáticas
• Veias da parede abdominal:
  • localização
  • direção do fluxo sanguíneo
• Esplenomegalia
• O tamanho e consistência do fígado
• Ascite
• Edema de sopro
• Exame retal
• Exame endoscópico do esôfago, estômago e duodeno

Pesquisa adicional

• Biopsia de punção cozida
• Cateterização da veia hepatica
• Arteriografia seletiva dos órgãos da cavidade abdominal
• Ultrassom, computador ou ressonância magnética do fígado

O vômito no sangue é a manifestação mais comum da hipertensão portal. É necessário descobrir o número e a gravidade do sangramento transmitido anteriormente, quer ele tenha conduzido a uma quebra na consciência ou coma e se a transfusão de sangue foi realizada. Com varizes, a melena pode ser observada sem vômito sangrento. A ausência de dispepsia e ternura na região epigástrica, bem como a patologia no estudo endoscópico anterior, permite excluir o sangramento da úlcera péptica.

Você pode identificar estigmas de cirrose - icterícia, brotos vasculares, eritema palmar. É necessário prestar atenção à presença de anemia, ascite e sintomas de coma prodrômico.

Veias da parede abdominal anterior

Com hipertensão portal intra-hepática, uma certa quantidade de sangue pode fluir do ramo esquerdo da veia porta através das veias periapicais para a veia cava inferior. Com hipertensão portal extra-hepática, as veias ampliadas podem aparecer na parede lateral do abdômen.

A natureza da distribuição e direção do fluxo sanguíneo. As veias colaterais enroladas expandidas, que divergem do umbigo, eram chamadas de "cabeça da Medusa". Esse sintoma é raro, geralmente uma ou duas veias, geralmente epigástricas, são ampliadas. O sangue flui para longe do umbigo; com obstrução da veia cava inferior, o sangue flui através dos colaterais de baixo para cima, no sistema da veia cava superior. Com ascite intensa, pode-se desenvolver obstrução funcional da veia cava inferior, o que torna difícil explicar as mudanças observadas.

As veias da parede abdominal anterior podem ser visualizadas fotografando-as em luz infravermelha.

Ruídos

Na área do processo xifóide ou do umbigo, você pode ouvir o ruído venoso, às vezes se espalhando para a região precordial, para o esterno ou para a área do fígado. No lugar de sua maior expressão com uma ligeira pressão, pode capturar a vibração. O ruído pode aumentar durante a sístole, com inspiração, em posição vertical ou em posição sentada. O ruído ocorre quando o sangue passa do ramo esquerdo da veia porta através das veias umbilicais e periprancas largas localizadas no ligamento crescente, nas veias na parede abdominal anterior - epigástrio superior, veia torácica interna e veia epigástrica inferior. Às vezes, o ruído venoso também pode ser ouvido sobre outros colaterais venosos grandes, por exemplo, sobre a veia mesentérica inferior. O ruído arterial sistólico geralmente indica câncer de fígado primário ou hepatite alcoólica.

A combinação das veias ampliadas da parede abdominal anterior, ruído venoso alto acima do umbigo e as dimensões normais do fígado é chamada de síndrome de Cruevel-Baumgarten. Sua causa pode ser uma veia umbilical não comparada, mas mais frequentemente compensou a cirrose do fígado.

O ruído que se estende do processo de xifóide para o umbigo e a "cabeça de Medusa" indicam obstrução da veia porta distal ao local das veias umbilicais do ramo esquerdo da veia porta, isto é, na hipertensão portal intra-hepática (cirrose do fígado).

Baço

O baço aumenta em todos os casos, com palpação é revelada a sua densa borda. Não existe uma correspondência clara entre o tamanho do baço e a pressão na veia porta. Em pacientes jovens e com cirrose grande nodular, o baço é ampliado em maior medida.

Se o baço não pode ser palpado, ou se suas dimensões não são ampliadas, o diagnóstico de hipertensão portal é questionável.

No sangue periférico revelar pancitopenia associada com um aumento no baço ( "hiperesplenismo" secundário). A pancitopenia está mais associada à hiperplasia do sistema reticuloendotelial do que à hipertensão portal e não desaparece com o desenvolvimento das derivações portocavais, apesar da redução da pressão portal.

O fígado

A importância dos tamanhos pequenos e grandes do fígado, de modo que sua percussão deve ser cuidadosamente determinada. Não existe uma dependência distinta do tamanho do fígado na pressão na veia porta.

É necessário prestar atenção à consistência do fígado, à dor e à tuberosidade da superfície durante a palpação. Com uma consistência suave do fígado, deve-se pensar sobre obstrução extra-hepática da veia porta. Com uma consistência densa, a cirrose é mais provável.

Ascite

As ascite raramente são devidas à hipertensão portal, embora um aumento significativo na pressão portal possa ser o principal fator em seu desenvolvimento. Com a hipertensão portal, aumenta a pressão de filtração nos capilares, pelo que o líquido inibe a cavidade abdominal. Além disso, o desenvolvimento de ascite cirúrgica indica, além da hipertensão portal e insuficiência hepática.

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Rectum

As varizes da região anorrectal podem ser detectadas durante a sigmoidoscopia; As veias podem sangrar. Observa-se em 44% dos casos de cirrose do fígado e é amplificado em pacientes com hemorragia do esôfago dilatado-varicoso. Deve ser distinguido das hemorróidas simples, que é o inchaço dos corpos venosos que não estão associados ao sistema da veia porta.