Hepatoesplenomegalia: o que é, como tratar?

O aumento patológico simultâneo de órgãos viscerais como o fígado (em latim – hepar) e o baço (em grego – splen) é definido na medicina como hepatoesplenomegalia. Na seção de sintomas e sinais da CID-10, seu código é R16.2.

Epidemiologia

A hepatoesplenomegalia não é uma forma nosológica e se refere a sintomas, e geralmente não há estatísticas oficiais sobre a manifestação dos sintomas, mas eles podem ser registrados em estudos clínicos individuais.

Assim, sabe-se que em aproximadamente 30% dos casos, o aumento do baço é causado por hepatomegalia; na mononucleose, a hepatoesplenomegalia é observada em 30-50% dos casos, e na febre tifoide, um fígado aumentado com icterícia grave e, em menor grau, inchaço do baço são observados em um terço dos pacientes. Na hepatite A aguda, em mais de 65% dos pacientes, apenas o fígado está aumentado, enquanto a incidência de síndrome hepatoesplênica não ultrapassa 15-18%. [ 1 ]

Segundo a OMS, a hepatoesplenomegalia crônica em crianças é comum em áreas rurais da África Subsaariana, e as duas infecções mais comuns que levam à doença são a malária e a esquistossomose.

Causas hepatoesplenomegalia

Uma grande variedade de doenças pode causar a síndrome hepatoesplenomegalia, também chamada de hepatoesplênica (do latim lienem – baço).

Em primeiro lugar, as causas do aumento do fígado e do baço estão associadas às infecções hepatotrópicas e sistêmicas que os afetam.

Trata-se de hepatoesplenomegalia na hepatite A, B, C, D e E, que se sabe ser de origem viral. Os hepatócitos hepáticos são danificados pela replicação do DNA viral e pela resposta imunológica do corpo aos seus antígenos.

A hepatoesplenomegalia na mononucleose está associada à lesão dos macrófagos do baço e das células de Kupffer do fígado pelo vírus herpes tipo IV (vírus Epstein-Barr). Nesse caso, há aumento dos linfonodos (frequentemente generalizado) – com aumento significativo do nível de linfócitos no sangue – e edema inflamatório do baço e do fígado, definido pelos médicos como linfadenopatia prolongada, hepatoesplenomegalia em combinação com linfocitose absoluta.

A inflamação do fígado com subsequente hepatoesplenomegalia também pode ocorrer com infecção pelo vírus do herpes tipo V - citomegalovírus; em particular, a hepatoesplenomegalia é observada com pneumonia causada por infecção por citomegalovírus.

A hepatoesplenomegalia é possível com infecção por adenovírus, que causa inflamação aguda do sistema respiratório, e sorotipos F40-41 - gastroenterite por adenovírus (especialmente em crianças). A patogênese está associada à capacidade dos adenovírus de DNA de penetrar nos linfonodos e na corrente sanguínea sistêmica, causando intoxicação. Leia - Sintomas da infecção por adenovírus.

A hepatoesplenomegalia é observada como um dos sintomas tardios na salmonelose (em caso de infecção pela bactéria intestinal Salmonella enterica); em caso de infecção por helmintos da família Schistosomatidae e desenvolvimento de esquistossomose; em caso de equinococose hepática, forma visceral da leishmaniose, em pacientes com opistorquíase.

A hepatoesplenomegalia quase sempre se desenvolve com a malária, cujo agente causador é o plasmódio da malária (Plasmodium malariae). Especialistas em doenças infecciosas explicam o mecanismo de desenvolvimento pelo fato de o plasmódio infectar os eritrócitos e entrar no fígado com a corrente sanguínea, em cujas células se multiplica. No entanto, o aumento doloroso do fígado e do baço começa na fase eritrocitária. Com esta doença (frequentemente crônica, com recidivas), observa-se febre cíclica em combinação com hepatoesplenomegalia, náuseas e vômitos; devido à morte dos eritrócitos (hemólise), pode ser observado amarelecimento da pele. [ 2 ]

A hepatoesplenomegalia na febre tifoide também é causada pela disseminação hematogênica da enterobactéria Salmonella typhi, que afeta os linfonodos regionais, células do fígado e do baço, o que causa infiltração focal de células mononucleares circulantes no sangue, com formação de granulomas tifoides nos tecidos dos órgãos e sua proliferação inflamatória.

Como ocorre a hepatoesplenomegalia na tuberculose (forma disseminada aguda) é descrito em detalhes nas publicações:

• Tuberculose e doença hepática
• Hepatite tuberculosa
• Cirrose hepática e hepatoesplenomegalia ver - Cirrose biliar secundária do fígado.

E com alcoolismo crônico ou envenenamento grave, desenvolvem-se cirrose hepática de origem tóxica e hepatoesplenomegalia.

Diversas doenças hematológicas levam ao aumento do fígado e do baço. Mais de 70% dos pacientes apresentam linfadenopatia e hepatoesplenomegalia na leucemia, incluindo leucemia aguda (leucemia linfoblástica), quando células leucêmicas – leucócitos imaturos mutados (blastos) – penetram e se acumulam nos linfonodos, fígado e baço.

Leucemia mieloide crônica ou leucemia mieloide crônica e hepatoesplenomegalia são observadas quando células mieloides da medula óssea (mieloblastos) acumuladas no baço e no fígado entram na corrente sanguínea. No entanto, como afirmam os especialistas, nessa doença, o aumento do baço ocorre com mais frequência – esplenomegalia. [ 3 ]

A hepatoesplenomegalia se desenvolve com anemia, principalmente falciforme e perniciosa, e em crianças - com anemia hemolítica congênita e talassemia. Icterícia e hepatoesplenomegalia (ou a formação de múltiplas formações nodulares no parênquima do fígado e baço), características da anemia hemolítica, são frequentemente semelhantes às doenças hepáticas. [ 4 ]

Os médicos não descartam a possibilidade de hepatoesplenomegalia na insuficiência cardíaca causada por doenças cardíacas graves com alterações patológicas na estrutura do coração, distúrbios circulatórios e isquemia.

O aumento transitório do baço (esplenomegalia transitória) é possível em casos graves de pancreatite aguda – com estenose da veia esplênica e/ou inflamação aguda simultânea do baço. No entanto, pancreatite e hepatoesplenomegalia podem ser observadas em pacientes com um tipo reativo de inflamação do pâncreas, bem como sua forma rara, a autoimune.

Fatores de risco

Doenças crônicas do sistema hepatobiliar e todas as doenças e patologias mencionadas acima são fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome hepatoesplenomegalia. Especialistas incluem exposição à radiação, dependência de álcool e imunidade diminuída entre esses fatores – não apenas na síndrome da imunodeficiência adquirida, mas também durante a gravidez.

A hepatoesplenomegalia relacionada a infecções pode ocorrer mais facilmente durante a gravidez, visto que a imunossupressão fisiológica aumenta o risco de infecção nas gestantes. Além disso, em alguns casos, a gravidez causa bloqueio parcial do fluxo sanguíneo na veia porta hepática, com aumento da pressão nela – hipertensão portal – em combinação com a síndrome hepatoesplênica.

Sintomas hepatoesplenomegalia

No quadro clínico de doenças que levam ao aumento do fígado e do baço ou acompanhadas de síndrome hepatoesplênica, seus primeiros sinais - sensação constante de peso no lado direito no hipocôndrio, dor à palpação, perda de peso, crises de fraqueza - não aparecem imediatamente.

Além disso, no primeiro estágio – com um grau leve de aumento do órgão – os exames de sangue podem mostrar uma diminuição da hemoglobina e dos leucócitos.

À medida que o fígado (em 20-40 mm) e o baço (em 10-20 mm) aumentam ainda mais, observa-se hepatoesplenomegalia moderada e, posteriormente, hepatoesplenomegalia pronunciada e significativa, na qual o aumento no tamanho do fígado excede 40 mm e do baço - 20 mm.

Dependendo disso, sintomas como dor abdominal no canto superior direito; náuseas, vômitos e distensão abdominal; distúrbios dispépticos; pele seca e pálida; e em doenças hepáticas e amiloidose - icterícia com coceira; dor nos músculos e articulações; linfonodos aumentados. Em alguns casos, podem ser observadas dor no hipocôndrio esquerdo e hipertermia.

A hepatoesplenomegalia e a hipertensão portal estão etiologicamente relacionadas e se desenvolvem com hepatite, cirrose, fibrose congênita, tumores e infecções parasitárias do fígado, bem como mielose subleucêmica (mielofibrose). [ 5 ] O início precoce dos sinais de hipertensão portal geralmente é característico de danos às veias porta e esplênica. Mais informações no material - Hipertensão Portal - Sintomas.

Muitas vezes, com as mesmas doenças, no contexto de hipertensão portal e trombose obliterante do fígado (síndrome de Budd-Chiari), observam-se hepatoesplenomegalia e ascite (acúmulo de líquido na cavidade abdominal).

Hepatoesplenomegalia e trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas no sangue) são sinais de aumento da atividade funcional do baço (hiperesplenismo) com destruição dessas células sanguíneas. Isso ocorre com mais frequência em pacientes com cirrose. Para mais informações, consulte Trombocitopenia e disfunção plaquetária.

Fezes pretas – melena na presença de hepatoesplenomegalia – são características de fibrose hepática congênita e tirosinemia em recém-nascidos.

O aparecimento em lactentes de sintomas como dermatite esfoliativa generalizada com eritrodermia, aumento dos gânglios linfáticos, alopecia e hepatoesplenomegalia é observado na síndrome de Omenn geneticamente determinada e na imunodeficiência primária.

Se um fígado e baço aumentados (com sua compactação) em um recém-nascido forem acompanhados de alopecia focal, erupção maculonodular (inclusive nas membranas mucosas), deformação dos ossos tubulares do esqueleto, isso é evidência da presença de sífilis congênita.

Em crianças mais velhas, a síndrome hepatoesplênica e a queda de cabelo podem fazer parte da manifestação clínica da hepatite autoimune. E em adultos, essa combinação de sintomas ocorre em uma doença autoimune como a sarcoidose.

Hepatoesplenomegalia em crianças

A hepatoesplenomegalia é mais comum em crianças do que em adultos. Na infância, o aumento do fígado e do baço pode estar associado à hepatite e às infecções listadas acima. Assim, a hiperemia da pele e das mucosas e a hepatoesplenomegalia são características da rubéola infecciosa causada pelo vírus da rubéola, ou sífilis congênita.

O desenvolvimento da síndrome hepatoesplênica é observado na leucemia aguda, fibrose hepática congênita e trombose da veia porta, esferocitose hereditária (doença de Minkowski-Chauffard) e angiomatose hemorrágica familiar hereditária.

Um dos sintomas da doença hemolítica do recém-nascido, hipoplasia ductular (síndrome de Alagille), cerebrosidose hereditária (mutações do gene da glicocerebrosidase) - doença de Gaucher, bem como esfingolipidose hereditária (doença de Niemann-Pick) é a hepatoesplenomegalia em recém-nascidos e crianças do primeiro ano de vida. Leia também - Hepatomegalia em crianças [ 6 ], [ 7 ]

A síndrome genética da displasia do tecido conjuntivo com hepatoesplenomegalia em crianças pode ser causada por uma doença mista do tecido conjuntivo de origem autoimune, na qual o corpo produz anticorpos contra a ribonucleoproteína U1 (U1-RNP). A doença se manifesta com sintomas característicos de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e polimiosite.

O desenvolvimento da síndrome hepatoesplenomegalia ocorre em crianças com distúrbios congênitos (mutações hereditárias de genes que codificam certas enzimas) do metabolismo de carboidratos – mucopolissacaridoses, que são doenças de armazenamento lisossomal, neste caso – acúmulo de glicosaminoglicanos (mucopolissacarídeos). Entre essas doenças estão:

• Síndrome de Hurler (Hurler-Scheie) ou mucopolissacaridose, tipo I;
• Síndrome de Sanfilippo - mucopolissacaridose tipo 3;
• Síndrome de Maroteaux-Lamy - mucopolissacaridose tipo VI;
• Síndrome de Sly - mucopolissacaridose tipo VII.

Em bebês e crianças pequenas, o aumento do fígado e do baço (com febre intermitente) pode resultar de tirosinemia, um erro inato do metabolismo no qual mutações herdadas em vários genes impedem o catabolismo do aminoácido tirosina.

Dois sintomas graves como hepatoesplenomegalia e trombocitopenia aparecem em pacientes adultos com linfomas não Hodgkin de células T e algumas outras doenças malignas, hiperplasia vascular-folicular dos gânglios linfáticos (doença de Castleman) e em crianças - com doença de Niemann-Pick hereditária, bem como com uma doença do músculo cardíaco - cardiomiopatia dilatada.

Complicações e consequências

Sangramento, sangue nas fezes e no vômito, insuficiência hepática funcional e encefalopatia hepática (em casos graves – com edema cerebral citotóxico) são considerados as complicações e consequências mais comuns associadas à síndrome hepatoesplenomegalia.

Diagnósticos hepatoesplenomegalia

Além da palpação e do exame de percussão do fígado e do baço, do histórico médico completo (incluindo familiares) e das queixas do paciente, o diagnóstico de doenças que levam à hepatoesplenomegalia inclui uma ampla gama de estudos laboratoriais e instrumentais.

Os seguintes testes são necessários: exame de sangue clínico e bioquímico geral, para conteúdo de bilirrubina no sangue; para níveis séricos de proteína total, albumina, proteína C-reativa, aminotransferases, fosfatase alcalina, ferro; para coagulação sanguínea; para a presença de anticorpos IgM e IgG (para vírus da hepatite, LSP, LKM, etc.) - o chamado exame de sangue para testes de função hepática. A atividade de algumas enzimas no plasma sanguíneo é determinada. Um exame geral de urina é feito, bem como um coprograma - para detectar bactérias intestinais e helmintos. Uma biópsia aspirativa do fígado, linfonodos ou medula óssea pode ser necessária.

Os diagnósticos instrumentais são realizados, em particular, ultrassonografia do baço e do fígado, Dopplerografia dos vasos hepáticos. Mas mais informativo do que o exame ultrassonográfico é o quadro tomográfico da hepatoesplenomegalia, visualizado por tomografia computadorizada da cavidade abdominal com contraste, tomografia computadorizada e cintilografia do baço e do fígado. [ 8 ]

Nesse caso, podem ser detectadas hepatoesplenomegalia, alterações difusas no fígado e alterações reativas no pâncreas. Na maioria dos casos, pacientes com cirrose hepática, hepatite autoimune e hepatose gordurosa apresentam hepatoesplenomegalia e alterações difusas no fígado. Alterações morfológicas no fígado e no baço, como hiperplasia de células do tecido conjuntivo frouxo (histiócitos), morte de hepatócitos e fibrose, são frequentemente observadas.

O diagnóstico diferencial ajuda a estabelecer a verdadeira causa do aumento do fígado e do baço. [ 9 ]

Tratamento hepatoesplenomegalia

Na presença de hepatoesplenomegalia, é realizado tratamento para as doenças que levaram ao desenvolvimento desse sintoma.

É evidente que os métodos terapêuticos utilizados e os medicamentos prescritos dependem do diagnóstico subjacente. [ 10 ]

Leia mais:

• Hepatomegalia
• fígado aumentado
• Medicamentos para o tratamento e restauração do fígado
• Como tratar a hepatite, veja a publicação - Hepatite viral aguda

Em casos raros, o tratamento cirúrgico também pode ser utilizado – remoção do baço e parte do fígado. Pacientes com condições graves e potencialmente fatais associadas à hepatoesplenomegalia podem necessitar de um transplante de fígado.

Dependendo do diagnóstico, é prescrita uma dieta, por exemplo:

• Dieta para Hepatite B
• Dieta para hepatite crônica
• Dieta para cirrose hepática

No caso de mucopolissacaridoses, a terapia dietética é de natureza de eliminação (excluindo lactose e galactose).

Prevenção

As causas da hepatoesplenomegalia são variadas, por isso nem sempre é possível preveni-la. E a prevenção da síndrome hepatoesplênica envolve, antes de tudo, o combate às causas das doenças do fígado e do baço.

Previsão

O resultado específico e o prognóstico da hepatoesplenomegalia dependem de muitos fatores, incluindo sua etiologia, gravidade e tratamento.