Lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune sistêmica de etiologia desconhecida, que se baseia em um comprometimento geneticamente determinado da regulação imunológica que determina a formação de anticorpos organoesspecíficos para antígenos nucleogênicos celulares com o desenvolvimento de inflamação imune nos tecidos de muitos órgãos.

O lúpus eritematoso sistêmico (LES, lúpus eritematoso disseminado) é uma doença inflamatória multisistêmica crônica, possivelmente de natureza auto-imune, afetando principalmente mulheres jovens. Na maioria das vezes, a doença se manifesta como artralgia e artrite, lesões cutâneas, principalmente do rosto, pleuresia ou pericardite, danos no sistema nervoso central e renal, citopenia. O diagnóstico é determinado pela presença de manifestações clínicas e os resultados de estudos sorológicos. O curso intenso da fase ativa da doença requer a consulta de glicocorticóides, muitas vezes - hidroxicloroquina, em alguns casos - imunossupressores.

70-90% dos casos de lúpus eritematoso sistêmico são observados em mulheres (principalmente em idade reprodutiva), mais frequentemente em representantes da raça Negroid do que a Caucasóide. No entanto, lúpus eritematoso sistêmico pode ser diagnosticado em qualquer idade, mesmo em recém-nascidos. Em todo o mundo, há um aumento na incidência de lúpus eritematoso sistêmico e, em alguns países, a prevalência de lúpus eritematoso sistêmico rivaliza com a AR. O lúpus eritematoso sistêmico pode ser devido à ação de fatores desencadeantes ainda desconhecidos que desencadeiam reações auto-imunes em indivíduos geneticamente predispostos. Alguns medicamentos (em particular, hidralazina e procainamida) podem causar síndrome do tipo lúpus.

Código ICD 10

• M32.1. Lúpus eritematoso sistêmico.

Epidemiologia

Epidemiologia do lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico é a doença mais comum no grupo de doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. A prevalência de lúpus eritematoso sistêmico em crianças de 1 a 9 anos é de 1,0-6,2 casos, e com a idade de 10-19 anos - 4,4-31,1 casos por 100 000 crianças, ea incidência - em uma média de 0,4-0,9 casos por 100 000 crianças por ano.

O lúpus eritematoso sistêmico raramente afeta crianças pré-escolares; a incidência de morbidade é notada a partir dos 8-9 anos de idade, as taxas mais altas são registradas aos 14 a 18 anos. O lúpus eritematoso sistêmico é afetado principalmente pelas meninas, a proporção de meninas e meninos doentes com menos de 15 anos é de 4,5: 1.

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Sintomas lúpus eritematoso sistêmico

Sintomas do lúpus eritematoso sistêmico

Os sintomas do lúpus eritematoso sistêmico podem variar amplamente. O desenvolvimento da doença pode ter uma natureza súbita, acompanhada de febre, ou proceder subaguda, por meses ou anos com episódios de artralgia e mal-estar. As manifestações iniciais da doença também podem ser dores de cabeça vasculares, epilepsia ou psicose, mas, em geral, lúpus eritematoso sistêmico pode se manifestar pela derrota de qualquer órgão. Fluxo característico das ondas com exacerbações periódicas.

Manifestações articulares que variam de artralgia intermitente a poliartrite aguda são observadas em 90% dos pacientes e muitas vezes precedem outras manifestações por vários anos. A maioria da poliartrite lúpica não é destrutiva e não deformada. No entanto, no longo curso da doença pode desenvolver deformação (por exemplo, perda de junções metacarpofalangeais e interfalângicas pode levar a desvio cubital ou deformação do tipo "pescoço de cisne", sem erozirovaniya osso e cartilagem, que é chamado Jaco artrite).

As lesões cutâneas incluem eritema no tipo de "borboleta" na área dos ossos da bochecha (não elevando-se ou se elevando acima da superfície da pele), geralmente não afetando as dobras nasolabiais. A ausência de pápulas e pústulas torna possível diferenciar o eritema da rosácea. Também é possível desenvolver outras lesões cutâneas eritematosas, densas e maculopapulares no rosto e no pescoço, na região da parte superior do tórax e dos cotovelos. Muitas vezes, as bolhas e as úlceras são formadas, embora a ulceração recorrente seja mais comum nas mucosas (em particular, nas regiões centrais do palato duro, perto da transição para o palato macio, bochechas, gengivas e septo anterior). Com o lúpus eritematoso sistêmico, a alopecia generalizada ou focal é freqüentemente observada. A paniculite pode levar ao desenvolvimento de nódulos subcutâneos. Lesões vasculares são eritema migratório de mãos e dedos, eritema peri-angular, necrose de placas de unhas, urticária, púrpura palpável. Petechia pode desenvolver-se novamente contra a trombocitopenia. Em 40% dos pacientes, ocorre a fotossensibilidade.

Do lado dos sistemas cardiovascular e broncopulmonar existem pleurisias recorrentes, acompanhadas de derrame pleural ou sem ele. A pneumonia é rara e, ao mesmo tempo, há uma violação mínima da função pulmonar. Em casos raros, desenvolve-se hemorragia pulmonar maciça, levando à morte de pacientes em 50% dos casos. Outras complicações incluem embolia pulmonar, hipertensão pulmonar, pneumofibrose. Complicações graves, mas raras, são vasculite da artéria coronária e endocardite de Liebman-Sachs. O desenvolvimento acelerado da aterosclerose leva a um aumento na freqüência de complicações e mortalidade associadas. Nos recém-nascidos, os bloqueios cardíacos congênitos podem se desenvolver.

Muitas vezes, há linfadenopatia generalizada, especialmente em crianças, pacientes jovens e representantes da raça Negroid. A esplenomegalia é registrada em 10% dos pacientes. Possível desenvolvimento de fibrose do baço.

Como resultado do envolvimento no processo patológico de várias partes do sistema nervoso central ou periférico ou no desenvolvimento de meningite, podem surgir distúrbios neurológicos. Entre eles: mudanças leves nas funções cognitivas, dor de cabeça, mudanças de personalidade, acidentes vasculares cerebrais isquêmicos, hemorragias subaracnócidas, convulsões, psicoses, meningite asséptica, neuropatia periférica, mielite transversa e distúrbios cerebelares.

O dano renal pode se desenvolver em qualquer fase da doença e ser a única manifestação do lúpus eritematoso sistêmico. O curso pode variar de benigno e assintomático para rapidamente progressivo e fatal. O dano renal é possível como uma glomerulite focal, geralmente benigna, para difundir glomerulonefrite proliferativa potencialmente fatal. Na maioria das vezes, é acompanhada por proteinúria, alterações na microscopia de sedimentos de urina contendo hemácias lixiviadas e leucócitos, hipertensão arterial e edema.

Com o lúpus eritematoso sistêmico, a incidência de abortos espontâneos aumenta precoce e tardiamente. No entanto, é possível uma resolução segura da gravidez, especialmente após uma remissão de 6 a 12 meses.

Manifestações hematológicas de lúpus eritematoso sistémico incluem anemia (frequentemente hemolítica auto-imune), leucopenia (incluindo linfocitopénia com diminuição do número de linfócitos para <1500 células / l), a trombocitopenia (trombocitopenia auto-imune, por vezes com risco de vida). Arterial recorrente e trombose venosa, trombocitopenia e uma alta probabilidade de doenças obstétricas ocorrer no desenvolvimento de síndrome antifosfolido, que é caracterizada pela detecção de anticorpos antifosfolidos. A trombose é provavelmente a causa de muitas complicações do lúpus eritematoso sistêmico, incluindo a patologia obstétrica.

Manifestações do trato gastrointestinal desenvolvem-se como resultado da vasculite do intestino e como resultado de distúrbios no peristaltismo. Possível desenvolvimento de pancreatite (causada diretamente pelo lúpus eritematoso sistêmico ou pelo tratamento com glicocorticóides ou azatioprina). As manifestações clínicas desta condição incluem dor abdominal devido a serosite, náuseas, vômitos, sinais característicos da perfuração intestinal e obstrução obstrutiva do intestino. Com lúpus eritematoso sistêmico, o parênquima do fígado é freqüentemente afetado.

Sintomas do lúpus eritematoso sistêmico

Formulários

Tipos de lúpus eritematoso sistêmico

Lúpus eritematoso discoídico (DCV)

O lúpus eritematoso discoídico, às vezes chamado de forma cutânea de lúpus, é uma lesão cutânea que ocorre tanto com manifestações sistêmicas quanto sem ela. As lesões cutâneas começam com o aparecimento de placas eritematosas que evoluem para alterações cicatriciais atróficas. Essas mudanças são observadas em áreas abertas da pele expostas à luz, incluindo rosto, cabeça e ouvidos. Na ausência de tratamento, as lesões cutâneas resultam no desenvolvimento de atrofia e cicatrização e podem ser comuns, levando ao desenvolvimento de alopecia cicatricial. Às vezes, a principal manifestação da doença pode ser lesão das mucosas, especialmente a cavidade oral.

Os pacientes com lesões típicas da pele discóide devem ser examinados para o lúpus eritematoso sistêmico. Os anticorpos para a dupla cadeia de DNA em pacientes com DKV quase sempre não são determinados. Uma biópsia das bordas das lesões cutâneas não permite a diferenciação da DKV do lúpus eritematoso sistêmico, embora ajude a excluir outras doenças (por exemplo, linfoma ou sarcoidose).

O tratamento precoce pode prevenir o desenvolvimento da atrofia. Para fazer isso, é necessário minimizar a exposição da luz solar ou ultravioleta (por exemplo, vestindo roupas ao ar livre que protegem o sol do sol). As pomadas locais com glicocorticóides (especialmente para a pele seca) ou cremes (menos gordurosos do que as unguentas) aplicadas 3-4 vezes por dia (por exemplo, acetoneto de triamcinolona 0,1% ou 0,5%; fluocinolona 0,025% ou 0,2%; flurandrenolida 0,05%, valerato de betametasona 0,1%, e especialmente dipropionato de betametasona 0,05%) geralmente contribuem para a involução de pequenas lesões cutâneas. No entanto, seu uso excessivo no rosto (onde eles podem causar atrofia da pele) deve ser evitado. As erupções resistentes podem ser cobertas com um curativo tratado com flurandrenolide. Como terapia alternativa, podem ser utilizadas injeções intradérmicas de suspensão de acetonido de triamcinolona 0,1% (<0,1 ml por ponto), mas este tratamento geralmente leva ao desenvolvimento de atrofia secundária da pele. Antimaláricos (por exemplo, hidroxicloroquina 200 mg por via oral 1-2 vezes por dia) podem ser úteis. Nos casos que são resistentes à terapia, pode ser necessária uma terapia de combinação a longo prazo (por vários meses a vários anos) (por exemplo, hidroxicloroquina 200 mg / dia e quinacrina 50-100 mg por via oral uma vez por dia).

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Lupus eritematoso cutâneo subagudo

Nesta versão do lúpus eritematoso sistêmico, as lesões de pele recorrentes pronunciadas são o primeiro lugar. As erupções em forma de anel ou papula-escamosas podem ser observadas no rosto, mãos, tronco. As lesões geralmente são fotossensíveis e podem levar à hipopigmentação da pele e, em casos raros, ao desenvolvimento de cicatrizes atróficas. Muitas vezes, há manifestações de artrite e aumento da fadiga, no entanto, o dano ao sistema nervoso e aos rins não ocorre. Dependendo do fato da detecção de anticorpos antinucleares, todos os pacientes são divididos em ANA-positivos e ANA-negativos. A maioria dos pacientes possui anticorpos contra o antígeno Ro (SSA). Crianças cujas mães possuem anticorpos contra o antígeno Ro podem sofrer de lúpus eritematoso cutâneo subagudo congênito ou bloqueio cardíaco congênito. O tratamento desta condição é semelhante ao do LES.

Diagnósticos lúpus eritematoso sistêmico

Diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico deve ser suspeitado, especialmente em mulheres jovens, se houver sintomas associados a ela. Nos estágios iniciais do lúpus eritematoso sistêmico, pode parecer com outras doenças do tecido conjuntivo (ou outras patologias), incluindo a AR, se a síndrome articular predomina. O lúpus eritematoso sistêmico pode assemelhar-se a uma doença mista do tecido conjuntivo, esclerodermia sistêmica, poliartrite reumatóide, polimiosite ou dermatomiosite. Infecções que se desenvolvem como resultado de terapia imunossupressora também podem imitar manifestações de lúpus eritematoso sistêmico.

A realização de testes laboratoriais permite diferenciar lúpus eritematoso sistêmico de outras doenças do tecido conjuntivo; Isso requer a determinação do título de anticorpos anti-soro, a contagem de glóbulos brancos, o desempenho de uma análise de urina geral, a avaliação das funções renal e hepática. O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico é muito provável se o paciente tiver 4 ou mais critérios em qualquer período da doença, mas não é excluído quando apenas são encontrados menos de 4 critérios. Se o diagnóstico for suspeito, mas não comprovado, estudos adicionais devem ser realizados na presença de autoanticorpos. Além disso, a verificação do dia

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Critérios para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico ¹

Para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, um mínimo de 4 dos seguintes sinais

1. Rashes no rosto sob a forma de "asas de borboleta"
2. Erupções discoidais
3. Fotossensibilidade
4. Ulceração da cavidade oral
5. Artrite
6. Serosites
7. Dano renal
8. Leucopenia (<4000 μl), linfopenia (<1500 μl), anemia hemolítica ou trombocitopenia (<100.000 μl)
9. Distúrbios neurológicos
10. Detecção de anticorpos contra DNA, Sm-antígeno, reação falso positiva de Wasserman
11. Aumento do título de anticorpo antinuclear

¹ Estes 11 critérios são propostos pelo American College of Rheumatology e são frequentemente utilizados para fins de diagnóstico. Embora o mínimo de 4 critérios do paciente não seja completamente específico para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, eles ajudam a reconhecer as manifestações da doença.

Para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, pode exigir estudos repetidos em meses e até anos. O melhor teste para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico é a determinação da imunofluorescência de anticorpos antinucleares; um resultado positivo (geralmente títulos elevados,> 1:80) é determinado em mais de 98% dos pacientes. No entanto, este teste pode ser falso positivo em pacientes com AR, outras doenças do tecido conjuntivo, tumores malignos e mesmo em 1% de indivíduos saudáveis. Tais fármacos como a hidralazina, a procainamida, os bloqueadores beta, os antagonistas do factor de necrose tumoral alfa (TNF-a) podem causar o desenvolvimento de síndromes semelhantes a lúpus e levar a resultados laboratoriais falsos; mas, neste caso, com a abolição dessas drogas, observa-se a seroconversão. Quando os anticorpos antinucleares são detectados, um estudo deve ser feito de autoanticorpos à dupla hélice do DNA, cujos títulos são específicos para o lúpus eritematoso sistêmico.

Outros estudos para a presença de anticorpos antinucleares e anti-citoplasmáticos [por exemplo, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] devem ser realizados nos casos em que o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico permanece obscuro. O antígeno Ro é predominante no citoplasma; Os anticorpos anti-Ro são encontrados em pacientes que não demonstram a produção de autoanticorpos antinucleares que sofrem de lúpus eritematoso cutâneo crônico. Eles também são característicos do lúpus em recém-nascidos e crianças com bloqueio cardíaco congênito. Anti-Sm são altamente específicos para lúpus eritematoso sistêmico, mas, como os autoanticorpos do DNA de dupla hélice, são caracterizados por baixa sensibilidade.

A leucopenia é uma manifestação freqüente da doença, em sua fase ativa, o desenvolvimento da linfopenia é possível. A anemia hemolítica também pode ser observada. A trombocitopenia no lúpus eritematoso sistêmico é difícil, e às vezes impossível, diferenciar-se da púrpura trombocitopênica idiopática, com exceção de pacientes com anticorpos antinucleares. Em 5-10% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, observa-se respostas sorológicas falso-positivas para sífilis. Acredita-se que isso se deve ao lúpus anticoagulante e prolongamento do tempo de protrombina. Portanto, os valores patológicos de um ou mais desses indicadores indicam a presença de anticorpos antifosfolipídicos (por exemplo, anticorpos contra a cardiolipina) que podem ser detectados por um imunoensaio enzimático. A detecção de anticorpos contra a beta- _2- glicoproteína I é provavelmente mais informativa. A presença de anticorpos antifosfolipídicos permite prever o desenvolvimento de trombose arterial e venosa, trombocitopenia e, na gravidez, aborto espontâneo e morte fetal intra-uterina.

Outros estudos ajudam a avaliar a natureza do curso da doença e a necessidade de terapia específica. A concentração de componentes do complemento (C3, C4) no soro diminui frequentemente na fase ativa da doença e, em particular, em pacientes com nefrite ativa. O aumento da ESR sempre indica uma fase ativa da doença. Em contraste, a determinação da concentração de proteína C reativa não é necessária: pode ser extremamente baixa em lúpus eritematoso sistêmico, mesmo com um valor ESR superior a 100 mm / h.

A avaliação do envolvimento no processo renal começa com uma análise geral da urina. Eritrócitos e cilindros hialinos sugerem a presença de jade ativo. Os testes de urina devem ser realizados periodicamente, em intervalos de aproximadamente 6 meses, mesmo na fase de remissão da doença. No entanto, os resultados da análise de urina, mesmo com análises repetidas, podem ser normais, apesar do dano renal, verificados por exame histológico do material de biópsia. A realização de uma biópsia renal não é geralmente necessária para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, mas ajuda a avaliar sua condição (por exemplo, inflamação aguda ou esclerose pós-inflamatória) e escolha a terapia adequada. Em pacientes com insuficiência renal crônica e glomeruloesclerose grave, a conveniência de conduzir terapia imunossupressiva agressiva é questionável.

Diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

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Tratamento lúpus eritematoso sistêmico

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

A fim de facilitar a compreensão dos princípios de tratamento para lúpus eritematoso sistémico que pode ser classificada como suave (por exemplo, febre, artrite, pleurisia, pericardite, dor de cabeça, exantema) e pesada (por exemplo, anemia hemolítica, púrpura trombocitopénica, destruição maciça da pleura e do pericárdio, disfunção renal grave, vasculite aguda das extremidades ou tracto gastrointestinal, dano do SNC).

Curso de doença fácil e remitente

O tratamento com fármaco não é necessário de todo, ou que há uma necessidade para um mínimo de terapia ¹. A artralgia geralmente é bem controlada pelos AINEs. A aspirina (em uma dose de 80 a 325 mg uma vez por dia) é indicada em pacientes com tendência à trombose, nos quais os anticorpos anticardiolipina são detectados, mas anteriormente não se observou trombose; deve-se lembrar que altas doses de aspirina no lúpus eritematoso sistêmico podem ser hepatotóxicas. Os medicamentos antimaláricos podem ser úteis quando as manifestações cutâneas e articulares predominam. Nesses casos, é utilizada hidroxicloroquina (oralmente 200 mg 1-2 vezes por dia) ou uma combinação de cloroquina (oralmente 250 mg uma vez por dia) e quinacrina (oralmente 50-100 mg uma vez por dia). Deve lembrar-se que a hidroxicloroquina tem um efeito tóxico na retina do olho, o que requer um exame oftalmológico a cada 6 meses.

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Corrente pesada

Os glucocorticóides são uma terapia de primeira linha. A combinação de prednisona com imunossupressores é recomendada para danos no sistema nervoso central, vasculite, especialmente órgãos internos, lúpus-nefrite ativa. A prednisolona geralmente é administrada por via oral em uma dose de 40-60 mg uma vez por dia, mas a dose depende da gravidade das manifestações do lúpus eritematoso sistêmico. O comprimido de azatioprina (em doses de 1 a 2,5 mg / kg, uma vez por dia) ou um comprimido de ciclofosfamida (CF em doses de 1 a 4 mg / kg, uma vez por dia) podem ser utilizados como imunossupressores.

O esquema de terapia de pulso com ciclofosfamida em combinação com injeção intravenosa de mesna

O paciente deve estar sob supervisão constante para a tolerabilidade do tratamento durante todo o procedimento

1. Dissolver em 50 ml de soro fisiológico 10 mg de ondansetron e 10 mg de dexametasona e injetar gotejamento intravenoso durante 10 a 30 minutos.
2. Dissolver 250 ml de solução salina 250 mg de mesna e entrar na solução resultante gotear por via intravenosa durante 1 hora.
3. Dissolver em 250 ml de solução fisiológica de ciclofosfamida a uma dose de 8 a 20 mg / kg, entrar na solução resultante gotear por via intravenosa durante 1 hora. A próxima infusão de mesna é realizada após 2 horas.
4. Dissolver 250 ml de solução salina 250 mg de mesna, entrar na solução resultante por via intravenosa durante 1 hora. Em paralelo, usando outro acesso intravenoso, injete 500 ml de gotejamento salino fisiológico.
5. Na manhã seguinte, os pacientes devem tomar ondansetron (dentro de uma dose de 8 mg).

Quando o SNC é afetado e outras condições críticas, a terapia inicial é administrada por via intravenosa (por 1 hora) de metilprednisolona em uma dose de 1 g por três dias consecutivos, após o que a ciclofosfamida intravenosa é administrada como descrito acima. Como alternativa à ciclofosfamida em lesões renais, o micofenolato de mofetil pode ser utilizado (por via oral a doses de 500 a 1000 mg 1-2 vezes por dia). A administração intravenosa de imunoglobulina G (IgG) a uma dose de 400 mg / kg durante 5 dias consecutivos é realizada com trombocitopenia refratária. Para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico refratário, estão atualmente sendo estudados os métodos de transplante de células estaminais após a administração intravenosa preliminar de ciclofosfamida a uma dose de 2 g / m 2. Com insuficiência renal terminal, o transplante renal é realizado.

A melhoria da condição em lúpus eritematoso sistêmico grave ocorre dentro de 4-12 semanas e pode não ser evidente até que a dose de glucocorticóides seja reduzida. A trombose e a embolia dos vasos do cérebro, dos pulmões e da placenta requerem uma consulta de curto prazo de heparina e terapia de longo prazo (às vezes, ao longo da vida) com varfarina até atingir uma MHE de 3.

Terapia supressiva

Na maioria dos pacientes, o risco de exacerbações pode ser reduzido sem o uso prolongado de altas doses de glicocorticóides. No curso crônico da doença, são necessárias baixas doses de glucocorticóides ou outros medicamentos anti-inflamatórios (por exemplo, doses antimaláricas ou baixas de imunossupressores). Na nomeação do tratamento deve se concentrar nas principais manifestações da doença, bem como o título de anticorpos para a dupla cadeia de DNA e a concentração de complemento. Os pacientes que recebem glucocorticóides durante muito tempo devem prescrever preparações de cálcio, vitamina D e bisfosfonato.

Complicações locais e patologia concomitante

A terapia a longo prazo com anticoagulantes é indicada para pacientes com anticorpos antifosfolipídicos e tromboses recorrentes.

Após a detecção de anticorpos antifosfolidos na prevenção de complicações trombóticas grávida realizadas glucocorticóides (prednisolona numa dose de <1 a 30 mg uma vez por dia), baixas doses de aspirina ou terapia de anticoagulação da heparina. A terapia preventiva mais eficaz é a administração subcutânea de heparina em combinação com aspirina durante os trimestres II e III da gravidez ou na forma de monoterapia.

Como o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico é tratado?

Prevenção

Prevenção do lúpus eritematoso sistêmico

A profilaxia primária não é desenvolvida, uma vez que a etiologia do lúpus eritematoso sistêmico não está definitivamente estabelecida. Para evitar exacerbações da doença, deve ser evitada a insolação e o uso de radiação ultravioleta (UV): use protetor solar; Use roupas que cobrem tanto quanto possível a pele, chapelaria com campos; se recusam a viajar para regiões com um alto nível de insolação.

É necessário reduzir o estresse psico-emocional e físico: é necessário ensinar crianças em casa (só podem frequentar a escola se desenvolverem remissão clínica e laboratorial persistente) e limitar sua comunicação para reduzir o risco de desenvolver doenças infecciosas.

A vacinação de crianças é realizada apenas no período de remissão completa da doença em um cronograma individual. A introdução da gama-globulina só pode ser realizada na presença de indicações absolutas.

Previsão

Prognóstico do lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico geralmente é caracterizado por um curso crônico, recorrente e imprevisível. A remissão pode durar anos. Quando um controle adequado da fase aguda primária da doença é alcançado, mesmo em condições muito severas (por exemplo, com trombose cerebral ou nefrite grave), um prognóstico a longo prazo geralmente é favorável: uma taxa de sobrevivência de dez anos em países desenvolvidos ultrapassa 95%. O prognóstico melhorado, em particular, está associado ao diagnóstico precoce e a uma terapia mais eficaz. O curso intenso da doença requer a nomeação de uma terapia mais tóxica, o que aumenta o risco de morte (em particular, como resultado de infecções contra terapia imunossupressora, doença arterial coronariana ou osteoporose com uso prolongado de glicocorticóides).