Sintomas do lúpus eritematoso sistêmico

Os sintomas do lúpus eritematoso sistêmico são caracterizados por polimorfismo pronunciado, mas quase as variáveis quase monoclonais da debut da doença são observadas em quase 20% das crianças. O curso do lúpus eritematoso sistêmico geralmente ondulado, com períodos alternados de exacerbações e remissões. Em geral, o lúpus eritematoso sistêmico em crianças é caracterizado por um início e um curso mais agudos da doença, generalização precoce e rápida e desfecho menos favorável do que em adultos.

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Sintomas comuns de lúpus eritematoso sistêmico

Os primeiros sintomas do início do lúpus eritematoso sistêmico ou seu agravamento na maioria das crianças são febre (geralmente intermitente), aumento da fraqueza, mal-estar, diminuição do apetite, perda de peso, aumento da perda de cabelo.

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Lesão da pele e seus apêndices no lúpus eritematoso sistêmico

A síndrome da pele, observada em crianças com lúpus eritematoso sistêmico, é muito diversa.

O lúpus "borboleta" é a manifestação mais característica do lúpus eritematoso sistêmico, que é notada em 80% dos pacientes, 40% deles na estreia da doença. "Borboleta" é uma erupção eritematosa simétrica na pele do rosto, localizada na área zigomática e na região do nariz, em forma semelhante à figura de uma borboleta com asas abertas; erupções cutâneas podem se espalhar além da área zigomática para a pele da testa, queixo, borda livre da orelha e seus lóbulos.

Lúpus "borboleta" pode ser na forma de:

• eritema, manifestado por rubor de pele com limites bem definidos, infiltração, hiperqueratose folicular seguida de atrofia cicatricial;
• inflamação erisipelée brilhante com infiltração, hiperemia, necrose pequena, coberta de crostas e edema da face;
• eritema centrífugo de manchas edematosas eritematosas persistentes com hiperqueratose folicular desfocada, localizada no centro da face;
• "borboleta" vasculítica - vermelhidão difusa instável com uma sombra cianótica na zona do meio do rosto, o que aumenta com a excitação, a exposição à insolação, etc.

Erupções eritematosas também podem ocorrer em áreas abertas da pele: o terço superior do tórax e as costas (a área "decollete"), acima das articulações do cotovelo e do joelho.

Os focos discusivos são erupções eritematosas com margens hiperêmicas e despigmentação no centro, infiltração, hiperqueratose folicular e subseqüente atrofia cicatricial. Localizado principalmente na pele do couro cabeludo, face, pescoço, membros superiores. Em crianças, tais erupções cutâneas são observadas geralmente no curso crônico do lúpus eritematoso sistêmico.

Fotossensibilidade - aumentando a sensibilidade da pele aos efeitos da radiação solar, típica dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. As erupções cutâneas eritematosas típicas geralmente aparecem em crianças no período primavera-verão, seu brilho aumenta após exposição ao sol ou tratamento de OVNIs.

Capilaringite - eritema edematoso com telangiectasia e atrofia nas almofadas, palmeiras e superfície plantar do pé, observado na maioria das crianças no período agudo da doença.

As erupções hemorrágicas sob a forma de elementos petequiais ou purpurinos, geralmente localizadas simetricamente na pele das partes distal das extremidades, especialmente as mais baixas, são freqüentemente observadas em crianças com lúpus eritematoso sistêmico como vasculite cutânea.

Malha de malha (pontos de púrpura azulado que formam uma rede na pele dos membros inferiores, menos frequentemente superiores e tronco) e microinfartos subungueais (trombováscular dos capilares da cama de unha).

As erupções cutâneas não específicas são freqüentemente observadas em pacientes com alta atividade do lúpus eritematoso sistêmico; eles podem ser representados por todos os tipos morfológicos básicos de elementos da pele: de parto-papular a bolhoso.

A síndrome de Reynaud (isquemia de dedos periodicamente, devido a vasoespasmo e lesões vasculares estruturais) é observada em crianças com menos freqüência do que em adultos.

A alopecia é muito característica de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. No período ativo da doença, os pacientes observam desbaste e aumento da perda de cabelo, o que leva a alopecia nodular ou difusa.

Lesão das mucosas com lúpus eritematoso sistêmico

A derrota da mucosa oral, que é observada em mais de 30% das crianças principalmente no período ativo da doença, inclui:

• lupus enanthema (manchas edematosas eritematosas com limites claros e às vezes com um centro erosivo, localizado na região de um palato sólido);
• estomatite aftosa (focos ulcerosos erosivos sem erosão ou, mais raramente, profundos com borda ceratética e eritema intenso);
• cheilite - a derrota da borda vermelha dos lábios, muitas vezes a inferior (borda subjacente ao lábio do lábio, inchaço, hiperemia, formação de rachaduras, em alguns casos, erosão e feridas, seguido do desenvolvimento da atrofia cicatricial).

Lesão das articulações com lúpus eritematoso sistêmico

A síndrome articular é observada em quase todas as crianças com lúpus eritematoso sistêmico e em 80% delas já no período inicial da doença. Esta síndrome tem uma natureza migratória de lesões, raramente leva à formação de deformidades persistentes, com exceção das deformações simétricas em forma de fuso das articulações interfalândales proximais dos dedos II-IV das mãos sem perturbar sua função.

A artralgia é característica do período ativo da doença. Eles estão localizados em grandes e pequenas articulações dos membros, mais comumente do joelho, tornozelo, cotovelo e interfalangianas proximal articulações dos dedos, pelo menos - no ombro, cotovelo, punho, às vezes nas articulações do quadril e da coluna cervical.

Artrite. artrite aguda com lúpus sistémico ocorre geralmente com múltiplas lesões, frequentemente simétricas das articulações (especialmente o dedo interfalângica proximal, joelho, tornozelo, cotovelo), acompanhado por um reacções periarticulares marcados, contracturas dolorosas, mas desaparece rapidamente após o tratamento com glucocorticóides. Subaguda e poliartrite crónica é caracterizada por uma longa, ondulado e frequentemente curso progressivo, dor, exsudação leve, acompanhada por uma limitação da função de articulações afectadas, queixando-se de rigidez matinal de curta duração. O exame radiológico revela mudanças moderadas na forma de osteoporose epifisária (estágio I de acordo com Steinbroke).

Mudanças ásperas no lúpus eritematoso sistêmico

A necrose asséptica, caracterizada por seqüestro ósseo-cartilaginoso com osteosclerose secundária, é muito menos comum em crianças do que em adultos. Geralmente, eles estão localizados na região da epífise da cabeça femoral (raramente em outros ossos), levando a uma interrupção da função do membro afetado e deficiência do paciente.

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Dano muscular no lúpus eritematoso sistêmico

O dano muscular é observado em 30-40% das crianças no período ativo do lúpus eritematoso sistêmico. É expressa por mialgia ou polimiosite envolvendo músculos de membros simétricos, mais frequentemente proximais.

Na polimiosite, exceto a dor nos músculos, eles observam sua dor com palpação, uma ligeira diminuição da força muscular, um aumento moderado na atividade das enzimas de decaimento muscular (creatina fosfoquinase - CKK, aldolase). O resultado da polimiosite pode ser o desenvolvimento de hipotrofia moderada. A poliguésite do lúpus deve ser diferenciada da miopatia esteróide, que se desenvolve em pacientes com antecedentes de tratamento com glucocorticosteróides.

A derrota das membranas serosas

A derrota das membranas serosas (polissonossitis) - uma manifestação característica do lúpus eritematoso sistêmico, é observada em 30-50% das crianças.

A pleurisia geralmente é simétrica, seca, menos efusiva, raramente tem uma manifestação clínica vívida. Clinicamente, o desenvolvimento da pleuresia pode se manifestar por tosse, aparência de dor no tórax, aumento da respiração profunda, barulho de atrito da pleura durante a auscultação. Nas radiografias, observa-se o espessamento da pleura costal, interlobar ou mediastinal, bem como as adesões pleuropericárdicas. Em alguns casos, um acúmulo de exsudato sensivelmente maciço nas cavidades pleurais.

A pericardite em crianças é observada com maior frequência do que em adultos. Pericardite sintomas clínicos típicos incluem taquicardia, falta de ar, o som de atrito, mas na maioria dos casos de pericardite ocorre malosimptomno clinicamente, é diagnosticada apenas por meio de ecocardiografia: a imagem de espessamento visível e as folhas de separação epi- e pericárdio. Com alta atividade da doença, a pericardite geralmente é acompanhada de acumulação de exsudato. Raramente, quando ocorre um enorme inchaço, pode haver risco de tamponamento cardíaco. Com a pericardite constrictiva que ocorre raramente, as espículas se formam na cavidade pericárdica até que seja obliterada.

Em alguns casos, os pacientes têm uma imagem de peritonite asséptica.

A derrota do sistema respiratório no lúpus eritematoso sistêmico

Observe em 10-30% das crianças com lúpus eritematoso sistêmico em diferentes estágios da doença.

pneumonite aguda volchanogny observado ocasionalmente com elevada actividade de doença, característica manifesta sintoma de pneumonia (tosse, dispneia, acrocianose, detecção de atenuação de respiração e estertores na auscultação pulmões, etc.). No roentgenograma nestes casos geralmente encontramos sombras infiltrativas localizadas simetricamente nos pulmões, atelectasia discórica.

A doença pulmonar intersticial difusa crônica pode ser formada com um curso relativamente prolongado de lúpus eritematoso sistêmico. Os sinais físicos de danos nos pulmões são escassos ou ausentes. Com a ajuda de métodos de diagnóstico funcional, a diminuição da função pulmonar, a violação do fluxo sangüíneo pulmonar, no roentgenogram nota o fortalecimento e deformação do padrão intersticial vascular com a perda da nitidez de seus contornos e o alargamento do lúmen dos vasos.

As hemorragias pulmonares (alveolares), que são muito raras em crianças, podem levar à morte. Pacientes com esta nota sinais de síndrome de dificuldade respiratória aguda com uma rápida diminuição da hemoglobina e hematócrito e desenvolvimento de hipoxemia grave.

A hipertensão pulmonar em crianças é muito rara, geralmente é formada com síndrome antifosfolipídica (AFS).

Caracteristicamente alta posição do diafragma devido a diafragma, aderências e aderências pleurodiafragmáticas, redução do tônus muscular do diafragma.

Insuficiência cardíaca com lúpus eritematoso sistêmico

A derrota do coração em crianças com lúpus eritematoso sistêmico é observada em 50% dos casos.

A miocardite em curso intenso é caracterizada pelo alargamento das fronteiras do coração, mudanças na sonoridade dos tons, distúrbios na freqüência cardíaca e condução, diminuição da contratilidade do miocardio e aparência de sinais de insuficiência cardíaca. Com alta atividade da doença, a miocardite é geralmente combinada com pericardite. Na maioria dos casos, a miocardite tem sinais clínicos pobres, é diagnosticada apenas com um estudo instrumental abrangente.

Provavelmente formação em pacientes com distrofia miocárdica.

Endocardite. No lúpus eritematoso sistêmico, o endocardio valvular ou parietal pode ser afetado. Na maioria dos casos, observa-se valvulite de válvulas mitrais, menos freqüentemente aórticas ou tricúspides ou suas conseqüências na forma de densificação das válvulas que não causam distúrbios hemodinâmicos e não criam condições para a ocorrência de ruídos orgânicos. A formação de defeitos cardíacos devido à endocardite no lúpus eritematoso sistêmico não é típica e é extremamente rara.

Para lúpus eritematoso sistémico caracterizado atipigny endocardite verrucosa Libmann-Sacks para formar sobreposições de verrugas de 1-4 mm de diâmetro e em porções pequenas ulcerações endocárdio possível aparecimento de pequenas perfurações abas válvulas e cordas de ruptura.

A coronária (vasculite da artéria coronária), que causa violação da perfusão miocárdica, pode ser acompanhada por dor por trás do esterno ou no coração, mas geralmente ocorre clinicamente assintomática. Foram observados casos únicos de desenvolvimento em adolescentes de infarto do miocárdio.

Dano renal no lúpus eritematoso sistêmico

A nefrite é clinicamente diagnosticada em 70-75% das crianças com lúpus eritematoso sistêmico, a maioria deles se desenvolve nos primeiros 2 anos após o início da doença e cerca de um terço - já na estréia. O prognóstico e o desfecho da doença como um todo dependem em grande parte da natureza do dano renal.

No estudo morfológico dos rins, observam-se sinais de glomerulonefrite imunocomplexa de vários tipos.

Classificação da Organização Mundial de Saúde por danos nos rins em lúpus eritematoso sistêmico

Tipo	Descrição	Sinais clínicos e laboratoriais
Eu	Nenhuma alteração na luz, imunofluorescência e dados de microscopia eletrônica	Nenhum
IIA	Glomerulonefrite mesangial com alterações mínimas (ausência de alterações ópticas da luz na amostra de biópsia na presença de depósitos de complexos imunes no mesangium de acordo com imunofluorescência e microscopia eletrônica)	Nenhum
IIb	Glomerulonefrite mesangial (graus variáveis de hipercelularidade mesangial com presença de depósitos imunes no mesangium)	Proteinúria <1 g / dia, eritrócitos 5-15 por p / sp
III	Glomerulonefrite proliferativa focal (ativo ou crônico, segmentário ou total, lesão endo ou extra capilar envolvendo menos de 50% dos glomérulos)	Proteinúria <2 g / dia, eritrócitos 5-15 por p / sp
IV	Glomerulonefrite proliferativa difusa (as mesmas mudanças que na classe III envolvendo mais de 50% dos glomérulos)	Proteinúria> 2 g / dia, eritrócitos> 20 em p / zr, hipertensão arterial, insuficiência renal
V	Glomerulonefrite membranosa (espessamento uniforme da membrana basal glial devido à deposição subepitelial e intramembranar de complexos imunes)	Proteinúria> 3,5 g / dia, sedimento de urina magra
WE	Glomerulosclerose crônica (glomerulosclerose difusa e segmentar, atrofia do canal, fibrose intersticial, arteriolosclerose)	Hipertensão arterial, insuficiência renal

A classificação da nefrite lúpica em crianças, com base em dados clínicos (VI Kartasheva, 1982), inclui:

• nefrite formas graves com síndroma nefrótica (NS) (caracterizada por edema difuso, proteinúria maciça, hypoproteinemia, hipercolesterolemia, hematúria expressa na maioria dos casos com hipertensão persistente e hyperasotemia);
• nefrite de forma grave sem síndrome nefrótica (proteinúria caracterizada com perda de proteína na faixa de 1,5-3 g / dia, atividade eritrocitária significativa, muitas vezes macrohematuria, hipertensão arterial moderada e azotemia);
• nefrite de forma latente (caracterizada por uma síndrome urinária ligeiramente expressa: proteinúria <1,3 g / dia, hematúria <20 eritrócitos por p / sp).

O prognóstico mais desfavorável é provável com uma nefrite lúpica que progride rapidamente, caracterizada pela presença de síndrome nefrotica, hipertensão arterial grave (às vezes maligna) e desenvolvimento rápido de insuficiência renal que leva a um desfecho desfavorável em algumas semanas ou meses.

Além da glomerulonefrite, o espectro da patologia renal no lúpus eritematoso sistêmico inclui lesões tubulointersticiais, bem como lesões trombóticas de vasos de diferentes calibrações no âmbito da APS.

Lesão do trato gastrointestinal com lúpus eritematoso sistêmico

Os distúrbios gastrointestinais são observados no lúpus eritematoso sistêmico em 30-40% dos pacientes. Em um período agudo, geralmente uma diminuição no apetite, distúrbios dispépticos. Quando o exame endoscópico é freqüentemente diagnosticado lesões inflamatórias da mucosa do esôfago, estômago e duodeno, às vezes com a formação de erosões e mesmo úlceras.

O envolvimento intestinal é relativamente raro e é causado principalmente por lesões vasculares mesentárias. A vasculite das artérias mesentéricas com o desenvolvimento subseqüente de trombose pode levar a hemorragias, infartos e necrose, seguidos de perfuração e desenvolvimento de hemorragia intestinal ou peritonite purulenta fibrinosa. É possível um complexo sintomático de doença de Crohn atual maligna (ileite terminal).

Lesão do fígado. A hepatomegalia de diferentes graus, mais frequentemente de caráter reativo, é diagnosticada na maioria dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Em 10-12% dos pacientes, juntamente com hepatomegalia, há um aumento moderado no nível de enzimas hepáticas (geralmente 2-3 vezes), causadas por microangiopatia trombótica.

Em alguns casos, é possível desenvolver hepatite, infarto do fígado, trombose das veias hepáticas (síndrome de Badd-Chiari).

A derrota do pâncreas (pancreatite) pode ser uma conseqüência do processo patológico no lúpus eritematoso sistêmico ou devido aos efeitos de altas doses de glucocorticosteróides.

A derrota do sistema nervoso no lúpus eritematoso sistêmico

Os sintomas psiconeurológicos no lúpus eritematoso sistêmico são extremamente diversos, pois é possível danificar qualquer parte do sistema nervoso. Característica para a clínica de manifestações sistêmicas do lúpus eritematoso são observadas em 30-50% das crianças.

A síndrome cerebral orgânica, desenvolvimento de que é causada por vasculopatia trombótica ou doença difusa mediada anticorpos antineyronalnymi, acompanhado por uma deterioração das funções cognitivas (memória, atenção, pensamento), o que pode levar a uma redução acentuada em inteligência, e o aparecimento de transtornos emocionais e de personalidade (labilidade emocional, irritabilidade, apatia , depressão).

Os distúrbios mentais no lúpus eritematoso sistêmico em crianças diferem em polimorfismo clínico, tendência a recorrer, sua gravidade geralmente se correlaciona com a gravidade dos distúrbios somáticos. Com alta atividade, é possível desenvolver psicose aguda com o surgimento de sintomas produtivos sob a forma de alucinações visuais e auditivas, distúrbios esquizofrêniformes, síndromes afetivas (maníaco e depressivo), ansiedade motora, distúrbios do sono, etc.

As dores de cabeça, incluindo a enxaqueca, geralmente intensas, são observadas no período ativo da doença, geralmente em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico com síndrome antifosfolipídica.

A síndrome convulsiva, geralmente manifestada por convulsões epileptiformes generalizadas, é característica do lúpus eritematoso sistêmico altamente ativo.

Chorea, semelhante a uma pequena coreia com reumatismo, pode ser unilateral ou generalizada.

Distúrbios transitorios da circulação cerebral caracterizados por sintomas cerebrais, focais ou misturados com duração não superior a 24 horas, e acidente vascular cerebral isquêmico são observados em crianças com menos frequência do que em adultos. A sua ocorrência é devida a trombose ou tromboembolismo das artérias intracerebrais na presença de anticorpos antifosfolipídicos.

As hemorragias intracerebrais podem ser causadas por hipertensão arterial ou trombocitopenia, hemorragia subaracnoidal e hematoma subdural - infecção cerebrovascular.

A lesão da medula espinal devido à necrose isquêmica e a desmielinização das fibras raramente são observadas em crianças. Pode ser acompanhada por uma lesão simétrica da medula espinhal torácica. Neste caso, diagnóstico de paraparesia inferior, violação de sensibilidade na metade inferior do tronco, distúrbios da pelve, dor nas costas severa. O prognóstico para a "mielite transversa" é desfavorável.

A derrota dos nervos cranianos (oculomotor, trigeminal, facial ou visual) pode ser isolada ou combinada com outros sintomas do caule.

A derrota do sistema nervoso periférico prossegue de acordo com o tipo de polineuropatia distal, principalmente sensorial simétrica, raramente - mononeuropatia múltipla. Em alguns casos, a síndrome de Hyenna-Barre se desenvolve (poliradiculoneuropatia inflamatória aguda).

Danos no sistema nervoso induzida por lúpus eritematoso sistémico pode ter uma natureza secundária e ser causada por hipertensão, uremia, hipoxemia, doenças infecciosas, recepção glucocorticosteróides (chumbo psicose esteróide) e outros. Sistema nervoso Refinamento génese necessário para realizar o tratamento com base patogeneticamente.

Avaliação cumulativa de lesões de vários órgãos no lúpus eritematoso sistêmico

Para determinar a gravidade do dano orgânico no lúpus eritematoso sistêmico, o índice de danos do índice de dano SLICC / ACR é determinado. A pontuação inclui todos os tipos de danos decorrentes do início da doença devido ao lúpus eritematoso sistêmico e desenvolvido como resultado da terapia em curso e persistente por 6 meses ou mais.

Índice de danos no lúpus eritematoso sistêmico SLICC / ACR Damage Index

Sintoma	Pontuação, pontos
Visão (cada olho) em avaliação clínica
Qualquer catarata	1
Alterações na retina ou atrofia do nervo óptico	1
Sistema Nervoso
Insuficiência cognitiva (perda de memória, dificuldade de contar, má concentração, dificuldade em falar ou escrever, violação do nível de desempenho) ou grande psicose	?
Convulsões que exigem tratamento com mais de 6 meses	1
Strokes ever (pontuação 2 pontos, se for mais de um episódio) ou ressecção cerebral, não associada a neoplasia	1-2
Neuropatia cranial-cerebral ou periférica (com exceção do visual)	1
Mielite transversa	1
Rins
Filtração glomerular <50 ml / min	1
Proteinúria> 3,5 g / dia	1
O estágio final da doença renal (independentemente da diálise ou transplante)	3
Luz
Hipertensão pulmonar (abaulamento ventricular direito ou tom sonoro II sobre a artéria pulmonar)	1
Fibrose do pulmão (fisicamente e radiologicamente)	1
Pulmão enrugado (radiologicamente)	1
Fibrose pleural (radiologicamente)	1
Infarto do pulmão (radiológico)	1
Sistema cardiovascular
Cirurgia de derivação aortocoronariana	1
Infarto do miocárdio de sempre (pontuação 2 pontos, se> 1)	1-2
Cardiomiopatia (disfunção ventricular)	1
Dano às válvulas (sopro diastólico ou sistólico> 3/6)	1
Pericardite dentro de 6 meses (ou pericardectomia)	1
Vasos periféricos
Claudicação intermitente dentro de 6 meses	1
Uma pequena perda de tecido ("almofadas" de dedos)	1
Perda significativa de tecido sempre (perda de um dedo ou membro) (pontuação 2 pontos, se for mais de um local)	1-2
Trombose da veia com edema, ulceração ou estase venosa	1
Tracto gastrointestinal
Infarto / ressecção do intestino (abaixo do duodeno), baço, fígado ou vesícula biliar por algum motivo (pontuação 1 ponto se for mais de um lugar)	1-2
Insuficiência mesentérica	1
Peritonite crônica	1
Estenosis ou cirurgias no trato gastrointestinal superior	1
Sistema musculoesquelético
Atrofia muscular ou fraqueza	1
Artrite deformante ou erosiva (incluindo deformidades deformáveis, excluindo a necrose vascular)	1
Osteoporose com fraturas ou colapso vertebral (excluindo necrose avascular)	1
Necrose avascular (pontuação 2 pontos, se> 1)	1-2
Osteomielite	1
Ruptura de tendões	1
Couro
Alopecia crônica cicatricial	1
Cicatrização ou paniculite extensiva (exceto couro cabeludo e almofadas)	1
Ulceração da pele (excluindo trombose) por mais de 6 meses	1
Sistema sexual
Falha prematura das gônadas	1
Sistema endócrino
Diabetes mellitus (independentemente da terapia)	1
Malignidade
Excluindo displasia (pontuação 2 pontos, se mais de um local)	1-2

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