Acholia

Uma condição na qual a bile não é produzida ou não entra no intestino delgado é definida como acolia. Na CID-10, esse distúrbio é classificado como uma doença da vesícula biliar – com o código K82.8. No entanto, como os ácidos biliares e a própria bile são sintetizados no fígado, a maioria dos especialistas considera a síndrome de acolia como o resultado de alterações patológicas em todo o sistema hepatobiliar. [ 1 ]

Epidemiologia

Estatísticas de patologias do sistema hepatobiliar que levam à acolia são desconhecidas.

A prevalência de distúrbios geneticamente determinados da síntese de ácidos biliares é estimada em 1-2%, por exemplo, a síndrome de Alagille ocorre em aproximadamente um recém-nascido em cada 100 mil.

Causas acholia

As principais causas da acolia estão enraizadas em distúrbios de colerese ou colecinese – a formação da bile ou sua secreção. Ambas são funções do sistema hepatobiliar, que consiste no fígado produtor de bile (com um sistema de canais e ductos biliares), seu local de armazenamento – a vesícula biliar (na qual a bile se torna mais concentrada), bem como os ductos biliares cístico e comum, através dos quais a bile entra no lúmen do duodeno.

Em quais alterações patológicas a síndrome de acolia é observada? Ela se desenvolve quando os hepatócitos (células do fígado) não produzem ácidos biliares, e pode ocorrer o seguinte:

• alterações distróficas e difusas no fígado associadas à amiloidose relacionada ao diabetes, hepatite crônica, obesidade, alcoolismo;
• necrose ou apoptose das células do fígado que ocorre na hepatite A, B e C;
• danos aos hepatócitos devido à fibrose e cirrose do fígado;
• infiltração gordurosa do parênquima hepático ou esteatose hepática.

Além disso, a acolia é observada em pacientes com problemas de secreção biliar, que podem ser causados por:

• discinesia da vesícula biliar e dos ductos biliares, levando à estase biliar extra-hepática;
• colangite esclerosante de várias etiologias;
• anomalias congênitas das vias biliares, como a síndrome de Alagille – uma displasia geneticamente determinada dos ductos biliares intra-hepáticos com colestase crônica; [ 2 ]
• destruição imunomediada dos ductos biliares na cirrose biliar primária, que geralmente é combinada com outras doenças autoimunes.

Fatores de risco

Especialistas atribuem os seguintes fatores de risco para o desenvolvimento da acolia:

• mutações em genes que codificam enzimas hepáticas necessárias para a síntese de ácidos biliares;
• quase todas as doenças que de uma forma ou de outra afetam as funções do sistema hepatobiliar;
• distúrbios da função secretora do fígado devido à sua invasão por parasitas (ameba disentérica, lamblia, vermes sanguíneos e hepáticos, tênia bovina ou suína);
• colelitíase;
• distúrbios metabólicos em endocrinopatias, em particular diabetes mellitus e obesidade;
• má nutrição (com excesso de doces e alimentos gordurosos na dieta);
• intoxicação alcoólica crônica do fígado;
• danos ao fígado por várias toxinas, bem como os efeitos iatrogênicos de medicamentos que podem causar colestase e insuficiência hepática aguda;
• histórico de fístulas da vesícula biliar e colecistectomia (remoção da vesícula biliar);
• neoplasias malignas e metástases no fígado;
• estados de imunodeficiência.

Patogênese

Em média, o fígado adulto produz 600 a 800 ml de bile por dia, o que requer aproximadamente 200 mg de ácidos biliares primários – cólico e quenodesoxicólico, que são a base da bile. Eles são sintetizados pelo retículo endoplasmático agranular da parte biliar dos hepatócitos – pela oxidação do colesterol (colesterol), com subsequente transferência para as membranas dos canais biliares intra-hepáticos. O fígado também produz colesterol – a partir de lipoproteínas sanguíneas que capturam receptores especiais da parte vascular dos hepatócitos.

Todos esses processos bioquímicos requerem enzimas das membranas citoplasmáticas, microssomas, mitocôndrias e lisossomos dos hepatócitos: colesterol 7α-hidroxilase (CYP7A1), colesterol 12α-hidroxilase (CYP8B1), esterol 27-hidroxilase (CYP27A1), acil-colesterol aciltransferase (ACAT), hidroximetilglutaril-CoA redutase (HMGR).

E a patogênese da acolia está associada a danos às células do fígado - inflamatórios, autoimunes ou sob a influência de radicais livres, o que leva à interrupção das funções das estruturas celulares dos hepatócitos e à deficiência de enzimas que garantem a síntese dos ácidos biliares primários.

Se a bile da vesícula biliar não entrar no intestino durante o processo de alimentação, então, além da obstrução do trato biliar, o mecanismo para o desenvolvimento da acolia pode consistir em uma deficiência de secretina e colecistocinina - hormônios produzidos pelas células da membrana mucosa do intestino delgado.

Leia também – O que causa discinesia biliar

Sintomas acholia

Os sintomas característicos da acolia incluem icterícia (devido à estagnação da bile no fígado e à interrupção do metabolismo do pigmento biliar, bilirrubina), fezes mais claras (associadas à ausência de estercobilinogênio, que é formado durante a degradação da bilirrubina) e colúria – urina amarelo-escura.

Etiologicamente associada a uma interrupção na síntese de ácidos biliares pelo fígado, seu acúmulo no sangue é a colemia e a acolia, que se manifestam como coceira na pele.

Ocasionalmente, a temperatura aumenta e hemorragias na pele e nas mucosas são observadas devido à síntese insuficiente de proteínas de coagulação sanguínea no fígado.

Em casos graves, condições cerebrais como delírio e coma são possíveis.

Mas os primeiros sinais de acolia são manifestados pela esteatorreia - fezes gordurosas e claras.

E constipação, diarreia e flatulência são sintomas de distúrbios digestivos na acolia.

Complicações e consequências

A bile garante o processo digestivo, e sua deficiência ou ausência completa tem consequências clínicas e complicações na forma de diminuição da absorção de alimentos (assim como das vitaminas lipossolúveis A, E, D e K), perda de peso e exaustão geral.

O mecanismo do distúrbio da digestão lipídica na acólia é explicado pelo fato de que a decomposição completa das gorduras no trato gastrointestinal sem a bile é impossível, visto que, para sua digestão e assimilação, elas precisam ser transformadas em uma emulsão. E o processo de sua emulsificação no lúmen do duodeno ocorre sob a influência da bile e de enzimas hidrolíticas do intestino (lipases), que também são ativadas pelos ácidos biliares.

Sem a bile, o cinazogênio secretado pelas células do epitélio mucoso do duodeno e do jejuno não é ativado, o que, por sua vez, leva à diminuição do nível de enteropeptidase (enteroquinase), uma enzima digestiva, bem como da atividade da proenzima tripsinogênio e sua transformação na enzima ativa tripsina (sem a qual as proteínas que vêm com os alimentos não são digeridas).

A função metabólica dos ácidos biliares também é interrompida, o que leva ao aumento dos níveis de colesterol no sangue, à coagulação sanguínea prejudicada, à diminuição da densidade mineral óssea (osteopenia) e ao seu amolecimento (osteomalacia).

Além disso, muitas substâncias tóxicas, xenobióticos e metais são excretados na bile, e seu acúmulo na acólia associada à colestase agrava os danos ao fígado.

Diagnósticos acholia

O diagnóstico de acolia inclui histórico completo, exame físico, exames laboratoriais e de imagem.

São feitos exames de sangue para albumina, fibronectina, globina hepática, colesterol, bilirrubina, ácidos biliares, aminotransferases - ou seja, um exame de sangue para testes de função hepática.

Também são necessários um exame geral de urina e um coprograma (análise de fezes); análise da bile obtida durante a intubação duodenal da vesícula biliar. Às vezes, uma biópsia hepática é necessária.

O diagnóstico instrumental utiliza ultrassonografia do fígado e da vesícula biliar, radiografia do fígado e das vias biliares, colecintilografia e cintilografia hepatobiliar. [ 3 ]

Leia mais:

• Diagnóstico do fígado e da vesícula biliar
• Métodos adicionais de exame do fígado e da vesícula biliar
• Diagnóstico de discinesia biliar

Diagnóstico diferencial

Devido à impressionante lista de doenças que levam à acolia ou são acompanhadas por uma violação da produção de bile, o diagnóstico diferencial é uma tarefa complexa. Em caso de distúrbios digestivos, é importante diferenciar entre a falta de bile e a diminuição da produção de suco gástrico e/ou enzimas digestivas pancreáticas.

Tratamento acholia

O tratamento consiste em eliminar a causa da acolia. Dependendo da doença diagnosticada, são prescritos medicamentos:

• agentes coleréticos, como Cholenzym ou Febichol; medicamentos contendo ácido ursodesoxicólico – Ursonost ou Ursomax;
• hepatoprotetores L'esfal, contendo extratos de cardo mariano Hepatofal planta, etc.

Mais informações:

• Medicamentos para o tratamento e restauração do fígado
• Como tratar a discinesia biliar

Como é realizado o tratamento fisioterapêutico, leia na publicação –

Fisioterapia para discinesia da vesícula biliar e vias biliares

E o tratamento com ervas é descrito em detalhes no artigo - Remédios populares para tratamento do fígado

O tratamento cirúrgico envolve intervenções endoscópicas em casos de colestase extra-hepática, litotripsia a laser ou remoção laparoscópica de cálculos biliares, fechamento de fístula biliar, colocação de stents nos ductos biliares para sua expansão, etc.

Prevenção

Em muitos casos – condições idiopáticas, patologias autoimunes e congênitas – a prevenção da acolia é impossível.

As principais medidas para prevenir doenças que afetam o sistema hepatobiliar são consideradas uma alimentação equilibrada, abstinência de álcool e um estilo de vida saudável. [ 4 ]

Previsão

Para a maioria dos pacientes com acolia, o prognóstico é favorável, uma vez que o nível de ácidos biliares e a eficiência da circulação entero-hepática da bile em sua deficiência podem ser regulados por agentes farmacológicos.