Anomalias congénitas do trato biliar: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A maioria das anomalias congênitas do trato biliar pode estar associada a uma falha na brotação inicial do intestino anterior primário ou a uma falha na reabertura do lúmen da vesícula biliar densa e do divertículo biliar.

O fígado e os ductos biliares são formados a partir de uma protuberância em forma de rim da parede ventral do intestino anterior primário, localizada cranialmente ao saco vitelínico. Os lobos direito e esquerdo do fígado são formados a partir de dois brotos celulares densos, e os ductos biliares hepático e comum são formados a partir de um divertículo alongado. A vesícula biliar é formada a partir de um aglomerado celular menor no mesmo divertículo. Já nos estágios iniciais do desenvolvimento intrauterino, os ductos biliares são transitáveis, mas subsequentemente o epitélio em proliferação fecha seu lúmen. Com o tempo, ocorre uma reabertura do lúmen, que começa simultaneamente em diferentes áreas do rudimento denso da vesícula biliar e se espalha gradualmente para todos os ductos biliares. Por volta da 5ª semana, a formação dos ductos cístico, biliar comum e hepático é concluída, e por volta do 3º mês do período intrauterino, o fígado fetal começa a secretar bile.

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Classificação das anomalias congênitas das vias biliares

Anomalias do crescimento do intestino anterior primário

• Falta de crescimento
• Ausência de ductos biliares
• Ausência de vesícula biliar
• Crescimentos adicionais ou divisão de crescimento
• Vesícula biliar acessória
• Vesícula biliar bipartida
• Ductos biliares acessórios
• Migração do crescimento para a esquerda (normalmente para a direita)
• Localização do lado esquerdo da vesícula biliar

Anomalias na formação do lúmen a partir de um crescimento biliar denso

• Violação da formação do lúmen dos ductos biliares
• Obliteração congênita dos ductos biliares
• Obliteração congênita do ducto cístico
• Cisto de colédoco
• Violação da formação do lúmen da vesícula biliar
• Vesícula biliar rudimentar
• Divertículo do fundo da bexiga
• Tipo seroso de "barrete frígio"
• Vesícula biliar em forma de ampulheta

Preservação do ducto hepático cístico

• Divertículo do corpo ou colo da vesícula biliar

Preservação da vesícula biliar intra-hepática

Anomalias do rudimento da vesícula biliar

• Tipo retroseroso de "barrete frígio"

Dobras adicionais do peritônio

• Aderências congênitas
• Vesícula biliar errante

Anomalias das artérias hepáticas e císticas

• Artérias adicionais
• Posição anormal da artéria hepática em relação ao ducto cístico

Essas anomalias congênitas geralmente não têm significado clínico. Às vezes, anomalias do ducto biliar causam estase biliar, inflamação e formação de cálculos biliares. Isso é importante para radiologistas e cirurgiões que operam os ductos biliares ou realizam transplantes de fígado.

Anomalias do ducto biliar e do fígado podem estar associadas a outras anomalias congênitas, incluindo defeitos cardíacos, polidactilia e doença renal policística. O desenvolvimento de anomalias do ducto biliar pode estar associado a infecções virais na mãe, como a rubéola.

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Ausência de vesícula biliar

Existem dois tipos dessa rara anomalia congênita.

As anomalias do tipo I estão associadas à origem prejudicada da vesícula biliar e do ducto cístico a partir do divertículo hepático do intestino anterior. Essas anomalias estão frequentemente associadas a outras anomalias do sistema biliar.

Anomalias do tipo II estão associadas a um distúrbio na formação do lúmen no rudimento denso da vesícula biliar. Geralmente, estão associadas à atresia dos ductos biliares extra-hepáticos. A vesícula biliar está presente, mas apenas em estado rudimentar. Essas anomalias são detectadas em lactentes com sinais de atresia biliar congênita.

Na maioria dos casos, essas crianças também apresentam outras anomalias congênitas graves. Os adultos geralmente não apresentam outras anomalias. Em alguns casos, dor no quadrante superior direito do abdômen ou icterícia são possíveis. A falha em detectar a vesícula biliar durante a ultrassonografia às vezes é considerada uma doença da vesícula biliar e o paciente é encaminhado para cirurgia. O médico deve estar ciente da possibilidade de agenesia ou localização ectópica da vesícula biliar. A colangiografia é de extrema importância para o estabelecimento do diagnóstico. A falha em detectar a vesícula biliar durante a cirurgia não pode servir como evidência de sua ausência. A vesícula biliar pode estar localizada dentro do fígado, escondida por aderências pronunciadas ou atrofiada devido à colecistite.

Deve ser realizada colangiografia intraoperatória.

Vesícula biliar dupla

A vesícula biliar dupla é muito rara. Durante o desenvolvimento embrionário, pequenas bolsas biliares frequentemente se formam no ducto hepático ou no ducto biliar comum. Às vezes, elas persistem e formam uma segunda vesícula biliar, que possui seu próprio ducto cístico, que pode atravessar diretamente o tecido hepático. Se a bolsa biliar for formada a partir do ducto cístico, as duas vesículas biliares compartilham um ducto cístico em forma de Y.

A vesícula biliar dupla pode ser detectada por meio de diversos métodos de imagem. Processos patológicos frequentemente se desenvolvem no órgão adicional.

A vesícula biliar bipartida é uma anomalia congênita extremamente rara. Durante o período embrionário, o rudimento da vesícula biliar é duplicado, mas a conexão original é preservada e duas bexigas separadas e independentes com um ducto cístico comum são formadas.

A anomalia não tem significado clínico.

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Ductos biliares acessórios

Ductos biliares acessórios são raros. O ducto acessório geralmente pertence ao fígado direito e se une ao ducto hepático comum entre sua origem e o ducto cístico. No entanto, pode se unir ao ducto cístico, à vesícula biliar ou ao ducto biliar comum.

Os ductos hepáticos císticos são formados como resultado da preservação da conexão existente da vesícula biliar com o parênquima hepático no feto, com violação da recanalização do lúmen dos ductos hepáticos direito e esquerdo. A saída da bile é fornecida pelo ducto cístico, que flui diretamente para o ducto hepático preservado ou hepático comum ou para o duodeno.

A presença de ductos adicionais deve ser levada em consideração durante a cirurgia do trato biliar e o transplante de fígado, uma vez que a ligadura ou intersecção acidental desses ductos pode resultar em estenoses ou fístulas.

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Localização do lado esquerdo da vesícula biliar

Nesta rara anomalia, a vesícula biliar está localizada sob o lobo esquerdo do fígado, à esquerda do ligamento falciforme. Ela se forma quando, durante o período embrionário, o rudimento do divertículo hepático migra não para a direita, mas para a esquerda. Ao mesmo tempo, a formação independente de uma segunda vesícula biliar a partir do ducto hepático esquerdo é possível em casos de distúrbios do desenvolvimento ou regressão da vesícula biliar normalmente localizada.

Ao transpor órgãos internos, as posições relativas normais da vesícula biliar e do fígado, localizados na metade esquerda do abdômen, são mantidas.

A localização da vesícula biliar no lado esquerdo não tem significado clínico.

Seios de Rokitansky-Aschoff

Os seios de Rokitansky-Aschoff são protrusões herniárias da membrana mucosa da vesícula biliar através da camada muscular (diverticulose intramural), especialmente pronunciadas na colecistite crônica, quando a pressão no lúmen da bexiga aumenta. Na colecistografia oral, os seios de Rokitansky-Aschoff assemelham-se a uma coroa ao redor da vesícula biliar.

Vesícula biliar dobrada

A vesícula biliar, em consequência de uma curvatura acentuada na área do fundo, é deformada de tal forma que se assemelha ao chamado capuz frígio.

O barrete frígio é um gorro ou capuz cônico com a parte superior curva ou inclinada para a frente, usado pelos antigos frígios; é chamado de "barrete da liberdade" (Dicionário Oxford). Existem duas variedades dessa anomalia.

1. A prega entre o corpo e o fundo é a "capa frígia" retrosserosa. Sua causa é a formação de uma prega anormal da vesícula biliar dentro da fossa embrionária.
2. A curvatura entre o corpo e o funil é a "capa frígia" serosa. Sua causa é uma curvatura anormal da própria fossa nos estágios iniciais do desenvolvimento. A curvatura da vesícula biliar é fixada por ligamentos fetais ou septos residuais formados devido ao atraso na formação do lúmen no rudimento epitelial denso da vesícula biliar.

O esvaziamento da vesícula biliar dobrada não é prejudicado, portanto a anomalia não tem significado clínico. É importante conhecê-la para interpretar corretamente os dados da colecistografia.

Vesícula biliar em ampulheta. Esta anomalia é provavelmente uma variação do "capuz frígio", presumivelmente do tipo seroso, só que mais pronunciada. A constância da posição do fundo durante a contração e o pequeno tamanho da comunicação entre as duas partes da vesícula biliar indicam que se trata de uma anomalia congênita fixa.

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Divertículos da vesícula biliar e ductos

Divertículos do corpo e do pescoço podem se originar dos ductos hepáticos císticos remanescentes, que normalmente conectam a vesícula biliar ao fígado durante o período embrionário.

Os divertículos do fundo são formados pela reconstituição incompleta do lúmen no rudimento epitelial denso da vesícula biliar. Quando o septo incompleto comprime a área do fundo da vesícula biliar, forma-se uma pequena cavidade.

Esses divertículos são raros e não apresentam significância clínica. Divertículos congênitos devem ser diferenciados dos pseudodivertículos, que se desenvolvem em doenças da vesícula biliar como resultado de sua perfuração parcial. Nesse caso, o pseudodivertículo geralmente contém um cálculo biliar grande.

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Localização intra-hepática da vesícula biliar

A vesícula biliar é normalmente circundada por tecido hepático até o segundo mês de desenvolvimento intrauterino; posteriormente, ocupa uma posição fora do fígado. Em alguns casos, a localização intra-hepática da vesícula biliar pode persistir. A vesícula biliar está localizada mais acima do normal e é circundada por tecido hepático em maior ou menor extensão, mas não completamente. Processos patológicos frequentemente se desenvolvem nela, pois suas contrações são difíceis, o que contribui para a infecção e a subsequente formação de cálculos biliares.

Aderências congênitas da vesícula biliar

Aderências congênitas da vesícula biliar são muito comuns. São lâminas de peritônio que se formam durante o desenvolvimento embrionário, alongando o mesentério anterior, que forma o omento menor. As aderências podem se estender do ducto biliar comum, lateralmente sobre a vesícula biliar, até o duodeno, a flexura hepática do cólon e até mesmo o lobo direito do fígado, provavelmente fechando o forame omental (forame de Winston). Em casos menos graves, as aderências se estendem do omento menor, através do ducto cístico e anteriormente à vesícula biliar, ou formam um mesentério da vesícula biliar (uma vesícula biliar "errante").

Essas aderências não têm significado clínico e não devem ser confundidas com aderências inflamatórias durante intervenções cirúrgicas.

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Vesícula biliar errante e torção da vesícula biliar

Em 4 a 5% dos casos, a vesícula biliar possui uma membrana de suporte. O peritônio envolve a vesícula biliar e converge em duas lâminas, formando uma prega ou mesentério que a ancora à superfície inferior do fígado. Essa prega pode permitir que a vesícula biliar "pendure" 2 a 3 cm abaixo da superfície do fígado.

Uma vesícula biliar móvel pode girar, o que leva à sua torção. Nesse caso, o suprimento de sangue para a bexiga é interrompido, o que pode levar a um ataque cardíaco.

A torção da vesícula biliar geralmente ocorre em mulheres magras e idosas. À medida que envelhecemos, a camada de gordura do omento diminui, e a diminuição do tônus muscular da cavidade abdominal e da pelve leva a um deslocamento significativo dos órgãos abdominais na direção caudal. A vesícula biliar, que possui um mesentério, pode sofrer torção. Essa complicação pode se desenvolver em qualquer idade, inclusive na infância.

A torção manifesta-se como dor súbita, intensa e constante na região epigástrica e no hipocôndrio direito, com irradiação para as costas e acompanhada de vômitos e colapso. Palpa-se uma formação tumoral semelhante a uma vesícula biliar aumentada, que pode desaparecer em poucas horas. A colecistectomia é indicada.

Recidivas de torção incompleta são acompanhadas por episódios agudos dos sintomas descritos acima. À ultrassonografia ou tomografia computadorizada, a vesícula biliar é localizada na parte inferior do abdome e até mesmo na cavidade pélvica, sustentada por um longo ducto cístico curvado para baixo. A colecistectomia é indicada no início da vida.

Anomalias do ducto cístico e da artéria cística

Em 20% dos casos, o ducto cístico não se junta imediatamente ao ducto hepático comum, localizando-se paralelo a este em um túnel de tecido conjuntivo. Às vezes, ele se enrola em espiral ao redor do ducto hepático comum.

Esta anomalia é de grande importância para os cirurgiões. Até que o ducto cístico seja cuidadosamente separado e sua junção com o ducto hepático comum seja identificada, existe o risco de ligadura do ducto hepático comum com consequências catastróficas.

A artéria cística pode originar-se não da artéria hepática direita, como é normal, mas da artéria hepática esquerda ou mesmo da artéria gastroduodenal. Artérias císticas adicionais geralmente se originam da artéria hepática direita. Nesse caso, o cirurgião também deve ter cuidado ao isolar a artéria cística.

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Estenoses benignas do ducto biliar

Estenoses benignas do ducto biliar são raras, geralmente após cirurgia, especialmente colecistectomia laparoscópica ou "aberta". Também podem se desenvolver após transplante de fígado, colangite esclerosante primária, pancreatite crônica e trauma abdominal.

Os sinais clínicos de estenose do ducto biliar são colestase, que pode ser acompanhada de sepse, e dor. O diagnóstico é estabelecido por colangiografia. Na maioria dos casos, a causa da doença pode ser determinada com base no quadro clínico.

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