Colangite esclerosante primária: tipos

Colangite esclerosante infecciosa

Mesmo com a indubitável natureza infecciosa da colangite esclerosante por sinais bioquímicos, histológicos e colangiográficos, não pode diferir de forma alguma da colangite esclerosante primária.

Colangite bacteriana

A colangite bacteriana na ausência de obstrução mecânica, geralmente parcial, biliar ocorre raramente. Na maioria das vezes a infecção é ascendente, do intestino. A obstrução do trato biliar provoca crescimento excessivo de microflora nas partes superiores do intestino delgado.

Inflamação de leucócitos polimorfonucleares e destruição do epitélio ocorrem nas paredes dos dutos danificados. No final, o ducto biliar incha com um manguito fibroso. A causa pode ser colelitíase, estenoses do trato biliar e estenose da anastomose biliar-intestinal. A perda dos canais biliares é irreversível. Após a sua destruição, a cirrose biliar persiste, mesmo que a causa da obstrução dos ductos seja eliminada (por exemplo, as pedras dos canais biliares são removidas).

Se a anastomose é aplicada entre o zholchnym comum ou ducto hepático e do duodeno, um fornecimento contínuo de micro-organismos a partir do intestino para o ducto biliar podem estar na ausência de obstrução dos canais biliares levar a colangite bacteriana (síndrome "cego sac". Complicações análogas podem tornar-se após esfincteroplastia.

Infestação chinês Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), provocando a obstrução das vias biliares, promove o desenvolvimento de uma infecção secundária, geralmente causadas por Escherichia coli, que é a causa colangite esclerosante.

Múltiplos abscessos purulentos levam a uma imagem de colangite esclerosante.

Colangite causada por microorganismos oportunistas e causada pela imunodeficiência

A colangite esclerosante pode desenvolver-se quando os canais biliares são afetados por microorganismos oportunistas, geralmente no contexto da imunodeficiência congênita ou adquirida.

Nos recém-nascidos, o epitélio do trato biliar é seletivamente afetado por CMV e rheovírus de tipo III, que causam coligação obliterante.

Por imunodeficiências, que é muitas vezes observados quando colangite incluem imunodeficiência combinada familiar, imunodeficiência com hiper IgM, angioimmunoblasticheskaya linfadenopatia, imunodeficiência, ligado ao cromossoma X, e imunodeficiência com desordens de células T transiente. Mais frequentemente, a doença é causada por CMV, criptosporidia ou uma combinação delas. A infecção com Cryptococcus, Candida albicans e Klebsiella pneumoniae é possível .

Com a AIDS, a patologia do trato biliar também se desenvolve. Em um grupo de 26 pacientes com AIDS com patologia do trato biliar em 20, os colangiogramas apresentaram alterações significativas. 14 deles tiveram uma imagem de colangite esclerosante com ou sem papilite estenosante.

A derrota dos ductos biliares com colangite esclerosante primária e AIDS difere na natureza da infiltração inflamatória. Quando a colangite esclerosante primária em infiltrados contém um grande número de linfócitos T4, com AIDS, esta subpopulação particular de linfócitos está ausente.

Doença do enxerto contra o hospedeiro

Com a rejeição do fígado transplantado e da "doença do enxerto contra o hospedeiro" (GVHD), que se desenvolve após um transplante alogênico da medula óssea, a expressão patológica dos antígenos HLA de classe II é revelada nos canais biliares. A rejeição é manifestada por colangite progressiva não inchada, cuja característica mais marcante é o desaparecimento dos ductos biliares interlobulares. O epitélio das vias biliares é infiltrado por linfócitos, desenvolveu o foco de necrose e sua integridade é perturbada. Mudanças semelhantes são observadas com BTSCH após o transplante alogênico de medula óssea. Em um desses pacientes, a icterícia colestática grave continuou

10 anos e com biópsia do fígado, fibrose biliar progressiva e cirrose foram encontrados na dinâmica. O paciente morreu por insuficiência hepática.

Colangite esclerosante após transplante hepático

A colangite esclerosante pode se desenvolver em um transplante inconsistente. Com a biópsia do fígado, o diagnóstico nem sempre pode ser feito, as mudanças podem simplesmente indicar obstrução de um grande ducto. As causas da colangite esclerosante podem ser incompatibilidade do transplante, trombose da artéria hepática e rejeição crônica.

Colangite vascular

Os ductos biliares são abundantemente circulando sangue com a artéria hepática, que forma o plexo vascular peribiliário. A violação do fornecimento de sangue leva à necrose isquêmica de dutos biliares extra e intra-hepáticos e, no final, ao seu desaparecimento completo. Danos para os principais ramos da artéria hepática, tais como a colecistectomia, conduz a isquemia danos parede de conduta da mucosa e penetração de bílis na parede, o que provoca fibrose e estenose do ducto. Processos semelhantes podem ocorrer com o transplante hepático, especialmente se o segmento do ducto do receptor é muito curto e, como resultado, é privado de um fornecimento de sangue arterial.

Em casos raros, homens com rejeição crónica de transplante desenvolvem isquemia dos ductos biliares devido ao espessamento da íntima das arteriolas do fígado.

O desaparecimento dos canais biliares também é possível com vasculite sistêmica com inflamação difusa de pequenas artérias.

Para o tratamento de metástases de câncer de reto ou cólon, o fígado é administrado à artéria hepática por meio de uma bomba de infusão de flocosuridina (5-FUDR). Pode ser complicado por restrições dos canais biliares. A imagem se assemelha à colangite esclerosante primária. O processo de desaparecimento dos canais biliares pode ser tão pronunciado que há necessidade de transplante hepático.

Colangite medicinal

A colangite pode ocorrer com a introdução de drogas anti-helmínticas no cisto equinocócico. Geralmente, a derrota é limitada a apenas uma parte do trato biliar. Dentro de alguns meses, a estenose se desenvolve, levando a icterícia, cirrose biliar e hipertensão portal.

Histiocitose X

Holangiograficheskaya padrão semelhante ao que no colangite esclerosante primária, pode ser observado em histiocitose X. Com a progressão de lesões das vias biliares, as alterações hiperplásticas substituído granulomatozom, xanthelasmatosis e finalmente fibrose. O quadro clínico é semelhante ao quadro de colangite esclerosante primária.

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