Colangite esclerosante primária - Tipos

Colangite esclerosante infecciosa

Mesmo com a natureza infecciosa inquestionável da colangite esclerosante, de acordo com sinais bioquímicos, histológicos e colangiográficos, ela pode não diferir de forma alguma da colangite esclerosante primária.

Colangite bacteriana

A colangite bacteriana raramente se desenvolve na ausência de obstrução biliar mecânica, geralmente parcial. Na maioria das vezes, a infecção é ascendente, a partir do intestino. A obstrução dos ductos biliares causa crescimento excessivo de microflora nas partes superiores do intestino delgado.

A infiltração de leucócitos polimorfonucleares e a destruição do epitélio ocorrem nas paredes dos ductos lesados. Eventualmente, o ducto biliar é arrastado por um cordão fibroso. A causa pode ser litíase biliar, estenoses biliares e estenose da anastomose biliar-intestinal. A perda dos ductos biliares é irreversível. Uma vez destruídos, a cirrose biliar persiste, mesmo que a causa da obstrução do ducto seja eliminada (por exemplo, pela remoção dos cálculos biliares).

Se uma anastomose for feita entre o ducto biliar comum ou o ducto hepático e o duodeno, o fluxo constante de microrganismos do intestino para os ductos biliares pode levar à colangite bacteriana (síndrome do saco cego), mesmo na ausência de obstrução do ducto biliar. Complicações semelhantes podem se desenvolver após a esfincteroplastia.

A infestação pelo verme chinês do fígado (Clonorchis sinensis), que causa obstrução biliar, promove o desenvolvimento de infecção secundária, geralmente causada por Escherichia coli, que é a causa da colangite esclerosante.

Múltiplos abscessos purulentos levam ao quadro de colangite esclerosante.

Colangite causada por microrganismos oportunistas e imunodeficiência

A colangite esclerosante pode se desenvolver quando os ductos biliares são afetados por microrganismos oportunistas, geralmente no contexto de imunodeficiência congênita ou adquirida.

Em recém-nascidos, o epitélio do trato biliar é afetado seletivamente pelo CMV e pelo reovírus tipo III, que causam colangite obliterante.

Os distúrbios de imunodeficiência que frequentemente causam colangite incluem imunodeficiência combinada familiar, imunodeficiência com hiperprodução de IgM, linfadenopatia angioimunoblástica, imunodeficiência ligada ao cromossomo X e imunodeficiência com distúrbios transitórios de células T. A doença é mais frequentemente causada por CMV, criptosporídios ou uma combinação de ambos. Infecções por Cryptococcus, Candida albicans e Klebsiella pneumoniae também são possíveis.

A AIDS também causa patologia do trato biliar. Em um grupo de 26 pacientes com AIDS e patologia do trato biliar, 20 apresentaram alterações significativas nos colangiogramas. Quatorze deles apresentaram um quadro de colangite esclerosante com ou sem papilite estenosante.

A lesão do ducto biliar na colangite esclerosante primária e na AIDS difere na natureza da infiltração inflamatória. Na colangite esclerosante primária, os infiltrados contêm um grande número de linfócitos T4, enquanto na AIDS essa subpopulação de linfócitos está ausente.

Doença enxerto versus hospedeiro

Na rejeição do fígado transplantado e na doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) que se desenvolve após transplante alogênico de medula óssea, detecta-se a expressão patológica de antígenos HLA de classe II nos ductos biliares. A rejeição manifesta-se por colangite progressiva não purulenta, cujo sintoma mais marcante é o desaparecimento dos ductos biliares interlobulares. O epitélio dos ductos biliares é infiltrado por linfócitos, desenvolvem-se focos de necrose e sua integridade é rompida. Alterações semelhantes são detectadas na DECH após transplante alogênico de medula óssea. Em um desses pacientes, a icterícia colestática grave persistiu.

Dez anos depois, durante a biópsia hepática, fibrose biliar progressiva e cirrose foram detectadas na dinâmica. O paciente faleceu por insuficiência hepática.

Colangite esclerosante após transplante de fígado

A colangite esclerosante pode se desenvolver em um transplante malsucedido. A biópsia hepática nem sempre é diagnóstica, e as alterações podem simplesmente indicar obstrução de um grande ducto. A colangite esclerosante pode ser causada por incompatibilidade de transplante, trombose da artéria hepática e rejeição crônica.

Colangite vascular

Os ductos biliares são ricamente irrigados pela artéria hepática, que forma o plexo vascular peribiliar. A interrupção do suprimento sanguíneo leva à necrose isquêmica dos ductos biliares extra e intra-hepáticos e, por fim, ao seu desaparecimento completo. Danos a grandes ramos da artéria hepática, por exemplo, durante colecistectomia, levam à isquemia da parede do ducto, danos à sua membrana mucosa e à entrada de bile na parede, o que causa fibrose e estenose do ducto. Processos semelhantes podem ocorrer durante o transplante de fígado, especialmente se o segmento do ducto do receptor for muito curto e, como resultado, for privado de suprimento sanguíneo arterial.

Em casos raros, homens com rejeição crônica de transplante desenvolvem isquemia do ducto biliar devido ao espessamento da íntima das arteríolas do fígado.

O desaparecimento dos ductos biliares também é possível na vasculite sistêmica com inflamação difusa de pequenas artérias.

Para o tratamento de metástases de câncer retal ou de cólon no fígado, a floxuridina (5-FUDR) é administrada na artéria hepática por meio de uma bomba de infusão. A doença pode ser complicada por estenoses biliares. O quadro assemelha-se à colangite esclerosante primária. O processo de desaparecimento dos ductos biliares pode ser tão pronunciado que um transplante de fígado seja necessário.

Colangite induzida por drogas

A colangite pode ocorrer quando medicamentos anti-helmínticos são injetados em um cisto equinocócico. Geralmente, a lesão limita-se a apenas parte dos ductos biliares. Ao longo de vários meses, desenvolve-se uma estenose, levando à icterícia, cirrose biliar e hipertensão portal.

Histiocitose X

Um quadro colangiográfico semelhante ao da colangite esclerosante primária pode ser observado na histiocitose X. À medida que a lesão do trato biliar progride, as alterações hiperplásicas são substituídas por granulomatose, xantomatose e, finalmente, fibrose. O quadro clínico é semelhante ao da colangite esclerosante primária.

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