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Blastoma

 
, Editor médico
Última revisão: 29.06.2025
 
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Os oncologistas subdividem o câncer não apenas pela localização do tumor, mas também pelo tipo de células que o originaram. Blastoma é definido quando a neoplasia é derivada de blastos – células imaturas (embrionárias) indiferenciadas. Esses tumores podem afetar vários órgãos, tecidos e sistemas, e na maioria das vezes o blastoma se forma em crianças.

Epidemiologia

Entre os tipos de tumores malignos que surgem na primeira infância, os blastomas são os mais comuns, e não é incomum que crianças nasçam com essa neoplasia.

O blastoma pulmonar é estatisticamente responsável por até 0,5% de todos os casos relatados de câncer de pulmão pediátrico.

O blastoma é responsável por quase 16% de todas as neoplasias pancreáticas em crianças de cinco anos.

Neuroblastomas ocorrem em crianças em 90% dos casos, e esses tumores são responsáveis por 15% das mortes em crianças com câncer.

Causas blastomas

Na maioria dos casos, as causas do blastoma são desconhecidas porque é difícil descobrir por que, durante a formação do embrião e o desenvolvimento intrauterino do feto, as células-tronco progenitoras não se tornaram células de um certo tipo para formar estruturas e órgãos específicos, mas começaram a crescer descontroladamente, se espalhar e deslocar células normais.

Na maioria das vezes, o blastoma ocorre devido a mutação genética ou estrutura anormal do DNA. Leia também: Causas do Câncer

A propósito, juntamente com os blastomas malignos, também se formam blastomas benignos. O blastoma benigno geralmente cresce lentamente, as células tumorais são mais diferenciadas e não se espalham pelo corpo, mas o tumor pode comprimir tecidos e estruturas próximas. E se um blastoma maligno se formar, ele pode se espalhar do local original para outras partes do corpo, deslocando células saudáveis, ou seja, metastatizar.

Fatores de risco

Os pesquisadores dizem que os fatores de risco para esse tipo de formação de tumor não têm nada a ver com o ambiente, o curso da gravidez ou suas complicações.

Mas certas síndromes congênitas e doenças hereditárias podem aumentar a probabilidade de certos tipos de blastomas. Por exemplo, síndrome de predisposição tumoral da família DICER1; síndrome de Beckwith-Wiedemann; síndrome de Edwards (trissomia do cromossomo 18); polipose adenomatosa familiar hereditária (causada por mutações em um dos genes supressores de tumor); síndrome de predisposição ao câncer (síndrome de Li-Fraumeni) e outras.

Patogênese

Os blastomas se formam quando algumas das células-tronco multipotentes ou unipotentes originárias da massa celular interna do embrião — células progenitoras embrionárias — não conseguem se diferenciar no tipo de célula especializada pretendido.

Mas a peculiaridade das células imaturas indiferenciadas é sua capacidade de proliferação ilimitada por divisão (mitose).

A patogênese desse tipo de tumor é considerada o resultado de anormalidades do ciclo celular normal, com proliferação descontrolada do mesênquima das células-tronco embrionárias (tecido embrionário), que desencadeiam o desenvolvimento do processo maligno. Tais anormalidades são causadas por mutações em genes supressores de tumor (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) e genes do fator de necrose tumoral (TNF); genes que codificam fatores de transcrição da síntese de RNA; e uma série de genes que normalmente regulam a proliferação, a diferenciação e todo o ciclo celular (incluindo a apoptose).

O desenvolvimento de blastomas de várias localizações também está associado a uma mutação da linha germinativa do DICER1 (gene que codifica a endorribonuclease Dicer), que interrompe a regulação da síntese de microRNA, da biogênese do ribossomo e da expressão genética.

O processo de transformação de células normais em células cancerígenas é discutido com mais detalhes no material - Células tumorais

Sintomas blastomas

Os tipos de blastomas (de acordo com diagnósticos verificados) são diferenciados de acordo com sua localização:

  • Hepatoblastoma é um blastoma do fígado;
  • Nefroblastoma é um blastoma do rim;
  • Pancreatoblastoma é um blastoma do pâncreas;
  • Blastoma pleuropulmonar - blastoma do pulmão e/ou cavidade pleural;
  • O retinoblastoma é um blastoma do olho que surge na retina;
  • Osteoblastoma é um blastoma do osso;
  • Blastoma cerebral - vários subtipos dependendo da localização;
  • Blastoma de células nervosas imaturas (neuroblastos) fora do cérebro - neuroblastoma.

Os sintomas do blastoma variam dependendo de sua localização, tamanho e estágio. De acordo com a classificação internacional TNM, existem quatro estágios de uma neoplasia maligna. Se houver um tumor isolado em uma área sem afetar os linfonodos, este é o estágio I; se o tumor for grande e houver sinais de envolvimento unilateral dos linfonodos, o estágio II é definido; no estágio III, há metástases nos linfonodos e, no estágio IV, as metástases tumorais afetam outros órgãos.

O hepatoblastoma (blastoma do fígado) é considerado o tipo mais comum de câncer de fígado em crianças. Geralmente surge em crianças menores de 3 anos de idade. O tumor apresenta sintomas como: dor e inchaço abdominal, náuseas e vômitos, falta de apetite e perda de peso, coceira na pele, amarelamento da pele e da parte branca dos olhos. [ 1 ]

Veja também - tumores hepáticos em crianças

Um blastoma renal bastante comum entre crianças é o nefroblastoma, também chamado de tumor maligno de Wilms. O tumor contém mesênquima metanéfrico (a partir do qual os rins embrionários são formados), bem como elementos de células fibrosas e epiteliais do estroma. O tumor é assintomático por longos períodos de tempo e se manifesta se começar a pressionar o parênquima renal normal. Os sintomas incluem inchaço abdominal ou dor abdominal, febre, descoloração da urina e sangue na urina, perda de apetite, náuseas e vômitos, constipação e veias dilatadas na parede abdominal. Mais informações no artigo - sintomas do tumor de Wilms [ 2 ]

O pancreatoblastoma, ou blastoma maligno do pâncreas, afeta crianças entre um e dez anos de idade (com pico de incidência aos cinco anos). O tumor é raro, formado a partir de células imaturas que revestem a parte secretora do pâncreas; a localização mais frequente é o epitélio de suas partes exócrinas.

Os sintomas típicos incluem dor abdominal, vômitos, perda de peso e icterícia. Em muitos casos, o tumor é diagnosticado tardiamente, quando já apresenta tamanho expressivo e metastatiza para linfonodos regionais, fígado e pulmões. [ 3 ]

Blastoma pulmonar - blastoma pulmonar ou blastoma pleuropulmonar - é um tumor raro e de crescimento rápido que surge no tecido pulmonar ou no revestimento externo do pulmão (pleura) e é composto por células epiteliais e mesenquimais atípicas. Esses tumores ocorrem em bebês e crianças pequenas e raramente em adultos. Frequentemente, o tumor é silencioso e os sintomas podem incluir tosse, hemoptise, falta de ar, febre, dor no peito, derrame pleural e acúmulo de sangue e ar na cavidade pleural (pneumohemotórax). [ 4 ], [ 5 ]

Blastoma ocular ( retinoblastoma ) é um tumor cancerígeno da retina em crianças que ocorre durante o desenvolvimento intrauterino devido a uma mutação da linha germinativa do gene RB1, que codifica a proteína pRB que regula o crescimento celular e impede que as células se dividam muito rápido ou de forma descontrolada.

Os sinais de retinoblastoma incluem: vermelhidão dos olhos, aumento da pressão intraocular, alteração da cor da pupila (vermelho ou branco em vez de preto), dilatação da pupila, estrabismo, cor diferente da íris e diminuição da visão. [ 6 ]

O blastoma ósseo, um osteoblastoma benigno, geralmente afeta a coluna vertebral. O blastoma da coluna vertebral surge com mais frequência na adolescência. Em lesões superficiais, observam-se fraqueza generalizada, inchaço e dor local, e quando o tumor pressiona a medula espinhal ou as raízes nervosas, sintomas neurológicos são observados.

Além disso, um tipo raro de tumor benigno, definido como condroblastoma ou tumor de Codman, pode ocorrer na zona de crescimento ósseo em crianças e adultos jovens – a área de cartilagem próxima às articulações nas extremidades dos ossos longos (fêmur, tíbia e úmero). O crescimento desse tumor pode destruir o osso circundante, causando dor em uma articulação próxima ao movimento. Há também inchaço da articulação, rigidez, atrofia muscular e, se o membro inferior for afetado, claudicação. [ 7 ]

O blastoma da mandíbula - ameloblastoma da mandíbula - é mais frequentemente diagnosticado em adultos com idade entre 30 e 60 anos, mas pode ocorrer em crianças e adultos jovens. Este tumor 98% benigno da região maxilofacial localiza-se mais frequentemente na mandíbula perto dos molares; ele se forma a partir de células que produzem o esmalte dentário (ameloblastos). É feita uma distinção entre tipos menos agressivos e mais agressivos de ameloblastoma, sendo que, no último caso, o tumor é grande e cresce para dentro do maxilar. Os sintomas podem incluir dor, inchaço e nódulos na mandíbula. [ 8 ]

Blastoma do cérebro

Esse tipo de tumor se forma a partir de células fetais em crianças e pode ser:

  • Meduloblastoma (com localização na fossa craniana posterior - na área da linha média do cerebelo); [ 9 ]
  • O glioblastoma é um dos tipos mais agressivos de câncer cerebral; geralmente se forma na substância branca do cérebro e cresce muito rapidamente. Os sinais iniciais incluem dores de cabeça e náuseas, com sintomas semelhantes aos de um derrame progredindo para perda de consciência. [ 10 ]
  • O pineoblastoma cerebral, que surge na epífise cerebral (glândula pineal) em crianças nos primeiros 10 a 12 anos de vida, é diagnosticado em adultos em não mais que 0,5% dos casos. Os pacientes apresentam fortes dores de cabeça e tonturas, convulsões, vontade de vomitar, dormência nos membros e paresia periférica, visão dupla, comprometimento da memória e problemas nas funções sensoriais e motoras. [ 11 ]

Leia também - Sintomas de câncer no cérebro

Tumores que se formam em formas muito precoces de células nervosas (neuroblastos) em bebês e crianças pequenas devido a mutações genéticas são chamados de neuroblastomas. Eles podem ser encontrados em qualquer parte do sistema nervoso simpático, pois durante a embriogênese os neuroblastos invaginam, migram ao longo do eixo nervoso e repovoam os gânglios simpáticos, a medula adrenal e outros locais. Mais comumente, essa massa ocorre em uma das glândulas suprarrenais, mas também pode se desenvolver nos gânglios simpáticos próximos à coluna vertebral, no tórax, pescoço ou pelve. Os primeiros sinais de neuroblastoma são frequentemente vagos (fadiga, perda de apetite, febre, dor nas articulações) e os sintomas dependem da localização do tumor primário e da presença de metástases. Todos os detalhes na publicação - Neuroblastoma em crianças: causas, diagnóstico, tratamento

Tipos menos comuns de blastoma incluem:

  • Blastoma gástrico - gastroblastoma - um tumor maligno extremamente raro em pessoas com menos de 30 anos; em termos de histologia, é caracterizado pela presença de componentes mesenquimais e epiteliais; a sintomatologia é inespecífica e se manifesta por anemia, fadiga, dor abdominal, constipação, sangue nas fezes, vômitos com sangue. [ 12 ]
  • O blastoma uterino - angiomiofibroblastoma - é uma neoplasia benigna de até 5 cm de tamanho, que consiste em uma massa bem definida de tecido mole (semelhante a um cisto) e é encontrada em mulheres em idade reprodutiva. Neoplasias semelhantes podem ocorrer na região vulvovaginal. [ 13 ], [ 14 ]
  • O blastoma mamário ou miofibroblastoma é um blastoma benigno raro que ocorre em mulheres na menopausa e em homens mais velhos; consiste em células fusiformes de origem mesenquimal. Este tipo de tumor pode ser confundido com fibroadenoma. [ 15 ]
  • Blastoma ovariano - teratoblastoma ou teratoma maligno do ovário. [ 16 ]
  • Blastoma cutâneo - neuroblastoma cutâneo. Este neuroblastoma periférico, na forma de um granuloma piogênico (pápula vermelha) ou placa queratinosa, é raro em adultos. Sua semelhança histológica com o carcinoma neuroendócrino, um tumor maligno arredondado de células de Merkel (células epiteliais táteis da pele associadas a fibras nervosas aferentes somatossensoriais), é notável.

Complicações e consequências

As complicações e consequências da maioria dos tumores malignos são metástases nos gânglios linfáticos e disseminação de células malignas para outros órgãos.

Assim, o blastoma pulmonar metastatiza para o cérebro, linfonodos e fígado; o retinoblastoma metastatiza para os ossos, cérebro e linfonodos regionais; o gastroblastoma - para os linfonodos regionais; o meduloblastoma - para os tecidos moles do cérebro e da medula espinhal.

Além das metástases, entre as complicações do neuroblastoma, os especialistas destacam o efeito de compressão do tumor na medula espinhal com o desenvolvimento de paralisia, bem como a síndrome paraneoplásica. [ 17 ]

Diagnósticos blastomas

O diagnóstico do câncer envolve um exame completo do paciente com fixação dos sintomas e coleta de anamnese (incluindo histórico familiar).

São realizados exames de sangue para alfa-fetoproteína (AFP), nível de lactato desidrogenase (LDH), antígenos tumorais (oncomarcadores específicos), etc. A análise do líquido cefalorraquidiano é necessária, assim como a biópsia do tecido tumoral e seu exame histológico para esclarecer a natureza benigna ou cancerosa da neoplasia.

O diagnóstico instrumental utiliza ressonância magnética (RM), tomografia computadorizada (TC) e outras técnicas de imagem.

Com base nos dados obtidos, é realizado o diagnóstico diferencial.

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Tratamento blastomas

Qual tratamento é dado quando o blastoma maligno é diagnosticado?

Em diversas combinações, de acordo com os protocolos de tratamento são realizados:

Tratamento cirúrgico significa remover o tumor cancerígeno.

Prevenção

Não há como prevenir o blastoma, que é um tumor pouco compreendido. Atualmente, não existem métodos para prevenir síndromes hereditárias que aumentam o risco desses tumores.

Previsão

No caso da oncologia, o prognóstico da doença depende de muitos fatores, incluindo o estágio no momento do diagnóstico, a localização do tumor, a eficácia do tratamento, entre outros. O prognóstico para crianças com blastoma varia consideravelmente, mas, em geral, é melhor quanto mais jovem a criança for.

Devido à raridade de blastomas em adultos, pouco se sabe sobre as características dessas neoplasias, mas pesquisas sugerem que crianças têm mais chances de sobrevivência em comparação aos adultos.

A taxa de sobrevida global para blastoma hepático é estimada em 60% e para retinoblastoma em aproximadamente 94%.

A taxa de sobrevivência de cinco anos para pacientes com blastoma pulmonar é de 16%, para neuroblastoma de baixo risco é superior a 95% e para neuroblastoma de alto risco é de 40%.

Se o glioblastoma não for tratado, ele é fatal, em média, em três meses.

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