Tumor de Wilms

O tumor de Wilms em crianças (nefroma embrionário, adenossarcoma, nefroblastoma) é um tumor maligno que se desenvolve a partir de um gene renal pluripotente - blastema metanefrogênico.

O tumor de Wilms ocorre com uma frequência de 7 a 8 por 1 milhão de crianças menores de 15 anos, independentemente do sexo. Quase todos os tumores renais em crianças são tumores de Wilms. Em termos de ocorrência na infância, o nefroblastoma ocupa o quarto lugar entre todos os tumores.

Anatomia patológica

O nefroblastoma é um tumor sólido recoberto por uma cápsula. Durante um longo período, o tumor cresce expansivamente, sem atravessar a cápsula ou metastatizar. Ao mesmo tempo, pode adquirir tamanhos muito grandes, comprimindo e deslocando os tecidos circundantes. Pequenos focos de hemorragias recentes e antigas são detectados na espessura do tecido tumoral. O desenvolvimento posterior do tumor leva ao crescimento da cápsula e à metástase.

Histologicamente, elementos epiteliais e estoromais são revelados. Os elementos epiteliais são representados por campos sólidos ou filamentos de células, no centro dos quais se formam túbulos, assemelhando-se aos túbulos renais. Entre os campos sólidos, encontra-se tecido fibroso frouxo – estroma, no qual podem ser encontrados diversos derivados do mesoderma (fibras musculares estriadas e lisas, tecido adiposo, cartilagem, vasos e, às vezes, derivados do ectoderma e da placa neural).

Na literatura mundial, distinguem-se diversas variantes morfológicas do tumor de Wilms, consideradas prognosticamente desfavoráveis e que em 60% dos casos causam desfecho fatal (em geral, esses sinais são detectados em 10% dos nefroblastomas).

O que causa o tumor de Wilms?

Anaplasia é uma variante histológica caracterizada por alta variabilidade no tamanho dos núcleos celulares, com estruturas mitóticas anormais e hipercromasia de núcleos aumentados. Essa variante ocorre em crianças por volta dos 5 anos de idade.

Tumor rabdoide - consiste em células com inclusões fibrosas eosinofílicas, mas não contém células musculares estriadas verdadeiras. Ocorre em crianças muito pequenas.

Sarcoma de células claras - contém células fusiformes com estrutura vasocêntrica. Predomina em meninos e frequentemente metastatiza para os ossos e o cérebro.

A metástase ocorre principalmente nos pulmões, bem como no fígado e nos gânglios linfáticos.

Sintomas do tumor de Wilms em crianças

Da tríade clássica de sinais de tumores renais – hematúria, tumor palpável e síndrome da dor abdominal – o tumor de Wilms geralmente se manifesta inicialmente como uma formação palpável na cavidade abdominal. Dor e hematúria são detectadas posteriormente. Em 60% dos casos, a hipertensão arterial se junta ao longo do tempo. Além disso, sinais inespecíficos (febre, caquexia, etc.) podem ser observados.

A idade média do diagnóstico é de 3 anos. Deve-se levar em consideração que o tumor de Wilms frequentemente se associa a anomalias congênitas do aparelho geniturinário, aniridia esporádica e hemi-hipertrofia. São conhecidas formas familiares do tumor de Wilms, caracterizadas por alta frequência de lesões tumorais bilaterais e anomalias congênitas mais frequentes. Se um dos pais for diagnosticado com tumor de Wilms familiar ou bilateral, a probabilidade de seu desenvolvimento na criança é de cerca de 30%.

Dependendo da extensão da disseminação do tumor, existem 5 estágios do processo tumoral. No estágio I, o processo é limitado ao rim e o tumor geralmente não cresce através da cápsula. O tumor pode ser removido sem romper a cápsula e, morfologicamente, nenhum tecido tumoral é detectado ao longo da borda da amostra. No estágio II, o tumor se estende além do rim e pode ser completamente removido. Morfologicamente, as células tumorais podem ser detectadas no tecido pararrenal. No estágio III do crescimento do tumor, a metástase não hematogênica ocorre dentro da cavidade abdominal (linfonodos periarteriais e do hilo renal; implantes tumorais no peritônio; o tumor cresce através do tecido peritoneal; o exame morfológico revela células tumorais ao longo da borda da amostra). No estágio IV, observa-se metástase hematogênica do tumor para os pulmões, ossos, fígado e sistema nervoso central. No estágio V, o tumor se espalha para o segundo rim.

Sintomas do tumor de Wilms

Diagnóstico do tumor de Wilms em crianças

A detecção de uma formação palpável na cavidade abdominal, especialmente em combinação com hematúria, requer a exclusão de nefroblastoma. Em uma pequena porcentagem de casos, a única manifestação patológica pode ser hematúria. A ultrassonografia e a urografia excretora revelam localização intrarrenal da neoplasia e destruição do sistema coletor renal. É possível detectar calcificações no local de hemorragias antigas e sinais de trombose da veia cava inferior.

O diagnóstico diferencial é feito com outros tumores, principalmente com o neuroblastoma retroperitoneal originário das glândulas suprarrenais ou dos gânglios paravertebrais.

Diagnóstico do tumor de Wilms

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Tratamento do tumor de Wilms em crianças

É realizado tratamento complexo, incluindo nefrectomia, poliquimioterapia e radioterapia.

A nefrectomia é realizada imediatamente após o diagnóstico, mesmo na presença de metástases.

As táticas de tratamento dependem em grande parte do estágio da doença. Nos estágios I-III, a nefrectomia é inicialmente realizada, sendo importante prevenir a ruptura da cápsula renal intacta, pois isso piora significativamente o prognóstico. Nos estágios II-III, um tratamento com radiação é administrado no pós-operatório. Nos estágios IV-V, a irradiação pré-operatória do tumor é possível de acordo com as indicações individuais.

A poliquimioterapia é administrada a todos os pacientes no pós-operatório. O tumor de Wilms é bastante sensível à vincristina e à actinomicina D, usadas em combinação. Nos casos com prognóstico mais desfavorável, ifosfamida e antraciclinas são incluídas na terapia.

Nos EUA, o protocolo de tratamento mais utilizado é o da Equipe Nacional de Pesquisa da NWTS; nos países europeus, foi desenvolvido o protocolo SIOR. A eficácia da terapia em cada um deles é aproximadamente a mesma.

Como o tumor de Wilms é tratado?

Previsão

O prognóstico é relativamente favorável em crianças menores de 2 anos de idade no diagnóstico e com massa tumoral menor que 250 g. A recorrência do tumor e a presença de sinais histologicamente desfavoráveis pioram o prognóstico.

De acordo com BA Kolygin (1997), a taxa de sobrevivência de 20 anos após terapia complexa é de 62,4% e, nos últimos anos, com implementação adequada do protocolo de terapia, a taxa de cura é de 70-75% (taxa de sobrevivência de 8 anos).

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