Tumores do fígado em crianças

Os tumores primários do fígado representam 1-2% de todas as neoplasias malignas na infância.

Tumores hepáticos em crianças

Maligno	Benigno
Hepatoblastoma	Hemangioma
Carcinoma hepatocelular	Hamartoma
Rabdomiossarcoma	Hemanpuendotelioma
Angiossarcoma	Cistos (simples)
Sarcoma mesenquimal	Adenoma

Entre os tumores malignos, o hepatoblastoma e o carcinoma hepatocelular são os mais comuns. Diversas anomalias congênitas são conhecidas por aumentar o risco de tumores hepáticos: hemi-hipertrofia, agenesia congênita dos rins ou das glândulas suprarrenais, síndrome de Wiedemann-Beckwith (organomegalia, onfalocele, macroglossia, hemi-hipertrofia) e divertículo de Meckel. As seguintes doenças também aumentam o risco de tumores hepáticos.

• Cirrose:
  • cirrose colestática familiar da infância;
  • cirrose biliar devido à atresia biliar;
  • cirrose na hepatite de células gigantes.
• Distúrbios metabólicos:
  • tirosinemia hereditária;
  • Doença de Gierke;
  • cistinúria congênita combinada com hemi-hipertrofia;
  • deficiência de α1-antitripsina.
• Efeitos das drogas:
  • andrógenos;
  • metotrexato.
• Doenças infecciosas:
  • hepatite viral crônica B e C.
• Outras doenças e condições:
  • polipose adenomatosa familiar.

Todos os pacientes são submetidos a avaliação da função hepática (determinação da atividade das transaminases, concentração de marcadores de colestase, determinação de indicadores da função de síntese proteica, parâmetros de coagulação sanguínea). O sangue é examinado para marcadores de hepatite viral (principalmente B e C).

Estágios de tumores hepáticos em crianças

O estadiamento leva em consideração o volume residual do tumor após a excisão cirúrgica.

• Estágio I. Tumor completamente removido na ausência de metástases.
• Estágio II. Tumor removido microscopicamente de forma incompleta, sem metástases; ruptura do tumor durante a cirurgia.
• Estágio III. Tumor removido macroscopicamente de forma incompleta ou envolvimento de linfonodos regionais; ausência de metástases.
• Estágio IV. Presença de metástases à distância.

Tratamento de tumores hepáticos em crianças

A remoção cirúrgica do tumor hepático é parte integrante do tratamento eficaz. Além da ressecção do próprio tumor, a excisão cirúrgica de focos metastáticos únicos nos pulmões e no cérebro é eficaz.

A quimioterapia pré-operatória pode reduzir o tamanho do tumor, o que facilita sua excisão mais completa. Além disso, a quimioterapia reduz o risco de complicações intraoperatórias. A quimioterapia adjuvante para hepatoblastoma é realizada após a excisão completa do tumor em quatro ciclos, utilizando cisplatina, vincristina e doxorrubicina. Em caso de carcinoma hepatocelular completamente removido, as recomendações são gerais – ciclos repetidos de quimioterapia com cisplatina e doxorrubicina. Há relatos de uso bem-sucedido da quimioterapia na presença de focos metastáticos nos pulmões. A quimioterapia também pode ser usada para fins paliativos. O hepatoblastoma é mais sensível à quimioterapia do que o carcinoma hepatocelular.

Os regimes quimioterápicos mais comumente utilizados incluem doxorrubicina, cisplatina, vincristina e fluorouracil. Nos estágios III-IV e em caso de ressecção incompleta do tumor, pode-se utilizar cisplatina em altas doses em combinação com etoposídeo. A terapia alternativa nesses casos é a quimioembolização do tumor via artéria hepática ou o transplante ortotópico de fígado.

O papel da radioterapia limita-se aos casos de remoção incompleta do tumor. Via de regra, a dose efetiva de radiação excede a tolerância do tecido hepático à radiação. A irradiação administrada imediatamente após a cirurgia retarda significativamente os processos regenerativos no fígado.

O transplante de fígado é um método altamente eficaz de tratamento de tumores. Atualmente, a taxa de sobrevida em 5 anos após o transplante para hepatoblastoma é superior a 80% e para carcinoma hepatocelular, cerca de 65%. Os fatores de risco para recidiva no período pós-transplante incluem tamanho do tumor, envolvimento de linfonodos, presença de metástases à distância, crescimento do tumor para dentro dos vasos e sexo masculino. Na tirosinemia hereditária e na cirrose colestática familiar, o transplante de fígado deve ser realizado o mais precocemente possível, antes do desenvolvimento de disfunção orgânica grave e da ocorrência de tumores.

O tratamento do hepatoblastoma recorrente é bem-sucedido desde que seja radicalmente removido. A questão das táticas de tratamento depende de muitos fatores e é decidida individualmente. No caso de câncer hepatocelular recorrente, o prognóstico é extremamente desfavorável.

Previsão

O prognóstico dos tumores hepáticos é determinado pela radicalidade do tratamento cirúrgico e pela variante histológica.

A taxa de sobrevida global em 2 anos para hepatoblastomas em estágios I-II é de 90%, para estágios III - 60%, para estágios IV - 20%. O prognóstico para carcinoma hepatocelular em estágios III-IV é extremamente desfavorável.

Variantes histológicas favoráveis de tumores hepáticos incluem hepatoblastoma com estrutura histológica fetal e carcinoma fibrolamelar; variantes desfavoráveis incluem hepatoblastoma com estrutura histológica embrionária e carcinoma hepatocelular.