Artrite reumatóide juvenil

Artrite reumatóide juvenil (JRA) - artrite de uma causa desconhecida, com duração superior a 6 semanas, desenvolvendo em crianças com idade inferior a 16 anos com exclusão de outra patologia articular.

Dependendo do tipo de classificação, a doença tem os seguintes nomes: artrite juvenil (ICD-10), artrite idiopática juvenil (ILAR), artrite crônica juvenil (EULAR), artrite reumatóide juvenil (ACR).

Código ICD-10

• M08. Artrite juvenil.
• M08.0. Artrite reumatóide juvenil (juvenil) (seropositiva ou soronegativa).
• M08.1. Espondilite de ankidosis juvenil.
• M08.2. Artrite juvenil (juvenil) com início sistêmico.
• M08.3. Poliartrite juvenil (juvenil) (seronegativa).
• M08.4. Artrite juvenil pauziarticular.
• M08.8. Outras artrite juvenil.
• M08.9. Artrite juvenil, não especificada.

Epidemiologia da artrite crônica juvenil

A artrite reumatóide juvenil é uma das doenças reumáticas mais freqüentes e mais incapacitantes que ocorre em crianças. A incidência de artrite reumatóide juvenil varia de 2 a 16 pessoas por 100.000 crianças menores de 16 anos. A prevalência de artrite reumatóide juvenil varia de 0,05 a 0,6% em diferentes países. A artrite reumatóide é freqüentemente afetada por meninas. A mortalidade é de 0,5-1%.

Os adolescentes têm uma situação muito desfavorável com a artrite reumatóide, sua prevalência é de 116,4 por 100 000 (em crianças com menos de 14 anos, é de 45,8 por 100 000), a incidência primária é de 28,3 por 100 000 (em crianças menores de 14 anos) 12,6 por 100 000).

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Causas de artrite crônica juvenil

Pela primeira vez, a artrite reumatóide juvenil foi descrita no final do século passado por dois bem conhecidos pediatras: o inglês Stille e o francês Schaffar. Ao longo das próximas décadas na literatura, esta doença foi referida como a doença de Still-Shaffar.

O sintomocomplexo da doença incluiu: dano simétrico das articulações, formação de deformações, contraturas e anquilose neles; o desenvolvimento de anemia, gânglios linfáticos alargados, fígado e baço, às vezes a presença de febre febril e pericardite. Posteriormente, nos 30-40 do século passado, numerosas observações e descrições da síndrome da síndrome revelaram muito em comum entre artrite reumatóide em adultos e crianças, tanto em manifestações clínicas como na natureza do curso da doença. No entanto, a artrite reumatóide em crianças também foi diferente da doença com o mesmo nome em adultos. Neste contexto, em 1946, dois pesquisadores norte-americanos Koss e Boots propuseram o termo "artrite reumatóide juvenil (juvenil)". O isolamento nosológico da artrite reumatóide juvenil e artrite reumatóide adulta foi posteriormente confirmado por estudos imunogênicos.

O que provoca artrite reumatóide juvenil?

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Patogênese da artrite crônica juvenil

A patogênese da artrite reumatóide juvenil foi intensamente estudada nos últimos anos. O desenvolvimento da doença baseia-se na ativação da imunidade celular e humoral.

Patogênese da artrite crônica juvenil

Sintomas de artrite crônica juvenil

A principal manifestação clínica da doença é a artrite. As alterações patológicas na articulação são caracterizadas por dor, inchaço, deformidades e restrição de movimentos, aumento da temperatura da pele sobre as articulações. As crianças são muitas vezes afetadas por articulações grandes e médias, em particular, joelho, tornozelo, pulso, cotovelo, quadril, menos frequentemente - pequenas articulações. Típico para a artrite reumatóide juvenil é a derrota da coluna cervical e das articulações maxilofaciais, o que leva ao subdesenvolvimento do maxilar inferior e, em alguns casos, superior e da formação do chamado "maxilar do pássaro".

Sintomas de artrite crônica juvenil

Classificação da artrite crônica juvenil

Usa três classificações da doença: a classificação de artrite reumatóide juvenil, o American College of Rheumatology (ACR), a classificação da artrite crônica juvenil da Liga Europeia Contra o Reumatismo (EULAR), a classificação da artrite idiopática juvenil da Liga Internacional de Associações de Reumatologia (ILAR).

Classificação da artrite crônica juvenil

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Diagnóstico de artrite crônica juvenil

Na forma de realização do sistema, artrite reumatóide juvenil, muitas vezes revelam leucocitose (até 30-50 mil. Leucócitos) com mudança neutrofílica para a esquerda (leucócitos facada 25-30%, por vezes até mielócitos), aumento de ESR de 50-80 mm / h, anemia hipocrómica, trombocitose , um aumento na concentração de proteína C-reativa, IgM e IgG no soro.

Diagnóstico de artrite crônica juvenil

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Objetivos do tratamento da artrite crônica juvenil

• Supressão da atividade inflamatória e imunológica do processo.
• Manifestações sistêmicas de Kupirovanie e síndrome articular.
• Preservação da capacidade funcional das articulações.
• Prevenção ou desaceleração da destruição das articulações, incapacidade dos pacientes.
• Alcançando a remissão.
• Melhorando a qualidade de vida dos pacientes.
• Minimizando os efeitos colaterais da terapia.

Tratamento da artrite crónica juvenil

Prevenção da artrite crônica juvenil

Devido ao fato de que a etiologia da artrite reumatóide juvenil é desconhecida, não é realizada nenhuma prevenção primária.

Previsão

Com uma versão sistêmica da artrite reumatóide juvenil em 40-50% das crianças é um prognóstico favorável, pode ocorrer uma remissão de vários meses a vários anos. No entanto, a exacerbação da doença pode se desenvolver anos após uma remissão persistente. Em um terço dos pacientes, o curso recorrente da doença é continuamente observado. O prognóstico mais desfavorável em crianças com febre persistente, trombocitose, terapia prolongada com corticosteróides. Em 50% dos pacientes, desenvolve-se artrite destrutiva grave, 20% têm amiloidose na idade adulta e 65% apresentam insuficiência funcional grave.

Todas as crianças com estréia prematura de artrite juvenil seronegativa poliarticular apresentam um prognóstico desfavorável. Em adolescentes com poliartrite soropositiva, há um alto risco de desenvolver artrite destrutiva grave, deficiência de acordo com a condição do sistema músculo-esquelético.

Em 40% dos pacientes com oligoartrite com início precoce, é formada poliartrite simétrica destrutiva. Em pacientes com início tardio, a doença pode ser transformada em espondilite anquilosante. 15% dos pacientes com uveíte podem desenvolver cegueira.

Um aumento no nível de proteína C-reativa, IgA, IgM, IgG é um sinal confiável de um prognóstico desfavorável do desenvolvimento da destruição das articulações e da amiloidose secundária.

A mortalidade na artrite juvenil é baixa. A maioria das mortes está associada ao desenvolvimento de amiloidose ou complicações infecciosas em pacientes com uma versão sistêmica da artrite reumatóide juvenil, muitas vezes decorrente da terapia prolongada com glicocorticóides. Na amiloidose secundária, o prognóstico é determinado pela possibilidade e sucesso do tratamento da doença subjacente.

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