Sintomas da artrite crónica juvenil

Peculiaridades do curso da artrite crônica juvenil

O principal sintoma da artrite crônica juvenil é a artrite. As alterações patológicas na articulação são caracterizadas por dor, inchaço, deformações e limitação de movimento, além de aumento da temperatura da pele sobre as articulações. Em crianças, as articulações grandes e médias são mais frequentemente afetadas, em particular o joelho, tornozelo, punho, cotovelo, quadril e, com menos frequência, as pequenas articulações da mão. Típico da artrite reumatoide juvenil é o dano à coluna cervical e às articulações temporomandibulares, o que leva ao subdesenvolvimento do maxilar inferior e, em alguns casos, do maxilar superior, e à formação da chamada "mandíbula de pássaro".

Dependendo do número de articulações afetadas, os seguintes tipos de síndrome articular são distinguidos:

• oligoartrite (afetando de 1 a 4 articulações)
• poliartrite (mais de 4 articulações afetadas)
• artrite generalizada (danos a todos os grupos de articulações)

Uma característica da lesão articular reumatoide é um curso progressivo constante com o desenvolvimento de deformações e contraturas persistentes. Juntamente com a artrite, as crianças desenvolvem atrofia acentuada dos músculos localizados proximalmente à articulação envolvida no processo patológico, distrofia generalizada, retardo de crescimento e crescimento acelerado das epífises dos ossos das articulações afetadas.

Os estágios das alterações anatômicas e a classe funcional em crianças são determinados da mesma forma que em pacientes adultos com artrite reumatoide, de acordo com os critérios de Steinbrocker.

Existem 4 estágios anatômicos:

• Estágio I - osteoporose epifisária.
• Estágio II - osteoporose epifisária, desfiamento da cartilagem, estreitamento do espaço articular, erosões isoladas.
• Estágio III - destruição da cartilagem e do osso, formação de erosões ósseo-cartilaginosas, subluxações nas articulações.
• Estágio IV – critérios de estágio III + anquilose fibrosa ou óssea.

Existem 4 classes funcionais:

• Classe I - a capacidade funcional das articulações é preservada.
• Classe II - limitação da capacidade funcional das articulações sem limitação da capacidade de autocuidado.
• Classe III - a limitação da capacidade funcional das articulações é acompanhada de limitação da capacidade de autocuidado.
• Classe IV - a criança não cuida de si mesma, necessita de ajuda externa, muletas e outros dispositivos.

A atividade da artrite crônica juvenil em reumatologia pediátrica domiciliar é avaliada de acordo com as recomendações de V. A. Nasonova e M. G. Astapenko (1989), V. A. Nasonova e N. V. Bunchuk (1997). Existem 4 graus de atividade: 0, 1, 2 e 3.

Ao determinar a atividade da doença, os seguintes indicadores são avaliados:

1. Número de articulações com exsudação.
2. Número de articulações doloridas.
3. Índice Ritchie.
4. Número de articulações com movimento limitado.
5. Duração da rigidez matinal.
6. Atividade da doença em escala analógica, avaliada pelo paciente ou seus pais.
7. Número de manifestações sistêmicas.
8. Indicadores de atividade laboratorial: VHS, contagem de hemácias, nível de hemoglobina, contagem de plaquetas, contagem de leucócitos, contagem de leucócitos, PCR sérica, IgG, IgM, concentração de IgA, FR, FAN.

Os critérios modificados da Associação Americana de Reumatologia para remissão clínica na artrite reumatoide podem ser usados para avaliar a remissão.

Critérios para remissão da artrite crônica juvenil:

1. A duração da rigidez matinal não excede 15 minutos.
2. Falta de fraqueza.
3. Ausência de dor.
4. Sem desconforto na articulação, sem dor durante o movimento.
5. Ausência de edema de tecidos moles e derrame articular.
6. Níveis normais de proteínas de fase aguda no sangue.

A condição pode ser considerada remissão se pelo menos 5 critérios estiverem presentes por 2 meses consecutivos.

Manifestações extra-articulares

Febre

Na variante poliarticular da artrite reumatoide juvenil, a febre é frequentemente subfebril; na variante Still, subfebril e febril; na variante séptica alérgica, febril e agitada. A febre geralmente se desenvolve nas primeiras horas da manhã.

Na variante séptica alérgica, o aumento da temperatura também é observado durante o dia e a noite, podendo ser acompanhado de calafrios, aumento da artralgia, erupções cutâneas e aumento da intoxicação. A queda da temperatura costuma ser acompanhada de suor abundante. O período febril nessa variante da doença pode durar semanas e meses, às vezes anos, e frequentemente precede o desenvolvimento da síndrome articular.

Irritação na pele

A erupção cutânea é geralmente uma manifestação de variantes sistêmicas da artrite reumatoide juvenil. É de natureza linear, maculopapular e irregular. Em alguns casos, a erupção cutânea pode ser petequial. A erupção cutânea não é acompanhada de coceira, localizando-se na área das articulações, na face, tórax, abdômen, costas, nádegas e membros. É efêmera, intensificando-se no auge da febre.

Danos ao coração, membranas serosas, pulmões e outros órgãos

Via de regra, é observada em variantes sistêmicas da artrite reumatoide juvenil. Manifesta-se como miocardite e/ou pericardite. Ambos os processos podem ser observados isoladamente e tendem a recorrer. Em caso de pericardite exsudativa grave, há risco de tamponamento cardíaco. A miopericardite aguda também pode ser acompanhada de insuficiência cardiopulmonar.

Quadro clínico de lesão cardíaca na artrite reumatoide juvenil: dor atrás do esterno, na região do coração e, em alguns casos, síndrome dolorosa isolada no epigástrio; dispneia mista, posição forçada na cama (a criança sente-se melhor sentada). Subjetivamente, a criança queixa-se de uma sensação de falta de ar. Se houver pneumonia ou congestão na circulação pulmonar, pode haver tosse úmida e improdutiva.

Ao exame: o paciente apresenta cianose do triângulo nasolabial, lábios e falanges terminais dos dedos; pastosidade (ou edema) das canelas e pés; trabalho das asas do nariz e músculos respiratórios acessórios (na insuficiência cardiopulmonar); expansão dos limites de relativo embotamento cardíaco principalmente para a esquerda, sons cardíacos abafados; sopro sistólico em quase todas as válvulas; sopro de atrito pericárdico; taquicardia, que pode atingir 200 batimentos por minuto; taquipneia de até 40-50 respirações por minuto; hepatomegalia em caso de insuficiência na circulação sistêmica. Em caso de congestão na circulação pulmonar, a ausculta revela numerosos estertores finos e úmidos nas partes basais dos pulmões.

Em casos raros de pericardite recorrente, observa-se fibrose progressiva com a formação de um coração "blindado". É essa manifestação da doença que pode levar à morte. Além da pericardite, pacientes com variantes sistêmicas da artrite reumatoide juvenil podem desenvolver polisserosite, incluindo pleurisia, menos frequentemente peri-hepatite, perisplenite e peritonite serosa.

A lesão pulmonar em pacientes com artrite reumatoide manifesta-se como "pneumonite", que se baseia em vasculite de pequenos vasos pulmonares e processo inflamatório intersticial. O quadro clínico assemelha-se à pneumonia bilateral, com estertores úmidos abundantes, crepitações, dispneia intensa e sinais de insuficiência pulmonar.

Em casos raros, é possível o desenvolvimento de alveolite fibrosa, que apresenta poucos sintomas clínicos e é caracterizada por insuficiência respiratória crescente.

Manifestações extra-articulares frequentes também incluem linfadenopatia, hepato e/ou esplenomegalia.

Linfadenopatia

A linfonodomegalia é caracterizada pelo aumento de linfonodos de quase todos os grupos, incluindo cubital e até mesmo femoral e bicipital. A linfonodomegalia é mais pronunciada nas formas sistêmicas da doença, quando os linfonodos aumentam para 4 a 6 cm de diâmetro. Em geral, os linfonodos são móveis, indolores, não fundidos entre si e com os tecidos subjacentes, com consistência macia ou densamente elástica. Na presença de outras manifestações extra-articulares (febre febril e agitada, erupção cutânea, artralgia e mialgia, hiperleucocitose com desvio à esquerda), é necessário o diagnóstico diferencial com processos linfoproliferativos e heloblásticos.

A linfadenopatia se desenvolve não apenas em variantes sistêmicas da artrite reumatoide juvenil, mas também em lesões articulares, e é especialmente pronunciada em variantes poliarticulares da doença.

Hepatoesplenomegalia

A hepatoesplenomegalia se desenvolve principalmente em variantes sistêmicas da artrite reumatoide juvenil. Mais frequentemente, em combinação com linfadenopatia sem comprometimento do coração, membranas serosas e pulmões na variante de Still, e em combinação com outras manifestações extra-articulares na variante séptica alérgica.

Um aumento persistente no tamanho do fígado e do baço, um aumento na densidade dos órgãos penquimatosos de pacientes com variantes sistêmicas da artrite reumatoide juvenil podem indicar o desenvolvimento de amiloidose secundária.

Danos oculares

Típico de meninas com mono/oligoartrite. Desenvolve-se uveíte anterior. O curso da uveíte pode ser agudo, subagudo e crônico. Na uveíte aguda, o paciente desenvolve injeção da esclera e conjuntiva, fotofobia e lacrimejamento, além de dor no globo ocular. O processo é caracterizado por danos à íris e ao corpo ciliar, formando-se iridociclite. No entanto, na maioria das vezes, a uveíte na artrite reumatoide juvenil é subaguda e crônica, sendo detectada já com diminuição da acuidade visual. No curso crônico, desenvolve-se distrofia corneana, angiogênese na íris, e aderências são formadas, o que leva à deformação da pupila e à diminuição de sua reação à luz. Desenvolve-se turvação do cristalino - catarata. Eventualmente, a acuidade visual diminui, podendo também ocorrer cegueira completa e glaucoma.

Uveíte em combinação com oligoartrite pode ser uma manifestação de artrite reativa, em combinação com danos na coluna - espondiloartrite.

Retardo de crescimento e osteoporose

A artrite reumatoide juvenil é uma das doenças que afeta negativamente o crescimento.

O distúrbio do crescimento é uma das principais manifestações extra-articulares da artrite reumatoide juvenil. O retardo do crescimento na artrite reumatoide juvenil depende, sem dúvida, da atividade inflamatória da doença e é especialmente pronunciado na variante sistêmica. A inflamação crônica sistêmica causa uma desaceleração geral e a interrupção do crescimento, enquanto a inflamação local leva ao aumento do crescimento das epífises e ao fechamento prematuro das zonas de crescimento. Nesse caso, não apenas o processo de crescimento da criança em si sofre, mas também se forma uma assimetria no desenvolvimento do corpo. Manifesta-se pelo subdesenvolvimento dos maxilares inferior e superior e pela interrupção do crescimento ósseo em comprimento. Como resultado, crianças mais velhas mantêm as proporções corporais características da primeira infância.

Danos articulares poliarticulares, destruição de cartilagem e tecido ósseo, diminuição da atividade motora, amiotrofia, intoxicação crônica com subsequente desenvolvimento de distrofia, que também inibe o processo de crescimento, também têm um impacto negativo.

Sem dúvida, um fator importante que influencia o crescimento de pacientes com artrite reumatoide juvenil é o desenvolvimento de osteoporose. Na artrite reumatoide juvenil, a osteoporose é de dois tipos: periarticular, em áreas ósseas próximas às articulações afetadas, e generalizada. A osteoporose periarticular se desenvolve principalmente nas epífises dos ossos que formam as articulações. Na artrite reumatoide juvenil, ela começa a se manifestar bem cedo e é um dos critérios diagnósticos para essa doença. A osteoporose sistêmica é observada com mais frequência em crianças que sofrem de artrite reumatoide juvenil do que em adultos com artrite reumatoide. Ela se desenvolve em todas as áreas do esqueleto, principalmente nos ossos corticais, acompanhada por uma diminuição na concentração de marcadores bioquímicos de formação óssea (osteocalcina e fosfatase ácida alcalina) e reabsorção óssea (fosfatase ácida resistente ao tartarato). Com o desenvolvimento da osteoporose sistêmica, observa-se um aumento na frequência de fraturas ósseas. A diminuição da densidade mineral óssea desenvolve-se mais rapidamente nos primeiros anos da doença e, posteriormente, desacelera. A osteoporose sistêmica é mais frequentemente observada em crianças com síndrome articular poliarticular. Sua gravidade está diretamente relacionada aos indicadores laboratoriais de atividade da doença (VHS, proteína C-reativa, nível de hemoglobina, contagem de plaquetas).

O desenvolvimento da osteoporose é determinado pela hiperprodução de ativadores de reabsorção: IL-6, TNF-α, IL-1 e fator estimulador de colônias de granulócitos e macrófagos. Por um lado, essas citocinas são pró-inflamatórias e desempenham um papel preponderante no desenvolvimento de reações inflamatórias agudas e crônicas na artrite reumatoide juvenil e, por outro, causam proliferação de sinoviócitos e osteoclastos, síntese de prostaglandinas, colagenase, estromelisina, ativação de leucócitos e síntese de enzimas, o que leva ao desenvolvimento de osteoporose local e sistêmica. Além da hiperprodução de ativadores de reabsorção, os pacientes apresentam deficiência de inibidores de reabsorção (IL-4, interferon gama e receptor solúvel de IL-1).

Os fatores de risco para o desenvolvimento de baixa estatura em pacientes com artrite reumatoide juvenil são: início precoce da doença, variantes sistêmicas da artrite reumatoide juvenil, síndrome articular poliarticular, alta atividade da doença, tratamento com glicocorticoides e desenvolvimento de osteoporose.

A identificação dos fatores de risco nos permitirá prever e possivelmente prevenir o desenvolvimento de complicações graves como nanismo e osteoporose em um estágio inicial, bem como desenvolver planos de tratamento diferenciados e seguros para a doença.

Em geral, a artrite reumatoide em crianças é caracterizada por um curso crônico e progressivamente progressivo, com o desenvolvimento de incapacidade, muitas vezes ao longo da vida. Apesar da terapia ativa, aos 25 anos, 30% dos pacientes que desenvolveram artrite reumatoide juvenil em idade precoce ainda apresentam um processo ativo. Metade deles fica incapacitada. Em 48% dos pacientes, a incapacidade grave se desenvolve nos primeiros 10 anos após o início da doença. Pessoas que sofrem de artrite reumatoide desde a infância apresentam atraso no crescimento. A osteoporose é detectada em 54% delas. Aos 25 anos, 50% dos pacientes foram submetidos a cirurgia reconstrutiva nas articulações do quadril. A disfunção sexual é detectada em 54% dos adultos que desenvolveram artrite reumatoide juvenil na infância. 50% dos pacientes não têm família, 70% das mulheres não engravidam e 73% dos pacientes não têm filhos.

Existem várias variantes do curso da artrite reumatoide juvenil: sistêmica, poliarticular, oligoarticular.

Variante sistêmica do curso da artrite crônica juvenil

A variante sistêmica representa 10 a 20% dos casos. Ela se desenvolve em qualquer idade. Meninos e meninas adoecem com a mesma frequência. O diagnóstico da variante sistêmica da artrite reumatoide juvenil é estabelecido na presença de artrite acompanhada de febre (ou com febre previamente documentada) por pelo menos 2 semanas, em combinação com dois ou mais dos seguintes sintomas:

1. irritação na pele;
2. serosite;
3. linfadenopatia generalizada;
4. hepatomegalia e/ou esplenomegalia.

Ao diagnosticar a artrite reumatoide juvenil sistêmica, deve-se avaliar a presença e a gravidade das manifestações sistêmicas. A evolução da doença é aguda ou subaguda.

Febre - febril ou agitada, com aumento de temperatura principalmente pela manhã, frequentemente acompanhada de calafrios. Quando a temperatura cai, ocorre suor abundante.

A erupção cutânea é irregular e/ou maculopapular, linear, não acompanhada de coceira, não persistente, aparece e desaparece em pouco tempo, intensifica-se no auge da febre e localiza-se principalmente na região das articulações, na face, nas superfícies laterais do corpo, nas nádegas e nos membros. Em alguns casos, a erupção cutânea pode ser urticariforme ou hemorrágica.

Na variante sistêmica da artrite reumatoide juvenil, ocorrem danos aos órgãos internos.

A lesão cardíaca frequentemente se manifesta como miopericardite. O paciente queixa-se de dor na região do coração, ombro esquerdo, escápula esquerda e região epigástrica com pericardite; sensação de falta de ar e palpitações. A criança pode ser forçada a sentar-se. Durante o exame, o médico deve atentar para a presença de cianose do triângulo nasolabial, acrocianose e pulsação na região do coração e região epigástrica. A percussão das bordas do relativo macicez cardíaca revela expansão para a esquerda. Durante a ausculta cardíaca, os sons são abafados, um sopro sistólico pronunciado é ouvido, frequentemente sobre todas as valvas; taquicardia é característica, até mesmo paroxística, e sopro de atrito pericárdico é identificado na pericardite. Com a pericardite recorrente, desenvolve-se fibrose progressiva com a formação de um coração "blindado".

A lesão pulmonar pode se manifestar como pneumonite ou pleuropneumonite. O paciente queixa-se de sensação de falta de ar, tosse seca ou úmida e improdutiva. Durante o exame, deve-se atentar para a presença de cianose, acrocianose, dispneia e para a participação da musculatura acessória e das asas do nariz na respiração. À ausculta, ouvem-se sibilos abundantes, com bolhas finas, e crepitações nas partes inferiores dos pulmões.

Com o desenvolvimento da alveolite fibrosante, os pacientes queixam-se de fadiga rápida, dispneia, que ocorre primeiro durante o esforço físico e depois em repouso; tosse seca e improdutiva. Ao exame, detecta-se cianose e, à ausculta, estertores intermitentes com bolhas finas. O médico deve estar ciente da possibilidade de desenvolvimento de alveolite fibrosante na artrite reumatoide juvenil e estar atento ao paciente, visto que os estágios iniciais são caracterizados por uma discrepância entre a gravidade da dispneia e pequenas alterações físicas nos pulmões (respiração prejudicada).

A polisserosite geralmente se manifesta como pericardite, pleurisia e, menos frequentemente, como peri-hepatite, perisplenite e peritonite serosa. A lesão peritoneal pode ser acompanhada de dor abdominal de natureza variada. Na artrite reumatoide juvenil, a polisserosite é caracterizada por uma pequena quantidade de líquido nas cavidades serosas.

Na artrite reumatoide juvenil sistêmica, pode ocorrer vasculite. Durante o exame, o médico deve prestar atenção à coloração das palmas das mãos e dos pés. Podem ocorrer capilarites palmares, menos frequentemente plantares, angioedema local (geralmente na região das mãos), aparecimento de coloração cianótica nas partes proximais dos membros superiores e inferiores (palmas das mãos, pés) e marmoreio da pele.

A adenopatia linfonodal é um sintoma comum da variante sistêmica da artrite reumatoide juvenil. É necessário avaliar o tamanho, a consistência, a mobilidade dos linfonodos e a presença de dor à palpação. Na maioria dos casos, detecta-se um aumento dos linfonodos de quase todos os grupos, com até 4 a 6 cm de diâmetro. Os linfonodos geralmente são móveis, indolores, não fundidos entre si ou com os tecidos subjacentes, e apresentam consistência elástica macia ou densa.

Na maioria dos pacientes, é determinado um aumento no tamanho do fígado, menos frequentemente do baço, que, via de regra, é indolor à palpação, com borda afiada de consistência elástica densa.

A variante sistêmica da artrite reumatoide juvenil pode ocorrer com oligo, poliartrite ou com síndrome articular tardia.

Na variante sistêmica com oligoartrite ou síndrome articular tardia, a artrite geralmente é simétrica. Grandes articulações (joelhos, quadris, tornozelos) são predominantemente afetadas. Alterações exsudativas predominam, e deformações e contraturas se desenvolvem em um estágio posterior. Quase todos os pacientes, em média, desenvolvem coxite com subsequente necrose asséptica das cabeças femorais no 4º ano da doença (e às vezes antes). Em alguns casos, a síndrome articular é tardia e se desenvolve vários meses, e às vezes anos, após o início das manifestações sistêmicas. A criança é incomodada por artralgia e mialgia, que se intensificam no auge da febre.

Na variante sistêmica com poliartrite, desde o início da doença, forma-se uma síndrome articular poliarticular ou generalizada com danos à coluna cervical, predomínio de alterações proliferativas-exsudativas nas articulações, rápido desenvolvimento de deformidades e contraturas persistentes, amiotrofia e hipotrofia.

Com a variante sistêmica da artrite reumatoide juvenil, as seguintes complicações podem se desenvolver:

• insuficiência cardiopulmonar;
• amiloidose;
• retardo de crescimento (especialmente pronunciado quando a doença começa na primeira infância e com síndrome articular poliarticular);
• complicações infecciosas (sepse bacteriana, infecção viral generalizada);
• síndrome de ativação macrofágica.

A síndrome de ativação macrofágica (ou síndrome hemofagocítica) é caracterizada por uma deterioração acentuada do estado, febre agitada, falência múltipla de órgãos, erupção cutânea hemorrágica, sangramento das membranas mucosas, comprometimento da consciência, coma, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia, leucopenia, diminuição da VHS, aumento dos níveis séricos de triglicerídeos, atividade das transaminases, aumento dos produtos de degradação do fibrinogênio e da fibrina (sinal pré-clínico precoce) e diminuição dos níveis dos fatores de coagulação sanguínea (II, VII, X). A punção da medula óssea revela um grande número de macrófagos fagocitando células hematopoiéticas. O desenvolvimento da síndrome de ativação macrofágica pode ser provocado por infecções bacterianas, virais (citomegalovírus, herpesvírus), medicamentos (AINEs, sais de ouro, etc.). Com o desenvolvimento da síndrome de ativação macrofágica, um desfecho fatal é possível.

Variante poliarticular da artrite crônica juvenil

A variante poliarticular da artrite reumatoide juvenil é responsável por 30 a 40% dos casos. Em todas as classificações, a variante poliarticular é dividida em dois subtipos, dependendo da presença ou ausência do fator reumatoide: soropositiva e soronegativa.

O subtipo soropositivo para fator reumatoide representa cerca de 30% dos casos. Desenvolve-se entre 8 e 15 anos de idade. As meninas são mais frequentemente afetadas (80%). Esta variante é considerada artrite reumatoide de início precoce em adultos. O curso da doença é subagudo.

A síndrome articular é caracterizada por poliartrite simétrica com danos ao joelho, punho, tornozelo e pequenas articulações das mãos e pés. Alterações estruturais nas articulações se desenvolvem durante os primeiros 6 meses da doença, com a formação de anquilose nos pequenos ossos do punho ao final do primeiro ano da doença. Artrite destrutiva se desenvolve em 50% dos pacientes.

O subtipo soronegativo para fator reumatoide representa menos de 10% dos casos. Desenvolve-se entre 1 e 15 anos de idade. Meninas são mais frequentemente afetadas (90%). A evolução da doença é subaguda ou crônica.

A síndrome articular é caracterizada por danos simétricos em articulações grandes e pequenas, incluindo as articulações temporomandibulares e a coluna cervical. O curso da artrite na maioria dos pacientes é relativamente benigno, enquanto 10% dos pacientes desenvolvem alterações destrutivas graves, principalmente nas articulações do quadril e temporomandibulares. Há risco de uveíte.

Em alguns casos, a doença é acompanhada de febre subfebril e linfadenopatia.

Complicações da variante poliarticular:

• contraturas de flexão nas articulações;
• incapacidade grave (especialmente com início precoce);
• retardo de crescimento (com início precoce da doença e alta atividade da artrite reumatoide juvenil.

Variante oligoarticular da artrite crônica juvenil

A variante oligoarticular da artrite reumatoide juvenil é responsável por cerca de 50% dos casos. De acordo com a classificação da Liga Internacional de Associações Reumatológicas, a oligoartrite pode ser persistente e progressiva. A oligoartrite persistente é diagnosticada quando até quatro articulações são afetadas durante todo o período da doença; oligoartrite progressiva - quando o número de articulações afetadas aumenta após 6 meses da doença. Os seguintes critérios são usados para caracterizar a artrite: idade de início, natureza do dano articular (articulações grandes ou pequenas afetadas, articulações das extremidades superiores ou inferiores envolvidas no processo, síndrome articular simétrica ou assimétrica), presença de FNA, desenvolvimento de uveíte.

De acordo com os critérios do Colégio Americano de Reumatologia, a variante oligoarticular é dividida em 3 subtipos.

O subtipo de início precoce (50% dos casos) desenvolve-se entre 1 e 5 anos de idade. Ocorre predominantemente em meninas (85%). ParaA síndrome articular é caracterizada por lesões nas articulações do joelho, tornozelo, cotovelo e punho, frequentemente assimétricas. Em 25% dos pacientes, o curso da síndrome articular é agressivo, com desenvolvimento de destruição articular. A iridociclite ocorre em 30% a 50% dos pacientes.

O subtipo de início tardio (10-15% dos casos) é mais frequentemente atribuído ao início da espondilite anquilosante juvenil. Desenvolve-se entre 8 e 15 anos de idade. Afeta principalmente meninos (90%). A síndrome articular é assimétrica. As articulações são afetadas principalmente nas extremidades inferiores (áreas do calcanhar, articulações dos pés, articulações do quadril), bem como nas articulações iliossacrais e na coluna lombar. Desenvolvem-se entesopatias. O curso da síndrome articular é muito agressivo, com os pacientes desenvolvendo rapidamente alterações destrutivas (especialmente nas articulações do quadril) e incapacidade. A iridociclite aguda se desenvolve em 5-10%.

O subtipo, encontrado em todas as faixas etárias, caracteriza-se pelo início aos 6 anos de idade. Meninas são mais frequentemente afetadas. A síndrome articular é geralmente benigna, com entesopatias leves, sem alterações destrutivas nas articulações.

Complicações da variante oligoarticular da artrite reumatoide juvenil:

• assimetria do crescimento dos membros em comprimento;
• complicações da uveíte (catarata, glaucoma, cegueira);
• incapacidade (devido ao estado do sistema musculoesquelético, olhos). A classificação ILAR distingue mais três categorias de artrite reumatoide juvenil.

Artrite entesítica

A categoria de artrite entesítica inclui artrite associada à entesite ou artrite com dois ou mais dos seguintes critérios: dor nas articulações iliossacrais; dor inflamatória na coluna; presença de HLA B27; histórico familiar de uveíte anterior com dor, espondiloartropatias ou doença inflamatória intestinal; uveíte anterior associada à dor, vermelhidão do globo ocular ou fotofobia. Para caracterizar a artrite, são avaliados a idade de início, a localização da artrite (pequenas ou grandes articulações afetadas) e a natureza da artrite (axial, simétrica ou evoluindo para poliartrite).

Artrite psoriática

O diagnóstico de artrite psoriática é estabelecido em crianças com psoríase e artrite; crianças com artrite e histórico familiar de psoríase em parentes de primeiro grau, com dactilite e outras lesões da lâmina ungueal. Os seguintes critérios são utilizados para caracterizar a artrite: idade de início, natureza da artrite (simétrica ou assimétrica), curso da artrite (oligo ou poliartrite), presença de FNA, uveíte.

Marcadores de mau prognóstico na artrite reumatoide juvenil

A artrite reumatoide juvenil é uma doença com prognóstico ruim na maioria dos pacientes.

O desfecho da doença é determinado pela administração precoce de terapia imunossupressora adequada, com base na identificação de marcadores de prognóstico desfavorável no início da doença.

Estudos de longo prazo mostraram que o tratamento tradicional da artrite reumatoide juvenil com medicamentos que afetam principalmente os sintomas da doença (anti-inflamatórios não esteroidais, hormônios glicocorticoides, derivados de aminoquinolina) não previne a progressão da destruição e incapacidade óssea e da cartilagem na maioria dos pacientes.

Estudos de longo prazo sobre as características do curso da artrite reumatoide juvenil indicam que alguns indicadores da atividade da doença são de grande importância e podem ser considerados marcadores para o prognóstico de um curso agressivo da artrite reumatoide juvenil. Os principais incluem:

• início da doença antes dos 5 anos de idade;
• variantes sistêmicas do início da doença;
• estreia como oligoartrite do primeiro e segundo tipos;
• estreia da variante soropositiva da artrite reumatoide juvenil;
• formação rápida (dentro de 6 meses) de síndrome articular simétrica generalizada ou poliargicular;
• curso recorrente contínuo da doença;
• aumento persistente significativo da VHS, concentração de PCR, IgG e fator reumatoide no soro sanguíneo;
• aumento da insuficiência funcional das articulações afetadas com limitação da capacidade dos pacientes de autocuidado durante os primeiros 6 meses após o início da doença.

Em pacientes com os marcadores indicados, é possível prever o curso maligno da artrite reumatoide juvenil já no início.

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