Cirrose do fígado em crianças

A cirrose do fígado em crianças é um conceito anatômico, que implica uma reestruturação da estrutura do órgão devido ao desenvolvimento de nódulos de fibrose e regeneração. A desorganização de lóbulos e tríades vasculares do fígado leva a hipertensão portal, o desenvolvimento de anastomoses portocavais extra e intra-hepáticas e a falta de suprimento de sangue para nódulos. Do ponto de vista clínico, a cirrose é uma lesão difusa crônica do fígado com proliferação de tecido conjuntivo não funcional. Biliar é chamado de cirrose, que se desenvolveu como resultado da colestase crônica.

Deve-se notar que a fibrose não é sinônimo de cirrose. No caso da fibrose, como regra geral, o estado funcional do fígado não é prejudicado e o único sintoma clínico é a violação do fluxo sanguíneo portal com a formação de hipertensão portal. Muitas vezes, a fibrose é detectada por acaso. A formação de nós de regeneração sem fibrose (por exemplo, com transformação nodular parcial do fígado) também não é considerada cirrose.

Códigos ICD-10

• K74. Cirrose e fibrose do fígado.
• K74.6. Cirrose hepática diferente e não especificada.
• K74.4. Cirrose biliar secundária.
• K74.5. Cirrose biliar, não especificada.

Epidemiologia da cirrose hepática

Na prática pediátrica, a incidência de cirrose não foi estabelecida. A doença da cirrose do fígado é de 1,2% de todas as causas de morte nos Estados Unidos. Nas doenças crônicas do fígado e cirrose, 35 mil pessoas morrem todos os anos.

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Causas de cirrose hepática em crianças?

As causas da cirrose em crianças são diversas. Em primeiro lugar, estas são várias doenças do sistema hepatobiliar:

• hepatite viral e auto-imune;
• dano tóxico no fígado;
• atresias bilaterais;
• Síndrome de Alazhil e forma não sindrômica de hipoplasia da via biliar intra-hepática;
• distúrbios metabólicos; deficiência de alfa1-antitripsina, hemocromatose, doença de glicogênio tipo IV, doença de Niman-Pick. Doença de Gaucher, colestasis intra-hepática familiar progressiva de tipo III, porfiria, fibrose cística. Com a doença de Wilson, a tirosinemia, a frutose, a galactosemia, a cirrose do fígado é formada no caso de tratamento intempestivo dessas doenças.

O que causa cirrose em crianças?

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Sintomas da cirrose hepática em crianças

Os sintomas de cirrose em crianças incluem icterícia, prurido de gravidade diferente (como distúrbios sintético prurido função do fígado reduzida devido a uma diminuição da síntese de ácidos biliares), hepatoesplenomegalia, aumentou padrão vascular no abdómen e do tórax, os sinais gerais (anorexia, perda de peso, fraqueza e uma diminuição da massa muscular). Em casos graves, existe uma rede venosa pronunciada no abdômen sob a forma de "cabeça de água-viva". O sangramento gastrointestinal pode ocorrer por varizes do esôfago ou do reto. Muitas vezes, há telangiectasias, eritema palmar, alterações nas unhas ("baquetas"), neuropatia periférica e encefalopatia hepática.

Sintomas da cirrose hepática em crianças

Classificação da cirrose do fígado

Morfológicamente, existem 3 formas de cirrose - pequeno nó, grosseiro-nodular e misto. Do ponto de vista clínico, a cirrose deve ser classificada de acordo com o fator etiológico.

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Diagnóstico de cirrose hepática em crianças

Ao colecionar anamnesis, é necessário estabelecer o momento do surgimento dos primeiros sinais clínicos e padrões de desenvolvimento da doença, a presença na história familiar de casos de patologia do sistema hepatobiliar.

O exame físico é necessário para avaliar o desenvolvimento físico da criança, a gravidade da icterícia, a presença do padrão vascular amplificado no peito e do abdómen, os sintomas extra-hepáticos (telangiectasia, eritema palmar, "pilões", neuropatia periférica, etc.), síndrome edematoso. É necessário medir o tamanho do fígado e baço, circunferência abdominal (com ascite), avaliar a cor das fezes e urina.

Diagnóstico de cirrose hepática em crianças

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Tratamento da cirrose em crianças

A base para o tratamento da cirrose hepática é a prevenção e correção de complicações da cirrose hepática. A dieta é alta em calorias, contendo aminoácidos ramificados. A medicação prevê a correção das complicações da cirrose hepática.

A chave para o tratamento da ascite é a restrição do sódio na dieta, que muitas vezes é difícil de conseguir em crianças. O segundo componente é a provisão de uma quantidade suficiente de potássio. Quando prescrevendo diuréticos, a droga de escolha é considerada como espironolactona, administrada a uma dose de 2-3 mg / (quilograma). Em caso de ineficiência, a furosemida é utilizada em uma dosagem de 1-Zmg / (quilograma). A designação de diuréticos requer monitoramento diário de diurese, peso corporal, circunferência abdominal e o conteúdo de eletrólitos no sangue. O risco de tratamento diurético é o risco de colapso com perda muito rápida de fluido, hiponatremia de diluição devido à insuficiente secreção de hormônio antidiurético, provocação de encefalopatia portossistêmica devido a distúrbios eletrolíticos e circulatórios.

Como a cirrose é tratada em crianças?