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O que causa cirrose em crianças?

 
, Editor médico
Última revisão: 19.10.2021
 
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A causa da cirrose em crianças são várias doenças do sistema hepatobiliar:

  • hepatite viral e auto-imune;
  • dano tóxico no fígado;
  • atresia da artéria biliar;
  • Síndrome de Alazhil e forma não sindrômica de hipoplasia da via biliar intra-hepática;
  • distúrbios metabólicos; deficiência de alfa1-antitripsina, hemocromatose, doença de glicogênio tipo IV, doença de Niman-Pick. Doença de Gaucher, colestasis intra-hepática familiar progressiva de tipo III, porfiria, fibrose cística. Com a doença de Wilson, a tirosinemia, frutose, galactosemia e cirrose são formadas no caso de tratamento intempestivo dessas doenças;
  • comprometimento da síntese ou excreção de ácidos biliares (doença e síndrome de Byler);
  • cirrose biliar primária;
  • colangite esclerosante primária;
  • Violação da saída venosa: síndrome de Badda-Chiari, doença veno-oclusiva, insuficiência cardíaca do ventrículo direito;
  • dano alcoholemico no fígado;
  • cirrose criptogênica;
  • outras causas (sarcoidose, dano hepático parasitário, hipervitaminosis A, etc.).

Patogênese da cirrose do fígado

No coração do desenvolvimento de cirrose hepática é necrose de hepatócitos. Levando ao colapso dos lóbulos hepáticos, à formação difusa de septos fibróticos e ao aparecimento de locais de regeneração. O lugar principal na patogênese da cirrose pertence ao colágeno tipo I e III, depositado nos lóbulos do fígado (Disse space), enquanto que normalmente estes tipos de colágeno são encontrados nos trilhos do portal e em torno das veias centrais. As células endoteliais de sinusoides perdem a sua vascularização e tornam-se impermeáveis às proteínas (albumina, fatores de coagulação, etc.). A síntese de colágeno no espaço de Disse é realizada por células Ito, especializadas na acumulação de lipídios. Sob a ação de citocinas inflamatórias, essas células se tornam semelhantes aos miofibroblastos e começam a produzir colágeno. O lúmen dos sinusoides diminui, o que contribui para o aumento da resistência vascular. Restringido por hepatócitos septos fibróticos regenerados, formando lobos esféricos, violando significativamente o fluxo sanguíneo. Os ductos biliares são obliterados, quebrando a saída da bile. Devido a estas mudanças, colaterais são formados, conectando a veia porta com as seções terminais das veias hepáticas, ignorando o parênquima hepático.

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