Médico especialista do artigo
Novas publicações
Quais são as causas da cirrose hepática nas crianças?
Última revisão: 06.07.2025
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
A causa da cirrose em crianças são várias doenças do sistema hepatobiliar:
- hepatite viral e autoimune;
- dano tóxico ao fígado;
- atresia biliar;
- Síndrome de Alagille e forma não sindrômica de hipoplasia do ducto biliar intra-hepático;
- Distúrbios metabólicos; deficiência de alfa1-antitripsina, hemocromatose, doença de depósito de glicogênio tipo IV, doença de Niemann-Pick. Doença de Gaucher, colestase intra-hepática familiar progressiva tipo III, porfiria, fibrose cística. Na doença de Wilson, tirosinemia, frutosemia, galactosemia e cirrose hepática se desenvolvem em caso de tratamento precoce dessas doenças;
- distúrbios da síntese ou excreção de ácidos biliares (doença e síndrome de Byler);
- cirrose biliar primária;
- colangite esclerosante primária;
- distúrbios do fluxo venoso: síndrome de Budd-Chiari, doença veno-oclusiva, insuficiência cardíaca ventricular direita;
- doença hepática alcoólica;
- cirrose criptogênica;
- outras causas (sarcoidose, lesões parasitárias do fígado, hipervitaminose A, etc.).
Patogênese da cirrose hepática
O desenvolvimento da cirrose hepática baseia-se na necrose dos hepatócitos, levando ao colapso dos lóbulos hepáticos, à formação difusa de septos fibrosos e à ocorrência de nódulos de regeneração. O papel principal na patogênese da cirrose hepática pertence aos colágenos tipos I e III, depositados nos lóbulos hepáticos (espaço de Disse), enquanto normalmente esses tipos de colágeno são encontrados nos tratos portais e ao redor das veias centrais. As células endoteliais dos sinusoides perdem a vascularização e tornam-se impermeáveis a proteínas (albumina, fatores de coagulação sanguínea, etc.). A síntese de colágeno no espaço de Disse é realizada pelas células Ito, especializadas no acúmulo de lipídios. Sob a influência de citocinas inflamatórias, essas células tornam-se semelhantes aos miofibroblastos e começam a produzir colágeno. O lúmen dos sinusoides diminui, o que contribui para o aumento da resistência vascular. Os hepatócitos limitados por septos fibrosos regeneram-se, formando lóbulos esféricos, interrompendo significativamente o fluxo sanguíneo. Os ductos biliares são obliterados, interrompendo o fluxo de bile. Como resultado dessas alterações, formam-se colaterais, conectando a veia porta com as seções terminais das veias hepáticas, contornando o parênquima hepático.