Como a cirrose é tratada em crianças?

Indicações para consulta de outros especialistas

A detecção de cirrose hepática serve de indicação para a consulta de um cirurgião e um neurologista.

Indicações para hospitalização

A indicação de hospitalização é o desenvolvimento de complicações fatais, a necessidade de administração de medicamentos parenterários e o transplante hepático.

Tratamento da cirrose do fígado

O objetivo do tratamento é a prevenção e correção de complicações da cirrose hepática.

Tratamento sem drogas da cirrose hepática

A dieta é alta em calorias, contendo aminoácidos ramificados.

Tratamento medicamentoso da cirrose do fígado

A medicação prevê a correção das complicações da cirrose hepática.

Hipertensão do portal. A chave para o tratamento da ascite é a restrição do sódio na dieta, que muitas vezes é difícil de conseguir em crianças. O segundo componente é a provisão de uma quantidade suficiente de potássio. Quando prescrevendo diuréticos, a droga de escolha é considerada como espironolactona, administrada a uma dose de 2-3 mg / (quilograma). No caso da ineficiência, a furosemida é utilizada em uma dose de 1-Zmg / (quilograma). A designação de diuréticos requer monitoramento diário de diurese, peso corporal, circunferência abdominal e o conteúdo de eletrólitos no sangue. O risco de tratamento diurético é o risco de colapso com perda muito rápida de fluido, hiponatremia de diluição devido à insuficiente secreção de hormônio antidiurético, provocação de encefalopatia portossistêmica devido a distúrbios eletrolíticos e circulatórios.

O desenvolvimento de ascite é acompanhado de hipoalbuminemia. Reduzindo a pressão oncótica e causando ineficiência do tratamento diurético. Para corrigir a hipoalbuminemia, as soluções de albumina são utilizadas a uma taxa de 1 g / (kg x dia). As ascite são consideradas refratárias se não for possível controlar a acumulação de fluido no contexto do uso de doses máximas de diuréticos em combinação com infusão de albumina. Neste caso, a paracentese é realizada e o líquido é removido.

Com a hipertensão portal, o gradiente de pressão entre o portal e a veia cava inferior aumenta, levando à formação de colaterais portosistêmicos. A base do tratamento farmacológico das varizes devido à hipertensão portal é a redução do fluxo sanguíneo portal e / ou resistência hepática, o que contribui para a redução da pressão portal. Vasoconstritores (vasopressina, beta-bloqueadores não seletivos) que reduzem o fluxo sanguíneo visceral, fluxo sanguíneo portal e pressão portal. A droga de escolha é propranolol (obzidan) em uma dose de 1-2 mg / (kghsut) sob o controle da pressão sanguínea e do pulso. Na ausência de efeitos colaterais, este medicamento pode ser usado por um ano ou mais. O uso de vasodilatadores (nitroglicerina, etc.) também é justificado, mas na prática pediátrica, esses medicamentos são usados de forma limitada.

É possível usar bloqueadores de receptores H2 de histamina (ranitidina, famotidina, etc.), que reduzem a acidez do conteúdo gástrico, mas esses medicamentos não interferem com varizes.

Estudos recentes sobre a eficácia da escleroterapia para a prevenção do sangramento mostraram que a técnica não possui vantagens significativas em relação à farmacoterapia e é acompanhada por uma maior letalidade. O uso de escleroterapia é justificado em caso de contra-indicação para outros métodos de tratamento.

O alívio do sangramento agudo envolve a abolição da alimentação, a instalação de um tubo nasogástrico, uma diminuição do volume de fluido para 2/3 das exigências fisiológicas e a introdução de drogas hemostáticas. Se o tratamento conservador for ineficaz, a escleroterapia é realizada.

Peritonite bacteriana espontânea. A droga de escolha para o tratamento da peritonite bacteriana espontânea é considerada um antibiótico do grupo de cefalosporinas de cefotaxima de terceira geração, que tem hepatotoxicidade mínima. A antibioticoterapia ineficaz é considerada na ausência de efeito clínico no prazo de 3 dias após o início do tratamento, uma quantidade significativa de neutrófilos no fluido ascítico, a presença de microflora resistente a este antibiótico pelos resultados da inoculação. No futuro, a escolha do medicamento é realizada levando em consideração a sensibilidade da microflora sendo semeada. No presente, é dada muita atenção à prevenção da peritonite bacteriana espontânea em pacientes com cirrose do fígado.

Encefalopatia hepatica. O tratamento desta doença, especialmente formas severas, envolve dificuldades significativas. Na prática adulta, a taxa de mortalidade é de 25-80%, dependendo do grau de gravidade. Um componente importante do tratamento é uma dieta que fornece restrição de proteína e valor de energia suficiente (140-150 kcal / kg por dia). Os medicamentos atualmente utilizados visam reduzir o grau de hiperamonemia. A droga mais famosa e amplamente utilizada é a lactulose (dyufalac).

Síndrome de Hepatorenal. O tratamento da síndrome hepatorrenal inclui a restrição do sal da mesa em uma dieta. Com hiponatremia pronunciada, é indicada uma diminuição no volume de fluido utilizado. Entre as drogas envolvidas na pesquisa, mas o tratamento padrão não até agora aprovado, deve notar-se ornipressina (análogo de vasopressina), proporcionando um efeito vasoconstritor eliminando tipo circulação hiperdinâmica, o que aumenta a taxa de filtração glomerular e excreção de sódio. Outra droga - aprotinina (um inibidor do sistema kallikrein-kinina), causa diminuição dos vasos dos órgãos internos com aumento do fluxo sangüíneo renal.

Os seguintes métodos de tratamento são reconhecidos como ineficazes: hemodiálise, diálise peritoneal, introdução de substitutos do plasma, paracentese e uso de drogas vasoativas de ação sistêmica.

Síndrome hepatopulmonar. Os primeiros sinais desta síndrome são considerados uma indicação para o transplante hepático o mais rápido possível.

Tratamento cirúrgico da cirrose hepática

Um método radical de tratamento é transplante hepático. O momento ideal da operação é determinado levando em consideração o risco de desenvolver complicações com risco de vida, para a avaliação de qual classificação Child-Pugh é amplamente utilizada em crianças e adultos mais velhos.

Um elevado risco de complicações com risco de vida da cirrose do fígado, por conseguinte, as indicações para pacientes de transplante de fígado são, artigo listados no grupo Child-Pugh B e C. Grupo A é um risco mínimo de complicações: paciente pode receber tratamento conservador antes de passar para a etapa B ou C.

Na prática das crianças, uma avaliação objetiva das complicações da cirrose hepática é de suma importância; A gravidade da condição pode afetar significativamente a sobrevivência após a cirurgia e a probabilidade de complicações pós-operatórias. Em relação a isso, determinar o tempo ideal de transplante hepático é especialmente importante. Um dos indicadores na escala Child-Pugh na avaliação da função hepática é o grau de gravidade da encefalopatia, cuja definição é difícil em crianças pequenas. Dado esse fator, foram propostas outras escalas que incluem uma gama mais ampla de indicadores de laboratório e permitem avaliar a gravidade da condição do paciente no primeiro ano de vida, a fim de determinar o tempo ideal de transplante hepático:

• presença de ascite +15 pontos;
• conteúdo de colesterol <100 mg / dL ou <2,5 mmol / l, +15 pontos;
• o conteúdo de bilirrubina indireta é 3-6 mg / dL ou 51-103 μmol / l, + 11 pontos;
• teor de bilirrubina total> 6 mg / dL ou> 103 μmol / l, +13 pontos;
• índice de protrombina <50%, +10 pontos.

Usando essa escala, a soma dos pontos é determinada pelo risco de letalidade dentro de 6 meses. Com uma pontuação superior a 40, existe um alto risco de morte (mais de 75%) devido ao desenvolvimento de complicações da cirrose hepática. Com um total de 29-39, o risco é de 75%, se o escore for inferior a 28, a probabilidade de complicações é mínima e a letalidade dentro de 6 meses é inferior a 25%.

Previsão

Prognóstico desfavorável sem transplante hepático. A sobrevivência das crianças após esta operação é superior a 90%.

Prevenção

Vacinação contra hepatite A viral e B.

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