Como é tratada a cirrose hepática nas crianças?

Indicações para consulta com outros especialistas

A detecção de cirrose hepática é uma indicação para consulta com um cirurgião e um neurologista.

Indicações para hospitalização

As indicações para hospitalização são o desenvolvimento de complicações com risco de vida, a necessidade de administração parenteral de medicamentos e transplante de fígado.

Tratamento da cirrose hepática

O objetivo do tratamento é a prevenção e correção de complicações da cirrose hepática.

Tratamento não medicamentoso da cirrose hepática

A dieta é rica em calorias e contém aminoácidos de cadeia ramificada.

Tratamento medicamentoso da cirrose hepática

O tratamento medicamentoso envolve a correção de complicações da cirrose hepática.

Hipertensão portal. O elemento-chave do tratamento da ascite é a restrição de sódio na dieta, frequentemente difícil de ser alcançada em crianças. O segundo componente é garantir níveis adequados de potássio. Na prescrição de diuréticos, a espironolactona é considerada o medicamento de escolha, prescrito na dose de 2 a 3 mg/kg/dia. Em caso de ineficácia, utiliza-se furosemida na dose de 1 a 3 mg/kg/dia. A prescrição de diuréticos requer monitoramento diário da diurese, peso corporal, circunferência abdominal e níveis de eletrólitos no sangue. O perigo do tratamento com diuréticos reside no risco de colapso com perda excessiva de fluidos, hiponatremia dilucional devido à secreção insuficiente de hormônio antidiurético e provocação de encefalopatia portossistêmica devido a distúrbios hidroeletrolíticos e circulatórios.

O desenvolvimento de ascite é acompanhado por hipoalbuminemia, que reduz a pressão oncótica e causa a ineficácia do tratamento diurético. Para corrigir a hipoalbuminemia, são utilizadas soluções de albumina na proporção de 1 g/(kg x dia). A ascite é considerada refratária se for impossível controlar o acúmulo de líquido com o uso de doses máximas de diuréticos em combinação com infusão de albumina. Nesse caso, a paracentese e a remoção de líquido são indicadas.

Na hipertensão portal, o gradiente de pressão entre a veia cava portal e a veia cava inferior aumenta, levando à formação de colaterais portossistêmicas. A base do tratamento farmacológico das varizes devido à hipertensão portal é a diminuição do fluxo sanguíneo portal e/ou da resistência hepática, o que ajuda a reduzir a pressão portal. São utilizados vasoconstritores (vasopressina, betabloqueadores não seletivos), que reduzem o fluxo sanguíneo visceral, o fluxo sanguíneo portal e a pressão portal. O medicamento de escolha é o propranolol (obzidan) na dose de 1-2 mg/(kg x dia) sob controle da pressão arterial e do pulso. Na ausência de efeitos colaterais, esse medicamento pode ser usado por um ano ou mais. O uso de vasodilatadores (nitroglicerina, etc.) também se justifica, mas na prática pediátrica, tais medicamentos são usados com moderação.

É possível usar bloqueadores dos receptores H2 da histamina (ranitidina, famotidina, etc.), que reduzem a acidez do conteúdo gástrico, mas esses medicamentos não previnem varizes.

Estudos recentes sobre a eficácia da escleroterapia na prevenção de sangramentos demonstraram que o método não apresenta vantagens significativas em relação à farmacoterapia e apresenta uma maior taxa de mortalidade. O uso da escleroterapia justifica-se em caso de contraindicações a outros métodos de tratamento.

Para estancar o sangramento agudo, é necessário interromper a alimentação, instalar uma sonda nasogástrica, reduzir o volume de fluido para 2/3 da necessidade fisiológica e administrar medicamentos hemostáticos. Se o tratamento conservador for ineficaz, realiza-se a escleroterapia.

Peritonite bacteriana espontânea. O medicamento de escolha para o tratamento da peritonite bacteriana espontânea é um antibiótico do grupo das cefalosporinas de terceira geração, a cefotaxima, que apresenta hepatotoxicidade mínima. A antibioticoterapia é considerada ineficaz na ausência de efeito clínico dentro de 3 dias após o início do tratamento, na presença de um número significativo de neutrófilos no líquido ascítico e na presença de microflora resistente a esse antibiótico, de acordo com os resultados da cultura. No futuro, a escolha do medicamento será realizada levando-se em consideração a sensibilidade da microflora cultivada. Atualmente, muita atenção é dada à prevenção da peritonite bacteriana espontânea em pacientes com cirrose hepática.

Encefalopatia hepática. O tratamento desta doença, especialmente nas formas graves, está associado a dificuldades significativas. Na prática clínica em adultos, a mortalidade é de 25 a 80%, dependendo da gravidade. Um componente importante do tratamento é uma dieta que preveja restrição proteica e valor energético adequado (140 a 150 kcal/kg por dia). Os medicamentos atualmente utilizados visam reduzir o grau de hiperamonemia. O medicamento mais conhecido e amplamente utilizado é a lactulose (Duphalac).

Síndrome hepatorrenal. O tratamento da síndrome hepatorrenal inclui a limitação do sal de cozinha na dieta. Em caso de hiponatremia grave, indica-se a redução da ingestão de líquidos. Entre os medicamentos que participaram de estudos científicos, mas ainda não foram aprovados pelos padrões de tratamento, destaca-se a ornipressina (análogo da vasopressina), que possui efeito vasoconstritor, eliminando o tipo hiperdinâmico de circulação sanguínea, aumentando a filtração glomerular e a excreção de sódio. Outro medicamento, a aprotinina (inibidor do sistema calicreína-cinina), causa vasoconstrição dos órgãos internos com aumento do fluxo sanguíneo renal.

Os seguintes métodos de tratamento foram considerados ineficazes: hemodiálise, diálise peritoneal, administração de substitutos de plasma, paracentese e uso de drogas vasoativas sistêmicas.

Síndrome hepatopulmonar. Os primeiros sinais desta síndrome são considerados uma indicação para transplante de fígado o mais breve possível.

Tratamento cirúrgico da cirrose hepática

Um método radical de tratamento é o transplante de fígado. O momento ideal para a operação é determinado levando-se em consideração o risco de desenvolvimento de complicações fatais, para cuja avaliação a classificação de Child-Pugh é amplamente utilizada em crianças mais velhas e adultos.

O risco de desenvolver complicações fatais da cirrose hepática é alto, portanto, as indicações para transplante de fígado são pacientes classificados nos grupos B e C, de acordo com a escala Child-Pugh. No grupo A, o risco de desenvolver complicações é mínimo: o paciente pode receber tratamento conservador até a transição para o estágio B ou C.

Na prática pediátrica, uma avaliação objetiva das complicações da cirrose hepática é de extrema importância; a gravidade da condição pode afetar significativamente a sobrevida após a cirurgia e a probabilidade de desenvolver complicações pós-operatórias. Nesse sentido, determinar o momento ideal para o transplante hepático é especialmente importante. Um dos indicadores da escala Child-Pugh para avaliar a função hepática é a gravidade da encefalopatia, que é difícil de determinar em crianças pequenas. Levando esse fator em consideração, outras escalas foram propostas, incluindo uma gama mais ampla de parâmetros laboratoriais e permitindo avaliar a gravidade da condição do paciente no primeiro ano de vida para determinar o momento ideal para o transplante hepático:

• presença de ascite, +15 pontos;
• teor de colesterol <100 mg/dL ou <2,5 mmol/L, +15 pontos;
• conteúdo de bilirrubina indireta 3-6 mg/dl ou 51-103 μmol/l, + 11 pontos;
• conteúdo total de bilirrubina >6 mg/dl ou >103 µmol/l, +13 pontos;
• índice de protrombina <50%, +10 pontos.

Utilizando esta escala, o risco de mortalidade em 6 meses é determinado pela soma dos pontos. Se a soma dos pontos for superior a 40, há um alto risco de morte (superior a 75%) devido ao desenvolvimento de complicações da cirrose hepática. Se a soma for de 29 a 39, o risco é de 75%. Se a soma dos pontos for inferior a 28, a probabilidade de complicações é mínima e a mortalidade em 6 meses é inferior a 25%.

Previsão

O prognóstico é desfavorável sem transplante de fígado. A taxa de sobrevivência das crianças após essa operação é superior a 90%.

Prevenção

Vacinação contra hepatites virais A e B.

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