Sintomas de cirrose hepática em crianças

Os sintomas clínicos da cirrose hepática incluem icterícia, prurido cutâneo de gravidade variável (à medida que a função sintética do fígado se deteriora, o prurido diminui devido à diminuição da síntese de ácidos biliares), hepatoesplenomegalia, aumento do padrão vascular no abdômen e no tórax e sintomas gerais (anorexia, perda de peso, fraqueza e diminuição da massa muscular). Em casos graves, forma-se uma rede venosa pronunciada no abdômen, em forma de "cabeça de medusa". Pode ocorrer sangramento gastrointestinal por varizes do esôfago ou reto. Telangiectasias, eritema palmar, alterações ungueais ("baqueteamento digital"), neuropatia periférica e encefalopatia hepática são comuns.

Complicações da cirrose hepática

As complicações da cirrose incluem hipertensão portal, peritonite bacteriana espontânea, encefalopatia hepática, síndromes hepatorrenais e hepatopulmonares, hepato e colangiocarcinoma.

A hipertensão portal é um aumento da pressão na veia porta, levando a um aumento do gradiente de pressão entre a veia cava portal e a veia cava inferior. O aumento da resistência ao fluxo sanguíneo portal leva à formação de colaterais portossistêmicas. A formação de ascite está associada ao aumento da pressão nos vasos linfáticos intra-hepáticos e ao vazamento de fluido através da cápsula hepática para a cavidade abdominal. Um fator adicional é a interrupção do catabolismo de hormônios e outras substâncias biologicamente ativas no fígado, provocando concentrações séricas de renina, aldosterona, angiotensina e vasopressina, levando à retenção de sódio e água.

A peritonite bacteriana espontânea é a complicação infecciosa mais comum da cirrose. Nesse caso, a mortalidade em adultos atinge 61-78%. O desenvolvimento da peritonite bacteriana espontânea é iniciado pela contaminação microbiana do líquido ascítico. A principal fonte de contaminação da cavidade abdominal é a microflora do intestino grosso, que penetra no líquido ascítico devido ao aumento da permeabilidade da parede intestinal. Causas mais raras são a disseminação hematogênica da infecção no contexto de bacteremia persistente, infecção durante paracentese ou imposição de uma derivação peritoneovenosa. A maior tendência de pacientes com cirrose hepática a desenvolver complicações bacterianas se deve à diminuição da resistência inespecífica do organismo. Na patogênese da peritonite bacteriana espontânea, o líquido ascítico desempenha um papel importante como meio de contato de fatores de resistência inespecíficos com microrganismos. Supõe-se que, com um grande volume de líquido ascítico, a possibilidade de contato entre leucócitos polimorfonucleares e células bacterianas diminua.

A encefalopatia hepática na cirrose hepática é a complicação mais grave e com prognóstico desfavorável. Neurotoxinas endógenas e desequilíbrio de aminoácidos, acumulados como resultado da insuficiência hepatocelular, levam a edema e distúrbios funcionais da astróglia. Essas alterações aumentam a permeabilidade da barreira hematoencefálica, alteram a atividade dos canais iônicos, interrompem os processos de neurotransmissão e o suprimento de compostos macroérgicos aos neurônios.

A neurotoxina mais significativa é a amônia, cujo aumento na concentração está associado à diminuição da síntese de ureia (ciclo da ornitina para inativação da amônia) e glutamina no fígado. A amônia na forma não ionizada penetra na barreira hematoencefálica, exercendo um efeito neurotóxico.

Desequilíbrio de aminoácidos na insuficiência hepática – aumento do conteúdo de aminoácidos aromáticos (fenilalanina, tirosina, etc.) no sangue e diminuição da concentração de aminoácidos de cadeia lateral ramificada. A ingestão excessiva de aminoácidos aromáticos no cérebro é acompanhada pela síntese de falsos transmissores, estruturalmente semelhantes à norepinefrina e à dopamina.

A encefalopatia hepática inclui vários distúrbios neuropsiquiátricos, cuja avaliação correta na prática pediátrica, especialmente durante o primeiro ano de vida, é difícil. O critério diagnóstico mais objetivo é considerado o resultado da eletroencefalografia. Dependendo do estágio da encefalopatia hepática, detecta-se uma desaceleração na atividade do ritmo a de gravidade variável e o aparecimento de atividade 5 e 9. Em crianças mais velhas, testes psicométricos podem ser realizados para detectar distúrbios característicos dos estágios I e II da encefalopatia hepática. O teste de conexão numérica e o teste de símbolo numérico visam determinar a velocidade da atividade cognitiva. O teste de linha e o teste de traçado de figura pontilhada nos permitem determinar a velocidade e a precisão das habilidades motoras finas.

A determinação da concentração de amônia no sangue tem valor diagnóstico. Na maioria dos pacientes, a concentração de amônia está elevada, mas níveis normais de amônia não podem servir de base para excluir o diagnóstico de encefalopatia hepática.

Os métodos diagnósticos mais informativos são a espectroscopia por ressonância magnética e os potenciais evocados cerebrais. A espectroscopia por ressonância magnética revela um aumento na intensidade do sinal T, nos gânglios da base e na substância branca cerebral, bem como uma diminuição na relação mioinositol/creatina e um aumento no pico de glutamina na substância cinzenta e branca cerebral. A gravidade dessas alterações correlaciona-se com a gravidade da encefalopatia hepática. A sensibilidade desse método se aproxima de 100%.

O método de potenciais evocados cerebrais apresenta menor sensibilidade (cerca de 80%). As principais alterações dizem respeito à redução das latências interpicos.

A síndrome hepatorrenal é uma insuficiência renal progressiva que se desenvolve em contexto de cirrose hepática e cursa com hipertensão portal. Os sintomas clínicos e laboratoriais incluem oligúria, aumento da creatinina sérica e diminuição da filtração glomerular.

A síndrome hepatopulmonar inclui aumento do gradiente alvéolo-arterial e dilatação dos vasos intrapulmonares, caracterizada por dispneia, baqueteamento digital e hipoxemia. Hipertensão pulmonar, diminuição da capacidade vital e hidrotórax hepático podem se desenvolver.

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