Artrite reumatoide juvenil

Artrite reumatoide juvenil (ARJ) é uma artrite de causa desconhecida, com duração superior a 6 semanas, que se desenvolve em crianças menores de 16 anos, com exclusão de outras patologias articulares.

Dependendo do tipo de classificação, a doença tem os seguintes nomes: artrite juvenil (CID-10), artrite idiopática juvenil (ILAR), artrite crônica juvenil (EULAR), artrite reumatoide juvenil (RCA).

Código CID-10

• M08. Artrite juvenil.
• M08.0. Artrite reumatoide juvenil (soropositiva ou soronegativa).
• M08.1. Espondilite anquilosante juvenil.
• M08.2. Artrite juvenil com início sistêmico.
• M08.3. Poliartrite juvenil (soronegativa).
• M08.4. Artrite juvenil pauciarticular.
• M08.8. Outras artrites juvenis.
• M08.9. Artrite juvenil não especificada.

Epidemiologia da artrite crônica juvenil

A artrite reumatoide juvenil é uma das doenças reumáticas mais comuns e incapacitantes que afetam crianças. A incidência da artrite reumatoide juvenil varia de 2 a 16 pessoas por 100.000 crianças menores de 16 anos. A prevalência da artrite reumatoide juvenil em diferentes países varia de 0,05 a 0,6%. As meninas são mais frequentemente afetadas pela artrite reumatoide. A taxa de mortalidade é de 0,5 a 1%.

Os adolescentes têm uma situação muito desfavorável com artrite reumatoide, sua prevalência é de 116,4 por 100.000 (em crianças menores de 14 anos - 45,8 por 100.000), a incidência primária é de 28,3 por 100.000 (em crianças menores de 14 anos - 12,6 por 100.000).

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Causas da artrite crônica juvenil

A artrite reumatoide juvenil foi descrita pela primeira vez no final do século passado por dois pediatras famosos: o inglês Still e o francês Shaffar. Nas décadas seguintes, essa doença passou a ser denominada na literatura como doença de Still-Shaffar.

O complexo de sintomas da doença incluía: lesões articulares simétricas, formação de deformações, contraturas e anquilose; desenvolvimento de anemia, aumento dos linfonodos, fígado e baço, e, por vezes, a presença de febre febril e pericardite. Posteriormente, nas décadas de 30 e 40 do século passado, inúmeras observações e descrições da síndrome de Still revelaram muitas semelhanças entre a artrite reumatoide em adultos e crianças, tanto nas manifestações clínicas quanto na natureza do curso da doença. No entanto, a artrite reumatoide em crianças ainda diferia da doença de mesmo nome em adultos. Nesse sentido, em 1946, dois pesquisadores americanos, Koss e Boots, propuseram o termo "artrite reumatoide juvenil (adolescente)". A distinção nosológica entre artrite reumatoide juvenil e artrite reumatoide em adultos foi posteriormente confirmada por estudos imunogenéticos.

O que causa a artrite reumatoide juvenil?

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Patogênese da artrite crônica juvenil

A patogênese da artrite reumatoide juvenil tem sido intensamente estudada nos últimos anos. O desenvolvimento da doença baseia-se na ativação da imunidade celular e humoral.

Patogênese da artrite crônica juvenil

Sintomas da artrite crônica juvenil

A principal manifestação clínica da doença é a artrite. As alterações patológicas na articulação são caracterizadas por dor, inchaço, deformações e limitação de movimento, além de aumento da temperatura da pele sobre as articulações. Em crianças, as articulações grandes e médias são mais frequentemente afetadas, em particular o joelho, tornozelo, punho, cotovelo, quadril e, com menos frequência, as pequenas articulações da mão. Típico da artrite reumatoide juvenil é o dano à coluna cervical e às articulações temporomandibulares, o que leva ao subdesenvolvimento do maxilar inferior e, em alguns casos, do maxilar superior, e à formação da chamada "mandíbula de pássaro".

Sintomas da artrite crônica juvenil

Classificação da artrite crônica juvenil

São utilizadas três classificações da doença: a classificação de artrite reumatoide juvenil do Colégio Americano de Reumatologia (ACR), a classificação de artrite crônica juvenil da Liga Europeia Contra o Reumatismo (EULAR) e a classificação de artrite idiopática juvenil da Liga Internacional de Associações de Reumatologia (ILAR).

Classificação da artrite crônica juvenil

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Diagnóstico de artrite crônica juvenil

Na variante sistêmica da artrite reumatoide juvenil, leucocitose (até 30-50 mil leucócitos) com desvio neutrofílico para a esquerda (até 25-30% dos leucócitos em bastonetes, às vezes até mielócitos), aumento da VHS para 50-80 mm/h, anemia hipocrômica, trombocitose, aumento da concentração de proteína C-reativa, IgM e IgG no soro sanguíneo são frequentemente detectados.

Diagnóstico de artrite crônica juvenil

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Objetivos do tratamento para artrite crônica juvenil

• Supressão da atividade inflamatória e imunológica do processo.
• Alívio das manifestações sistêmicas e da síndrome articular.
• Preservação da capacidade funcional das articulações.
• Prevenção ou retardamento da destruição articular e incapacidade do paciente.
• Alcançando remissão.
• Melhorando a qualidade de vida dos pacientes.
• Minimizar os efeitos colaterais da terapia.

Tratamento da artrite crônica juvenil

Prevenção da artrite crônica juvenil

Como a etiologia da artrite reumatoide juvenil é desconhecida, a prevenção primária não é realizada.

Previsão

Na variante sistêmica da artrite reumatoide juvenil, o prognóstico é favorável em 40-50% das crianças, podendo ocorrer remissão com duração de vários meses a vários anos. No entanto, pode ocorrer exacerbação da doença anos após uma remissão estável. Em 1/3 dos pacientes, a doença recorre continuamente. O prognóstico mais desfavorável é em crianças com febre persistente, trombocitose e corticoterapia de longa duração. Artrite destrutiva grave se desenvolve em 50% dos pacientes, amiloidose é observada na idade adulta em 20% e insuficiência funcional grave em 65%.

Todas as crianças com artrite juvenil poliarticular soronegativa de início precoce apresentam prognóstico desfavorável. Adolescentes com poliartrite soropositiva apresentam alto risco de desenvolver artrite destrutiva grave e incapacidade devido ao estado do sistema musculoesquelético.

Em 40% dos pacientes com oligoartrite de início precoce, desenvolve-se poliartrite simétrica destrutiva. Em pacientes com início tardio, a doença pode evoluir para espondilite anquilosante. Em 15% dos pacientes com uveíte, pode ocorrer cegueira.

Um aumento no nível de proteína C-reativa, IgA, IgM, IgG é um sinal confiável de um prognóstico desfavorável para o desenvolvimento de destruição articular e amiloidose secundária.

A mortalidade na artrite juvenil é baixa. A maioria das mortes está associada ao desenvolvimento de amiloidose ou complicações infecciosas em pacientes com a variante sistêmica da artrite reumatoide juvenil, frequentemente resultantes da terapia prolongada com glicocorticoides. Na amiloidose secundária, o prognóstico é determinado pela possibilidade e sucesso do tratamento da doença subjacente.

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