Esclerodermia Sistêmica Juvenil

Esclerose juvenil sistémica (sinónimo - esclerose sistémica progressiva) - doença polisistemny crónica a partir do grupo de doenças sistémicas de tecido conectivo que se desenvolve antes da idade de 16 anos e é caracterizada por alterações progressivas fibro-esclerótica na pele, sistema músculo-esquelético, órgãos internos e reacções vasoespásticas por tipo de síndrome de Raynaud .

Códigos ICD-10

• M32.2. Esclerose sistêmica causada por drogas e produtos químicos.
• M34. Esclerose sistêmica.
• M34.0. Esclerose sistêmica progressiva.
• M34.1. Síndrome CREST.
• M34.8. Outras formas de esclerose sistêmica.
• M34.9. Esclerose sistêmica, não especificada.

Epidemiologia da esclerodermia sistêmica juvenil

O sistema juvenil esclerodermia é uma doença rara. A incidência primária da esclerodermia sistêmica juvenil é de 0,05 por 100 000 habitantes. A prevalência de esclerodermia sistêmica em adultos varia entre 19-75 casos por 100 000 habitantes, a incidência é de 0,45-1,4 por 100 000 habitantes por ano, enquanto a proporção de crianças menores de 16 anos em pacientes com esclerose sistêmica é inferior a 3% e crianças menores de 10 anos - menos de 2%.

A esclerodermia sistêmica em crianças geralmente começa na idade pré-escolar e na escola secundária. À idade de até 8 anos, a esclerodermia sistêmica é igualmente comum em meninos e meninas, e entre as crianças mais velhas predominam as meninas (3: 1).

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Etiologia e patogênese da esclerodermia sistêmica juvenil

A etiologia da esclerodermia não foi adequadamente estudada. Eles assumem uma combinação complexa de fatores hipotéticos e já conhecidos: genéticos, infecciosos, químicos, incluindo medicamentos, que levam ao lançamento de um complexo de processos autoimunes e fibroformadores, distúrbios microcirculatórios.

Causas da esclerodermia sistêmica juvenil

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Sintomas da esclerodermia sistêmica juvenil

A esclerodermia sistêmica juvenil tem uma série de características:

• A síndrome da pele é muitas vezes representada por variantes atípicas (lesões focais ou lineares, hemiformes);
• a derrota dos órgãos internos e a síndrome de Raynaud são menos comuns do que nos adultos, são menos pronunciadas clinicamente;
• específicos para marcadores imunológicos de esclerodermia sistêmica (anticorpos antitopoizomeraznye - Scl-70 e anticorpos anti-centromere) são detectados com menos frequência.

Sintomas da esclerodermia sistêmica juvenil

Classificação da esclerodermia sistêmica juvenil

Esclerodermia juvenil sistémica, na qual, juntamente com a lesão comum da pele nos órgãos do processo envolvido, deve ser distinguida da yuvenilnoi esclerodermia localizada, o qual é caracterizado pelo desenvolvimento de esclerose pele e tecidos subjacentes, sem destruição de vasos e de órgãos internos, mas muitas vezes essas doenças combinado termo genérico "esclerodermia juvenil" .

Não existe classificação de esclerodermia sistêmica juvenil, portanto, é utilizada uma classificação desenvolvida para pacientes adultos.

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Formas clínicas de esclerodermia sistêmica

• Prescleroderma. Pode ser diagnosticado em uma criança com síndrome de Raynaud na presença de anticorpos específicos - AT Scl-70, anticorpos contra o centrómero (na maioria dos casos, desenvolve a esclerodermia sistêmica juvenil).
• esclerodermia sistémica com envolvimento difusa cutânea (forma difusa) - agressivo tipo generalizado de lesão cutânea das extremidades proximal e distal, face, tronco, e doença precoce (durante o primeiro ano) dos órgãos internos, a detecção de anticorpos a topoisomerase I de (Scl-70).
• lesões da pele com esclerodermia sistémica (forma akroskleroticheskaya) Limited - isolado longo síndrome de Raynaud, a qual é precedida por uma lesão limitada da pele antebraços distais e mãos, pernas e pés, alterações posteriores viscerais, a detecção de anticorpos para o centrómero. Apresentam esclerodermia juvenil sistémica - síndrome cutânea atípico ou uma linha focal (por gemitipu) lesão da pele, o que não é uma forma de realização clássica akroskleroticheskim.
• Esclerodermia sem esclerodermia - formas viscerais, em que o quadro clínico é dominado pela derrota dos órgãos internos e síndrome de Reynaud, e as alterações da pele são mínimas ou ausentes.
• As formas cruzadas são uma combinação de sinais de esclerodermia sistêmica e outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo ou artrite reumatóide juvenil.

O curso da esclerodermia sistêmica é agudo, subagudo e crônico.

Graus de atividade da doença: I - mínimo, II - moderado e III - máximo. A determinação do grau de atividade da esclerodermia sistêmica é condicional e baseia-se em dados clínicos - a gravidade dos sintomas clínicos, a prevalência da lesão e a taxa de progressão da doença.

Etapas da esclerodermia sistêmica:

• I - inicial, identificar 1-3 localização da doença;
• II - generalização, reflete a natureza sistêmica e polissonodromática da doença;
• III - tarde (terminal), há uma falha na função de um ou mais órgãos.

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Diagnóstico da esclerodermia sistêmica juvenil

Para o diagnóstico, são propostos critérios diagnósticos preliminares para a esclerodermia sistêmica juvenil desenvolvida por reumatologistas europeus (Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica, 2004). Para estabelecer o diagnóstico, são necessários 2 critérios grandes e pelo menos um pequeno.

Diagnóstico da esclerodermia sistêmica juvenil

Tratamento da esclerodermia sistêmica juvenil

Os pacientes apresentam exercícios de fisioterapia, massagem e fisioterapia, que ajudam a manter as capacidades funcionais do sistema músculo-esquelético, fortalecem os músculos, ampliam a amplitude dos movimentos nas articulações e impedem o crescimento das contraturas de flexão.

Como é tratada a Esclerodermia Sistêmica Juvenil?

Prevenção da esclerodermia sistêmica juvenil

A prevenção primária da esclerodermia sistêmica juvenil não é desenvolvida. A prevenção secundária consiste na prevenção de recidivas da doença e envolve a prevenção de insolação excessiva e super-resfriamento do corpo, proibindo a pele de entrar em contato com o paciente com vários reagentes químicos e corantes, protegendo a pele de possíveis lesões, injeções não razoáveis. Recomenda-se usar roupas quentes, especialmente luvas e meias, sempre que possível para evitar situações estressantes, exposição a vibrações, fumar, tomar café, bem como tomar medicamentos que causam vasoespasmo ou aumentar a viscosidade do sangue. Não tome vacinas preventivas no período ativo da doença.

Previsão

O prognóstico para a vida em crianças com esclerodermia sistêmica é muito mais favorável do que em adultos. A mortalidade em crianças com esclerodermia sistêmica com menos de 14 anos é de apenas 0,04 por 1000 000 habitantes por ano. A taxa de sobrevivência de cinco anos com crianças com esclerodermia sistêmica é de 95%. Causas da morte - insuficiência cardiopulmonar progressiva, crise renal de esclerodermia. Possível a formação de defeitos cosméticos pronunciados, deficiência de pacientes em conexão com a violação da função do sistema músculo-esquelético e o desenvolvimento de lesões viscerais.

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