Diagnóstico da esclerodermia sistémica juvenil

Para o diagnóstico de esclerodermia sistêmica, foram propostos critérios diagnósticos preliminares para esclerodermia sistêmica juvenil, desenvolvidos por reumatologistas europeus (Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica, 2004). Para estabelecer o diagnóstico, são necessários dois critérios maiores e pelo menos um menor.

Critérios "grandes"

• Esclerose/endurecimento.
• Esclerodactilia (espessamento simétrico, endurecimento e endurecimento da pele dos dedos).
• Síndrome de Raynaud.

Critérios "pequenos"

• Vascular:
  • alterações nos capilares do leito ungueal de acordo com dados capilaroscópicos;
  • úlceras digitais.
• Gastrointestinal:
  • disfagia;
  • refluxo gastroesofágico.
• Renal:
  • crise renal;
  • o aparecimento de hipertensão arterial.
• Cardíaco:
  • arritmia;
  • insuficiência cardíaca.
• Pulmonar:
  • fibrose pulmonar (de acordo com dados de TC e raio-X);
  • difusão pulmonar prejudicada;
  • hipertensão pulmonar.
• Músculo-esquelético:
  • contraturas dos tendões flexores;
  • artrite;
  • miosite.
• Neurológico:
  • neuropatia;
  • síndrome do túnel do carpo.
• Sorológico:
  • ANF;
  • anticorpos específicos (Scl-70, anticentrômero, PM-Scl).

Pesquisa de laboratório

Os exames laboratoriais têm valor diagnóstico relativo, mas ajudam a avaliar o grau de atividade e o estado funcional de alguns órgãos internos.

• Exame de sangue clínico. Aumento da VHS, leucocitose transitória moderada e/ou eosinofilia são observados em apenas 20-30% dos pacientes, portanto, suas alterações nem sempre se correlacionam com a atividade da doença.
• Análises gerais de urina, análise de urina de Zimnitsky e teste de Reberg são realizados quando há suspeita de dano renal - eles revelam síndrome urinária moderada, diminuição das funções de filtração e concentração dos rins.
• Análise bioquímica do sangue. Hiperproteinemia, principalmente devido ao aumento da fração gamaglobulina, é observada em 10% dos pacientes.

Estudos imunológicos

O conteúdo sérico de imunoglobulina G é elevado em 30%, proteína C reativa - em 13% dos pacientes com esclerodermia sistêmica juvenil; o fator reumatoide é detectado em 20% dos pacientes com esclerodermia sistêmica, FNA (geralmente brilho homogêneo e salpicado) - em 80% dos pacientes, o que indica a atividade da doença e frequentemente determina a escolha de uma terapia mais agressiva.

Anticorpos específicos para esclerodermia - Scl-70 (antitopoisomerase) são encontrados em 20-30% das crianças com esclerodermia sistêmica, mais frequentemente na forma difusa da doença, anticorpos anticentrômero - em aproximadamente 7% das crianças com a forma limitada de esclerodermia sistêmica.

Métodos de pesquisa instrumental

• Sistema musculoesquelético:
  • Raio X das articulações;
  • EMG para avaliar a extensão do dano muscular.
• Órgãos respiratórios:
  • estudo da função respiratória externa;
  • radiografia de tórax;
  • TC de alta resolução (conforme indicado).
• Sistema cardiovascular:
  • ECG;
  • EcoCG;
  • Monitoramento de Holter ECG (conforme indicado).
• Trato gastrointestinal:
  • coprograma;
  • Ultrassonografia da cavidade abdominal;
  • raio-x do esôfago com enema de bário;
  • esofagogastroduodenoscopia;
  • reto e colonoscopia (conforme indicado).
• Sistema nervoso:
  • eletroencefalografia;
  • Ressonância magnética do cérebro (conforme indicado).

A capilaroscopia de campo amplo do leito ungueal revela sinais característicos da esclerodermia sistêmica - dilatação dos capilares, sua redução com formação de campos avasculares e aparecimento de capilares espessos.

Diagnóstico diferencial da esclerodermia sistêmica

O diagnóstico diferencial da esclerodermia sistêmica deve ser realizado com outras doenças do grupo esclerodermia: esclerodermia limitada, doença mista do tecido conjuntivo, esclerodermia de Buschke, fasceíte eosinofílica difusa, bem como com artrite reumatoide juvenil, dermatomiosite juvenil.

Alterações cutâneas semelhantes à esclerodermia também podem ser observadas em algumas doenças não reumáticas: fenilcetonúria, progéria, porfiria cutânea, diabetes, etc.

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