Alterações da pele na esclerodermia

Escleroderma (dermatoskleroz) - uma doença do tecido conjuntivo com distúrbios fibro-vascular grupo prevalência e tipo esclerótica obliterante endarterite comum com alterações vasoespásticas, em desenvolvimento, principalmente na pele e do tecido subcutâneo.

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Causas e patogênese das alterações da pele na esclerodermia

As causas e a patogênese da esclerodermia não são totalmente compreendidas. Os fatores desencadeantes são infecções virais, bacterianas, estresse, trauma, etc. Atualmente, muitos cientistas da esclerodermia são considerados como uma doença auto-imune. A detecção de autoanticorpos nos componentes do tecido conjuntivo, a diminuição da contagem de linfócitos T com aumento da contagem de linfócitos B, um aumento na concentração de imunoglobulinas de todas as classes indica uma doença auto-imune.

Como resultado de processos auto-imunes, desenvolve-se desorganização progressiva do colágeno do tecido conjuntivo: inchaço mucóide e fibrinóide, necrose fibrinóidea, hialinose e esclerose. Foi notada a aceleração da biossíntese e maturação do colágeno na pele de pacientes com esclerodermia limitada e sistêmica. Além disso, os distúrbios microcirculatórios e as alterações nas propriedades do sangue desempenham um papel importante. A presença de casos familiares de esclerodermia, a associação da esclerodermia focal com antígenos HLA-B18, B27, A1 e BW40 confirmam o papel da hereditariedade na patogênese da esclerodermia. No surgimento da esclerodermia, um papel importante é desempenhado pelo estado dos sistemas nervoso, endócrino e outros órgãos do corpo.

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Gistopatologia

Alterações morfológicas da pele com esclerodermia limitada e sistêmica são semelhantes. No edema edema edema e homogeneização do colágeno da derme e as paredes dos vasos com infiltração linfocítica são observados.

No estágio de consolidação, a atrofia da epiderme e a camada papilar da pele são visíveis. Característica é a fusão de feixes de colágeno na derme com sinais de hialinose. As glândulas sebáceas e sudoríparas estão ausentes ou atróficas. Espessamento característico e inchaço mucoso da parede vascular, estreitamento acentuado do lúmen dos vasos devido a células endoteliais hipertrofiadas, esclerose de suas paredes. A infiltração celular é mal expressa e é representada por elementos histiocíticos linfocíticos.

No estágio de atrofia, observa-se uma atrofia pronunciada de todas as camadas da pele e dos apêndices.

Sintomas das alterações da pele na esclerodermia

No curso clínico da esclerodermia existem 3 estágios: edema, compactação, atrofia. A esclerodermia da placa ocorre em todas as regiões do mundo. Principalmente as mulheres estão doentes, homens e crianças são mais raros. As lesões estão localizadas no tronco, extremidades superiores e inferiores, pescoço. A esclerodermia começa com a formação de manchas unicas ou múltiplas, levemente inchadas, redondas ou ovais, de cor violeta-genérica com um diâmetro de 5-15 cm ou mais. Essas mudanças correspondem ao estágio do edema. Ao longo do tempo, o centro das manchas torna-se mais denso, o eritema torna-se menos pronunciado ou desaparece e o foco torna-se branco com uma tonalidade amarelada. Neste caso, a zona periférica permanece cianótica na forma de um anel lilás. Às vezes, a compactação apreende gordura e músculo subcutâneo e atinge consistência cartilaginosa. A superfície da lareira torna-se suave, a pele adquire a cor do marfim, tem um brilho ceroso, cabelos, suor e cabeleireiro estão ausentes. Durante vários meses ou anos, o foco da lesão pode aumentar em tamanho devido ao crescimento periférico. As sensações subjetivas estão ausentes. Em seguida, vem o terceiro estágio da doença - o estágio de atrofia, em que a compactação se dissolve gradualmente, a pele torna-se mais fina como um papel de seda, é facilmente coletada em uma dobra, cai devido à atrofia dos tecidos subjacentes.

As formas raras e atípicas de esclerodermia incluem placa nodular (com um vybuhayut bolsos de vedação pronunciado), bolhoso-hemorrágica (bolhas manifestados com conteúdo hemorrágico), necrótica (após a bolha permanece tecido ulcerado).

A esclerodermia linear em seu desenvolvimento passa pelos mesmos estágios da placa, diferindo apenas na configuração dos focos. As lesões estão localizadas longitudinalmente ao longo da linha sagital, à testa, passando na parte de trás do nariz e aparecendo uma cicatriz profunda após o impacto do sabre. Os focos podem ocorrer em outras áreas da pele. Ao mesmo tempo, a atrofia não se limita à pele, mas se estende aos músculos e ossos subjacentes, deformando o rosto. Muitas vezes, a esclerodermia linear é combinada com a hemiatrofia do rosto de Romberg. Esta forma é mais comum em crianças.

Esclerodermia superficial limitada - uma doença de manchas brancas (leuchen escleroatrofico) é geralmente encontrada em mulheres na pele do pescoço, tórax ou nos órgãos genitais. A doença começa com a aparência de manchas pequenas (até 5 mm de diâmetro) de uma cor branca em neve, muitas vezes cercadas por um batedor de lilás rosé, que posteriormente se torna marrom. O centro das varas dos pontos, os kamadons são muitas vezes visíveis, a atrofia se desenvolve mais tarde.

Com esclerodermia limitada, o mesmo paciente pode ter uma combinação de diferentes formas. Das doenças concomitantes, os sistemas cardiovascular, nervoso e endócrino e o sistema músculo-esquelético podem ser afetados.

A esclerodermia sistêmica afeta principalmente mulheres, muito menos frequentemente - homens e crianças. Caracterizado por desorganização sistêmica do tecido conjuntivo da pele e dos órgãos internos. A doença geralmente começa com um período prodrômico (mal-estar, fraqueza, dor articular e muscular, dor de cabeça, temperatura subfebril). Os fatores de disparo geralmente são estresse, hipotermia ou trauma. Existem formas acroscleróticas e difusas de esclerodermia sistêmica. A alocação da síndrome CREST, de acordo com muitos dermatologistas, parece ser justificada.

Na forma acrosclerótica, a pele das partes distais do rosto, mãos e / ou pés é tipicamente afetada. Na maioria dos pacientes, o primeiro sintoma da pele é branqueamento ou vermelhidão das falanges distal dos dedos devido ao espasmo dos vasos. A pele fica esticada, brilhante, adquire um tom de canudo ou ciano-rosa. Coloração cianótica da pele, entorpecimento. Ao pressionar por um longo tempo, os poços são preservados (o estágio do edema denso). Ao longo do tempo, uma média de 1-2 meses, desenvolve um segundo estágio da doença - o estágio de densificação. A pele torna-se fria, seca devido ao suor e sebo, sua cor adquire uma sombra de marfim antigo, na superfície há focos de telangioktasia e hipopios e hiperpigmentação. O movimento dos dedos é limitado, a contractura dos dedos pode vir.

No terceiro estágio (o estágio da atrofia), nota-se o desbaste da pele e a atrofia dos músculos das mãos, pelo que os dedos se assemelham aos "dedos da Madonna". Alguns pacientes desenvolvem úlceras tróficas não cicatrizantes duradouras. Quando o rosto é afetado, há um rosto semelhante a máscara, um estreitamento da abertura oral, uma afiação do nariz e uma dobra semelhante ao cisto em torno da boca. Muitas vezes, as mucosas são afetadas, muitas vezes a boca. O estágio de edema é ridicularizado pelo passo de compactação. A língua é fibrosa e enrugada, torna-se rígida, o que dificulta a fala e a deglutição.

Na forma difusa de esclerodermia sistêmica, observa-se a generalização da lesão da pele e o envolvimento de órgãos internos no processo patológico. Neste caso, a doença começa com o tronco, depois se espalha para a pele do rosto e dos membros.

Na esclerodermia sistêmica muitas vezes desenvolvem o CREST-sipdrom (calcificação, síndrome de Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia marcou a derrota do sistema músculo-esquelético (artralgia, artrite, deformidade articular, contraturas, osteoporose, osteólise), trato gastrointestinal (distensão abdominal, vômitos, obstipação ou diarreia, perda de distúrbios de secreção e função motora), neuróticos e psicológicos (cardiopsychoneurosis, hiperidrose das palmas das mãos e plantas dos pés), distúrbios tróficos (perda de cabelo, unhas).

Classificação da esclerodermia

Existem duas formas de esclerodermia - limitadas e sistêmicas, das quais cada uma tem variedades clínicas. A maioria dos dermatologistas vê essas mudanças na derme como uma manifestação de um único processo. No coração dessas formas de doença é um processo patológico único ou muito parecido, limitado a áreas individuais da pele na esclerodermia focal, e generalizado tanto em relação à pele como a outros órgãos - no sistema sistêmico. Além disso, há uma uniformidade na imagem histológica da pele com esclerodermia limitada e sistêmica.

A esclerodermia limitada é dividida em placa, linear e manchada (doença de mancha branca ou leuchen esclerotrófica).

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Diagnóstico diferencial

A esclerodermia limitada deve ser distinguida do vitiligo, da hanseníase, da forma atrófica do líqueno plano vermelho, da vulva da kraurosis.

A esclerodermia sistêmica deve ser diferenciada da dermatomiosite, doença de Raynaud, esclerose do adulto Busca, esclerótica e escleremia de recém-nascidos.

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Tratamento das alterações da pele na esclerodermia

Primeiro, é necessário eliminar fatores provocadores e doenças concomitantes. No tratamento de esclerodermia localizada antibióticos muitas vezes utilizados (penicilina), agentes antifibróticas (lidasa, ronidaza), drogas vasoactivas (nicotinato de xantinol, nifedipina, aktovegin), vitaminas (grupos B, A, E, PP), antimaláricos (delagil, rezohin). Os procedimentos fisioterapêuticos utilizam radiação laser de baixa intensidade, oxigenação hiperbárica, aplicações de parafina, fonoforese com lidase. Recomenda-se externamente corticosteróides, drogas que melhoram o trófico (actovegin, troxaxina). Com a forma sistêmica de pacientes hospitalizados. Atribuir outro do que os medicamentos acima mencionados, corticosteróides sistémicos e-penicilamina, kuprenil, um bom efeito seja detectado a partir do neotigazon utilização.