Diagnóstico de esclerodermia sistêmica

O diagnóstico de esclerodermia sistêmica, baseado em dados de estudos instrumentais e laboratoriais, permite avaliar o grau de envolvimento dos órgãos internos e a gravidade da hipertensão pulmonar.

Para este efeito realizada radiografia de tórax, eléctricos e phonocardiography, ecocardiografia (ecocardiográfica) amostra com um teste de marcha de 6 minutos para a determinação insuficiência circulatória FC e hipertensão pulmonar, avaliação da função respiratória, ventilação-perfusão stsintigrafik) pulmão angiopulmonography cateterização direita do coração, tomografia computadorizada multispiral do tórax, bem como exames de sangue (clínicos, bioquímicos, imunológicos, análises para hemostasia e avaliação reológica de sangue).

Estudo de ECG em esclerose sistémica mais frequentemente revela uma diminuição na tensão, do ritmo cardíaco perturbação (67%) - taquiarritmias supraventriculares e ventriculares, ekstrasnstolii, distúrbios no auricular (42%) e intraventricular (32%) de condutividade se a um bloqueio total, que requerem implantação de pacemaker. São descritas alterações no ECG de "infarto-like" no SSD.

Ecocardiografia - uma de avaliação não-invasiva mais informativa de pressão na artéria pulmonar, para além disso, um estudo para avaliar as medições de células e uma espessura da parede do coração, e bombeando a função contráctil do miocárdio, a dinâmica e fluxos de forma intracardíaca. No dilatação do ventrículo direito é melhor avaliado pela proporção de aumento da área do ventrículo direito para a área do ventrículo esquerdo (preferencialmente desde apical posição 4 câmaras), quando o valor desta razão cerca de 0,6-1,0 dizer discreta dilatação do ventrículo direito, a um valor maior do que 1, 0 - sobre a dilatação pronunciada. Ecocardiografia bidimensional permite que cercam a cinética do septo interventricular - movimento sistólico paradoxal com hipertensão pulmonar grave, que, juntamente com uma diminuição do fluxo venoso pulmonar, levando ao relaxamento isométrica ventricular esquerda. Na maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica, mesmo com pequenos sinais de dano miocárdico na ecocardiografia, a disfunção diastólica do ventrículo esquerdo (50-80%) é detectada. Quando ocorrem sintomas de disfunção sistólica (redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo inferior a 55%), o risco de um desfecho letal com esclerodermia sistêmica aumenta muito.

Com a ajuda do Doppler de onda de pulso, é possível medir a pressão na artéria pulmonar. A pressão sistólica na artéria pulmonar é equivalente à pressão sistólica no ventrículo direito na ausência de uma obstrução ao fluxo de sangue do ventrículo. A pressão sistólica no ventrículo direito é avaliada pela medição do caudal de regurgitação sistólica na valva tricúspide (V) e na estimativa da pressão atrial direita (DBP) utilizada na fórmula:

Pressão sistólica no ventrículo direito = 4v2 + DPP.

DFT é um valor padrão, ou é medido pelas características da veia cava inferior ou pela expansão das veias jugulares. A regurgitação tricúspide pode ser avaliada na maioria (74%) dos pacientes com hipertensão pulmonar,

Com base nos valores da pressão sistólica na artéria pulmonar, distinguem-se os seguintes graus de hipertensão pulmonar: •

• luz - de 30 a 50 mm Hg;
• média - de 51 a 80 mm Hg;
• Pesado - de 81 mm Hg. E mais alto.

Apesar de todas as vantagens incondicionais do EchoCG, existem limitações do método em termos de diagnóstico de disfunção ventricular direita, levando em consideração a dificuldade de visualização e características da estrutura anatômica do ventrículo direito (presença de trabéculas e cordão moderador). O estudo dos parâmetros de sua atividade funcional usando técnicas EchoCG padrão não é inteiramente correto. Assim, o problema da avaliação não-invasiva das capacidades funcionais do coração direito é evidente. Agora, na literatura, há dados sobre a possibilidade de usar ecocardiografia Doppler de tecido (DEHOKG), cuja técnica é determinar a velocidade de movimento das estruturas de tecido e é destinado ao estudo aprofundado da função miocárdica. Este método fornecerá informações objetivas sobre o estado da função longitudinal global e segmentar do miocardio. A peculiaridade da técnica consiste na possibilidade deste uso para determinar a função sistólica e diastólica do miocárdio direito do coração.

Cateterismo cardíaco direito e embolia pulmonar - um método de "padrão ouro" para o diagnóstico de hipertensão pulmonar, o método "direct" faz com que seja possível medir com mais precisão a pressão no átrio direito eo ventrículo direito, pressão de oclusão da artéria pulmonar da artéria pulmonar (POAP), para calcular o débito cardíaco (método de termodiluição é frequentemente utilizado, pelo menos, - método de Fick), para determinar o nível de oxigenação do sangue venoso misto (PVG, e SVC)). Este método ajuda para cercar a severidade da hipertensão pulmonar e disfunção do ventrículo direito, tal como é utilizado para avaliar a eficácia de vasodilatadores (amostra geralmente aguda)

A ressonância magnética (MRI) é um método relativamente novo para o diagnóstico de hipertensão pulmonar. A ressonância magnética proporcionará uma oportunidade para estimar com precisão a espessura da parede e o volume da cavidade ventricular direita, bem como a fração de ejeção do ventrículo direito.

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Critérios diagnósticos para esclerodermia sistêmica

A Associação Americana de Reumatologistas propôs os seguintes critérios diagnósticos para DSTs.

Um grande critério é a esclerodermia proximal: um espessamento simétrico e induração da pele dos dedos, estendendo-se proximalmente das articulações metacarpofalânicas e metatossofalangianas. As mudanças podem afetar o rosto, pescoço, tórax e estômago.

Pequenos critérios.

• Esclerodactilia; As mudanças acima da pele estão limitadas aos dedos.
• Cicatrizes digitais: áreas de torção cutânea na ponta dos dedos ou perda da substância das almofadas dos dedos.
• Pneumofibrose basal bilateral: malha ou sombras lineares-nodais, mais expressas nas regiões basais do pulmão com um exame padrão de raios-X, podem ser manifestações do tipo de pulmão celular.

Para estabelecer um diagnóstico de DSS, um ou dois pequenos critérios devem estar presentes. Usar esses critérios para reconhecer os estágios iniciais da doença é impossível.

Para avaliar a atividade da SSA, os índices desenvolvidos pelo grupo europeu para o estudo da esclerodermia sistêmica são atualmente utilizados. Os pontos são resumidos. O limite máximo possível é de 10, com uma atividade de 3 pontos ou mais, a doença é considerada ativa, com menos de 3 inativos.

Avaliação da atividade da esclerodermia sistêmica

Parâmetro	Pontuação	Características
Pontuação da pele> 14	1	Use uma contagem de pele modificada, estimada em escores de 0 a 3 em 17 áreas do corpo
escleredema	0,5	Espessamento de tecidos moles, principalmente nos dedos devido à induração / pele
Couro	2	Deterioração das manifestações cutâneas no último mês, de acordo com o paciente
Necrose digital	0 5	Úlceras digigais ou necrose ativas
Embarcações	0,5	Deterioração das manifestações vasculares no último mês, de acordo com o paciente
Artrite	0 5	Inchaço simétrico das juntas
Coração / pulmões	2	Deterioração das manifestações cardiopulmonares no último mês, de acordo com o paciente
ESR> 30 mm / h	1,5	Determinado pelo método de Westergren
Pneumologia da Gypsophagia	1	Redução de NW- ou C4-com-
Redução do RLCO *	0,5	RLCO <80% do nível normal

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Exemplos da formulação do diagnóstico

Esclerodermia sistêmica, forma limitada, curso crônico, ativo. Síndrome de Reynaud, esofagite, esclerodactilia, hipertensão arterial pulmonar do grau II, II FC.

Esclerodermia sistémica, atual forma bystroprogressiruyushee difusa, poliartrite activo, classe funcional (FC) II, miosite intersticial, glomerulonefrite, falha renal crónica I, pneumonias, fibrose pulmonar basal, insuficiência respiratória eu, miocardite, arritmia ventricular frequente, insuficiência circulatória (NK ) II A, III FC.

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