Diagnóstico da esclerodermia sistémica

O diagnóstico da esclerodermia sistêmica, baseado em dados de pesquisas instrumentais e laboratoriais, permite avaliar o grau de envolvimento dos órgãos internos e a gravidade da hipertensão pulmonar.

Para tanto, são realizados radiografia de tórax, eletro e fonocardiografia, ecocardiografia (EcoCG), teste de caminhada de 6 minutos para determinar a CF de insuficiência circulatória e hipertensão pulmonar, avaliação da função respiratória externa, cintilografia de ventilação-perfusão dos pulmões, angiopulmonografia, cateterismo do coração direito, tomografia computadorizada multiespiral dos órgãos torácicos, bem como exames de sangue (clínicos, bioquímicos, imunológicos, análises para avaliar hemostasia e propriedades reológicas do sangue).

O exame de ECG na esclerodermia sistêmica revela com mais frequência diminuição da voltagem, distúrbios do ritmo cardíaco (67%) - taquiarritmias supraventriculares e ventriculares, extrastoles, distúrbios da condução intraatrial (42%) e intraventricular (32%) até bloqueio completo que requer implante de marcapasso. Alterações eletrocardiográficas "semelhantes a infarto" na SSD foram descritas.

A ecocardiografia (ECG) é um dos métodos não invasivos mais informativos para avaliar a pressão arterial pulmonar. Além disso, o estudo permite avaliar os tamanhos das câmaras e a espessura da parede do coração, a função contrátil e de bombeamento do miocárdio e a dinâmica e a forma dos fluxos intracardíacos. A dilatação do ventrículo direito é melhor avaliada por um aumento na razão entre a área do ventrículo direito e a área do ventrículo esquerdo (preferencialmente a partir da posição apical de 4 câmaras). Uma razão de 0,6-1,0 indica dilatação leve do ventrículo direito, enquanto uma razão maior que 1,0 indica dilatação grave. A ecocardiografia bidimensional permite observar a cinética do septo interventricular - movimento sistólico paradoxal na hipertensão pulmonar grave, que, juntamente com uma diminuição do fluxo venoso pulmonar, leva ao relaxamento isométrico prejudicado do ventrículo esquerdo. Na maioria dos pacientes com esclerose sistêmica, mesmo com sinais leves de dano miocárdico, a ecocardiografia revela disfunção diastólica do ventrículo esquerdo (50-80%). Quando surgem sintomas de disfunção sistólica (diminuição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo inferior a 55%), o risco de morte na esclerose sistêmica aumenta significativamente.

O Doppler pulsado pode medir a pressão da artéria pulmonar. A pressão sistólica da artéria pulmonar é equivalente à pressão sistólica do ventrículo direito na ausência de obstrução ao fluxo sanguíneo do ventrículo. A pressão sistólica do ventrículo direito é estimada medindo-se a velocidade do fluxo sistólico regurgitante tricúspide (V) e uma estimativa da pressão atrial direita (PAD) aplicada na fórmula:

Pressão sistólica do ventrículo direito = 4v2 + RAP.

A PA é um valor padrão ou é medida utilizando as características da veia cava inferior ou distensão venosa jugular. O fluxo regurgitante tricúspide pode ser avaliado na maioria (74%) dos pacientes com hipertensão pulmonar.

Com base nos valores obtidos de pressão sistólica na artéria pulmonar, distinguem-se os seguintes graus de hipertensão pulmonar: •

• leve - de 30 a 50 mm Hg;
• média - de 51 a 80 mm Hg;
• grave - de 81 mm Hg e acima.

Apesar de todas as vantagens incondicionais da ecocardiografia, existem limitações do método em termos de diagnóstico de disfunção ventricular direita, dada a dificuldade de visualização e as peculiaridades da estrutura anatômica do ventrículo direito (presença de trabéculas e banda moderadora). Estudar os parâmetros de sua atividade funcional usando técnicas padrão de ecocardiografia não é totalmente correto. Assim, o problema da avaliação não invasiva das capacidades funcionais do coração direito torna-se óbvio. Atualmente, surgiram dados na literatura sobre a possibilidade de usar a ecocardiografia Doppler tecidual (EDT), cuja técnica consiste em determinar a velocidade das estruturas teciduais e se destina a um estudo aprofundado da função miocárdica. Este método fornecerá informações objetivas sobre o estado da função miocárdica longitudinal global e segmentar. Uma característica da técnica é a possibilidade de seu uso para determinar a função sistólica e diastólica do miocárdio do coração direito.

A cateterização do coração direito e da artéria pulmonar é o método "padrão ouro" para o diagnóstico de hipertensão pulmonar. O método "direto" permite a medição mais precisa da pressão no átrio e ventrículo direitos, artéria pulmonar, pressão de cunha da artéria pulmonar (PAWP), cálculo do débito cardíaco (o método de termodiluição é mais utilizado, o método de Fick é menos utilizado) e determinação do nível de oxigenação do sangue venoso misto (PvG e SvC). Este método ajuda a avaliar a gravidade da hipertensão pulmonar e da disfunção ventricular direita, sendo também utilizado para avaliar a eficácia de vasodilatadores (geralmente testes agudos).

A ressonância magnética (RM) é um método relativamente novo para o diagnóstico de hipertensão pulmonar. A RM permite uma avaliação bastante precisa da espessura da parede e do volume da cavidade do ventrículo direito, bem como da fração de ejeção do ventrículo direito.

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Critérios diagnósticos para esclerose sistêmica

A Associação Americana de Reumatologia propôs os seguintes critérios diagnósticos para ESC.

Critério principal - esclerodermia proximal: espessamento e endurecimento simétricos da pele dos dedos, estendendo-se proximalmente a partir das articulações metacarpofalângicas e metatarsofalângicas. As alterações podem envolver a face, o pescoço, o tórax e o abdome.

Critérios menores.

• Esclerodactilia; as alterações cutâneas acima são limitadas aos dedos.
• Cicatrizes digitais: áreas de pele afundada nas pontas dos dedos ou perda de substância nas pontas dos dedos.
• Pneumofibrose basal bilateral: sombras reticulares ou linear-nodulares, mais pronunciadas nas áreas basais dos pulmões durante o exame radiográfico padrão, podem ser manifestações semelhantes a favo de mel.

Para estabelecer um diagnóstico de TSS, um critério maior ou dois critérios menores devem estar presentes. Usar esses critérios para reconhecer os estágios iniciais da doença é impossível.

Para avaliar a atividade da ES, são utilizados atualmente os índices desenvolvidos pelo Grupo Europeu para o Estudo da Esclerose Sistêmica. Os pontos são somados. A pontuação máxima possível é 10; com um índice de atividade de 3 pontos ou mais, a doença é considerada ativa; menos de 3, inativa.

Avaliação da atividade da esclerodermia sistêmica

Parâmetro	Pontuação	Característica
Contagem de pele >14	1	É utilizada uma pontuação de pele modificada, que é avaliada em uma escala de 0 a 3 em 17 áreas do corpo.
Escleredema	0,5	Espessamento dos tecidos moles, principalmente nos dedos, devido ao endurecimento da pele
Couro	2	Piora das manifestações cutâneas no último mês, segundo o paciente
Necrose digital	0 5	Úlceras digitais ativas ou necrose
Embarcações	0,5	Piora das manifestações vasculares no último mês, segundo o paciente
Artrite	0 5	Inchaço simétrico das articulações
Coração / Pulmões	2	Piora das manifestações cardiopulmonares no último mês, segundo o paciente
VHS >30 mm/h	1,5	Determinado pelo método de Westergren
Hipocomplementemia	1	Diminuição do complemento C3 ou C4
Diminuição do PLCO*	0,5	PLCO <80% do nível normal

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Exemplos de formulação de diagnóstico

Esclerodermia sistêmica, forma limitada, curso crônico, ativa. Síndrome de Raynaud, esofagite, esclerodactilia, hipertensão arterial pulmonar estágio II, CF II.

Esclerodermia sistêmica, forma difusa, curso rapidamente progressivo, ativa, poliartrite, classe funcional (CF) II, miosite intersticial, glomerulonefrite, insuficiência renal crônica I, pneumonia recorrente, pneumosclerose basal, insuficiência respiratória I, miocardite, extrassístoles ventriculares frequentes, insuficiência circulatória (FC) II A, CF III.

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