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Sarcoidose pulmonar

 
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Última revisão: 12.07.2025
 
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Sarcoidose (doença de Besnier-Beck-Schaumann) é uma doença sistêmica caracterizada pelo desenvolvimento de inflamação produtiva com formação de granulomas de células epitelioides sem necrose resultando em reabsorção ou fibrose.

A sarcoidose é caracterizada pela formação de granulomas não caseosos em um ou mais órgãos ou tecidos; a etiologia é desconhecida. Os pulmões e o sistema linfático são os mais comumente afetados, mas a sarcoidose pode afetar qualquer órgão. Os sintomas da sarcoidose pulmonar variam de nenhum (doença limitada) a dispneia aos esforços e, raramente, insuficiência respiratória ou de outros órgãos (doença disseminada). O diagnóstico geralmente é suspeitado pela primeira vez quando os pulmões estão envolvidos e é confirmado por radiografia de tórax, biópsia e exclusão de outras causas de inflamação granulomatosa. Os glicocorticoides são o tratamento de primeira linha. O prognóstico é muito bom para doença limitada, mas ruim para doença mais disseminada.

A sarcoidose afeta principalmente pessoas de 20 a 40 anos, mas ocasionalmente ocorre em crianças e adultos mais velhos. Em todo o mundo, a prevalência é maior em afro-americanos e europeus do norte, especialmente escandinavos. A prevalência global de sarcoidose é em média de 20 por 100.000 habitantes (com taxas variando de 10 a 40 em diferentes países). As manifestações da doença variam amplamente de acordo com a raça e a etnia, sendo afro-americanos e porto-riquenhos mais propensos a apresentar manifestações extratorácicas. Por razões desconhecidas, a sarcoidose pulmonar é ligeiramente mais comum em mulheres.

A incidência aumenta durante o inverno e o início da primavera.

A sarcoidose pulmonar é uma doença sistêmica que afeta os linfonodos intratorácicos, pulmões, brônquios, membranas serosas, fígado, baço, pele, ossos e outros órgãos.

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O que causa a sarcoidose pulmonar?

Acredita-se que a sarcoidose resulte de uma resposta inflamatória a um fator ambiental em indivíduos geneticamente suscetíveis. Infecções virais, bacterianas e micobacterianas e substâncias inorgânicas (p. ex., alumínio, zircônio, talco) ou orgânicas (p. ex., pólen de pinheiro, argila) foram sugeridas como gatilhos, mas não foram comprovadas. Antígenos desconhecidos desencadeiam uma resposta imune celular caracterizada pelo acúmulo de células T e macrófagos, liberação de citocinas e quimiocinas e formação de granulomas. Às vezes, um histórico familiar ou aumento da incidência em certas comunidades sugere predisposição genética, certas exposições ou, menos provavelmente, transmissão interpessoal.

O processo inflamatório resulta na formação de granulomas não caseosos, uma característica da sarcoidose. Granulomas são coleções de células mononucleares e macrófagos que se diferenciaram em células gigantes epitelioides e multinucleadas, circundadas por linfócitos, plasmócitos, mastócitos, fibroblastos e colágeno. Os granulomas ocorrem mais comumente no pulmão e nos linfonodos, mas podem se desenvolver em muitos outros órgãos, incluindo fígado, baço, olho, seios da face, pele, ossos, articulações, músculo esquelético, rins, órgãos reprodutivos, coração, glândulas salivares e sistema nervoso. Os granulomas pulmonares localizam-se ao longo dos vasos linfáticos, mais comumente nas áreas peribronquiolar, subpleural e perilobular.

Sintomas de sarcoidose pulmonar

Os sintomas da sarcoidose pulmonar dependem da localização e extensão da lesão e mudam ao longo do tempo, variando da remissão espontânea à doença crônica assintomática. Portanto, exames regulares são necessários para detectar novos sintomas em vários órgãos.

Sintomas sistêmicos da sarcoidose

Sistema Frequência de derrota Comentários
Pleuropulmonar (pulmões, pleura) > 90%

Os granulomas se formam nos septos alveolares, nas paredes bronquiolares e brônquicas, causando envolvimento pulmonar difuso; artérias e veias pulmonares também estão envolvidas

Frequentemente assintomático. Remite espontaneamente em muitos pacientes, mas pode causar disfunção pulmonar progressiva, levando a limitações de atividade, insuficiência respiratória e morte em alguns pacientes.

Leva ao desenvolvimento de derrames exsudativos linfocíticos, geralmente bilaterais

Linfático 90% O envolvimento hilar ou mediastinal é descoberto incidentalmente na radiografia de tórax na maioria dos pacientes. Outros apresentam linfadenopatia periférica ou cervical leve.
Trato gastrointestinal
Fígado
Esplênico
Outros
40-75%

Geralmente assintomático; manifesta-se como aumento moderado nos testes de função hepática, diminuição do acúmulo de drogas na TC com contraste

Raramente leva a colestase clinicamente significativa, cirrose

A distinção entre sarcoidose e hepatite granulomatosa, onde a sarcoidose afeta apenas o fígado, não é clara

Geralmente assintomático, manifesta-se por dor no quadrante superior esquerdo do abdômen, trombocitopenia, achado inesperado na radiografia ou tomografia computadorizada

Relatos raros de granulomas gástricos, envolvimento intestinal raro; linfadenopatia mesentérica pode causar dor abdominal

O órgão da visão 25%

Mais comumente, uveíte com deficiência visual, fotofobia e lacrimejamento. Pode causar cegueira, mas geralmente se resolve espontaneamente.

Também ocorrem conjuntivite, iridociclite, coriorretinite, dacriocistite, infiltração da glândula lacrimal levando a olhos secos, neurite óptica, glaucoma e catarata.

O envolvimento ocular é mais comum em afro-americanos e japoneses

Para detecção precoce de patologias oculares, recomenda-se um exame uma ou duas vezes por ano.

Músculo-esquelético 50-80%

Doença assintomática com/sem elevação enzimática na maioria dos pacientes; ocasionalmente miopatia silenciosa ou aguda com fraqueza muscular

Tornozelo, joelho, punho e cotovelo são os locais mais comuns de artrite; podem causar artrite crônica com deformidades de Jaccoud ou dactilite

Síndrome de Löfgren - uma tríade de sintomas que inclui poliartrite aguda, eritema nodoso e linfadenopatia hilar. Apresenta características variáveis; mais comum em mulheres escandinavas e irlandesas, frequentemente responsiva a AINEs e frequentemente autolimitada; baixa taxa de recorrência.

Lesões osteolíticas ou císticas; osteopenia

Dermatológico 25%

Eritema nodoso: nódulos vermelhos, duros e sensíveis na parte frontal das pernas; mais comum em caucasianos, porto-riquenhos e mexicanos; geralmente desaparece em 1 a 2 meses; articulações circundantes frequentemente artríticas (síndrome de Lofgren); pode ser um bom sinal de prognóstico

Lesões cutâneas inespecíficas; máculas, máculas e pápulas, nódulos subcutâneos e hipopigmentação e hiperpigmentação também são comuns

Lúpus pérnio: manchas elevadas no nariz, bochechas, lábios e orelhas; mais comum em afro-americanos e porto-riquenhos; frequentemente associado à fibrose pulmonar; sinal de mau prognóstico

Neurológico <10%

Neuropatia dos nervos cranianos, especialmente do 7º (causando paralisia facial) e do 8º (perda auditiva). Neuropatia periférica e neuropatia óptica também são comuns. Qualquer par de nervos cranianos pode ser afetado.

Envolvimento do SNC, com lesões nodulares ou inflamação meníngea difusa, tipicamente na região do cerebelo e do tronco cerebral

Diabetes insípido hipotalâmico, polifagia e obesidade, distúrbios termorregulatórios e alterações da libido

Renal 10% Hipercalciúria assintomática mais comum; nefrite intersticial; insuficiência renal crônica causada por nefrolitíase e nefrocalcinose, exigindo transplante renal (diálise ou transplante) em alguns pacientes
Cordial 5%

Bloqueios de condução e arritmias são os mais comuns e podem causar morte súbita; insuficiência cardíaca devido à cardiomiopatia restritiva (primária) ou hipertensão arterial pulmonar (secundária) também é possível.

Disfunção transitória dos músculos papilares e raramente pericardite

Mais comum em japoneses, onde a cardiomiopatia é a causa mais comum de morte por sarcoidose

Reprodutivo Raramente Há relatos de danos ao endométrio, ovários, epidídimo e testículos. Não afeta a fertilidade. A doença pode regredir durante a gravidez e recorrer após o parto.
Cavidade oral <5%

O inchaço assintomático das glândulas parótidas é o mais comum; caxumba com xerostomia também é possível; pode ser um componente da ceratoconjuntivite seca

Síndrome de Hereford (também chamada de febre uveoparotídea): uveíte, inchaço bilateral das glândulas parótidas, paralisia facial e febre crônica

O lúpus pérnio da cavidade oral pode desfigurar o palato duro e afetar as bochechas, a língua e as gengivas

Seios nasais <10% A inflamação granulomatosa aguda e crônica da mucosa sinusal produz sintomas indistinguíveis de sinusite alérgica simples e infecciosa. A biópsia confirma o diagnóstico. Mais comum em pacientes com lúpus pérnio.
Endócrino Raramente A infiltração da zona hipotalâmica e do pedúnculo hipofisário pode causar pan-hipopituitarismo; pode causar infiltração da tireoide sem disfunção; hipoparatireoidismo secundário devido à hipercalcemia
Mental 10% A depressão se desenvolve com frequência. É duvidoso que esta seja a primeira manifestação da sarcoidose; mais frequentemente, é uma reação à longa evolução da doença e às frequentes recaídas.
Hematológico <5-30% Linfopenia; anemia de doença crônica; anemia devido à infiltração granulomatosa da medula óssea, às vezes levando à pancitopenia; sequestro esplênico levando à trombocitopenia; leucopenia


A maioria dos casos provavelmente é assintomática e, portanto, permanece sem diagnóstico. O envolvimento pulmonar ocorre em mais de 90% dos pacientes adultos com sarcoidose.

Estágios da sarcoidose pulmonar

Estágio Definição Taxa de remissão espontânea
0 Radiografia de tórax normal A remissão é comum; não há correlação com o prognóstico
1 Linfadenopatia bilateral das raízes, linfonodos paratraqueais e mediastinais sem infiltrados parenquimatosos 60-80%
2 Linfadenopatia hilar/mediastinal bilateral com infiltrados intersticiais (geralmente campos pulmonares superiores) 50-65%
3 Infiltrados intersticiais difusos sem adenopatia radicular < 30%
4 Fibrose difusa, frequentemente associada a formações confluentes fibrosas, dilatação de tração dos brônquios, cistos de tração 0%

Os sintomas da sarcoidose pulmonar podem incluir falta de ar, tosse, desconforto no peito e chiado no peito. Fadiga, mal-estar, fraqueza, anorexia, perda de peso e febre baixa também são comuns; a sarcoidose é uma causa comum de febre de origem desconhecida. Frequentemente, o único sinal é a linfadenopatia, que consiste em linfonodos aumentados, mas indolores. Manifestações sistêmicas causam uma variedade de sintomas de sarcoidose, que variam com raça, sexo e idade. Negros são mais propensos a ter envolvimento dos olhos, fígado, medula óssea, linfonodos periféricos e pele (mas não eritema nodoso). Mulheres são mais propensas a ter eritema nodoso e a ter envolvimento do sistema nervoso ou dos olhos. Homens e pacientes mais velhos são mais propensos a ter hipercalcemia. Em crianças menores de 4 anos de idade, artrite, erupção cutânea e uveíte são as manifestações mais comuns. Nessa faixa etária, a sarcoidose pode ser confundida com artrite reumatoide juvenil.

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Classificação da sarcoidose pulmonar

A classificação mais comum e acessível da sarcoidose pulmonar é a classificação de K. Wurm.

Infelizmente, a classificação de K. Wurn não reflete todos os aspectos clínicos da sarcoidose. Em particular, não há indícios da possibilidade de combinação de manifestações pulmonares e extrapulmonares da sarcoidose, e a atividade do processo patológico não é refletida. Nesse sentido, a classificação de A.G. Khomenko merece muita atenção.

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Classificação da sarcoidose respiratória (K. Wurm, 1958)

  • I Aumento isolado dos linfonodos intratorácicos (linfadenopatia mediastinal)
  • II Lesão combinada de linfonodos intratorácicos e pulmões
    • II-A Aumento do padrão pulmonar, sua deformação da malha (padrão excessivo e em alça na raiz e partes inferiores dos pulmões)
    • II-B Pequenas sombras focais bilaterais disseminadas nos pulmões (tipo miliar)
    • II-B Sombras focais médias bilaterais disseminadas (3-5 mm de diâmetro) nos pulmões
    • II-G Sombras focais grandes e bilaterais disseminadas (diâmetro de 9 mm ou mais) nos pulmões
  • III Combinação de linfadenopatia mediastinal com fibrose disseminada pronunciada e grandes formações confluentes:
    • III-A nas partes inferiores dos pulmões
    • III-B nas partes superior e média dos pulmões

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Diagnóstico de sarcoidose pulmonar

A suspeita de sarcoidose pulmonar é mais frequentemente feita quando a linfadenopatia hilar é detectada incidentalmente na radiografia de tórax. Essas alterações são as características radiográficas mais comuns da doença e também são preditivas de remissão espontânea em pacientes com envolvimento pulmonar. Portanto, a radiografia de tórax deve ser o primeiro exame realizado em pacientes com suspeita de sarcoidose, caso ainda não tenha sido realizada.

Como o envolvimento pulmonar é tão comum, uma radiografia de tórax normal geralmente exclui o diagnóstico. Nos casos em que a doença ainda é suspeita, apesar de uma radiografia de tórax normal, deve-se realizar uma TC de tórax de alta resolução, que é mais sensível para detectar linfadenopatia hilar e mediastinal. Os achados tomográficos em estágios mais avançados (II-IV) incluem espessamento das junções broncovasculares e das paredes brônquicas; alteração nodular dos septos interlobulares; infiltração em vidro fosco; nódulos, cistos ou cavidades parenquimatosas; e/ou dilatação brônquica tracional.

Quando os exames de imagem sugerem sarcoidose, o diagnóstico é confirmado pela identificação de granulomas não caseosos na biópsia e pela exclusão de causas alternativas de doença granulomatosa. O diagnóstico requer a seleção adequada do local da biópsia, a exclusão de outras causas de doença granulomatosa e a determinação da gravidade e extensão da doença para avaliar a necessidade de terapia.

Os locais de biópsia podem ser identificados por exame físico e palpação; linfonodos periféricos,
lesões cutâneas e conjuntiva são facilmente acessíveis para biópsia. No entanto, em pacientes com linfadenopatia intratorácica, a biópsia transbrônquica broncoscópica é preferida porque a sensibilidade se aproxima de 90% quando realizada por um operador experiente. A toracoscopia videoassistida pode fornecer acesso ao tecido pulmonar quando a biópsia transbrônquica broncoscópica não é diagnóstica. A mediastinoscopia às vezes é realizada se houver linfadenopatia hilar ou mediastinal na ausência de infiltrado pulmonar, particularmente se o linfoma for um diagnóstico diferencial. No entanto, mesmo em pacientes com linfadenopatia mediastinal apenas na radiografia ou TC, as biópsias transbrônquicas são frequentemente diagnósticas. A biópsia pulmonar a céu aberto é outra opção para obtenção de tecido, mas requer anestesia geral e agora raramente é realizada. Os achados clínicos e radiográficos podem ser precisos o suficiente para diagnosticar a doença em estágio I ou II quando a biópsia não é possível.

A exclusão de outros diagnósticos é obrigatória, especialmente quando os sintomas de sarcoidose pulmonar e os sinais radiográficos são mínimos, visto que a inflamação granulomatosa pode ser causada por muitas outras doenças. O tecido da biópsia deve ser cultivado para fungos e micobactérias. Deve-se analisar a história de riscos ocupacionais (silicatos, berílio) e fatores ambientais (feno triturado, aves e outros antígenos desencadeadores de pneumonite por hipersensibilidade); devem ser realizados testes para antígenos infecciosos (tuberculose, coccidioidomicose, histoplasmose). Testes tuberculínicos com controle de anergia devem ser realizados o mais precocemente possível.

A gravidade da doença é avaliada pela função pulmonar e oximetria de pulso. Os testes de função pulmonar costumam ser normais nos estágios iniciais, mas mostram restrição e diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono (DL^) na doença avançada. Às vezes, também é observada obstrução ao fluxo aéreo, o que pode indicar envolvimento da mucosa brônquica. A oximetria de pulso costuma ser normal quando medida em repouso, mas pode mostrar dessaturação com o exercício se o envolvimento pulmonar for mais extenso. A gasometria arterial em repouso e em exercício é mais sensível do que a oximetria de pulso.

Os exames de triagem recomendados para doenças extrapulmonares incluem ECG, exame oftalmológico com lâmpada de fenda e testes de função renal e hepática de rotina. Ecocardiografia, exames de imagem cerebral, punção lombar, exames de ressonância magnética ou óssea e eletromiografia podem ser úteis quando os sintomas sugerem envolvimento cardíaco, do sistema nervoso ou reumático. A TC abdominal com radiocontraste geralmente não é recomendada, mas pode mostrar evidências de envolvimento hepático ou esplênico, como aumento de volume dos órgãos e lesões hiperintensas.

Os exames laboratoriais desempenham um papel adicional no estabelecimento do diagnóstico e da extensão do envolvimento de órgãos. Um hemograma, eletrólitos (incluindo cálcio ), nitrogênio da ureia sanguínea, creatinina e testes de função hepática geralmente são úteis na identificação de lesões extratorácicas. Um hemograma pode revelar anemia, eosinofilia ou leucopenia. O cálcio sérico pode estar elevado devido à produção de análogos da vitamina D por macrófagos ativados. O nitrogênio da ureia sanguínea, a creatinina e os testes de função hepática podem estar elevados na sarcoidose renal e hepática. A proteína total pode estar elevada devido à hipergamaglobulinemia. Uma VHS elevada é inespecífica. Uma coleta decálcio na urina de 24 horas é recomendada para excluir hipercalciúria, mesmo em pacientes com valores séricos normais. Níveis elevados de enzima conversora de angiotensina (ECA) sérica também sugerem sarcoidose, mas não são específicos; Os níveis de ECA podem estar diminuídos em pacientes que tomam inibidores da ECA ou aumentados em diversas outras condições (por exemplo, hipertireoidismo, doença de Gaucher, silicose, infecção micobacteriana, pneumonite por hipersensibilidade). O teste de ECA pode ser útil no monitoramento da atividade da doença e da resposta à terapia em pacientes com sarcoidose confirmada. Níveis elevados de ECA no líquido cefalorraquidiano podem auxiliar no diagnóstico de sarcoidose do SNC.

Outros exames adicionais incluem lavado broncoalveolar e cintilografia com gálio. Os resultados do lavado broncoalveolar variam amplamente, mas linfocitose (linfócitos > 10%) e/ou uma relação CD4+/CD8+ no fluido de lavagem maior que 3,5 são diagnósticos no contexto clínico apropriado. No entanto, a ausência dessas alterações não exclui a sarcoidose.

A cintilografia com gálio de corpo inteiro pode fornecer informações úteis na ausência de confirmação tecidual. O aumento simétrico da captação nos linfonodos mediastinais e hilares (sinal de Lambda) e nas glândulas lacrimais, parótidas e salivares (sinal do panda) é particularmente característico da sarcoidose. Um resultado negativo em pacientes recebendo prednisolona não é informativo.

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O que precisa examinar?

Quais testes são necessários?

Tratamento da sarcoidose pulmonar

Como a sarcoidose pulmonar frequentemente se resolve espontaneamente, pacientes assintomáticos e aqueles com sintomas leves não necessitam de tratamento, embora devam ser monitorados regularmente para o agravamento da doença. O monitoramento desses pacientes pode incluir exames radiográficos periódicos, testes de função pulmonar (incluindo capacidade de difusão) e marcadores de doença extratorácica (p. ex., testes de função renal e hepática de rotina). Independentemente do estágio da doença, o tratamento é necessário para pacientes com agravamento dos sintomas, limitação de atividade, função pulmonar acentuadamente anormal ou em deterioração, alterações radiográficas preocupantes (cavitação, fibrose, lesões agrupadas, sinais de hipertensão arterial pulmonar), envolvimento cardíaco, neurológico ou ocular, insuficiência renal ou hepática ou lesões cutâneas ou articulares desfigurantes.

O tratamento da sarcoidose pulmonar é feito com glicocorticoides. O protocolo padrão é prednisolona na dose de 0,3 a 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia, dependendo dos sintomas e da gravidade das alterações. Regimes de dosagem alternados (p. ex., prednisolona 40 a 60 mg por via oral uma vez ao dia ou em dias alternados) também são usados. Raramente, a dose excede 40 mg por dia; no entanto, doses mais altas podem ser necessárias para tratar complicações em pacientes com envolvimento ocular, cardíaco ou neurológico. A resposta ao tratamento geralmente é observada dentro de 2 a 4 semanas, portanto, os sintomas de sarcoidose pulmonar, radiografias de tórax e testes de função pulmonar podem ser reavaliados em 4 e 12 semanas. Casos crônicos e silenciosos podem responder mais lentamente. As doses são reduzidas gradualmente para uma dose de manutenção (p. ex., prednisolona < 10 mg em dias alternados, se possível) após a resposta, e o tratamento é continuado por pelo menos 12 meses se ocorrer resolução. A duração ideal do tratamento é desconhecida. A redução prematura da dose pode resultar em recidiva. O medicamento é descontinuado gradualmente se a resposta for ausente ou ambígua. Os glicocorticoides podem eventualmente ser descontinuados na maioria dos pacientes, mas como a recidiva ocorre em 50% dos casos, exames de acompanhamento devem ser realizados, geralmente a cada 3 a 6 meses. O tratamento com glicocorticoides para sarcoidose pulmonar deve ser retomado se os sintomas e sinais recorrerem, incluindo dispneia, artralgia, febre, insuficiência hepática, arritmia cardíaca, sintomas do SNC, hipercalcemia, envolvimento ocular, falha na resposta a agentes tópicos e lesões cutâneas desfigurantes.

Os dados sobre o uso de glicocorticoides inalatórios na sarcoidose pulmonar são controversos, mas alguns estudos sugerem que essa via de administração pode reduzir a tosse em pacientes com envolvimento endobrônquico. Glicocorticoides tópicos podem ser úteis em alguns casos de envolvimento dermatológico e ocular.

Aproximadamente 10% dos pacientes que necessitam de terapia são resistentes às doses toleradas de glicocorticoides e necessitam de um teste de 6 meses com metotrexato, começando com 2,5 mg por via oral semanalmente e aumentando para 10-15 mg semanalmente, mantendo uma contagem de leucócitos > 3000/μl. Metotrexato e glicocorticoides são inicialmente administrados concomitantemente; após 8 semanas, a dose de glicocorticoides pode ser reduzida e, em muitos casos, descontinuada. No entanto, a resposta máxima ao metotrexato pode levar de 6 a 12 meses. Nesses casos, a dose de prednisolona deve ser reduzida mais lentamente. Hemogramas seriados e testes de enzimas hepáticas devem ser realizados a cada 1-2 semanas inicialmente e, a seguir, a cada 4-6 semanas, uma vez que uma dose estável seja alcançada. Ácido fólico (1 mg por via oral uma vez ao dia) é recomendado para pacientes que tomam metotrexato.

Outros medicamentos demonstraram ser eficazes em um pequeno número de pacientes resistentes a glicocorticoides ou que apresentaram efeitos adversos. Esses medicamentos incluem azatioprina, ciclofosfamida, clorambucil, cloroquina ou hidroxicloroquina, talidomida, pentoxifilina e infliximabe.

Hidroxicloroquina 200 mg por via oral, 3 vezes ao dia, pode ser tão eficaz quanto glicocorticoides no tratamento de lesões cutâneas desfigurantes da sarcoidose e no tratamento da hipercalciúria. Embora os imunossupressores sejam frequentemente mais eficazes em casos resistentes, a recidiva costuma ocorrer após a interrupção do tratamento.

Não há medicamentos disponíveis que previnam consistentemente a fibrose pulmonar.

O transplante de pulmão é uma opção para pacientes com doença pulmonar terminal, embora a doença possa recorrer no órgão transplantado.

Qual é o prognóstico da sarcoidose pulmonar?

Embora a recuperação espontânea seja comum, a gravidade e as manifestações da doença são extremamente variáveis, e muitos pacientes necessitam de cursos repetidos de glicocorticoides. Portanto, o monitoramento regular para recidiva é essencial. Aproximadamente 90% dos pacientes que experimentam recuperação espontânea o fazem dentro dos primeiros 2 anos de diagnóstico; menos de 10% desses pacientes recidivam após 2 anos. Aqueles pacientes que não alcançam remissão dentro de 2 anos provavelmente têm doença crônica.

A sarcoidose pulmonar é considerada crônica em 30% dos pacientes, e 10–20% têm doença persistente. A sarcoidose é fatal em 1–5% dos pacientes. A fibrose pulmonar com insuficiência respiratória é a causa mais comum de morte em todo o mundo, seguida por hemorragia pulmonar devido a aspergiloma. No entanto, no Japão, a causa mais comum de morte é a miocardiopatia infiltrativa, causando insuficiência cardíaca e arritmias cardíacas.

O prognóstico é pior para pacientes com sarcoidose extrapulmonar e para negros. A recuperação ocorre em 89% dos brancos e 76% dos negros sem doença extratorácica e em 70% dos brancos e 46% dos negros com manifestações extratorácicas. A presença de eritema nodoso e artrite aguda são características prognósticas favoráveis. Uveíte, lúpus pérnio, hipercalcemia crônica, neurossarcoidose, nefrocalcinose, doença miocárdica e envolvimento pulmonar extenso são características prognósticas desfavoráveis da sarcoidose pulmonar. No entanto, pouca diferença no desfecho a longo prazo foi encontrada entre pacientes tratados e não tratados, e a recidiva é comum após a conclusão do tratamento.

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