Sarcoidose: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Sarcoidose (sinônimos: doença Bene-Beck-Schaumann, sarcoidose benigna, doença de Boeck) - uma doença sistêmica de etiologia desconhecida que afeta uma variedade de tecidos e órgãos, que é baseado no granuloma de células histopatologia epiteliodno sem sintomas de necrose caseosa.

A doença da sarcoidose foi descrita pela primeira vez pelo dermatologista norueguês Bek (1899).

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O que causa sarcoidose?

As causas e patogênese da sarcoidose não foram elucidadas. Durante várias décadas, a teoria da origem tuberculosa da sarcoidose dominou, ou seja, eles acreditavam que a sarcoidose é uma forma especial de infecção por tuberculose. No desenvolvimento da doença é importante o papel dos factores genéticos, tal como indicado por uma grande concordância de gémeos monozigóticos para a doença, em comparação com os gémeos dizigóticos, populações desiguais Associação de sarcoidose com determinados antigénios da histocompatibilidade (por exemplo, HLA-B8, DR3), diferenças raciais na incidência.

A presença de casos familiares, a derrota de gêmeos mono- e heterozigotos confirmam a predisposição genética à inflamação granulomatosa. Alguns autores acreditam que o desequilíbrio no sistema de imunidade desempenha um papel importante no desenvolvimento da sarcoidose.

Resumindo todos os pontos de vista sobre a etiologia e patogênese da sarcoidose, pode-se concluir que é uma síndrome poli-emocional.

Histopatologia da sarcoidose

Com todas as formas de sarcoidose, observa-se o mesmo tipo de mudanças. Nas secções média e profunda da derme são encontrados granulomas, constituídos por histiocitos epitelióides com uma mistura de linfócitos, células gigantes únicas, como Langhans ou corpos estranhos. Em contraste com a tuberculose, a necrose caseosa, como regra, está ausente. Na fase de resolução, observa-se a substituição de ilhotas granulomatosas por um tecido conjuntivo.

Patomorfologia da sarcoidose

Tipicamente, a presença de numerosos granulomas fortemente limitados, construídos de forma monotípica, constituídos principalmente por elementos histiocíticos. A necrose não é típica. No centro dos granulomas individuais, pode-se ver células gigantes do tipo Pirogov-Langhans e também são encontradas células de corpos estranhos. No citoplasma destas células, frequentemente são encontradas inclusões de cristalóides e asteróides de Shaumann, que, no entanto, não são específicas para a sarcoidose. A borda periférica dos elementos linfóides nesta fase é pequena ou completamente ausente. Característica para estes granulomas é a presença ao redor deles de fibras de colágeno dispostas concentricamente manchadas com picrofuxina em vermelho e dando uma reação fraca positiva de Schick. A impregnação com nitrato de prata de acordo com o método de Fug revela fibras de reticulina ao redor do granuloma e dentro dela. No estágio de alterações fibróticas, as células de granuloma são substituídas por elementos fibroblásticos, as fibras de reticulina são convertidas em colágeno.

Quando os ilhéus sarcoidose Boeck-Schaumann epitedioidnye são localizadas no terço superior da derme está mais perto da epiderme em sarcoidose Darier-Roussy - principalmente na camada de gordura subcutânea. O lúpus lombar difere do sarcoma Bek-Shaumann apenas pela presença de capilares fortemente dilatados na parte superior da derme. Na forma eritrodérmica, o infiltrado consiste de pequenos focos de células epiteliais e um certo número de histiocitos e linfócitos localizados em torno dos capilares de superfície.

A sarcoidose deve ser diferenciada do lúpus tuberculoso, em que também são observados os tubérculos da estrutura epitelióide. Se existirem granulomas de caseose e um número significativo de elementos linfóides, é muito difícil distinguir a sarcoidose da tuberculose. No entanto, com a tuberculose, o infiltrado granulomatoso está intimamente relacionado com a epiderme, muitas vezes destruindo-a, que, como com a sarcoidose, o infiltrado é separado da epiderme por uma tira de colágeno inalterado. Com a sarcoidose em granulomas, como regra, muito poucas células linfóides, não existe nem uma necrose muito expressiva, a epiderme é espessura normal ou atrófica. Com tuberculose mesmo lúpus, muitas vezes acantose, às vezes ulceração com hiperplasia de pseudoepitelioma. A pesquisa bacteriológica é de grande importância. É difícil diferenciar a sarcoidose da hanseníase tuberculóide, uma vez que a lepra de micobactérias com esse pico é detectada apenas em 7% dos casos. No entanto, granulomas na hanseníase estão localizados principalmente ao redor e ao longo dos nervos da pele. Como resultado de que eles são de forma irregular, a necrose é freqüentemente vista em seu centro.

A histogênese não é clara. Atualmente, a sarcoidose é considerada como uma doença poliética, principalmente gênese imunopatológica. Há uma diminuição no número de linfócitos T, um desequilíbrio em suas principais populações; resposta reduzida das células T aos mitógenos; reações de hipersensibilidade enfraquecidas de tipo retardado; aumento do número e hiperativação de linfócitos B com hipergamaglobulinemia policlonal não específica, aumento do nível de anticorpos circulantes, especialmente na presença de eritema nodoso. No estágio de formação de granulomas, os ajudantes de T predominam neles com um aumento relativo no número de supressores de T circulantes.

No desenvolvimento de pele de granuloma sarcoid KA. Makarov e N.A. Shapiro (1973) distingue três estágios: hiperplástico, granulomatoso e o estágio das mudanças fibroso-hialinas. No estágio hiperplásico, observa-se a proliferação de células do sistema mononuclear-macrófago, dentre as quais aparecem elementos epitelióides. Formação de granulomas, como regra, ainda são indistintos opranichey. As células multinucleadas geralmente estão ausentes nesta fase do processo. Acredita-se que os estádios hiperplásticos e granulomatosos são uma expressão do aumento da intensidade da imunidade celular e as alterações fibróticas-hialinas são um sinal morfológico do início da fase de exaustão imunológica. Um estudo microscópico eletrônico mostrou que células redondas localizadas na periferia do granuloma, consideradas linfócitos, apresentam lipossomas nos quais a fosfatase ácida e outras enzimas lisossômicas estão presentes. São monócitos de sangue, dos quais as células epiteliais são então formadas. Não há evidências da presença de fragmentos bacterianos em células epitelióides, embora contenham lipossolares elétricos e elétricos, várias vacúolas autofágicas e um complexo de corpos residuais. As células gigantes são formadas a partir de epitelioides, os Taurus de Shaumann são formados a partir de géis residuais de lisosomas. Os corpos de asteróides consistem em aglomerados de colágeno, tendo uma periodicidade típica (de 64 a 70). Isto é devido ao fato de que o colágeno está entre as células epitelióides no momento da formação do ktst gigante deles. O exame imunomorfológico em alguns casos mostra a deposição de IgM na zona do limite dermo-epidérmico e nas paredes dos vasos, bem como IgG nos próprios granulomas e na derme circundante.

Sintomas da sarcoidose

Lesões da pele é observada em menos do que 50% dos pacientes, que podem ser polimórficos (tais como eritema nodoso, lesões eritematosas mosqueadas), mas é mais provável de ocorrer em vários tamanhos elementos Bugorkova, a singularidade das quais constituem a base da selecção de opções clínicas como sarcoidose pele Beck angiolyupoid Brock -Potrie, frieiras lúpus Besnier-Tenneseona, subcutânea sarcoidose Darier-Roussy. Sarcoidose Boeck pode manifestar-se sob a forma de melkobugorkovyh e incluindo liquenóide, krupnouzlovatyh e lesões em placas difusas. Em casos raros o processo pode ocupar toda a pele (eritrodérmica forma sarcoidose). Caracterizado pela cor de tubérculos: azulado, marrom-amarelada, com diascopia aparecer manchas amarelo-marrom. Quando perfrigeration eritematoso alterações Besnier-Tenneseona foram observados principalmente na pele do nariz e circundante porções das faces como um difusa focos da placa de cor vermelho-azulada; subcutânea hipodérmica sarcoid-Darya Ruesi descobrir nós, a pele sobre que se torna rosa-azulado. Raros (atípicos) variantes de sarcoidose: eritematosa (irregular), eritrodérmica, liquenóide (clinicamente semelhante ao líquen plano), prurigopodobny, verrucosa-papilomatosa, anular e figurado (tsirtsinarny), erosiva e ulcerativa. Necrosante ulcerativa, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, pós-traumática (cicatricial) elefantiatichesky clinicamente semelhante à forma tuberculóide, necrobiose lupóide, eritemato-escamosas (ihtiozo- e psoriasiform), atrófica, angiomatosa et al., que pode assemelhar-se a uma variedade de dermatoses, em incluindo algumas manifestações clínicas particulares, tais como eczema.

A sarcoidose é mais comum nas mulheres e manifesta-se por um grande polimorfismo clínico. As erupções cutâneas podem ser inespecíficas ou específicas. Estes últimos são encontrados no exame histológico da pele afetada.

Dependendo da manifestação da dermatose, são típicos (nó pequeno, nódulo grande, difusor-infilpirante, sarcoid nodular, lúpus Bénier-Tenesson lupus) e formas atípicas de sarcoidose.

Forma Melkouzelkovaya é a mais comum e é caracterizada pela erupção de numerosos pontos cor de rosa-vermelho, que irá, eventualmente, transformar-se em nódulos plotnoelasticheskoy consistência de cor acastanhada-azulada, o tamanho de uma cabeça de alfinete a uma ervilha, forma hemisférica, com arestas vivas e uma superfície lisa, eleva-se acima da pele circundante. Os elementos são muitas vezes localizadas na face e extremidades superiores. Quando diascopia detectadas pequenas manchas amarelo-acastanhado ( "motes", ou o fenómeno de poeira). Quando a regressão de nódulos no local permanecem hiperpigmentação superficial ou atrofia, telangiectasias.

A forma de sarcoidosis do nó grande manifesta-se como única ou múltipla, bem delimitada e claramente protuberante acima do nível da pele circundante com ossos planares hemisféricos de cor violeta-marrom ou ciano-acastanhada, variando em tamanho de moedas de 10 a 20 centavos e muito mais. Os elementos têm uma consistência densa, uma superfície lisa, às vezes coberta de telangiectasia, grandes nós podem ulcerar. Na diáscopia observa-se o fenômeno da poeira.

Difusa sarcoidose infiltrante é mais frequentemente localizadas na face, raramente - no pescoço, couro cabeludo e mostra o desenvolvimento de uma densas placas de consistência de cor acastanhada ou vermelho-azulada, com uma superfície lisa, não nitidamente demarcada, ligeiramente saliente acima da pele. A superfície pode ser coberta com uma rede de capilares. Com uma diascopia, é encontrada uma cor castanho-amarelada (um sintoma de "mancha de pó").

Angioleukoid Broca-Potry geralmente se desenvolve no nariz, bochechas e, excepcionalmente raramente, em outras partes do corpo. No início da doença, existem manchas redondas, sem dor, do tamanho de feijões ou moedas, de tamanho médio, vermelho ou vermelho violeta. Gradualmente, eles são transformados em placas ligeiramente prominentes de forma arredondada com limites distintos, adquirindo uma tonalidade marrom ou enferrujada, com uma superfície lisa. Raramente palpação, pode-se sentir uma compactação fácil do ponto, e com a diascopia ver pontos acastanhados (um sintoma de "geléia de maçã"). Às vezes, as telangiectasias são vistas na superfície dos elementos. As placas persistem por um longo período de tempo.

Lúpus eritematoso de Biliar-Tenneson. Na pele das bochechas, nariz, queixo, superfície traseira dos dedos e da testa, há pequenas lesões infiltradas eritemáticas. Como resultado do crescimento e fusão de elementos, formam-se nós vermelhos roxos ou placas com limites bastante distintos. São observadas aberturas prolongadas das glândulas sebáceas e dos folículos pilosos. O processo deteriora-se durante a estação fria. Em alguns pacientes, as lesões dos pulmões, ossos, articulações, gânglios linfáticos aumentados são detectados. Em uma diáscopia manchas amarelas-manchas saltam à luz.

O sarcoide nodular (sarcoide subcutâneo de Derye-Russi) é caracterizado clinicamente pela formação na pele do tronco, coxas e abdômen inferior de nódulos subcutâneos que medem de 1 a 3 cm de diâmetro. Em regra, são poucas, indoloras, móveis em palparia e quando a placa fundida se infiltra de tamanho grande, parecido com uma casca de laranja. A pele acima dos nós tem uma cor normal ou ligeiramente cianótica, cobrindo os focos, um rosa apagado.

Formas atípicas de sarcoidose. Na prática clínica existem várias formas atípicas: ulcerosas, maculopapular, psoriaziformnye, ictiosiforme, sklerodermopodobnye, dermatológica skofulo, paiillomatoznye, angiomatosa semelhantes a carcinoma basocelular, lupus eritematoso e outros.

Em pacientes com sarcoidose, vários órgãos e sistemas são afetados. Em conexão com isso, os pacientes são aconselhados a fazer uma radiografia e tomografia do exame de tórax, osso e oftalmológico.

De lesões inespecíficas da pele na sarcoidose, observa-se eritema nodoso, clinicamente manifestado como dentes vermelhos rosa-vermelho, localizados com maior freqüência na superfície anterior da canela. Neste caso, os pacientes apresentam febre alta, dor óssea, uveíte, aumento da ESR, linfadenopatia basal, basal.

Diagnóstico diferencial

Diferencie a doença com lúpus tuberculoso, retículo de pele, granuloma eosinofílico da face, líquen plano vermelho, leishmaniose tuberculosa da pele.

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Tratamento da sarcoidose

Monoterapia recomendada ou tratamento combinado com os seguintes meios: corticosteróides (prednisolona 30-40 mg por dia durante vários meses), medicamentos antimaláricos (delagil, resichin), citostáticos (prospidina, ciclofosfamida). Observa-se um bom efeito quando se usa ciclosporina A, talidomida, etc. No caso do aparecimento de lesão aguda não especifica, não é realizado nenhum tratamento específico, pois na maioria dos casos ocorre cura espontânea. É aconselhável encaminhar pacientes para resorts com molas minerais.