Glomerulonefrite: uma visão geral das informações

A glomerulonefrite é um grupo de doenças caracterizadas por alterações inflamatórias, principalmente nos glomérulos dos rins e sintomas associados de glomerulonefrite - proteinúria, hematúria, muitas vezes retenção de sódio e água, edema, hipertensão, diminuição da função renal.

A derrota dos glomérulos é combinada com diferentes graus de mudanças de manifestação no espaço tubulointersticial, especialmente com proteinúria maciça prolongada. Isso agrava as manifestações clínicas (especialmente a hipertensão) e acelera a progressão da insuficiência renal.

A glomerulonefrite pode ser primária (idiopática), cujas manifestações clínicas são limitadas apenas aos rins, ou secundária - parte da doença sistêmica (geralmente lúpus eritematoso sistêmico ou vasculite).

Deve notar-se que, embora a glomerulonefrite possa ser presumida a partir de dados clínicos e laboratoriais, um diagnóstico final só é possível após um exame histológico do tecido renal.

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O que causa glomerulonefrite?

As causas da glomerulonefrite não são conhecidas. No desenvolvimento de algumas formas de papel glomerulonefrite infecções instaladas - bacterianas, em especial as estirpes nefritogennyh do grupo estreptococo beta-hemolítico A (epidemia de glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda, e hoje em dia representam realidade), um vírus, em particular da hepatite B e infecção C, o HIV; Preparações medicinais (ouro, D-penicilamina); tumores e outros fatores de origem exógena e endógena.

Estímulos infecciosos e outros induzem glomerulonefrite, induzindo uma resposta imune com a formação e deposição de anticorpos e complexos imunes nos glomérulos do rim e / ou aumentando a resposta imune mediada por células. Após a activação inicial da lesão do complemento que ocorre, a atracção de leucócitos circulantes a síntese de várias quimiocinas, citocinas e factores de crescimento vschelenie enzimas proteolíticas, a activação da cascata de coagulação, a formação de substâncias de mediador lipídico.

O que causa glomerulonefrite?

Glomerulonefrite glopulopatológica

Um estudo diagnóstico completo da biópsia renal envolve realizar microscopia óptica, microscopia eletrônica e examinar depósitos imunes corados com imunofluorescência ou imunoperoxidase.

Glomerulonefrite: microscopia de luz

Com glomerulonefrite, a lesão histológica dominante, mas não a única, está localizada nos glomérulos renais. A glomerulonefrite é caracterizada como focal (focal) (se apenas certos glomérulos são afetados) ou como difusos. Em qualquer glomérulo particular, a lesão pode ser segmentar (excitando apenas uma parte do glomérulo) ou total.

No estudo de uma biópsia renal, podem ocorrer erros:

• associado ao tamanho da amostra de tecido: em biópsias de tamanho pequeno, pode-se cometer um erro na determinação da prevalência do processo;
• em seções que atravessam o glomérulo, lesões segmentares podem ser perdidas.

O dano pode ser hipercelular devido à proliferação de células endoteliais ou mesangiais endógenas (chamadas "células proliferativas") e / ou infiltração por leucócitos inflamatórios (denominados "exsudativos"). A inflamação aguda grave causa necrose nos glomérulos, muitas vezes focais.

O espessamento da parede dos capilares glomerulares é devido ao aumento da produção do material que forma a membrana basal dos glomérulos (BMC) e a acumulação de depósitos imunes. Para a sua detecção, a cor da biópsia é útil por prata, uma vez que a prata mancha as membranas basais e a outra matriz em preto. A coloração revela, por exemplo, o contorno dos dois da membrana basal dos glomérulos devido à interposição de células ou um aumento na matriz mesangial não detectada por outros métodos.

A esclerose segmentar é manifestada pelo colapso segmentar dos capilares com acumulação de material hialino e matriz mesangial, muitas vezes com a fixação da parede capilar à cápsula Shumlyansky-Bowman (formação de adesão ou "sinecia").

A semi-lua (acumulação de células inflamatórias na cavidade da cápsula de Shumlyansky-Bowman) ocorre nos casos em que o dano glomerular grave leva à ruptura da parede capilar ou da cápsula de Bowman, permitindo que as proteínas plasmáticas e células inflamatórias penetrem no espaço da cápsula de Bowman e se acumulam. As semi-lunas consistem em células proliferantes do epitélio parietal, monócitos / macrófagos infiltrantes, fibroblastos, linfócitos, muitas vezes com fibrina focal irregular.

A meia lua tem seu nome por causa da aparência que eles têm nas fatias do glomérulo renal. A semi-lua causa destruição dos glomérulos, aumentando rapidamente o tamanho e espremendo o feixe capilar até sua completa oclusão. Após a cessação do dano agudo, a meia lua é fibrótica, causando uma perda irreversível da função renal. A semi-lua é um marcador patomorfológico da glomerulonefrite progressiva rápida, que se desenvolve com maior freqüência com vasculite necrótica, doença de Goodpasture, crioglobulinemia, lúpus eritematoso sistêmico devido a infecções.

O dano à glomerulonefrite não se limita aos glomérulos. Muitas vezes, desenvolve inflamação tubulointerstitsialnoe, mais pronunciada com glomerulonefrite ativa e grave. À medida que a glomerulonefrite progride e os glomérulos morrem, os túbulos associados a eles estão atrofiados, a fibrose intersticial é formada, um padrão característico de todas as doenças renais crônicas renais.

Glomerulonefrite: microscopia de imunofluorescência

A coloração imunofluorescente e imunoperoxidase é utilizada para detectar reagentes imunes no tecido renal. Esta pesquisa imunoglobulinas método de rotina (IgG, IgM, IgA), os componentes das vias clássica e alternativa da activação do complemento (tipicamente, C3, C4 e Clq), bem como a fibrina é depositado no semilunar e capilares em doenças trombóticas (hemolítico-urémico e síndrome antifosfolido) . Os depósitos imunes estão localizados ao longo dos laços capilares ou na região mesangial. Eles podem ser contínuos (lineares) ou intermitentes (granular).

Os depósitos granulares nos glomérulos são frequentemente chamados de "complexos imunes", o que significa a deposição ou a formação local de complexos antígeno-anticorpo nos glomérulos. O termo "complexos imunes" vem do trabalho em modelos experimentais de glomerulonefrite, onde há forte evidência de indução de dano glomerular por complexos antígeno-anticorpo de composição conhecida. No entanto, em jade humano, apenas em casos muito raros é possível detectar um antígeno potencial, e ainda mais raramente é possível provar a deposição do antígeno juntamente com os anticorpos correspondentes. Portanto, o termo mais amplo "depósitos imunes" é preferível.

Glomerulonefrite: Microscopia eletrônica

A microscopia eletrônica é extremamente importante para avaliar a estrutura anatômica das membranas basais (com algumas nefropatias hereditárias, por exemplo, síndrome de Alport e nefropatia das finas membranas basais) e para localizar a localização dos depósitos imunes, que geralmente parecem homogêneos e eletronicamente densos. Depósitos densos de elétrons são observados no mesangião ou ao longo da parede capilar no lado subendotelial ou subepitelial da membrana basal dos glomérulos. Em casos raros, o material eletronicamente denso está localizado linearmente dentro da membrana basal dos glomérulos. A localização dos depósitos imunes nos glomérulos é um dos principais sinais na classificação de vários tipos de glomerulonefrite.

Glomerulonefrite, em que o glomérulo aumenta o número de células (hipercelularidade), chamado proliferativa: ele pode ser endokapillyarnym (juntamente com migrar a partir da circulação por células inflamatórias aumento do número de células endoteliais e da mesanglia) e extracapilar (aumento do número de células epiteliais parietais, que, em conjunto com os macrófagos constituem a característica espessamento arqueado da cápsula do glomérulo - semilunia).

A glomerulonefrite não superior a algumas semanas é chamada de aguda. Se a duração da doença for mais próxima de um ano ou mais, eles falam sobre glomerulonefrite crônica. A glomerulonefrite com meia-lua leva à insuficiência renal por várias semanas ou meses, isto é, é uma glomerulonefrite rapidamente progressiva.

Formas de glomerulonefrite

Hoje, a classificação da glomerulonefrite, como antes, baseia-se nas características da imagem morfológica. Existem várias formas (variantes) de danos histológicos observados no estudo da biópsia renal com a ajuda de luz, imunofluorescência e microscopia eletrônica. Esta classificação da glomerulonefrite não parece ideal, uma vez que não tem uma relação única entre a imagem morfológica, a clínica, a etiologia e a patogênese da glomerulonefrite: a mesma variante histológica pode ter uma etiologia diferente e um quadro clínico diferente. Além disso, a mesma causa pode causar uma série de variantes histológicas de glomerulonefrite (por exemplo, uma série de formas histológicas observadas em hepatite viral ou lúpus eritematoso sistêmico).

Formas de glomerulonefrite

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Tratamento de glomerulonefrite

O tratamento da glomerulonefrite estabelece as seguintes tarefas:

• para avaliar quão grande a atividade e a probabilidade da progressão do jade e se eles justificam o risco de aplicar certos efeitos terapêuticos;
• alcançar o desenvolvimento reverso de danos nos rins (idealmente - recuperação completa);
• interrompa a progressão do jade ou, pelo menos, diminua a taxa de aumento da insuficiência renal.

Tratamento de glomerulonefrite