Doença bronquiectásica

A doença brônquica é uma doença crônica adquirida e, em alguns casos, congênita, caracterizada por um processo supurativo local (endobronquite purulenta) em brônquios irreversivelmente alterados (dilatados, deformados) e funcionalmente defeituosos, principalmente nas partes inferiores dos pulmões.

Bronquiectasia é a dilatação e destruição das grandes vias aéreas causadas por infecção e inflamação crônicas. Causas comuns são fibrose cística, distúrbios imunológicos e infecções, embora alguns casos sejam provavelmente idiossincráticos. Os sintomas são tosse crônica e produção de escarro purulento; alguns pacientes podem apresentar febre e dispneia. O diagnóstico é baseado na história e nos exames de imagem, geralmente TC de alta resolução, embora a radiografia de tórax padrão possa ser diagnóstica. O tratamento e a prevenção de exacerbações incluem antibióticos, drenagem de secreções e monitoramento de complicações como superinfecção e hemoptise. As causas subjacentes da bronquiectasia devem ser tratadas sempre que possível.

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Causas doença bronquiectásica

Bronquiectasia difusa ocorre em pacientes com defeitos genéticos, imunológicos ou anatômicos que causam danos às vias aéreas. A fibrose cística é a causa mais comum; causas genéticas menos comuns incluem discinesia ciliar e deficiência grave de alfa1-antitripsina. Hipogamaglobulinemia e imunodeficiências também podem causar danos difusos à árvore brônquica, assim como anormalidades raras da estrutura das vias aéreas (p. ex., traqueobroncomegalia [síndrome de Mounier-Kuhn], deficiência da cartilagem [síndrome de Williams-Campbell]). A bronquiectasia difusa é uma complicação rara de doenças mais comuns, como artrite reumatoide, síndrome de Sjögren e aspergilose broncopulmonar alérgica, provavelmente por múltiplos mecanismos.

A bronquiectasia focal se desenvolve com pneumonia não tratada ou obstrução (por exemplo, devido a corpos estranhos e tumores, compressão externa ou alterações na anatomia após ressecção lobar).

Todas essas condições prejudicam os mecanismos de desobstrução das vias aéreas e as defesas imunológicas, resultando na incapacidade de eliminar secreções e predispondo à infecção e inflamação crônica. Como resultado de infecções frequentes, tipicamente por Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) e Streptococcus pneumoniae (13%), as vias aéreas se enchem de secreções mucosas viscosas contendo mediadores inflamatórios e patógenos, dilatando-se, cicatrizando e distorcendo-se lentamente. Histologicamente, as paredes brônquicas estão espessadas por edema, inflamação e neovascularização. A destruição do interstício e dos alvéolos circundantes causa fibrose, enfisema ou ambos.

Micobactérias não tuberculosas podem causar broncodilatação e também colonizar os pulmões de pacientes com bronquiectasia desenvolvida devido a outras causas.

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Sintomas doença bronquiectásica

Os principais sintomas da bronquiectasia são tosse crônica, que pode produzir um grande volume de escarro espesso, viscoso e purulento. Falta de ar e chiado no peito são comuns. A hemoptise, que pode ser maciça, ocorre devido à formação de novos vasos no trato respiratório a partir das artérias brônquicas (mas não pulmonares). A febre baixa ocorre durante as exacerbações da doença, durante as quais a intensidade da tosse e o volume de escarro aumentam. A bronquite crônica pode assemelhar-se à bronquiectasia em suas manifestações clínicas, mas a bronquiectasia se distingue por uma liberação mais abundante de escarro purulento diariamente e alterações típicas na TC.

Os sintomas típicos da bronquiectasia incluem mau hálito e sons respiratórios anormais, como crepitações e chiado no peito. As pontas dos dedos também podem ficar espessadas.

Os sintomas geralmente se desenvolvem insidiosamente e se repetem com mais frequência, piorando gradualmente ao longo dos anos. Em casos graves, podem ocorrer hipoxemia, hipertensão pulmonar e insuficiência ventricular direita.

A superinfecção com organismos multirresistentes, incluindo micobactérias não tuberculosas, deve ser considerada como uma possível causa subjacente dos sintomas em pacientes com exacerbações recorrentes ou testes de função pulmonar deteriorados.

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Formulários

A independência da bronquiectasia como forma nosológica distinta pode ser considerada comprovada pelas seguintes circunstâncias. O processo infeccioso e inflamatório na bronquiectasia ocorre principalmente na árvore brônquica, e não no parênquima pulmonar. Além disso, a confirmação convincente é a cirurgia, na qual a remoção da bronquiectasia leva à recuperação dos pacientes.

Além da bronquiectasia como entidade nosológica independente, cujo substrato patomorfológico é a bronquiectasia primária (bronquiectasia), distinguem-se as bronquiectasias secundárias (bronquiectasia), que são uma complicação ou manifestação de outra doença. Na maioria das vezes, a bronquiectasia secundária ocorre com abscesso pulmonar, tuberculose pulmonar e pneumonia crônica. Na bronquiectasia secundária, geralmente há alterações patológicas na parte respiratória dos pulmões, o que distingue a bronquiectasia secundária da bronquiectasia.

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Diagnósticos doença bronquiectásica

O diagnóstico baseia-se na história, exame físico e exame radiográfico, começando com radiografia de tórax. Os achados radiográficos sugestivos de bronquiectasia incluem opacidades irregulares e dispersas causadas por tampões mucosos, faveolamento e anéis e linhas de contenção causados por brônquios dilatados e espessados localizados perpendicularmente ou longitudinalmente ao feixe de raios X, respectivamente. Os padrões radiográficos podem variar dependendo da doença subjacente: a bronquiectasia na fibrose cística ocorre principalmente nos lobos superiores, enquanto que a bronquiectasia causada por outras causas é mais difusa ou predominantemente nos lobos inferiores. A TC de alta resolução é a modalidade de imagem de escolha para a detecção de bronquiectasia. O estudo é quase 100% sensível e específico. A TC tipicamente mostra dilatações e cistos brônquicos (às vezes em formato de uva), tampões mucosos dispersos e vias aéreas com diâmetro mais de 1,5 vez maior que o dos vasos sanguíneos adjacentes. Brônquios dilatados de médio porte podem se estender quase até a pleura. Atelectasia, consolidação e diminuição da vascularização são alterações inespecíficas adicionais. O diagnóstico diferencial de vias aéreas dilatadas inclui bronquite e “bronquiectasia de tração”, que ocorre quando a fibrose pulmonar distende as vias aéreas e as mantém abertas.

Testes de função pulmonar devem ser realizados para documentar a função basal e, posteriormente, monitorar a progressão da doença. A bronquiectasia está associada à limitação do fluxo aéreo (redução dos volumes expiratórios forçados em 1 s [VEF1], capacidade vital forçada [CVF] e VEF/CVF); o VEF pode melhorar em resposta a broncodilatadores beta-agonistas. Os volumes pulmonares e a capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLCo) podem estar diminuídos.

Investigações que visam diagnosticar a causa subjacente incluem exame de escarro com coloração e cultura para bactérias, micobactérias (complexo Mycobacterium avium e Mycobacterium tuberculosis) e infecções fúngicas (Aspergillus). A superinfecção micobacteriana é diagnosticada por meio de cultivo repetido de micobactérias atípicas (com alta contagem de colônias) e descoberta de granulomas na biópsia com evidência radiográfica paralela da doença. Estudos adicionais podem incluir teste de cloreto no suor para diagnosticar fibrose cística, que deve ser realizado mesmo em pacientes mais velhos; fator reumatoide e outros testes sorológicos para excluir doenças sistêmicas do tecido conjuntivo; imunoglobulinas, incluindo subclasses de IgG, para documentar certas imunodeficiências; testes de precipitinas, IgE e eosinofilia de Aspergillus para excluir aspergilose broncopulmonar alérgica e alfa1-antitripsina para documentar deficiência. Quando as manifestações clínicas sugerem discinesia ciliar (na presença de doença sinusal e bronquiectasia do lobo médio e inferior, com ou sem infertilidade), deve-se realizar uma biópsia do epitélio nasal ou brônquico, que deve ser examinada por microscopia eletrônica de transmissão para verificar a presença de estrutura ciliar anormal. Uma alternativa menos invasiva é o teste de motilidade espermática. O diagnóstico de discinesia ciliar deve ser feito com cautela por um clínico experiente e treinado em técnicas especializadas, uma vez que defeitos estruturais inespecíficos podem estar presentes em até 10% dos cílios em pacientes saudáveis e em pacientes com doença pulmonar; a infecção pode causar discinesia transitória. A ultraestrutura ciliar pode ser normal em pacientes com síndromes de discinesia ciliar primária, caracterizadas por função ciliar anormal.

A broncoscopia é indicada quando há suspeita de anormalidades anatômicas ou compressão externa.

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Tratamento doença bronquiectásica

O tratamento inclui prevenção de exacerbações, tratamento de causas subjacentes, tratamento intensivo de exacerbações e monitoramento do desenvolvimento de complicações.

Não há consenso sobre a melhor abordagem para prevenir ou limitar as exacerbações. Foi sugerida profilaxia diária com antibióticos orais (p. ex., ciprofloxacino 500 mg duas vezes ao dia) e, em pacientes com fibrose cística colonizados por P. aeruginosa, tobramicina inalatória (300 mg duas vezes ao dia por 1 mês, com ou sem tratamento). Além disso, gentamicina em aerossol (40 mg duas vezes ao dia) pode ser eficaz em pacientes com bronquiectasia difusa devido a outras causas.

Como acontece com qualquer doença pulmonar crônica, recomenda-se que os pacientes sejam vacinados contra gripe e doença pneumocócica anualmente.

Várias técnicas podem promover a eliminação de secreções, incluindo drenagem postural e percussão torácica, dispositivos de pressão expiratória positiva, ventiladores percussivos intrapulmonares, coletes pneumáticos e drenagem autogênica (uma técnica respiratória que promove o movimento de secreções das vias aéreas periféricas para as centrais). Um mucolítico (rhDNa3a) demonstrou ser clinicamente eficaz em pacientes com fibrose cística. Os pacientes devem tentar técnicas respiratórias sob a orientação de um terapeuta respiratório e selecionar e utilizar a técnica mais eficaz; nenhum outro método de escolha se justifica.

O tratamento adicional para bronquiectasia depende da causa subjacente. A aspergilose broncopulmonar alérgica é tratada com glicocorticoides e, possivelmente, em combinação com antifúngicos azólicos. Pacientes com deficiência de imunoglobulina devem receber terapia de reposição. Pacientes com deficiência de alfa1-antitripsina também devem receber terapia de reposição.

O tratamento das exacerbações de bronquiectasia é feito com antibióticos eficazes contra H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis aureus e S. pneumoniae (por exemplo, ciprofloxacino 400 mg por via intravenosa, 2 a 3 vezes, seguido de 500 mg por via oral, 2 vezes ao dia, ou levofloxacino 750 a 500 mg por via intravenosa, seguido de via oral, uma vez ao dia, durante 7 a 14 dias). A azitromicina 500 mg, 3 vezes por semana, é eficaz na bronquiectasia causada por fibrose cística, mas não está claro se os macrolídeos são eficazes em outras entidades nosológicas. A antibioticoterapia deve ser acompanhada por um efeito potencializado na depuração do escarro do trato respiratório.

O tratamento de complicações agudas inclui o tratamento de superinfecção micobacteriana e sangramento.

Um regime empírico para o tratamento do complexo M. avium pode incluir a administração simultânea de vários (pelo menos três) medicamentos: claritromicina oral 500 mg duas vezes ao dia ou azitromicina 250-500 mg uma vez ao dia; rifampicina 600 mg oral uma vez ao dia ou rifabutina 300 mg oral uma vez ao dia; e etambutol 25 mg/kg oral uma vez ao dia (2 meses), continuando então com 15 mg/kg uma vez ao dia. Todos os medicamentos devem ser tomados por um longo prazo (até 12 meses), até que as culturas de escarro sejam negativas. A ressecção cirúrgica raramente é necessária, mas pode ser considerada quando a antibioticoterapia for ineficaz e a bronquiectasia for relativamente localizada.

Sangramento intenso geralmente é tratado com embolização da artéria brônquica juntamente com terapia antibiótica para exacerbações.

Prevenção

A prevenção da bronquiectasia requer a detecção e o tratamento oportunos das causas subjacentes. Infelizmente, a maioria dos pacientes procura ajuda médica apenas quando a bronquiectasia já está totalmente desenvolvida.

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Previsão

No geral, 80% dos pacientes com bronquiectasia que não apresentam piora da função pulmonar devido à bronquiectasia isolada têm um bom prognóstico. No entanto, pacientes com fibrose cística têm uma expectativa de vida mediana de 32 anos, e a maioria dos pacientes apresenta exacerbações recorrentes.

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