Blastoma

Oncologistas subdividem o câncer não apenas pela localização do tumor, mas também pelo tipo de células a partir da qual foi formado. E o blastoma é definido quando a neoplasia é derivada de células indiferenciadas imaturas (embrionárias). Esses tumores podem afetar vários órgãos, tecidos e sistemas, e na maioria das vezes o blastoma é formado em uma criança.

Epidemiologia

Entre os tipos de tumores malignos que surgem na primeira infância, as blastomas são as mais comuns, e não é incomum que as crianças nasçam com essa neoplasia.

Blastoma pulmonar estatisticamente representa até 0,5% de todos os casos de câncer de pulmão pediátricos relatados.

Blastoma é responsável por quase 16% de todas as neoplasias pancreáticas em crianças de cinco anos.

Os neuroblastomas ocorrem em crianças em 90% dos casos, e esses tumores são responsáveis por 15% das mortes em crianças com câncer.

Causas Blastomas

Na maioria dos casos, as causas do blastoma são desconhecidas porque é difícil descobrir por que, durante a formação do embrião e o desenvolvimento intra-uterino do feto, as células-tronco progenitoras não se tornaram células de um determinado tipo para formar estruturas e órgãos específicos, mas começaram a crescer incontroláveis e deslocarem células normais.

Na maioria das vezes, o blastoma ocorre devido a mutação genética ou estrutura de DNA anormal. Leia também - causas de câncer

A propósito, junto com blastomas malignos, blastomas benignos também são formados. O blastoma benigno geralmente cresce lentamente, as células tumorais são mais diferenciadas e não se espalham por todo o corpo, mas o tumor pode espremer tecidos e estruturas próximas. E se forem formas malignas de blastoma, ele poderá se espalhar do local original para outras partes do corpo, deslocando células saudáveis, isto é, metastatização.

Fatores de risco

Os pesquisadores dizem que os fatores de risco para esse tipo de formação de tumores não têm nada a ver com o meio ambiente, o curso da gravidez ou suas complicações.

Mas certas síndromes congênitas e doenças herdadas podem aumentar a probabilidade de certos tipos de blastomas. Por exemplo, a síndrome de predisposição de tumores da família Dicer1; síndrome de Beckwith-Wiedemann; Síndrome de Edwards (trissomia do cromossomo 18); Polipose adenomatosa hereditária

Patogênese

As blastomas se formam quando algumas das células-tronco multipotentes ou unipotentes originárias da massa celular interna do embrião - células progenitoras embrionárias - falham em se diferenciar em seu tipo de célula especializado pretendido.

Mas a peculiaridade das células imaturas indiferenciadas é sua capacidade de proliferação ilimitada por divisão (mitose).

A patogênese desse tipo de tumores é considerada o resultado de anormalidades do ciclo celular normal com proliferação descontrolada de células-tronco embrionárias Mesenquimias (tecido embrionário), que desencadeiam o desenvolvimento do processo maligno. Tais anormalidades são causadas por mutações nos genes supressores de tumores (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) e do fator de necrose tumoral (TNF); genes que codificam fatores de transcrição de síntese de RNA; e vários genes que normalmente regulam a proliferação, diferenciação e todo o ciclo celular (incluindo apoptose).

O desenvolvimento de blastomas de várias localizações também está associado a uma mutação da linha germinativa de Dicer1 (gene codificando endoribonuclease), que interrompe a regulação da síntese de microRNA, biogênese do ribossomo e expressão gênica.

O processo de transformar células normais em células cancerígenas é discutido em mais detalhes no material - células tumorais

Sintomas Blastomas

Os tipos de blastomas (de acordo com diagnósticos verificados) são distinguidos de acordo com sua localização:

• O hepatoblastoma é um blastoma do fígado;
• O nefroblastoma é um blastoma do rim;
• O pancreatoblastoma é um blastoma do pâncreas;
• Blastoma pleuropulmonar - Blastoma da cavidade pulmonar e/ou pleural;
• O retinoblastoma é um blastoma do olho que surge em sua retina;
• Osteoblastoma é um blastoma do osso;
• Blastoma do cérebro - vários subtipos, dependendo da localização;
• Blastoma de células nervosas imaturas (neuroblastos) fora do cérebro - neuroblastoma.

Os sintomas do blastoma variam dependendo de sua localização, tamanho e estágio. De acordo com a classificação internacional do TNM, existem quatro estágios no caso de neoplasia maligna. Se houver um tumor isolado em uma área sem afetar os linfonodos - este é o estágio I; Se o tumor for grande e houver sinais de envolvimento unilateral de linfonodos, o estágio II será definido; No estágio III, existem metástases nos linfonodos e, no estágio IV, as metástases do tumor afetam outros órgãos.

O hepatoblastoma (blastoma do fígado) é considerado o tipo mais comum do câncer de fígado em crianças. Geralmente aparece em crianças menores de 3 anos de idade. O tumor mostra sintomas como: dor abdominal e inchaço, náusea e vômito, falta de apetite e perda de peso, coceira na pele, amarelecimento da pele e brancos dos olhos. [1]

Veja também - tumores de fígado em crianças

Um blastoma renal bastante comum entre as crianças é o nefroblastoma, também chamado de maligno wilms tumor. O tumor contém mesenquima metanefric (a partir do qual os rins embrionários são formados), bem como elementos celulares fibrosos e epiteliais estromais. O tumor é assintomático por longos períodos de tempo e se manifesta se começar a pressionar o parênquima renal normal. Os sintomas incluem inchaço abdominal ou dor abdominal, febre, descoloração da urina e sangue na urina, perda de apetite, náusea e vômito, constipação e veias aumentadas na parede abdominal. Mais informações no artigo - sintomas do tumor Wilms [2]

O pancreatoblastoma, isto é, blastoma maligno do pâncreas, afeta as crianças entre um e dez anos de idade (com um pico de incidência aos cinco anos). O tumor é raro, formado a partir de células imaturas que revestem a parte secretora do pâncreas; A localização mais frequente é o epitélio de suas partes exócrinas.

Os sintomas típicos incluem dor abdominal, vômito, perda de peso e icterícia. Em muitos casos, o tumor é diagnosticado tardio, quando possui um tamanho impressionante e metastatiza os linfonodos regionais, fígado e pulmões. [3]

O blastoma do pulmão - blastoma pulmonar ou blastoma pleuropulmonar - é um tumor raro de crescimento rápido que surge no tecido pulmonar ou no revestimento externo do pulmão (Pleura) e é composto por células epiteliais e mesenquimais atípicas. Esses tumores ocorrem em bebês e crianças pequenas e raramente em adultos. Muitas vezes, o tumor é silencioso e os sintomas podem incluir tosse, hemoptise, falta de ar, febre, dor no peito, derrame pleural e um acúmulo de sangue e ar na cavidade pleural (pneumohemotórax). [4], [5]

O blastoma do olho (Retinoblastoma ) é um tumor cancerígeno da retina em crianças que ocorre durante o desenvolvimento intra-uterino devido a uma mutação na linha germinativa do gene RB1, que codifica a proteína PRB que regula o crescimento celular e evita que as células se dividam muito rapidamente ou muito rapidamente.

Os sinais de retinoblastoma incluem: vermelhidão dos olhos, aumento da pressão intra-ocular, mudança na cor da pupila (vermelha ou branca em vez de preto), dilatação da pupila, estrabismo, cor de íris diferente e visão diminuída. [6]

Blastoma do osso, um osteoblastoma benigno, geralmente afeta a coluna. E Blastoma da coluna mais frequentemente aparece na adolescência. Com uma lesão superficial, fraqueza geral, inchaço e dor locais e quando o tumor pressiona a medula espinhal ou as raízes nervosas, são observados sintomas neurológicos.

Além disso, um tipo raro de tumor benigno, definido como condroblastoma ou o tumor de Codman, pode ocorrer na zona de crescimento óssea em crianças e adultos jovens-a área de cartilagem perto das articulações nas extremidades de ossos longos (fêmur, tíbia e humor). O crescimento desse tumor pode destruir o osso circundante, causando dor em uma articulação próxima ao se mover. Também há inchaço da articulação, rigidez, atrofia muscular e, se o membro inferior for afetado, mancando. [7]

Blastoma da mandíbula - ameloblastoma da mandíbula -é mais frequentemente diagnosticado em adultos de 30 a 60 anos, mas pode ocorrer em crianças e adultos jovens. Esse tumor benigno de 98% da região maxilofacial geralmente se localiza na mandíbula perto dos molares; forma a partir de células que produzem esmalte dentário (ameloblastos). Uma distinção é feita entre tipos menos agressivos e mais agressivos de ameloblastoma e, neste último caso, o tumor é grande e cresce no maxilar. Os sintomas podem incluir dor, inchaço e carinho na mandíbula. [8]

Blastoma do cérebro

Esse tipo de tumor se forma de células fetais em crianças, e pode ser:

• Meduloblastoma (com localização na fossa craniana posterior-na área da linha média do cerebelo); [9]
• Glioblastoma é um dos tipos mais agressivos de câncer cerebral; Geralmente se forma na substância branca do cérebro e cresce muito rapidamente. Os sinais iniciais incluem dores de cabeça e náusea, com sintomas semelhantes a derrames progredindo até a perda de consciência. [10]
• Pineoblastoma do cérebro, surgindo na epífise do cérebro (glândula pineal) em filhos dos primeiros 10 a 12 anos de vida, é diagnosticada em adultos em não mais de 0,5% dos casos. Os pacientes sofrem dores de cabeça graves e tonturas, convulsões, desejam vomitar, dormência dos membros e paresia periférica, visão dupla, comprometimento da memória e problemas com funções sensoriais e motoras. [11]

Leia também - sintomas de câncer cerebral

Os tumores que se formam em formas muito precoces de células nervosas (neuroblastos) em bebês e crianças pequenas devido a mutações genéticas são chamadas de neuroblastomas. Eles podem ser encontrados em qualquer lugar do sistema nervoso simpático, porque durante a embriogênese os neuroblastos invaginam, migram ao longo do eixo nervoso e repovoam os gânglios simpáticos, medula adrenal e outros locais. Mais comumente, essa massa ocorre em uma das glândulas supra-renais, mas também pode se desenvolver nos gânglios simpáticos perto da coluna vertebral no peito, pescoço ou pelve. Os primeiros sinais de neuroblastoma são frequentemente vagos (fadiga, perda de apetite, febre, dor nas articulações) e os sintomas dependem da localização do tumor primário e da presença de metástases. Todos os detalhes da publicação - neuroblastoma em crianças: causas, diagnóstico, tratamento

Tipos menos comuns de blastoma incluem:

• Blastoma gástrico - gastroblastoma - um tumor maligno extremamente raro em pessoas com menos de 30 anos de idade; Em termos de histologia, é caracterizado pela presença de componentes mesenquimais e epiteliais; A sintomatologia é inespecífica e manifestada por anemia, fadiga, dor abdominal, constipação, sangue nas fezes, vomitando com sangue. [12]
• O blastoma uterino - angiomiofibroblastoma - é uma neoplasia benigna de até 5 cm de tamanho, que é uma massa bem definida de tecido mole (tornando-o semelhante a um cisto) e é encontrado em mulheres em idade reprodutiva. Neoplasia semelhante pode ocorrer na área vulvovaginal. [13], [14]
• O blastoma mamário ou miofibroblastoma é um raro blastoma benigno que ocorre em mulheres menopausa e homens mais velhos; Consiste em células em forma de fuso de origem mesenquimal. Esse tipo de tumor pode ser confundido com fibroadenoma. [15]
• Blastoma ovariano-terratoblastoma ou maligno teratoma do ovário. [16]
• Blastoma da pele - Neuroblastoma cutâneo. Este neuroblastoma periférico, na forma de um granuloma piogênico (papula vermelha) ou placa queratinosa, é rara em adultos. Sua semelhança histológica com o carcinoma neuroendócrino, um tumor maligno redondo de células Merkel (células epiteliais táteis da pele associadas às fibras nervosas aferentes somatossensoriais).

Complicações e consequências

Complicações e conseqüências da maioria dos tumores malignos são metástases em linfonodos e disseminação de células malignas para outros órgãos.

Assim, o blastoma pulmonar metastatiza no cérebro, linfonodos e fígado; O retinoblastoma metastatiza o osso, cérebro, linfonodos regionais; Gastroblastoma - para linfonodos regionais; Medulloblastoma - Para o tecido mole do cérebro e da medula espinhal.

Além das metástases, entre as complicações do neuroblastoma, os especialistas observam o efeito de compressão do tumor na medula espinhal com o desenvolvimento da paralisia, bem como síndrome paraneoplásica. [17]

Diagnósticos Blastomas

O diagnóstico de câncer envolve um exame abrangente de pacientes com fixação de sintomas e coleta de anamnese (incluindo histórico familiar).

São realizados exames de sangue para alfa-fetoproteína (AFP), nível de lactato desidrogenase (LDH), antígenos tumorais (oncomarcadores específicos) etc. É necessária uma análise do líquido cefalorraquidiano, bem como a biópsia do tecido tumoral e seu exame histológico para esclarecer a natureza benigna ou cancerosa da neoplasia.

O diagnóstico instrumental usa ressonância magnética (RM), tomografia computadorizada (TC) e outras técnicas de imagem.

Com base nos dados obtidos, o diagnóstico diferencial é realizado.

Leia mais:

• Triagem de câncer
• Exames de sangue para células cancerígenas

Tratamento Blastomas

Que tratamento é dado quando o blastoma maligno é diagnosticado?

Em várias combinações, de acordo com os protocolos de tratamento são realizados:

• Tratamento assistido por medicamentos com medicamentos. Leia mais:
• Quimioterapia para câncer
• Medicamentos quimioterapia
• Usando raios-X - terapia de radiação para câncer.

Tratamento cirúrgico significa removendo o tumor canceroso.

Prevenção

Não há como prevenir o blastoma, que é um tumor pouco compreendido. Atualmente, não há métodos para impedir síndromes hereditárias que aumentam o risco desses tumores.

Previsão

No caso da oncologia, o prognóstico para o resultado da doença depende de muitos fatores, incluindo seu estágio no momento do diagnóstico, a localização do tumor, a eficácia do tratamento e outros. O prognóstico para crianças com blastoma varia consideravelmente, mas, como regra, é melhor quanto mais jovem a criança é.

Devido à raridade das blastomas em adultos, pouco se sabe sobre as características dessas neoplasias, mas a pesquisa sugere que as crianças têm uma melhor chance de sobrevivência em comparação aos adultos.

A taxa de sobrevida global para blastoma hepática é estimada em 60% e para retinoblastoma em aproximadamente 94%.

A taxa de sobrevivência de cinco anos para pacientes com blastoma pulmonar é de 16%, para o neuroblastoma de baixo risco, é mais de 95%e, para neuroblastoma de alto risco, é 40%

Se o glioblastoma não for tratado, é fatal, em média, em três meses.