Blastoma

Os oncologistas subdividem o câncer não apenas pela localização do tumor, mas também pelo tipo de células a partir das quais foi formado. E o blastoma é definido quando a neoplasia é derivada de blastos – células imaturas (embrionárias) indiferenciadas. Esses tumores podem afetar vários órgãos, tecidos e sistemas e, na maioria das vezes, o blastoma é formado em uma criança.

Epidemiologia

Dentre os tipos de tumores malignos que surgem na primeira infância, os blastomas são os mais comuns, e não é incomum que crianças nasçam com essa neoplasia.

O blastoma pulmonar é estatisticamente responsável por até 0,5% de todos os casos relatados de câncer de pulmão pediátrico.

O blastoma é responsável por quase 16% de todas as neoplasias pancreáticas em crianças de cinco anos.

Os neuroblastomas ocorrem em crianças em 90% dos casos, e esses tumores são responsáveis ​​por 15% das mortes em crianças com câncer.

Causas Blastomas

Na maioria dos casos, as causas do blastoma são desconhecidas porque é difícil descobrir por que, durante a formação do embrião e o desenvolvimento intrauterino do feto, as células-tronco progenitoras não se transformaram em células de um determinado tipo para formar estruturas e órgãos específicos., mas começou a crescer incontrolavelmente, espalhando-se e deslocando células normais.

Na maioria das vezes, o blastoma ocorre devido a uma mutação genética ou estrutura anormal do DNA. Leia também – Causas do câncer

A propósito, junto com os blastomas malignos, também se formam blastomas benignos. O blastoma benigno geralmente cresce lentamente, as células tumorais são mais diferenciadas e não se espalham por todo o corpo, mas o tumor pode comprimir tecidos e estruturas próximas. E se um blastoma maligno se formar, ele pode se espalhar do local original para outras partes do corpo, deslocando células saudáveis, ou seja, metastatizar.

Fatores de risco

Os pesquisadores afirmam que os fatores de risco para a formação desse tipo de tumor nada têm a ver com o ambiente, o curso da gravidez ou suas complicações.

Mas certas síndromes congênitas e doenças hereditárias podem aumentar a probabilidade de certos tipos de blastomas. Por exemplo, síndrome de predisposição tumoral da família DICER1; síndrome de Beckwith-Wiedemann ; síndrome de Edwards (trissomia do cromossomo 18); polipose adenomatosa familiar hereditária (causada por mutações em um dos genes supressores de tumor): síndrome de predisposição ao câncer (síndrome de Li-Fraumeni) e outros.

Patogênese

Os blastomas se formam quando algumas das células-tronco multipotentes ou unipotentes originadas da massa celular interna do embrião - células progenitoras embrionárias - não conseguem se diferenciar no tipo de célula especializada pretendida.

Mas a peculiaridade das células imaturas indiferenciadas é a sua capacidade de proliferação ilimitada por divisão (mitose).

A patogênese desse tipo de tumor é considerada resultado de anormalidades do ciclo celular normal com proliferação descontrolada de células-tronco embrionárias mesênquimas (tecido embrionário), que desencadeiam o desenvolvimento do processo maligno. Tais anormalidades são causadas por mutações em genes supressores de tumor (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) e genes do fator de necrose tumoral (TNF); genes que codificam factores de transcrição da síntese de ARN; e uma série de genes que normalmente regulam a proliferação, a diferenciação e todo o ciclo celular (incluindo a apoptose).

O desenvolvimento de blastomas de várias localizações também está associado a uma mutação germinativa de DICER1 (gene que codifica a endoribonuclease Dicer), que perturba a regulação da síntese de microRNA, a biogênese do ribossomo e a expressão gênica.

O processo de transformação de células normais em células cancerígenas é discutido com mais detalhes no material - Células Tumorais

Sintomas Blastomas

Os tipos de blastomas (de acordo com diagnósticos verificados) são diferenciados de acordo com sua localização:

• O hepatoblastoma é um blastoma do fígado;
• O nefroblastoma é um blastoma renal;
• Pancreatoblastoma é um blastoma do pâncreas;
• Blastoma pleuropulmonar - blastoma do pulmão e/ou cavidade pleural;
• O retinoblastoma é um blastoma do olho que surge na retina;
• O osteoblastoma é um blastoma ósseo;
• Blastoma cerebral - vários subtipos dependendo da localização;
• Blastoma de células nervosas imaturas (neuroblastos) fora do cérebro - neuroblastoma.

Os sintomas do blastoma variam dependendo da sua localização, tamanho e estágio. De acordo com a classificação internacional TNM, existem quatro estágios no caso de neoplasia maligna. Se houver um tumor isolado em uma área sem afetar os gânglios linfáticos - este é o estágio I; se o tumor for grande e houver sinais de envolvimento linfonodal unilateral, define-se o estágio II; no estágio III há metástases em linfonodos e no estágio IV as metástases tumorais afetam outros órgãos.

O hepatoblastoma (blastoma do fígado) é considerado o tipo mais comum de câncer de fígado em crianças. Geralmente aparece em crianças menores de 3 anos. O tumor apresenta sintomas como: dor e distensão abdominal, náuseas e vômitos, falta de apetite e perda de peso, coceira na pele, amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos.[1]

Veja também - Tumores hepáticos em crianças

Um blastoma renal bastante comum entre crianças é o nefroblastoma, também chamado de tumor maligno de Wilms . O tumor contém mesênquima metanéfrico (a partir do qual os rins embrionários são formados), bem como elementos de células estromais fibrosas e epiteliais. O tumor é assintomático por longos períodos e se manifesta se começar a pressionar o parênquima renal normal. Os sintomas incluem distensão abdominal ou dor abdominal, febre, descoloração da urina e sangue na urina, perda de apetite, náuseas e vômitos, prisão de ventre e veias dilatadas na parede abdominal. Mais informações no artigo - Sintomas do tumor de Wilms [2]

O pancreatoblastoma, ou seja, o blastoma maligno do pâncreas, afecta crianças entre um e dez anos de idade (com um pico de incidência aos cinco anos). O tumor é raro, formado por células imaturas que revestem a parte secretora do pâncreas; a localização mais frequente é o epitélio de suas partes exócrinas.

Os sintomas típicos incluem dor abdominal, vômito, perda de peso e icterícia. Em muitos casos, o tumor é diagnosticado tardiamente, quando apresenta tamanho impressionante e metastatiza para linfonodos regionais, fígado e pulmões.[3]

Blastoma do pulmão - blastoma pulmonar ou blastoma pleuropulmonar - é um tumor raro e de rápido crescimento que surge no tecido pulmonar ou no revestimento externo do pulmão (pleura) e é composto por células epiteliais e mesenquimais atípicas. Esses tumores ocorrem em bebês e crianças pequenas e raramente em adultos. Muitas vezes, o tumor é silencioso e os sintomas podem incluir tosse, hemoptise, falta de ar, febre, dor no peito, derrame pleural e acúmulo de sangue e ar na cavidade pleural (pneumohemotórax). [4],[5]

Blastoma do olho ( retinoblastoma ) é um tumor cancerígeno da retina em crianças que ocorre durante o desenvolvimento intrauterino devido a uma mutação germinativa do gene RB1, que codifica a proteína pRB que regula o crescimento celular e evita que as células se dividam muito rapidamente ou de forma incontrolável.

Os sinais de retinoblastoma incluem: vermelhidão dos olhos, aumento da pressão intraocular, alteração na cor da pupila (vermelha ou branca em vez de preta), dilatação da pupila, estrabismo, cor diferente da íris e diminuição da visão. [6],

O blastoma ósseo, um osteoblastoma benigno, geralmente afeta a coluna vertebral. E o blastoma da coluna vertebral aparece com mais frequência na adolescência. Com uma lesão superficial, observam-se fraqueza geral, inchaço e dor locais e, quando o tumor pressiona a medula espinhal ou as raízes nervosas, são observados sintomas neurológicos.

Além disso, um tipo raro de tumor benigno, definido como condroblastoma ou tumor de Codman, pode ocorrer na zona de crescimento ósseo em crianças e adultos jovens - a área da cartilagem perto das articulações nas extremidades dos ossos longos (fêmur, tíbia e úmero). ). O crescimento desse tumor pode destruir o osso circundante, causando dor em uma articulação próxima durante o movimento. Há também inchaço da articulação, rigidez, atrofia muscular e, se o membro inferior for afetado, claudicação.[7]

O blastoma da mandíbula - ameloblastoma da mandíbula - é mais frequentemente diagnosticado em adultos com idade entre 30 e 60 anos, mas pode ocorrer em crianças e adultos jovens. Este tumor 98% benigno da região maxilofacial localiza-se mais frequentemente na mandíbula, perto dos molares; ele se forma a partir de células que produzem o esmalte dentário (ameloblastos). É feita uma distinção entre tipos de ameloblastoma menos agressivos e mais agressivos e, no último caso, o tumor é grande e cresce no maxilar. Os sintomas podem incluir dor, inchaço e protuberâncias na mandíbula.[8]

Blastoma do cérebro

Este tipo de tumor se forma a partir de células fetais em crianças e pode ser:

• Meduloblastoma (com localização na fossa craniana posterior - na região da linha média do cerebelo);[9]
• O glioblastoma é um dos tipos mais agressivos de câncer cerebral; geralmente se forma na substância branca do cérebro e cresce muito rapidamente. Os sinais iniciais incluem dores de cabeça e náuseas, com sintomas semelhantes aos do acidente vascular cerebral progredindo para perda de consciência.[10]
• pineoblastoma do cérebro , surgindo na epífise do cérebro (glândula pineal) em crianças dos primeiros 10-12 anos de vida, é diagnosticado em adultos em não mais que 0,5% dos casos. Os pacientes apresentam fortes dores de cabeça e tonturas, convulsões, vontade de vomitar, dormência dos membros e paresia periférica, visão dupla, comprometimento da memória e problemas nas funções sensoriais e motoras.[11]

Leia também - Sintomas de câncer cerebral

Os tumores que se formam em formas muito precoces de células nervosas (neuroblastos) em bebês e crianças pequenas devido a mutações genéticas são chamados de neuroblastomas. Eles podem ser encontrados em qualquer parte do sistema nervoso simpático porque durante a embriogênese os neuroblastos invaginam, migram ao longo do eixo nervoso e repovoam os gânglios simpáticos, a medula adrenal e outros locais. Mais comumente, essa massa ocorre em uma das glândulas supra-renais, mas também pode se desenvolver nos gânglios simpáticos próximos à coluna, no tórax, pescoço ou pelve. Os primeiros sinais de neuroblastoma são frequentemente vagos (fadiga, perda de apetite, febre, dores nas articulações) e os sintomas dependem da localização do tumor primário e da presença de metástases. Todos os detalhes na publicação - Neuroblastoma em crianças: causas, diagnóstico, tratamento

Os tipos menos comuns de blastoma incluem:

• blastoma gástrico - gastroblastoma - um tumor maligno extremamente raro em pessoas com menos de 30 anos; do ponto de vista histológico, caracteriza-se pela presença de componentes mesenquimais e epiteliais; a sintomatologia é inespecífica e manifesta-se por anemia, fadiga, dor abdominal, prisão de ventre, sangue nas fezes, vômitos com sangue.[12]
• blastoma uterino - angiomiofibroblastoma - é uma neoplasia benigna de até 5 cm de tamanho, que é uma massa bem definida de tecido mole (tornando-a semelhante a um cisto) e é encontrada em mulheres em idade reprodutiva. Neoplasia semelhante pode ocorrer na área vulvovaginal. [13],[14]
• Blastoma mamário ou miofibroblastoma é um blastoma benigno raro que ocorre em mulheres na menopausa e homens mais velhos; consiste em células fusiformes de origem mesenquimal. Este tipo de tumor pode ser confundido com fibroadenoma.[15]
• Blastoma ovariano – teratoblastoma ou teratoma maligno do ovário .[16]
• blastoma cutâneo - neuroblastoma cutâneo. Este neuroblastoma periférico, na forma de granuloma piogênico (pápula vermelha) ou placa queratinosa, é raro em adultos. Observa-se sua semelhança histológica com o carcinoma neuroendócrino, um tumor maligno redondo de células de Merkel (células epiteliais táteis da pele associadas a fibras nervosas aferentes somatossensoriais).

Complicações e consequências

As complicações e consequências da maioria dos tumores malignos são metástases nos gânglios linfáticos e disseminação de células malignas para outros órgãos.

Assim, o blastoma pulmonar metastatiza para o cérebro, gânglios linfáticos e fígado; o retinoblastoma metastatiza para os ossos, cérebro e linfonodos regionais; gastroblastoma - para linfonodos regionais; meduloblastoma - nos tecidos moles do cérebro e da medula espinhal.

Além das metástases, entre as complicações do neuroblastoma, os especialistas observam o efeito de compressão do tumor na medula espinhal com desenvolvimento de paralisia, bem como síndrome paraneoplásica .[17]

Diagnósticos Blastomas

O diagnóstico de câncer envolve um exame abrangente dos pacientes com fixação dos sintomas e coleta de anamnese (incluindo histórico familiar).

São realizados exames de sangue para alfa-fetoproteína (AFP), nível de lactato desidrogenase (LDH), antígenos tumorais (marcadores tumorais específicos), etc. É necessária a análise do líquido cefalorraquidiano, bem como a biópsia do tecido tumoral e seu exame histológico para esclarecer a natureza benigna ou cancerosa da neoplasia.

O diagnóstico instrumental utiliza ressonância magnética (RM), tomografia computadorizada (TC) e outras técnicas de imagem.

Com base nos dados obtidos, é realizado o diagnóstico diferencial.

Consulte Mais informação:

• Ressonância magnética
• Exames de sangue para células cancerígenas

Tratamento Blastomas

Qual tratamento é dado quando o blastoma maligno é diagnosticado?

Em várias combinações, de acordo com protocolos de tratamento são realizados:

• Tratamento assistido por medicação com medicação. Consulte Mais informação:
• Quimioterapia para câncer
• Medicamentos quimioterápicos
• Usando raios X - Radioterapia para câncer .

O tratamento cirúrgico significa a remoção do tumor cancerígeno .

Prevenção

Não há como prevenir o blastoma, que é um tumor pouco compreendido. Atualmente não existem métodos para prevenir síndromes hereditárias que aumentam o risco destes tumores.

Previsão

No caso da oncologia, o prognóstico para o desfecho da doença depende de muitos fatores, incluindo o estágio no momento do diagnóstico, a localização do tumor, a eficácia do tratamento, entre outros. O prognóstico para crianças com blastoma varia consideravelmente, mas, via de regra, é melhor quanto mais nova a criança for.

Devido à raridade dos blastomas em adultos, pouco se sabe sobre as características dessas neoplasias, mas pesquisas sugerem que as crianças têm melhores chances de sobrevivência em comparação aos adultos.

A taxa de sobrevivência global para o blastoma hepático é estimada em 60% e para o retinoblastoma em aproximadamente 94%.

A taxa de sobrevivência em cinco anos para pacientes com blastoma pulmonar é de 16%, para neuroblastoma de baixo risco é superior a 95% e para neuroblastoma de alto risco é de 40%.

Se o glioblastoma não for tratado, é fatal, em média, em três meses.