Atresia do esôfago

A atresia do esôfago é uma malformação congênita na qual o esôfago termina cegamente a uma distância aproximada de 8 a 12 cm da entrada da cavidade oral.

A atresia do esôfago (Q39.0, Q39.1) é a malformação mais comum no período neonatal e diagnosticada imediatamente após o nascimento. As malformações listadas abaixo se manifestam mais tarde, muitas vezes complicadas por pneumonia por aspiração, hipotrofia e esofagite.

A atresia do esôfago é uma formação incompleta do esôfago, muitas vezes combinada com a fístula traqueoesofágica. O diagnóstico é feito quando é impossível realizar uma sonda nasogástrica no estômago. O tratamento é rápido.

Fístula traqueal-esofágica congênita sem atresia é um canal patológico revestido com tecido de granulação ou epitélio, relatando luz inalterada do esôfago com a luz da traquéia.

A atresia do esôfago é a variante mais comum da atresia do trato gastrointestinal. Existem 5 tipos principais de atresia esofágica. O tipo mais comum (85%) é quando o esôfago superior termina às cegas e a fístula traqueoesofágica se abre para baixo. O segundo tipo mais comum (8%) é a atresia esofágica pura, sem formação de fístula. As opções restantes incluem fístula "tipo H" entre a traqueia e o esófago, do esófago passagem (4%), a atresia esofágica com fístula proximal traqueoesofágico (1%) e atresia esofágica com dois fístula (1%).

Código ICD-10

• Q39 0 Atresia do esôfago sem fístula.
• Q39 1 Atresia do esôfago com fístula traqueoesofágica.
• Q39.2. Fístula esofágica traqueal congênita sem atresia.

Epidemiologia

Epidemiologia da atresia do esôfago

A frequência é de 1 por 3000-5000 recém-nascidos. Cerca de 100 variantes deste defeito são conhecidas, mas existem três mais comuns:

1. atresia do esôfago e fístula entre a parte distal do esôfago e a traquéia (86-90%),
2. atresia esofágica isolada sem fístula (4-8%),
3. fístula traqueoesofágica, "tipo H" (4%).

Em 50-70% dos casos de atresia esofágica, há malformações concomitantes:

• defeitos cardíacos congênitos (20-37%),
• defeitos gastrointestinais (20-21%),
• defeitos do aparelho geniturinário (10%)
• defeitos do sistema musculoesquelético (30%),
• defeitos da região craniofacial (4%).

Em 5 a 7% dos casos, a atresia do esôfago é acompanhada por anormalidades cromossômicas (trissomia do cromossomo 18, 13 e 21). Uma combinação peculiar de anormalidades do desenvolvimento na atresia esofágica é indicada como “VATER” após as letras latinas iniciais das seguintes malformações (5-10%):

• defeitos da coluna vertebral (V),
• malformações do ânus (A),
• fístula traqueoesofágica (T),
• atresia do esôfago (E),
• defeitos do raio (R).

30-40% das crianças com atresia de esôfago não têm termo completo ou têm retardo de crescimento intra-uterino.

A atresia do esôfago é uma patologia muito rara, diagnosticada em 4% das crianças com atresia do esôfago.

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Causas atresia do esôfago

Causas da atresia esofágica

A atresia do esôfago ocorre quando há um descompasso entre a direção e a taxa de crescimento da traquéia e do esôfago, bem como os processos de vacuolização do esôfago no período do 20º ao 40º dia do desenvolvimento intra-uterino.

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Sintomas atresia do esôfago

Sintomas de atresia esofágica

Nas primeiras horas de vida, há abundante descarga de saliva espumosa da boca e do nariz da criança, às vezes vômitos. Os sintomas de insuficiência respiratória (falta de ar, sibilância nos pulmões, cianose) surgem como resultado da aspiração de muco da extremidade oral do esôfago para a traquéia e a descarga do conteúdo gástrico para o trato respiratório pela fístula traqueoesofágica inferior. Em algumas crianças com fístula traqueoesofágica distal, observa-se distensão abdominal devido à liberação de ar para o estômago, especialmente após o uso de ventilação mecânica. Na ausência de uma fístula traqueoesofágica distal em uma criança, uma barriga afundada é notada.

Os sinais característicos são regurgitação, tosse e cianose após tentativas de alimentação, pneumonia por aspiração aspiração. A atresia do esôfago com uma fístula distal leva a um aumento do abdômen, pois ao gritar, o ar é empurrado para fora da traquéia e, através da fístula, entra no esôfago e no estômago inferiores. Quando a sonda alimenta uma criança, todos os sintomas acima desaparecem.

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Diagnósticos atresia do esôfago

Diagnóstico de atresia esofágica

O diagnóstico envolve a incapacidade de manter uma sonda nasogástrica no estômago. Um cateter radiopaco determina a localização da atresia durante a radiografia. Em casos atípicos, uma pequena quantidade de contraste solúvel em água pode ser necessária para determinar a anatomia de um defeito durante a fluoroscopia. O material de contraste deve ser rapidamente evacuado, pois sua entrada nos pulmões pode causar pneumonite química. Este procedimento deve ser realizado por um radiologista experiente no centro onde o recém-nascido será operado.

Na atresia do esôfago, é impossível introduzir uma sonda no estômago.A sonda encontra um obstáculo a uma distância de cerca de 10 cm da linha da mordida. Dada a imensa importância do diagnóstico precoce, a detecção do esôfago deve ser realizada em todos os bebês que apresentam corrimento espumoso da boca e distúrbios respiratórios após o nascimento. Na radiografia do tórax e cavidade abdominal com a introdução da sonda radiopaca até que ela pare no esôfago, um segmento superior que termina às cegas é detectado. A detecção do acúmulo de ar no estômago e nos intestinos é patognomônica para a fístula traqueoesofágica no esôfago inferior. A falta de ar é característica da atresia vaginal do esôfago, e o contraste do esôfago aumenta a freqüência de complicações respiratórias e mortes.

Diagnóstico pré-natal

O diagnóstico pré-natal é baseado em sinais indiretos, como:

• o alto fluxo de água associado a uma diminuição na circulação do líquido amniótico devido à incapacidade do feto de engolir o líquido amniótico,
• a ausência de uma imagem ecográfica do estômago ou do pequeno tamanho do estômago durante a observação dinâmica de ultrassonografia.

A sensibilidade desses sinais é de 40 a 50%. No II - III trimestre, é possível visualizar periodicamente o enchimento e esvaziamento da extremidade proximal do esôfago com uma precisão de 11% a 40%.

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Tratamento atresia do esôfago

Tratamento da atresia esofágica

Preparação pré-operatória

Se uma atresia esofágica for detectada, é urgente transferir a criança da maternidade para o hospital cirúrgico.

Para reduzir a síndrome de aspiração, é necessário dar à criança uma posição elevada (30 a 40 °), inserir um cateter acoplado ao sistema de aspiração constante na extremidade proximal do esôfago ou realizar uma aspiração freqüente de muco da orofaringe.

É necessário cancelar a alimentação e iniciar a terapia de infusão, prescrever antibióticos de amplo espectro, medicamentos hemostáticos. A inalação de oxigênio umidificado ajuda a eliminar a hipóxia. Com o aumento da insuficiência respiratória, a intubação traqueal é realizada e a ventilação mecânica é iniciada. Com a ventilação mecânica tradicional em uma criança com fístula traqueoesofágica distal, uma descarga significativa de ar através da fístula para o estômago é possível, o que leva à hiperinsuflação do estômago e das alças intestinais. Órgãos abdominais aumentados limitam a excursão do diafragma, como resultado da progressão da insuficiência respiratória, possível perfuração do estômago e parada cardíaca. Nesses casos, você deve tentar mudar a posição do tubo endotraqueal para girar ou aprofundar para reduzir a descarga de ar pela fístula. Se a ventilação não for possível devido a uma descarga significativa de ar através da fístula, é indicada uma ventilação AChO IVL ou pulmonar única. Com uma descarga aérea significativa, a questão da cirurgia de emergência de gastrostomia e / ou ligadura da fístula traqueoesofágica deve ser resolvida.

Se o peso corporal da criança for maior que 2 kg e não houver violações dos sistemas vitais do corpo, a operação começará imediatamente após a pesquisa necessária ter sido realizada. Se o peso corporal da criança for inferior a 2 kg, ou houver distúrbios da homeostase e outras malformações, a duração da preparação pré-operatória é aumentada e a correção das violações identificadas é realizada.

Ao mesmo tempo, eles realizam atividades de diagnóstico para identificar malformações e distúrbios concomitantes dos órgãos vitais:

• determinação de grupo sanguíneo e fator Rh
• Definição CBS
• teste de sangue clínico
• urinálise,
• exame de sangue bioquímico,
• análise de coagulograma
• EcoG,
• eletrocardiograma,
• Ultra-som de órgãos internos
• neurossonografia.

O acesso venoso é realizado por cateterização da veia central, enquanto é preferível manter o cateter na veia cava superior da veia ulnar ou axilar. Não é recomendado realizar punção e cateterização da veia jugular interna e subclávia direita direita, devido ao alto risco de formação de hematoma na área de operação.

O tratamento pré-operatório da atresia de esôfago visa assegurar que a criança esteja em condição ideal antes da operação, bem como a prevenção de pneumonia por aspiração, o que torna a operação mais perigosa. Abster-se de alimentação oral. A sucção constante através de um cateter de duplo lúmen no esôfago superior previne a aspiração da saliva deglutida. criança deve estar em decúbito ventral com a cabeça elevada de 30-40 ° e o lado direito do corpo abaixado para facilitar o esvaziamento do estômago e minimizar o risco de aspiração do conteúdo ácido do estômago através da fístula. Se a cirurgia radical é necessária para adiar devido à prematuridade profunda, pneumonia por aspiração ou outras malformações congênitas, um gastrostoma deve ser formado para descompressão do estômago. A sucção do conteúdo gástrico através do tubo de gastrostomia reduz o risco de que entre na árvore traqueobrônquica através da fístula.

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Tratamento cirúrgico da atresia esofágica

Cirurgia para atresia de esôfago refere-se a intervenções cirúrgicas urgentes.

Em mais de 90% dos casos com atresia de esôfago, uma fístula é isolada e ligada com uma sobreposição de esôfago-esgoanastomose. Durante a operação, uma sonda nasogástrica é passada através da anastomose, que deve ser cuidadosamente fixada. No mediastino deixar a drenagem ligada ao sistema de aspiração passiva.

No caso de uma forma inchada devido a uma grande diástase entre as extremidades do esôfago, muitas vezes é imposta à gastrostomia e esofagostomia. Na atresia do esôfago, a cirurgia toracoscópica é possível.

Quando a condição da criança estabiliza, uma correção cirúrgica extrapleural da atresia esofágica e o fechamento da fístula traqueoesofágica podem ser realizados. Às vezes, a atresia do esôfago exige que a esofagoplastia seja realizada pela seção do cólon.

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Pós-operatório

As táticas de manejo dependem da gravidade dos distúrbios pulmonares, das anomalias concomitantes e do grau de prematuridade.

A extubação imediatamente após a cirurgia é possível em recém-nascidos a termo sem anomalias de desenvolvimento concomitantes e danos pulmonares graves.

Quando há risco de insuficiência respiratória após a cirurgia, a criança recebe ventilação mecânica. O suporte de ventilação é interrompido assim que a criança for capaz de fornecer, independentemente, trocas gasosas e respiração.

A traqueomalácia é uma anomalia comum na fístula traqueoesofágica. Pode causar cianose e apnéia após a extubação da criança. Nesses casos, traqueostomia ou traqueopexia é indicada.

Nos próximos 3-7 dias após a operação, o pescoço não deve ser inflexível, pois isso estica a anastomose esofágica e pode haver uma falha dos pontos.

Durante a aspiração do muco da traqueia, o cateter é inserido estritamente à profundidade do tubo endotraqueal, a fim de evitar a recanalização da fístula. É necessário realizar constantemente a remoção do conteúdo nasofaríngeo sem inserir um cateter no esôfago além da anastomose.

A drenagem, deixada no mediastino, é removida no dia 5-7 se, durante este período, não houver corrimento patológico. Em alguns casos, antes que a drenagem seja removida, um exame de raios X do esôfago com contraste solúvel em água é realizado.

A anestesia após a cirurgia é realizada por infusão de analgésicos opióides [fentanil na dose de 2-5 μg / (kgkh), trimeperidina na dose de 0,05-0,2 mg / (kgkh)] em combinação com metamizol sódico (na dose de 10 mg / kg) ou paracetamol (10 mg / kg) por 3-5 dias, em seguida, eles são transferidos para a administração em bolus desses medicamentos de acordo com as indicações.

A terapia de infusão no período posoperativo executa-se na taxa de necessidades fisiológicas. No primeiro dia após a cirurgia, é utilizada solução de glicose a 5-10%, à qual são adicionados eletrólitos. Após 12-24 h após a operação com pós-operatório sem complicações, a alimentação parenteral começa.

Antibioticoterapia no pós-operatório é realizada, com foco no monitoramento do estado microecológico da criança, mas nos próximos dias após a operação, o metronidazol IV é mostrado na dose de 15 mg / kg / dia.

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Alimentando uma criança com atresia esofágica

Se uma gastrostomia é imposta e o cateter de alimentação é colocado no duodeno, a alimentação pode começar 24 horas após a cirurgia.

Ao impor a anastomose esofagogástrica direta, a nutrição é realizada por sonda nasogástrica, a partir do 5-7o dia de pós-operatório.

A alimentação oral é possível apenas 7 a 10 dias após a cirurgia.

Com atresia esofágica, a nutrição enteral começa com misturas antirrefluxo (Frisom, Nutrizon anti-refluxo, Humana AR) em combinação com procinéticos (domperidona na dose de 0,5 ml / kg), uma vez que esse defeito de desenvolvimento após a operação geralmente resulta em esôfago gastro-esofágico. Refluxo.

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Complicações da atresia esofágica

As complicações agudas mais frequentes são o insucesso da anastomose e a formação de estenoses. Após correção cirúrgica bem-sucedida, dificuldades de alimentação são frequentemente encontradas devido à motilidade prejudicada do esôfago distal, que predispõe ao desenvolvimento do refluxo gastroesofágico (RGE). Se o tratamento medicamentoso para GER for ineficaz, a fundoplicatura de Nissen pode ser necessária.

Complicações no pós-operatório imediato:

• pneumonia
• falha da anastomose,
• mediastenit,
• laringotraemalização,
• refluxo gastroesofágico,
• anemia.

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Previsão

Previsão de atresia esofágica

Sobrevivência com atresia isolada do esôfago é de 90-100%, com anomalias combinadas graves - 30-50%. Nas formas não complicadas de atresia esofágica, o prognóstico é favorável. Nos próximos anos após a cirurgia, podem ocorrer disfagia e transtornos alimentares associados ao refluxo gastroesofágico ou ao desenvolvimento de estenose esofágica. Aumento do risco de infecções respiratórias, pneumonia, asma devido a microaspirações do conteúdo gástrico na traquéia.

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