Atresia da válvula tricúspide

Atresia tricúspide é a ausência da valva tricúspide associada à hipoplasia ventricular direita. Anormalidades associadas são comuns e incluem comunicação interatrial, comunicação interventricular, persistência do canal arterial e transposição dos grandes vasos. Os sintomas da atresia tricúspide incluem cianose e sinais de insuficiência cardíaca. A segunda bulha cardíaca é única e a natureza do sopro depende da presença de defeitos associados. O diagnóstico é baseado em ecocardiografia ou cateterismo cardíaco. O tratamento radical é a correção cirúrgica. Recomenda-se a profilaxia para endocardite.

A atresia tricúspide representa 5 a 7% de todos os defeitos cardíacos congênitos. No tipo mais comum (aproximadamente 50%), há comunicação interventricular (CIV) e estenose da artéria pulmonar, e o fluxo sanguíneo para os pulmões é reduzido. No nível atrial, desenvolve-se um desvio da direita para a esquerda, causando cianose. Nos 30% restantes, há transposição dos grandes vasos com uma válvula pulmonar normal, e o sangue entra na circulação pulmonar diretamente do ventrículo esquerdo, o que geralmente resulta em insuficiência cardíaca.

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Sintomas de atresia tricúspide

Cianose grave geralmente está presente ao nascimento. Sinais de insuficiência cardíaca podem aparecer entre 4 e 6 semanas de idade.

O exame físico geralmente revela uma segunda bulha cardíaca única e um sopro holossistólico ou sistólico precoce de intensidade 2-3/6 de um defeito do septo ventricular no 3º-4º espaço intercostal à esquerda do esterno. O frêmito sistólico raramente é detectado na presença de estenose da artéria pulmonar. Sopro diastólico no ápice é auscultado se o fluxo sanguíneo pulmonar estiver aumentado. Com cianose prolongada, pode ocorrer baqueteamento digital.

Diagnóstico de atresia tricúspide

O diagnóstico é sugerido com base em dados clínicos, levando em consideração radiografia de tórax e ECG, o diagnóstico exato é estabelecido com base na ecocardiografia bidimensional com Doppler colorido.

Na forma mais comum, a radiografia mostra o coração de tamanho normal ou ligeiramente aumentado, o átrio direito está aumentado e o padrão pulmonar é deficiente. Às vezes, a sombra cardíaca assemelha-se à da tetralogia de Fallot (coração em forma de bota, cintura cardíaca estreita devido ao segmento da artéria pulmonar). O padrão pulmonar pode ser acentuado e cardiomegalia pode ser observada em lactentes com transposição dos grandes vasos. O ECG mostra um desvio para a esquerda do eixo elétrico do coração e sinais de hipertrofia ventricular esquerda. Hipertrofia do átrio direito ou hipertrofia de ambos os átrios também é comum.

O cateterismo cardíaco geralmente é necessário para esclarecer a anatomia do defeito antes da cirurgia.

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Tratamento da atresia tricúspide

Em neonatos com cianose grave, infusões de prostaglandina E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min)] são administradas para reabrir o canal arterial antes do cateterismo cardíaco planejado ou correção cirúrgica.

A septostomia atrial por balão (procedimento de Rashkind) pode ser realizada como parte do cateterismo primário para aumentar o shunt da direita para a esquerda se a comunicação interatrial for inadequada. Alguns neonatos com transposição dos grandes vasos e sinais de insuficiência cardíaca requerem tratamento médico (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da ECA).

O tratamento radical da atresia tricúspide inclui correção passo a passo: logo após o nascimento, é realizada a anastomose de Blalock-Taussig (conexão da artéria da circulação sistêmica e da artéria pulmonar usando um tubo GoreTex); aos 4-8 meses de idade, é realizada uma operação de derivação bidirecional - a operação de Glenn (uma anastomose entre a veia cava superior e a artéria pulmonar direita) ou a operação de HemiFontan (criação de um caminho de desvio para o fluxo sanguíneo entre a veia cava superior e a parte central da artéria pulmonar direita, formando uma anastomose entre o apêndice atrial direito e a artéria pulmonar usando um remendo suturado na área da parte superior do átrio direito); aos 2 anos de idade, é realizada uma operação de Fontan modificada. Essa abordagem aumentou a taxa de sobrevivência pós-operatória precoce para mais de 90%; a taxa de sobrevivência após 1 mês é de 85%, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de 80% e a taxa de sobrevivência de 10 anos é de 70%.

Todos os pacientes com atresia tricúspide, independentemente de o defeito ter sido corrigido ou não, devem receber profilaxia para endocardite antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos que possam resultar em bacteremia.