Cardiopatias congênitas

A doença cardíaca congênita é uma das anomalias de desenvolvimento mais freqüentes, ocupando o terceiro lugar após anomalias do sistema nervoso central e do sistema músculo-esquelético. A taxa de natalidade de crianças com doença cardíaca congênita em todos os países do mundo varia de 2,4 a 14,2 por 1.000 recém-nascidos. A incidência de defeitos cardíacos congênitos entre os nascidos vivos é de 0,7-1,2 por 1000 recém-nascidos. As falhas com a mesma freqüência de ocorrência são muitas vezes representadas de forma diferente na estrutura nosológica entre os pacientes que entram nos departamentos cardiológicos (por exemplo, um pequeno defeito do septo interatrial e a tetralogia de Fallot). Isto é devido a diferentes graus de ameaça para a saúde ou a vida da criança.

Os problemas de diagnóstico e tratamento de defeitos cardíacos congênitos são extremamente importantes na cardiologia pediátrica. Os terapeutas e os cardiologistas, em regra, não estão suficientemente familiarizados com essa patologia devido ao fato de que a maioria esmagadora das crianças até a maturidade são submetidos a tratamento cirúrgico ou morrem sem receber atendimento adequado atempado. As causas da doença cardíaca congênita não são claras. O período mais vulnerável é de 3-7 semanas de gestação, ou seja, o momento em que as estruturas do coração são colocadas e formadas. De grande importância são os fatores teratogênicos do meio ambiente, doenças da mãe e do pai, infecções, especialmente viral, bem como alcoolismo dos pais, uso de drogas, tabagismo da mãe. Associados a defeitos cardíacos congênitos são muitas doenças cromossômicas.

Código ICD 10

Q20. Anomalias congênitas (malformações) das câmaras cardíacas e articulações.

Fatores de sobrevivência na doença cardíaca congênita

Gravidade anatomo-morfológica, i.e. Tipo de patologia. Os seguintes grupos prognósticos são distinguidos:

• defeitos congênitos do coração com um desfecho relativamente favorável: um ducto arterial aberto, um defeito do septo interventricular (AVM), um defeito do septo interatrial (ASD), estenose da artéria pulmonar; Com esses defeitos, a taxa de mortalidade natural no primeiro ano de vida é de 8-11%;
• tetralogia de Fallot, mortalidade natural no primeiro ano de vida - 24-36%;
• defeitos congênitos complexos do coração: hipoplasia ventricular esquerda, atresia pulmonar, tronco arterial comum; mortalidade natural no primeiro ano de vida - de 36-52% a 73-97%.

1. Idade do paciente no momento da manifestação do defeito (o aparecimento de sinais clínicos de transtornos hemodinâmicos).
2. A presença de outras malformações (extracardíacas), aumentando a mortalidade em um terço das crianças com CHD para 90%.
3. Peso corporal no nascimento e prematuridade.
4. Idade da criança no momento da correção da mancha.
5. Gravidade e grau de alterações hemodinâmicas, em particular - o grau de hipertensão pulmonar.
6. Tipo e variante da intervenção cardioscúrgica.

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O curso natural da doença cardíaca congênita

Sem tratamento cirúrgico, os defeitos congênitos do coração procedem de diferentes maneiras. Por exemplo, em crianças com idades entre 2 a 3 semanas, raramente se observa síndrome de hiperplasia arterial cardíaca ou atresia pulmonar (com uma interturbio interauricular intacta), o que está associado à alta mortalidade precoce em tais malformações. A mortalidade total em cardiopatia congênita é alta. No final da primeira semana, 29% dos recém-nascidos morrem, no primeiro mês - 42%, no primeiro ano - 87% das crianças. Tendo em conta as modernas possibilidades de cuidados cardiocirúrgicos, é possível realizar a operação para um recém-nascido em quase todos os defeitos cardíacos congênitos. No entanto, nem todas as crianças com defeitos cardíacos congênitos necessitam de tratamento cirúrgico imediatamente após revelar a patologia. A operação não é indicada para distúrbios anatômicos menores (em 23% das crianças com suspeitas de alterações da UPU no coração são transitórias) ou em patologia não cardíaca grave.

Tendo em conta as táticas de tratamento, os pacientes com cardiopatias congênitas são divididos em três grupos:

1. pacientes para os quais a cirurgia para doença cardíaca congênita é necessária e possível (cerca de 52%);
2. pacientes que não são mostrados cirúrgicos devido a transtornos hemodinâmicos insignificantes (cerca de 31%);
3. pacientes para os quais a correção de doenças cardíacas congênitas é impossível, bem como inoperável em condição somática (cerca de 17%).

Antes do médico, que suspeitava de doença cardíaca congênita, há as seguintes tarefas:

• identificação de sintomas que indicam a presença de UPU;
• realização de diagnóstico diferencial com outras doenças que apresentam manifestações clínicas semelhantes;
• a decisão de uma questão sobre a necessidade de consulta urgente do perito (o cardiologista, o cardiosurgeon);
• terapia patogenética.

Existem mais de 90 variantes de doenças cardíacas congênitas e muitas das suas combinações.

Sintomas de doença cardíaca congênita

Ao entrevistar os pais, é necessário esclarecer o momento das funções estáticas da criança: quando ele começou a se sentar sozinho no berço, caminhe. É necessário descobrir como a criança estava aumentando o peso no primeiro ano de vida, uma vez que a insuficiência cardíaca e a hipoxia que acompanham os defeitos cardíacos são acompanhadas por aumento da fadiga, sucção "preguiçosa" e perda de peso. Defeitos com hipervolemia do pequeno círculo de circulação sanguínea podem ser acompanhados de pneumonia e bronquite freqüentes. Se a suspeita de vício com cianose deve ser esclarecida sobre o momento da aparência de cianose (desde o nascimento ou durante a primeira metade da vida), em que circunstâncias há cianose, sua localização. Além disso, para os vícios com cianose há sempre policitemia, que pode ser acompanhada de distúrbios do sistema nervoso central, como hipertermia, hemiparesia e paralisia.

Constituição

Alterar o físico acontece com poucos vícios. Assim, a coarctação da aorta é acompanhada pela formação de uma construção "atlética", com predominância do desenvolvimento da cintura escapular. Na maioria dos casos, os defeitos cardíacos congênitos são caracterizados por uma dieta reduzida, muitas vezes até 1 grau de hipotrofia e / ou hipossensão.

É possível formar sintomas como "bastões de tambor" e "vidro de relógio", que é característico de defeitos cardíacos congênitos do tipo azul.

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Coberturas de pele

Com paralisia vaginal - palidez da pele, com vícios com cianose - cianose difusa da pele e mucosas visíveis, com predominância de acrocianose. No entanto, a cor rica "carmesim" das falanges terminais também é característica da alta hipertensão pulmonar que acompanha os vícios com descarga de sangue esquerdo para a direita.

Sistema respiratório

As alterações no sistema respiratório muitas vezes refletem o estado do aumento do fluxo sangüíneo pulmonar e se manifestam nos estágios iniciais da dispneia, sinais de dispnéia.

Sistema cardiovascular

Ao examinar, a "juba" está localizada, localizada a besta ou à esquerda. Quando a palpação - a presença de tremor sistólico ou diastólico, um batimento cardíaco patológico. Percutalmente - mude os limites da relativa tontura do coração. Quando a ausculta - em qual fase do ciclo cardíaco é ouvida o ruído, a duração (a parte da sístole, a diástole), a variabilidade do ruído ao mudar a posição do corpo, a condutividade do ruído.

Mudanças na pressão sanguínea (PA) com CHD são infrequentes. Assim, a coarctação da aorta é caracterizada por um aumento da pressão arterial nas mãos e uma redução significativa nas pernas. No entanto, tais mudanças na pressão arterial também podem ocorrer com patologia vascular, em particular, com aortoarteriite inespecífica. No último caso, é possível uma assimetria significativa da BP no braço direito e esquerdo, na perna direita e esquerda. A diminuição da pressão arterial pode ser com vícios com hipovolemia pronunciada, por exemplo, com estenose aórtica.

O sistema digestivo

Com CHD, é possível aumentar o fígado, o baço devido ao congestionamento venoso com insuficiência cardíaca (geralmente não mais de 1,5-2 cm). Plátose venosa dos vasos do mesentério, o esôfago pode ser acompanhado de vômitos, mais frequentemente com esforço físico e dor abdominal (devido à dilatação da cápsula hepática).

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Classificação da doença cardíaca congênita

Existem várias classificações de defeitos cardíacos congênitos.

Classificação internacional de doenças da 10ª revisão. As doenças cardíacas congênitas pertencem à seção Q20-Q28. Classificação das doenças cardíacas em crianças (OMS, 1970) com SNOP (nomenclatura sistemática de patologia) utilizada nos EUA e com os códigos ISC da Sociedade Internacional de Cardiologia.

Classificação dos defeitos congênitos do coração e vascular (OMS, 1976), contendo seção com os títulos "anormalidades do bulbo coração e fechando anormalidade do septo cardíaco", "Outras anomalias cardíacas congênitas", "As anomalias congênitas (defeitos de nascimento)" "Outras anomalias congênitas do sistema circulatório."

A criação de uma única classificação apresenta certas dificuldades em conexão com um grande número de tipos de doenças cardíacas congênitas, bem como com a diferença de princípios que podem ser utilizados como base para a classificação. No Centro Científico de Cirurgia Cardiovascular. A.N. Bakuleva desenvolveu uma classificação em que as doenças cardíacas congênitas são divididas em grupos, levando em consideração características anatômicas e transtornos hemodinâmicos. A classificação proposta é conveniente para uso em atividades práticas. Nesta classificação, todas as UPUs são divididas em três grupos:

1. O PPS é pálido com uma derivação arteriovenosa, i.e. Com descarga de sangue da esquerda para a direita (DMZHP, DMP, duto arterial aberto);
2. Um IPN de tipo azul com um respiradouro veno-arterial, ou seja com descarga de sangue da direita para a esquerda (transposição completa dos vasos principais, tetralogia de Fallot);
3. CHD sem descarga, mas com obstrução à ejeção ventricular (estenose da artéria pulmonar, coarctação aórtica).

Ainda há defeitos cardíacos congênitos que não incorporam suas características hemodinâmicas em nenhum dos três grupos listados. Estes são defeitos cardíacos sem descarga de sangue e sem estenose. Entre eles, em particular, incluem: insuficiência congênita das válvulas mitral e tricúspide, a anomalia de desenvolvimento da valva tricúspide Ebstein, transposição corrigida dos vasos principais. Para as malformações comuns dos vasos coronários também é a saída anormal da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar.

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Diagnóstico de doença cardíaca congênita

No diagnóstico de defeitos cardíacos congênitos, todos os métodos de exame são importantes: a coleta de anamnese, dados objetivos, métodos funcionais e roentgenológicos.

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Eletrocardiografia

O ECG é importante já nos estágios iniciais do diagnóstico de defeitos cardíacos congênitos. Todos os parâmetros do eletrocardiograma padrão são importantes.

A alteração das características do marcapasso não é típica para defeitos cardíacos congênitos. A freqüência da freqüência cardíaca quase sempre aumenta com defeitos cardíacos congênitos devido a hipoxia e hipoxemia. A regularidade da freqüência cardíaca raramente muda. Em particular, os distúrbios do ritmo cardíaco são possíveis com ASD (caracterizada por extrasístole), com uma anormalidade do desenvolvimento da valva tricúspide de Ebstein (ataques de taquicardia paroxística).

O desvio do eixo elétrico do coração possui um certo valor de diagnóstico. Para recarregar o ventrículo direito, um desvio patológico do eixo elétrico do coração à direita é característico (DMZHP, DMPP, tetralogia de Fallot, etc.). O desvio patológico do eixo elétrico do coração para a esquerda é típico de um fluxo arterial aberto, uma forma incompleta de comunicação atrioventricular. Tais mudanças no ECG podem ser os primeiros sinais que causam suspeita de defeitos cardíacos congênitos.

Pode haver uma alteração na condução intraventricular. Algumas variantes de bloqueios intraventriculares ocorrem em certos defeitos cardíacos. Assim, para DSA é típico ter bloqueio incompleto da perna direita do feixe e para a anomalia da válvula tricúspide de Ebstein - o bloqueio completo da perna direita do feixe de His.

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Exame de raio-X

O exame de raios-X deve ser realizado em três projeções: direta e duas oblíquas. Avalie o fluxo sangüíneo pulmonar, o estado das câmaras do coração. Este método no diagnóstico tópico de cardiopatia congênita é importante em conjunto com outros métodos de exame.

Ecocardiografia

A ecocardiografia (EchoCG) na maioria dos casos é o método decisivo no diagnóstico tópico de uma patologia como doença cardíaca congênita. No entanto, o elemento de subjetividade deve ser excluído, na medida do possível.

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Fonoaudiologia

A fonocardiografia agora perdeu sua importância diagnóstica e só pode fazer esclarecimentos nos dados da auscultação.

Angiografia

A angiografia eo cateterismo das cavidades cardíacas são realizados para determinar a pressão, a saturação do sangue com oxigênio, a direção das descargas intracardíacas, o tipo de distúrbios anatômicos e funcionais.

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