Defeitos cardíacos congénitos

As cardiopatias congênitas são uma das anomalias do desenvolvimento mais comuns, ocupando o terceiro lugar, depois das anomalias do sistema nervoso central e do sistema musculoesquelético. A taxa de natalidade de crianças com cardiopatias congênitas em todos os países do mundo varia de 2,4 a 14,2 por 1.000 recém-nascidos. A incidência de cardiopatias congênitas entre nascidos vivos é de 0,7 a 1,2 por 1.000 recém-nascidos. Defeitos com a mesma frequência de ocorrência são frequentemente representados de forma diferente na estrutura nosológica entre os pacientes internados em departamentos de cardiologia (por exemplo, um pequeno defeito do septo atrial e a tetralogia de Fallot). Isso se deve ao grau variável de ameaça à saúde ou à vida da criança.

Os problemas de diagnóstico e tratamento de cardiopatias congênitas são extremamente importantes em cardiologia pediátrica. Terapeutas e cardiologistas, em geral, não estão suficientemente familiarizados com essa patologia devido ao fato de que a esmagadora maioria das crianças, na puberdade, passa por tratamento cirúrgico ou morre sem receber cuidados adequados em tempo hábil. As causas das cardiopatias congênitas não são claras. O período mais vulnerável é de 3 a 7 semanas de gestação, ou seja, o período em que as estruturas cardíacas são estabelecidas e formadas. De grande importância são fatores ambientais teratogênicos, doenças da mãe e do pai, infecções, especialmente virais, bem como alcoolismo dos pais, uso de drogas e tabagismo materno. Muitas doenças cromossômicas estão associadas a cardiopatias congênitas.

Código CID 10

Q20. Anomalias congênitas (malformações) das câmaras e conexões cardíacas.

Fatores de sobrevivência para defeitos cardíacos congênitos

Gravidade anatômica e morfológica, ou seja, tipo de patologia. Distinguem-se os seguintes grupos prognósticos:

• defeitos cardíacos congênitos com evolução relativamente favorável: persistência do canal arterial, comunicação interventricular (CIV), comunicação interatrial (CIA), estenose da artéria pulmonar; com esses defeitos, a mortalidade natural no primeiro ano de vida é de 8 a 11%;
• Tetralogia de Fallot, a mortalidade natural no primeiro ano de vida é de 24-36%;
• cardiopatias congênitas complexas: hipoplasia ventricular esquerda, atresia pulmonar, tronco arterial comum; mortalidade natural no primeiro ano de vida - de 36-52% a 73-97%.

1. Idade do paciente no momento da manifestação do defeito (aparecimento de sinais clínicos de distúrbios hemodinâmicos).
2. A presença de outros defeitos de desenvolvimento (extracardíacos) aumenta a mortalidade em um terço das crianças com cardiopatia congênita para 90%.
3. Peso ao nascer e prematuridade.
4. Idade da criança no momento da correção do defeito.
5. A gravidade e o grau das alterações hemodinâmicas, em particular o grau de hipertensão pulmonar.
6. Tipo e variante de cirurgia cardíaca.

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História natural dos defeitos cardíacos congênitos

Sem tratamento cirúrgico, os defeitos cardíacos congênitos têm um curso diferente. Por exemplo, em crianças de 2 a 3 semanas de idade, a síndrome do coração esquerdo hipoplásico ou atresia pulmonar (com septo atrial intacto) são raramente observadas, o que está associado a uma alta mortalidade precoce em tais defeitos. A taxa geral de mortalidade em defeitos cardíacos congênitos é alta. Ao final da primeira semana, 29% dos recém-nascidos morrem, no primeiro mês - 42%, no primeiro ano - 87% das crianças. Dadas as capacidades modernas da cirurgia cardíaca, é possível realizar cirurgia em um recém-nascido para quase todos os defeitos cardíacos congênitos. No entanto, nem todas as crianças com defeitos cardíacos congênitos precisam de tratamento cirúrgico imediatamente após a detecção da patologia. A cirurgia não é indicada para anormalidades anatômicas menores (em 23% das crianças com suspeita de cardiopatia congênita, as alterações no coração são transitórias) ou para patologia extracardíaca grave.

Levando em consideração as táticas de tratamento, os pacientes com cardiopatias congênitas são divididos em três grupos:

1. pacientes para os quais a cirurgia para defeitos cardíacos congênitos é necessária e possível (cerca de 52%);
2. pacientes para os quais a cirurgia não é indicada devido a distúrbios hemodinâmicos menores (cerca de 31%);
3. pacientes para os quais a correção de defeitos cardíacos congênitos é impossível, bem como aqueles que são inoperáveis devido à sua condição somática (cerca de 17%).

Um médico que suspeita de um defeito cardíaco congênito enfrenta as seguintes tarefas:

• identificação de sintomas indicativos da presença de cardiopatia congênita;
• realização de diagnóstico diferencial com outras doenças que apresentem manifestações clínicas semelhantes;
• decidir sobre a necessidade de consulta urgente com um especialista (cardiologista, cirurgião cardíaco);
• realizando terapia patogênica.

Existem mais de 90 tipos de defeitos cardíacos congênitos e muitas combinações deles.

Sintomas de defeitos cardíacos congênitos

Ao entrevistar os pais, é necessário esclarecer o momento do desenvolvimento das funções estáticas da criança: quando ela começou a sentar-se no berço sozinha, a andar. É necessário descobrir como a criança ganhou peso no primeiro ano de vida, uma vez que a insuficiência cardíaca e a hipóxia, que acompanham os defeitos cardíacos, são acompanhadas por aumento da fadiga, sucção "preguiçosa" e baixo ganho de peso. Defeitos com hipervolemia da circulação pulmonar podem ser acompanhados por pneumonia e bronquite frequentes. Se houver suspeita de um defeito com cianose, é necessário esclarecer o momento do início da cianose (desde o nascimento ou durante os primeiros seis meses de vida), em que circunstâncias a cianose aparece e sua localização. Além disso, defeitos com cianose sempre apresentam policitemia, que pode ser acompanhada por distúrbios do sistema nervoso central, como hipertermia, hemiparesia e paralisia.

Físico

Alterações no tipo físico ocorrem com alguns defeitos. Assim, a coarctação da aorta é acompanhada pela formação de um tipo físico "atlético", com predominância do desenvolvimento da cintura escapular. Na maioria dos casos, os defeitos cardíacos congênitos são caracterizados por desnutrição, frequentemente até o 1º grau de hipotrofia e/ou hipoestatura.

Podem surgir sintomas como “baques” e “vidros de relógio”, típicos de cardiopatias congênitas cianóticas.

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Pele

Em defeitos do tipo pálido, palidez da pele; em defeitos com cianose, cianose difusa da pele e mucosas visíveis, com predomínio de acrocianose. No entanto, uma rica coloração "framboesa" das falanges terminais também é característica de hipertensão pulmonar alta, acompanhando defeitos com desvio de sangue da esquerda para a direita.

Sistema respiratório

Alterações no sistema respiratório muitas vezes refletem um estado de aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e se manifestam nos estágios iniciais por falta de ar e sinais de dispneia.

Sistema cardiovascular

Durante o exame, é determinada uma "corcunda cardíaca", localizada biesternalmente ou à esquerda. À palpação, a presença de tremor sistólico ou diastólico, impulso cardíaco patológico. À percussão, uma alteração nos limites do relativo embotamento cardíaco. À ausculta, em que fase do ciclo cardíaco o ruído é audível, sua duração (que parte da sístole ou diástole ocupa), a variabilidade do ruído com a mudança da posição do corpo e a condutividade do ruído.

Alterações na pressão arterial (PA) em cardiopatias congênitas são raras. Assim, a coarctação da aorta é caracterizada por um aumento da PA nos braços e uma diminuição significativa da PA nas pernas. No entanto, tais alterações na PA também podem ocorrer em patologias vasculares, em particular na aortoarterite inespecífica. Neste último caso, é possível uma assimetria significativa da PA nos braços direito e esquerdo, e nas pernas direita e esquerda. Uma diminuição da PA pode ocorrer em defeitos com hipovolemia grave, por exemplo, na estenose aórtica.

Sistema digestivo

Na cardiopatia congênita, o fígado e o baço podem aumentar de tamanho devido à congestão venosa na insuficiência cardíaca (geralmente não mais que 1,5 a 2 cm). A congestão venosa dos vasos mesentéricos e do esôfago pode ser acompanhada de vômitos, mais frequentemente durante esforços físicos, e dor abdominal (devido ao estiramento da cápsula hepática).

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Classificação de defeitos cardíacos congênitos

Existem várias classificações de defeitos cardíacos congênitos.

Classificação Internacional de Doenças, 10ª revisão. Cardiopatias congênitas são classificadas nas seções Q20-Q28. Classificação de Cardiopatias em Crianças (OMS, 1970) com os códigos SNOP (Nomenclatura Sistemática de Patologia) usados nos EUA e com os códigos ISC da Sociedade Internacional de Cardiologia.

Classificação dos defeitos cardíacos e vasculares congênitos (OMS, 1976), contendo a seção “Anomalias congênitas (malformações)” com os títulos “Anomalias do bulbo cardíaco e anomalias do fechamento do septo cardíaco”, “Outras anomalias congênitas do coração”, “Outras anomalias congênitas do sistema circulatório”.

A criação de uma classificação unificada apresenta certas dificuldades devido ao grande número de tipos de cardiopatias congênitas, bem como às diferenças nos princípios que podem ser utilizados como base para a classificação. O Centro Científico de Cirurgia Cardiovascular AN Bakulev desenvolveu uma classificação na qual as cardiopatias congênitas são divididas em grupos, levando em consideração características anatômicas e distúrbios hemodinâmicos. A classificação proposta é conveniente para uso em atividades práticas. Nessa classificação, todas as cardiopatias congênitas são divididas em três grupos:

1. Cardiopatia congênita do tipo pálido com derivação arteriovenosa, ou seja, com fluxo sanguíneo da esquerda para a direita (CIV, CIA, persistência do canal arterial);
2. Cardiopatia congênita tipo azul com derivação venoarterial, ou seja, com derivação sanguínea da direita para a esquerda (transposição completa dos grandes vasos, tetralogia de Fallot);
3. Cardiopatia congênita sem descarga, mas com obstrução à ejeção dos ventrículos (estenose da artéria pulmonar, coarctação da aorta).

Existem também cardiopatias congênitas que não se enquadram em nenhum dos três grupos listados acima em termos de suas características hemodinâmicas. São cardiopatias sem derivação sanguínea e sem estenose. Incluem, em particular: insuficiência congênita das válvulas mitral e tricúspide, anomalia de desenvolvimento da válvula tricúspide de Ebstein e transposição corrigida dos grandes vasos. Defeitos comuns no desenvolvimento dos vasos coronários também incluem a origem anormal da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar.

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Diagnóstico de defeitos cardíacos congênitos

No diagnóstico de cardiopatias congênitas, todos os métodos de exame são importantes: coleta de anamnese, dados objetivos, métodos funcionais e radiológicos.

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Eletrocardiografia

O ECG é importante já nos estágios iniciais do diagnóstico de cardiopatias congênitas. É fundamental avaliar todos os parâmetros de um eletrocardiograma padrão.

Alterações nas características do marcapasso não são típicas de cardiopatias congênitas. A frequência cardíaca quase sempre aumenta em cardiopatias congênitas devido à hipóxia e hipoxemia. A regularidade do ritmo cardíaco raramente se altera. Em particular, distúrbios do ritmo cardíaco são possíveis com DSA (caracterizados por extrassístole), com anomalias no desenvolvimento da válvula tricúspide de Ebstein (ataques de taquicardia paroxística).

O desvio do eixo elétrico do coração tem certo valor diagnóstico. Para sobrecarga do ventrículo direito, o desvio patológico do eixo elétrico do coração para a direita é característico (CIV, CIA, tetralogia de Fallot, etc.). O desvio patológico do eixo elétrico do coração para a esquerda é típico de fluxo arterial aberto, uma forma incompleta de comunicação atrioventricular. Tais alterações no ECG podem ser os primeiros sinais que levantam a suspeita de cardiopatias congênitas.

Alterações na condução intraventricular são possíveis. Algumas variantes de bloqueios intraventriculares ocorrem em certos defeitos cardíacos. Assim, para o DSA, a presença de um bloqueio incompleto do ramo direito de His é bastante típica, e para a anomalia da valva tricúspide de Ebstein, um bloqueio completo do ramo direito de His é típico.

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Exame de raio-X

O exame radiográfico deve ser realizado em três projeções: direta e duas oblíquas. O fluxo sanguíneo pulmonar e a condição das câmaras cardíacas são avaliados. Este método no diagnóstico tópico de cardiopatias congênitas é importante em combinação com outros métodos de exame.

Ecocardiografia

A ecocardiografia (EcoCG) é, na maioria dos casos, o método decisivo no diagnóstico tópico de patologias como cardiopatias congênitas. No entanto, o elemento subjetivo deve ser excluído, se possível.

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Fonocardiografia

A fonocardiografia atualmente perdeu seu significado diagnóstico e pode fornecer apenas alguns esclarecimentos aos dados de ausculta.

Angiografia

A angiografia e o cateterismo das cavidades cardíacas são realizados para determinar a pressão, a saturação de oxigênio no sangue, a direção das descargas intracardíacas e o tipo de distúrbios anatômicos e funcionais.

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