Atresia coanal

A completa ausência de aberturas naturais em diversas estruturas anatômicas do corpo é chamada de atresia (do grego a - negação de algo, tresis - abertura). Atresia coanal significa a ausência de aberturas pareadas na parte posterior da passagem nasal - fossas nasais posteriores, que conectam a cavidade nasal à nasofaringe.[1]

Epidemiologia

A frequência desta malformação é de um caso por 5 a 8 mil nascidos vivos (segundo outras fontes, três casos por 10 mil), e em 65% dos casos as crianças nascem com atresia coanal unilateral.

Ao mesmo tempo, em 60-75% dos casos de atresia bilateral, os recém-nascidos apresentam malformações concomitantes - outras anomalias craniofaciais. Além disso, as estatísticas apontam quase 8% dos casos familiares.

De acordo com alguns relatos, até 30% dos pacientes apresentam atresia coanal na síndrome CHARGE.[2]

Causas Atresia coanal

Como a atresia da coa no recém-nascido é uma patologia congênita, suas causas estão relacionadas ao rompimento das estruturas nasais durante o período embrionário do desenvolvimento intrauterino. Como resultado destes distúrbios, um septo ósseo/cartilaginoso ou, mais raramente, uma membrana fibrosa (tecido conjuntivo) permanece entre a cavidade nasal (cavum nasi) e a parte superior da nasofaringe (pars nasalis faringis).

O fator genético deve ser levado em consideração, especialmente na presença de um complexo de defeitos de desenvolvimento, como a síndrome congênita de CHARGE ou associação CHARGE - com anomalias das membranas oculares, aurículas, esôfago, genitália, etc. Disostose (craniofacial) ou craniossintose (fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas) causada por mutações genéticas, em que há uma anomalia da nasofaringe e das passagens nasais posteriores, também incluem a síndrome de Treacher Collins ; Alfie, DiGeorgi, síndromes de Apert; síndrome de Edwards ; síndromes de Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss; síndrome alcoólica fetal (síndrome alcoólica fetal) .

Quando a polipose nasal deformante se desenvolve em crianças e adultos jovens ocorre estenose coanal, ou seja, seu estreitamento anormal, que pode ser definido como estreitamento das vias aéreas nasais na região coanal posterior, estenose nasofaríngea ou atresia coanal parcial.

Assim, em otorrinolaringologia, a atresia coanal adquirida - estenose secundária anterior e posterior da cavidade nasal com formação de septos fibrosos - também é frequentemente reconhecida. Essa condição pode ser decorrente de sífilis, lúpus eritematoso sistêmico, trauma de seios paranasais , intervenção cirúrgica, bem como consequência de radioterapia para tumores malignos da nasofaringe.

No entanto, a atresia coanal é classificada pelos médicos especialistas como uma patologia congênita, e os otorrinolaringologistas praticantes devem distingui-la da estenose das fossas nasais posteriores, que não resulta em obstrução completa.

A atresia unilateral é duas vezes mais comum: atresia coanal do lado direito ou atresia coanal esquerda, respectivamente.[3]

Fatores de risco

Além das anormalidades genéticas, diversas exposições embriotóxicas e fatores ambientais são reconhecidos como fatores de risco para atresia do forame nasal distal.

Assim, um risco maior desta anomalia no feto pode ser exposto a gestantes que tomaram medicamentos do grupo da tioamida para hipertireoidismo durante a gravidez (para reduzir o nível de hormônios tireoidianos). Nesses casos, o embrião pode carecer de hormônios tireoidianos, o que afeta negativamente a morfogênese dos órgãos respiratórios superiores.

Além disso, estudos encontraram uma associação potencial de atresia coanal neonatal com altas doses de vitamina B12, B3 (PP), D e zinco durante a gravidez. Álcool, fumaça de tabaco e cafeína têm um impacto extremamente negativo no desenvolvimento das estruturas craniofaciais do feto.[4]

Em 2010-12, foi relatado um aumento no número de nascimentos com atresia coanal nos Estados Unidos devido à exposição de mulheres grávidas a produtos químicos usados ​​no tratamento de colheitas.

Consulte Mais informação:

• Efeitos de substâncias tóxicas na gravidez e no feto
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Patogênese

Choans (latim. Choane (latim: funil) são aberturas que vão da cavidade nasal até a nasofaringe, delimitadas no meio pela cavidade (borda da placa óssea); osso cuneiforme - por cima e por trás; placas alares deste osso - pelas laterais e por baixo - osso palatino (sua placa horizontal Mais informações no material - Desenvolvimento dos órgãos do sistema respiratório ).

A formação das coanas, originárias dos arcos branquiais do embrião, inicia-se na quarta semana de gestação (e continua até a oitava semana) com a migração das células da crista neural para as pregas neurais dorsais. Em seguida, a prega epitelial disposta verticalmente (membrana oronasal) entre o teto da cavidade oral primária e os processos nasais (placoda nasalis) na superfície lateral da cabeça se rompe. Os processos nasais se aprofundam no mesoderma, o que leva à formação das fossas nasais e depois às coanas primárias (primitivas).

Teoricamente, a patogênese da anomalia congênita da atresia coanal pode ser devida à preservação da membrana bochecha-faríngea (bucofaríngea), uma fina camada de células ectoderme e endoderme cobrindo a "abertura oral" do embrião acima da extremidade cranial do corda. Essa membrana deveria perfurar na sexta semana de gestação, mas por razões desconhecidas isso pode não acontecer, resultando em defeitos orofaciais como fenda palatina e atresia de coanas.

Também é possível: preservação da membrana buconasal (fina camada de tecido epitelial, que deve ser reabsorvida na sétima semana de gestação); aderência anormal do tecido mesodérmico na região das coanas; distúrbio local da migração de células mesenquimais ao longo da crista neural, levando a defeitos na formação da protrusão frontonasal embrionária da parte da cabeça e suas ramificações.

Mas nenhuma das suposições sobre o mecanismo de desenvolvimento da atresia nasal posterior foi comprovada até o momento.

Sintomas Atresia coanal

Os recém-nascidos respiram pelo nariz porque sua epiglote é mais alta (em comparação aos adultos), e a laringe sobe durante a deglutição, tocando a nasofaringe, e se fecha entre o palato mole e as laterais da nasofaringe. E a capacidade de respirar pela boca aparece 4-6 semanas após o nascimento - após o abaixamento da laringe.

Portanto, os sintomas clássicos apresentados pela atresia coanal bilateral em neonatos são decorrentes do comprometimento completo da função respiratória.

Por exemplo, o bebê apresenta cianose cíclica indicativa de episódios de asfixia: lividez da pele, que diminui ao chorar (quando a criança abre bem a boca e inspira e expira) e se repete assim que o choro para e o bebê fecha a boca. Nesses casos, é necessária atenção médica de emergência - intubação endotraqueal ou traqueotomia.

A atresia unilateral (ou seja, ausência de apenas uma passagem nasal posterior) é frequentemente detectada mais tarde na vida (aos 5-10 meses de idade ou muito mais tarde) e os seus primeiros sinais são congestão nasal unilateral . Além disso, há secreção persistente de uma narina - rinorréia , ronco e estridor (respiração ruidosa), além de sinusite crônica.[5]

Complicações e consequências

A atresia coanal bilateral leva à síndrome do desconforto respiratório neonatal agudo devido à obstrução completa das vias aéreas nasais.

Consequências e complicações da atresia unilateral: distorção das proporções faciais, comprometimento do crescimento dos maxilares superior e inferior e formação de mordida patológica - devido ao desenvolvimento craniofacial inadequado; o aparecimento de apnéia noturna obstrutiva e outros problemas respiratórios associados ao comprometimento do funcionamento do trato respiratório superior.[6]

Diagnósticos Atresia coanal

Se houver suspeita de atresia coanal neonatal bilateral, o diagnóstico clínico preliminar é feito por um neonatologista em caso de emergência, através da inserção de uma sonda nasogástrica através da cavidade nasal do bebê. A suspeita desta anomalia congênita é confirmada se o cateter não puder ser inserido.

Para confirmar o diagnóstico são necessários exames de imagem: endoscopia (exame) da cavidade nasal , tomografia computadorizada do nariz, seios paranasais e estruturas ósseas paranasais.

A atresia coanal unilateral é a forma mais comum e pode não ter defeitos congênitos associados, portanto pode não ser diagnosticada imediatamente após o nascimento.

Na atresia unilateral também são realizados diagnósticos instrumentais: rinoscopia anterior e posterior; endoscopia da cavidade nasal e tomografia computadorizada nasal; rinomanometria - estudo da função respiratória nasal .

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui problemas respiratórios nasais que podem ser decorrentes de: desvio de septo nasal ou luxação de cartilagem; estenose da cavidade nasal e hipertrofia congênita dos ossos nasais inferiores; estenose isolada do forame nasal em forma de pêra (restrição óssea anterior do esqueleto nasal); um pólipo antrocoanal, cisto dermóide da cavidade nasal ou cisto do ducto nasolacrimal; hemangioma ou garmatoma nasal.

Tratamento Atresia coanal

No caso de atresia de coanas, apenas o tratamento cirúrgico por ressecção endoscópica transnasal e coanoplastia com TC ou RM prévia da cavidade nasal é realizado para restaurar sua patência.

A intervenção cirúrgica para atresia coanal bilateral geralmente é realizada nos primeiros três meses de vida e, nos casos de atresia unilateral, após a criança completar dois anos de idade.[7]

Todos os detalhes na publicação - Restauração da atresia coanal

Prevenção

Dados os fatores de risco conhecidos para esse defeito congênito, medidas preventivas podem ser consideradas o manejo adequado da gravidez e extrema cautela na prescrição de quaisquer medicamentos para gestantes.

E os casais responsáveis ​​têm uma forma de evitar ter um filho com uma síndrome geneticamente determinada, como o aconselhamento médico-genético.

Previsão

A atresia coanal bilateral é potencialmente fatal para o recém-nascido, mas com tratamento oportuno e eficaz e sem associação com síndromes congênitas, o prognóstico geralmente é considerado bom.

Livros sobre Atresia das coanas

1. Otorrinolaringologia Pediátrica: Princípios e Caminhos de Prática" - por Christopher J. Hartnick et al. (Ano de lançamento: 2015)
2. "Otorrinolaringologia de Scott-Brown, Cirurgia de Cabeça e Pescoço" - Autor: John C Watkinson et al. (Ano de publicação: 2020)
3. "Cummings Otorrinolaringologia: Cirurgia de Cabeça e Pescoço" - Autor: Paul W. Flint et al. (Ano de lançamento: 2020)
4. "ENT: Uma Introdução e Guia Prático" - Autor: Sharan K. Naidoo (Ano de lançamento: 2018)

Literatura usada

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorrinolaringologia. Manual nacional. GEOTAR-Media, 2022.
2. Atresia coanal congênita em crianças. Livro didático para estudantes de medicina. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021