Sarcoidose pulmonar

Sarcoidose (doença de Behnier-Beck-Shauman) é uma doença sistêmica caracterizada pelo desenvolvimento de inflamação produtiva com a formação de granulomas de células epitelioides sem necrose com o resultado de reabsorção ou fibrose.

A sarcoidose é caracterizada pela formação de granulomas não hematológicos em um ou mais órgãos e tecidos; A etiologia é desconhecida. Na maioria das vezes, os pulmões e o sistema linfático são afetados, mas a sarcoidose pode afetar qualquer órgão. Os sintomas da sarcoidose dos pulmões variam de ausência total (doença limitada) a falta de ar durante o exercício e, raramente, insuficiência respiratória ou de órgãos (uma doença comum). O diagnóstico geralmente é suspeitado pela primeira vez com envolvimento no processo pulmonar e é confirmado por radiografia de tórax, biópsia e exclusão de outras causas de inflamação granulomatosa. Os glucocorticóides são o tratamento de primeira linha. O prognóstico é muito bom para uma forma limitada da doença, mas é desfavorável para uma doença mais comum.

A sarcoidose afeta principalmente pessoas de 20 a 40 anos, mas às vezes ocorre em crianças e adultos mais velhos. Em todo o mundo, a prevalência é maior em afro-americanos e europeus do norte, especialmente escandinavos. A prevalência de sarcoidose no mundo é em média 20 por 100 000 habitantes (em diferentes países, os números variam de 10 a 40). As manifestações da doença variam amplamente, dependendo da raça e etnia, com os afro-americanos e os porto-riquenhos mais propensos a ter manifestações extratororácicas. Por razões desconhecidas, a sarcoidose dos pulmões é um pouco mais comum nas mulheres.
 
A incidência aumenta no inverno e no início da primavera.

A sarcoidose do pulmão é uma doença sistêmica na qual os linfonodos hilares, pulmões, brônquios, membranas serosas, fígado, baço, pele, ossos e outros órgãos são afetados.

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O que causa a sarcoidose dos pulmões?

Considera-se que a sarcoidose se desenvolve como resultado de uma reação inflamatória ao fator ambiental em pessoas com tendências hereditárias. As infecções virais, bacterianas e micobacterianas e inorgânicos (por exemplo, alumínio, zircônio, talco) ou substâncias orgânicas (por exemplo, pólen de pinheiro, argila) são assumidas como envolvidas no papel dos gatilhos, mas essas premissas ainda não foram comprovadas. Os antígenos desconhecidos causam uma resposta imune celular caracterizada pela acumulação de linfócitos T e macrófagos, a liberação de citoquinas e quimiocinas e a formação de granulomas. Às vezes, uma história familiar ou um aumento da morbidade em certas comunidades sugere uma predisposição genética, certos efeitos ou, menos provável, transmissão de pessoa para pessoa.

O resultado do processo inflamatório é a formação de granulomas não cicatriciais, característica característica da sarcoidose. Os granulomas são aglomerados de células mononucleares e macrófagos que são diferenciados em células gigantes epiteliais e multinucleadas cercadas por linfócitos, plasmitatídeos, mastócitos, fibroblastos e colágeno. Granulomas são normalmente encontrados nos gânglios linfáticos e pulmão, mas pode ser formado em muitos outros órgãos, incluindo o fígado, baço, olhos, seios, pele, ossos, articulações, músculos esqueléticos, rim, órgãos reprodutivos, coração, glândulas salivares e sistema nervoso. Os granulomas no pulmão estão localizados ao longo dos vasos linfáticos, na maioria das vezes nas regiões peribronquiolar, subpleural e perilobular.

Sintomas da sarcoidose dos pulmões

Os sintomas da sarcoidose dos pulmões dependem da localização e extensão da lesão e mudam ao longo do tempo, desde remissão espontânea até doença assintomática crônica. Portanto, é necessário um exame regular para identificar novos sintomas em vários órgãos.

Sintomas sistêmicos da sarcoidose

Sistema	Frequência de lesão	Comentários
Pleuropulmonar (pulmões, pleura)	> 90%	Os granulomas são formados em septos alveolares, paredes bronquiolares e brônquicas, causando envolvimento pulmonar difuso; artérias pulmonares e veias também estão envolvidas Muitas vezes assintomático. Resolvido espontaneamente em muitos pacientes, mas pode causar disfunção pulmonar progressiva, levando a limitações de atividade física, insuficiência respiratória e morte em alguns pacientes Conduz ao desenvolvimento de derrames exudativos linfocíticos, geralmente bilaterais
Linfático	90%	O envolvimento das raízes dos pulmões ou do mediastino na maioria dos pacientes é encontrado por acaso durante a radiografia de tórax. Em outros, a linfadenopatia periférica leve ou periférica
GI Hepático Splênico Outros	40-75%	Normalmente é assintomático; manifestado como aumentos moderados nos testes hepáticos funcionais, uma diminuição no acúmulo do fármaco na TC com contraste Raramente leva a colestase clinicamente significativa, cirrose Não está clara a diferença entre a sarcoidose e a hepatite granulomatosa, quando a sarcoidose prejudica apenas o fígado Normalmente ocorre assintomaticamente, manifestado por dor no quadrante superior esquerdo do abdômen, trombocitopenia, um achado inesperado na radiografia ou CT Relatórios raros de granulomas gástricos, envolvimento intestinal raro; a linfadenopatia mesentérica pode causar dor abdominal
Corpo de visão	25%	Na maioria das vezes, uveíte com deficiência visual, fotofobia e lacrimejamento. Pode causar cegueira, mas mais frequentemente é resolvido espontaneamente Conjuntivite, iridociclite, coriorretinite, dacriocistite, infiltração das glândulas lacrimais, levando a olhos secos, neurite óptica, glaucoma e catarata também ocorrem. Envolvendo o órgão de visão mais frequentemente em afro-americanos e japoneses Para a detecção precoce da patologia ocular, uma pesquisa é realizada uma ou duas vezes por ano
Musculoesquelético	50-80%	Doença assintomática com aumento / não aumento de enzimas na maioria dos pacientes; às vezes misto ou miopatia aguda com fraqueza muscular Articulação do tornozelo, joelho, pulso, articulação do cotovelo - a localização mais freqüente da artrite; pode causar artrite crônica com deformidades de Jakkoud ou dactilite A síndrome de Léfgren é uma tríade de sintomas, incluindo poliartrite aguda, eritema nodoso e linfadenopatia das raízes dos pulmões. Tem vários recursos; mais comuns nas mulheres escandinavas e irlandesas, muitas vezes sensíveis aos AINEs e muitas vezes auto-infligidas; baixa taxa de recaída Lesões osteolíticas ou císticas; osteopenia
Dermatológico	25%	Eritema nodular: nódulos sensíveis sólidos vermelhos nas superfícies dianteiras das pernas; mais frequentemente entre europeus, porto-riquenhos e mexicanos; geralmente leva 1-2 meses; articulações circundantes frequentemente com artrite (síndrome de Léfgren); pode ser um bom sinal de prognóstico Lesões cutâneas inespecíficas; maculae e pápulas, nódulos subcutâneos e hipopigmentação e hiperpigmentação também ocorrem com freqüência Lúpus lombar: manchas proeminentes no nariz, bochechas, lábios e orelhas; mais frequentemente em afro-americanos e porto-riquenhos; frequentemente associado à fibrose pulmonar; mau sinal de prognóstico
Neurológico	<10%	Neuropatia dos nervos cranianos, especialmente a 7ª (leva à paralisia do nervo facial) e a 8ª (perda auditiva) dos pares. Além disso, neuropatia periférica e neuropatia do nervo óptico são comuns. Qualquer par de nervos cranianos podem ser afetados O envolvimento do sistema nervoso central, com lesões nodais ou inflamação difusa da medula, é típico no cerebelo e na área do tronco cerebral Diabete hipotalâmico insípido, polifagia e obesidade, distúrbios termorreguladores e alterações na libido
Renal	10%	A hipercalciúria assintomática é mais comum; nefrite intersticial; A insuficiência renal crônica causada por nefrolitíase e nefrocalcinosis requer transplante renal (diálise ou transplante) em alguns pacientes
Coração	5%	Os bloqueios e arritmias de detenção são mais freqüentes e podem causar morte súbita; Também é possível insuficiência cardíaca devido a cardiomiopatia restritiva (primária) ou hipertensão arterial pulmonar (secundária) Disfunção transitória de músculos papilares e raramente pericardite Mais frequentemente em japonês, em quem a cardiomiopatia é a causa mais comum de morte por sarcoidose
Reprodutivo	Raramente	Existem dados sobre a lesão do endométrio, ovários, epidídimos e testículos. Não afeta a fertilidade. A doença pode diminuir durante a gravidez e repetir-se após o parto
Cavidade oral	<5%	Inchaço assintomático das glândulas parótidas mais frequentemente; A parotidite com xerostomia também é possível; pode ser um componente da ceratoconjuntivite seca Síndrome de Heerford (também chamada febre uveoparotida): uveíte, inchaço parótido bilateral, paralisia facial e febre crônica A cavidade oral do Lupus pernio pode mutilar o palato duro e afetar as bochechas, a língua e as gengivas
seios nasais	<10%	A inflamação granulomatosa aguda e crônica da mucosa dos seios produz sintomas que são indistinguíveis da simples sinusite alérgica e infecciosa. Uma biópsia confirma o diagnóstico. Mais comum em pacientes com lúpus eritematoso
Endócrino	Raramente	A infiltração da zona hipotalâmica e o talo da glândula pituitária podem causar panhypopituitarismo; pode causar infiltração da glândula tireóide sem disfunção; hipoparatiroidismo secundário devido à hipercalcemia
Mental	10%	A depressão se desenvolve com freqüência. É duvidoso que esta seja a primeira manifestação da sarcoidose, é mais frequentemente uma reação a um longo curso da doença e freqüentes recidivas
Hematológico	<5-30%	Linfopenia; anemia de uma doença crônica; anemia devido à infiltração granulomatosa da medula óssea, às vezes levando a pancitopenia; sequestro do baço levando a trombocitopenia; leucopenia

 
Aparentemente, a maioria dos casos são assintomáticos e, portanto, permanecem não diagnosticados. A doença pulmonar ocorre em mais de 90% dos pacientes adultos com sarcoidose.

Etapas da sarcoidose dos pulmões

Estágio	Definição	Freqüência de remessas espontâneas
0	Radiografia de tórax normal	Remissão usual; não há correlação com a previsão
1	Linfadenopatia bilateral das raízes, ganglios linfáticos paratraqueais e mediastinais sem infiltrados parenquimatosos	60-80%
2	Linfadenopatia bilateral das raízes / mediastino com infiltrados intersticiais (geralmente campos pulmonares superiores)	50-65%
3	Infiltrados intersticiais difusos sem adenopatia das raízes	<30%
4	Fibrose difusa, frequentemente associada a formações fibrosas, tração dos brônquios, cistos de tração	0%

Os sintomas da sarcoidose dos pulmões podem incluir falta de ar, tosse, desconforto no peito e sibilância. Fadiga, mal-estar, fraqueza, anorexia, perda de peso e um ligeiro aumento na temperatura corporal também ocorrem com freqüência; A sarcoidose é uma causa freqüente de febre de origem desconhecida. Muitas vezes, o único sinal é a linfadenopatia, os gânglios linfáticos são ampliados, mas sem dor. As manifestações sistêmicas causam vários sintomas de sarcoidose, que variam de acordo com a raça, gênero e idade. As pessoas negras são mais propensas a serem afetadas pelos olhos, fígado, medula óssea, linfonodos periféricos e pele (mas não eritema nodoso). Nas mulheres, o eritema nodoso geralmente ocorre e o sistema nervoso ou os olhos estão envolvidos. Nos homens e pacientes idosos, a hipercalcemia é mais comum. Em crianças menores de 4 anos, as manifestações mais freqüentes são artrite, erupção cutânea e uveíte. Nessa faixa etária, a sarcoidose pode ser confundida com artrite reumatóide juvenil.

Classificação da sarcoidose pulmonar

A classificação mais comum e acessível da sarcoidose pulmonar é a classificação de K. Wurm.

Infelizmente, na classificação Wurn, nem todos os aspectos clínicos da sarcoidose são refletidos. Em particular, não há indicação da possibilidade de combinar manifestações pulmonares e extrapulmonares de sarcoidose, a atividade do processo patológico não é refletida. A este respeito, a classificação de AG Khomenko merece muita atenção.

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Classificação da sarcoidose respiratória (K. Wurm, 1958)

• I Isolado alargamento dos linfonodos intratorácicos (linfadenopatia mediastinal)
• II Lesão combinada de linfonodos intratorácicos e pulmões
  • II-A Fortalecimento do padrão pulmonar, sua deformação da malha (padrão excessivo, loopy nas partes basal e inferior dos pulmões)
  • II-B Sombra focal bilateral pequena comum nos pulmões (tipo miliar)
  • II-B Sombras bilaterais bilaterais convencionais (3-5 mm de diâmetro) nos pulmões
  • II-D Sombras bilaterais, grandes focos comuns (9 mm de diâmetro e maiores) nos pulmões
• III A combinação de linfadenopatia mediastinal com fibrose disseminada pronunciada e grandes formações de drenagem:
  • III-A nas partes inferiores dos pulmões
  • III-B nas partes superior e média dos pulmões

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Diagnóstico de sarcoidose pulmonar

A sarcoidose do pulmão é muitas vezes suspeitada quando a radiografia de tórax revela acidentalmente a linfadenopatia das raízes do pulmão. Estas alterações são os sinais radiológicos mais freqüentes da doença, também são sinais prognósticos de remissão espontânea em pacientes com envolvimento pulmonar. Portanto, as radiografias de tórax devem ser o primeiro teste se ainda não tiverem sido realizadas em pacientes com suspeita de sarcoidose.

Como o envolvimento pulmonar é tão freqüente, a radiografia de tórax normal geralmente exclui um diagnóstico. Nos casos em que a doença ainda é suspeita, apesar da radiografia de tórax normal, é necessário fazer uma caixa de TC de alta resolução, que é mais sensível à detecção da linfadenopatia das raízes dos pulmões e do mediastino. Os resultados de CT em estágios posteriores (II-IV) incluem espessamento de articulações bronquiovasculares e paredes brônquicas; mudança nula de partições interlobulares; infiltração pelo tipo de vidro fosco; nódulos parenquimatosos, cistos ou cavidades e / ou tração dos brônquios.

Quando a sarcoidose é sugerida com base nos resultados dos estudos de visualização, o diagnóstico é confirmado pela detecção de granulomas não cicatriciais em biópsia e na eliminação de causas alternativas de doença granulomatosa. Para o diagnóstico, é necessário selecionar o site certo para biópsia, excluir outras causas da doença granulomatosa e determinar a gravidade e prevalência da doença, a fim de avaliar a necessidade de terapia.

Os locais de biópsia podem ser determinados por exame físico e palpação: gânglios periféricos,
lesões cutâneas e conjuntiva estão prontamente disponíveis para biópsia. No entanto, em pacientes com linfadenopatia intratorácica, a biópsia transbrônquica broncoscópica é preferida, uma vez que a sensibilidade atinge 90% quando realizada por um especialista experiente. A videotoracoscopia pode fornecer acesso ao tecido pulmonar quando uma biópsia transbrônquica broncoscópica não é informativa. Às vezes, a mediastinoscopia é realizada se a linfadenopatia das raízes ou do mediastino existir na ausência de infiltrado pulmonar, especialmente se o linfoma requer um diagnóstico diferencial. No entanto, mesmo em pacientes com linfadenopatia apenas no mediastino, de acordo com a radiografia ou TC, as biópsias transbrônquicas são freqüentemente diagnósticas. A biópsia pulmonar aberta é outra maneira de obter tecido, mas requer anestesia geral e, atualmente, raramente é feita. Os achados clínicos e radiográficos podem ser precisos o suficiente para o diagnóstico no estágio I ou II, quando a biópsia não é possível.

A eliminação de outros diagnósticos é obrigatória, especialmente quando os sintomas de sarcoidose pulmonar e sinais radiográficos são mínimos, uma vez que a inflamação granulomatosa pode ser causada por muitas outras doenças. O tecido da biópsia deve ser semeado em cogumelos e micobactérias. Uma anamnese de riscos ocupacionais (silicatos, berílio) e fatores ambientais (feno triturado, aves e outros gatilhos de antígenos de pneumonia de hipersensibilidade) devem ser analisados; Foram realizados testes para antígenos infecciosos (tuberculose, coccidioidomicose, histoplasmose). O mais rapidamente possível, as amostras de tuberculina cutânea devem ser administradas com controle de anergia.

A gravidade da doença é avaliada por função pulmonar e dados de pulsoximetria. Os resultados dos testes de função pulmonar são geralmente normais nos estágios iniciais, mas demonstram a restrição e redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DL ^) em estádios avançados da doença. Além disso, às vezes existe uma obstrução do fluxo de ar, que pode indicar o envolvimento da mucosa brônquica. A oximetria de pulso é geralmente normal quando medido em repouso, mas pode mostrar desaturação durante o exercício com envolvimento pulmonar mais extenso. A análise da composição do gás do sangue arterial em repouso e durante o exercício é mais sensível do que a oximetria de pulso.

Testes de triagem recomendados para a detecção de doença extrapulmonar incluem ECG, exame oftalmológico com lâmpada de fenda e testes rotineiros renais e hepáticos. A ecocardiografia, imagens cerebrais, punção lombar, imagem óssea ou RMN e eletromiografia podem ser úteis quando os sintomas sugerem envolvimento do coração, sistema nervoso ou doença reumática. O CT da cavidade abdominal com radiocontrast geralmente não é recomendado, mas pode revelar sinais de envolvimento do fígado ou baço na forma de aumento no tamanho dos órgãos e lesões de intensidade aumentada.

Os exames laboratoriais desempenham um papel adicional no estabelecimento do diagnóstico e na clarificação da prevalência de danos nos órgãos. Fórmula de sangue, eletrólitos (incluindo cálcio ), nitrogênio de ureia sanguínea, creatinina e testes hepáticos funcionais geralmente fornecem informações úteis em termos de revelação de lesões extratoracáicas. A fórmula sanguínea pode revelar anemia, eosinofilia ou leucopenia. O cálcio sérico pode ser aumentado devido à produção de análogos de vitamina D por macrófagos ativados. O ureia sanguínea, a creatinina e os testes funcionais do fígado podem ser aumentados na sarcoidose renal e hepática. A proteína total pode ser aumentada por hipergamaglobulinemia. Aumento da ESR não é específico. O estudo do cálcio na urina diária é recomendado para excluir a hipercalciúria, mesmo em pacientes com níveis séricos normais. As concentrações elevadas de enzimas de conversão da angiotensina (ECA) também sugerem sarcoidose, mas não são específicas; as concentrações podem ser reduzidas em pacientes que tomam inibidores de ECA, ou aumentaram em várias outras condições (por exemplo, hipertireoidismo, doença de Gaucher, silicosis, infecção por micobactérias, pneumonite de hipersensibilidade). Um estudo do nível de ACE pode ser útil para controlar a atividade da doença e responder à terapia em pacientes com sarcoidose confirmada. Aumentar o nível de ACE no líquido cefalorraquidiano pode ajudar a diagnosticar a sarcoidose do sistema nervoso central.

Outros estudos adicionais incluem lavagem broncoalveolar e varredura de gálio. Os resultados do estudo de lavagem broncoalveolar variam significativamente, mas a relação de linfocitose (linfócitos> 10%) e / ou CD4 + / CD8 + no líquido de lavagem superior a 3,5 é diagnóstica no contexto clínico relevante. No entanto, a ausência dessas alterações não exclui a sarcoidose.

A digitalização com gálio de todo o organismo pode fornecer informações úteis na ausência de confirmação de tecido. A absorção aumentada simétrica em linfonodos mediastinais e basais (sinal lambda) e nas glândulas lacrimal, parótida e salivar (sinal de panda) é especialmente característica da sarcoidose. O resultado negativo em pacientes que recebem prednisolona não é informativo.

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Tratamento da sarcoidose pulmonar

Desde sarcoidose pulmonar, muitas vezes se resolvem espontaneamente, pacientes assintomáticos e pacientes com sintomas leves não necessitam de tratamento, embora eles devem ser rastreados regularmente para possíveis perdas. Estes pacientes podem incluir estudos periódicos de raios-X, testes de função pulmonar (incluindo capacidade de difusão) e marcadores de lesões extracorpóreas (por exemplo, testes padrão de função renal e hepática). Independentemente do estágio da doença, o tratamento pacientes necessitaram com agravamento dos sintomas actividade de restrição, marcado função pulmonar patológico ou deterioração, alterações alarmantes sobre raios-X (cavitação, formação de fibrose agrupados, os sintomas de hipertensão arteriapnoy pulmonar), que afecta o coração, sistema e olhos nervoso, renal ou insuficiência hepática ou lesões desfigurantes da pele e articulações.

O tratamento da sarcoidose dos pulmões é realizado por glicocorticóides. Protocolo padrão - prednisolona em uma dose de 0,3 a 1 mg / kg por via oral 1 vez por dia, dependendo dos sintomas e da gravidade das alterações. Regimes alternativos também são usados (por exemplo, prednisolona 40-60 mg por via oral 1 vez por dia em um dia). Raramente a dose excede 40 mg por dia; No entanto, doses mais elevadas podem ser necessárias para tratar complicações em pacientes com lesões oculares, cardíacas ou neurológicas. A resposta ao tratamento é normalmente observada dentro de 2-4 semanas, assim que os sintomas pulmonares sarcoidose, resultados de radiografia torácica e função pulmonar pode ser reavaliada depois de 4 e 12 semanas. Casos crônicos e mudo podem responder mais devagar. As dosagens são reduzidos para uma dose de manutenção (por exemplo, prednisona <10 mg por dia, se possível) após o início da resposta ao tratamento, o tratamento continua durante pelo menos 12 meses, desde que a recuperação ocorre. A duração ideal do tratamento é desconhecida. A dosagem prematura pode levar a uma recaída. O uso da droga é gradualmente parado se a reação estiver ausente ou duvidosa. Os glicocorticóides podem, eventualmente, ser abolida na maioria dos pacientes, mas porque a recidiva ocorre em 50% dos casos, deve haver acompanhamento exames, normalmente a cada 3-6 meses. O tratamento da sarcoidose pulmonar com glucocorticóides deve ser retomada com recaída dos sintomas e sinais, incluindo dispneia, artralgia, febre, insuficiência hepática, a arritmia cardíaca, os sintomas do SNC, hipercalcemia, doença ocular, a falta de controlo por agentes locais e lesões cutâneas desfigurantes.

Os dados sobre o uso de glicocorticóides inalatórios na sarcoidose pulmonar são ambíguos, mas alguns estudos sugerem que esta via de administração pode reduzir a tosse em pacientes com lesões endobrônquicas. Os glicocorticóides locais podem ser úteis em alguns casos de lesões dermatológicas e oculares.

Aproximadamente 10% dos pacientes que necessitam de terapia, resistente a doses toleráveis de glucocorticóides e necessário atribuir seis curso de teste de metotrexato, começando com uma administração oral semanal de 2,5 mg seguida por um aumento de até 10-15 mg por semana, em que o teor de leucócitos do sangue é mantida a > 3000 / μl. Primeiro, metotrexato e glicocorticóides são atribuídos simultaneamente; Após 8 semanas, a dose do glucocorticóide pode ser reduzida e, em muitos casos, cancelada. No entanto, a resposta máxima ao metotrexato pode ocorrer após 6-12 meses. Em tais casos, a dose de prednisolona deve diminuir mais devagar. Os testes de sangue em série e os testes de enzimas hepáticas devem ser realizados primeiro a cada 1-2 semanas e, em seguida, a cada 4 a 6 semanas, logo que seja alcançada uma dose estável. É recomendado ácido fólico (1 mg por via oral uma vez por dia) para pacientes que tomam metotrexato.

A eficácia de outras drogas é mostrada em um pequeno número de pacientes que são resistentes aos glicocorticóides ou que apresentam eventos adversos. Essas drogas incluem azatioprina, ciclofosfamida, clorambucil, cloroquina ou hidroxicloroquina, talidomida, pentoxifilina e inflleximab.

A hidroxicloroquina por via oral 200 mg 3 vezes por dia pode ser tão eficaz quanto os glicocorticóides, para o tratamento de lesões cutâneas desfigurantes na sarcoidose e a atração da hipercalciúria. Embora os imunossupressores sejam frequentemente mais eficazes em casos resistentes, uma recaída ocorre frequentemente após a interrupção do tratamento.

Não há medicamentos disponíveis que prevenam consistentemente a fibrose pulmonar.

O transplante de pulmão é uma opção para pacientes com lesão pulmonar terminal, embora a doença possa se repetir no órgão transplantado.

Qual é o prognóstico da sarcoidose pulmonar?

Embora a recuperação espontânea ocorra frequentemente , a gravidade e as manifestações da doença são extremamente variáveis, e muitos pacientes necessitam de cursos repetidos de glicocorticóides. Assim, o monitoramento regular para identificar recaídas é obrigatório. Aproximadamente 90% dos pacientes que experimentam recuperação espontânea desenvolvem-se nos primeiros 2 anos após o diagnóstico; menos de 10% destes pacientes apresentam recorrência após 2 anos. Aqueles pacientes que não desenvolvem remissão dentro de 2 anos provavelmente terão uma doença crônica.
 
A sarcoidose pulmonar é considerada crônica em 30% dos pacientes e 10-20% da doença tem um curso constante. A sarcoidose é fatal para 1-5% dos pacientes. A fibrose pulmonar com insuficiência respiratória é a causa mais comum de morte em todo o mundo, seguida de hemorragia pulmonar por aspergiloma. No entanto, no Japão, a causa mais freqüente de morte é a cardiomiopatia infiltrativa, que causa insuficiência cardíaca e arritmias cardíacas.

O prognóstico é pior para pacientes com sarcoidose extrapulmonar e para aqueles da raça Negroid. A recuperação ocorre em 89% dos caucasianos e 76% dos pacientes da raça Negroid sem doença extratorácica e em 70% dos caucasianos e 46% dos pacientes da raça Negroid com manifestações extratororácicas. A presença de eritema nodoso e artrite aguda é um sinal de um prognóstico favorável. Uveíte, pernio lupus, hipercalcemia crônica, neurosarcoidose, nefrocalcinosis, doença do miocárdio e extensa lesão pulmonar são sintomas prognósticos desfavoráveis da sarcoidose pulmonar. No entanto, houve uma ligeira diferença no resultado a longo prazo dos pacientes tratados e não tratados, e após o término do tratamento, muitas vezes é observada uma recaída.