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Doença de Whipple
Última revisão: 23.04.2024
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A doença de Whipple é uma doença sistêmica rara causada pela bactéria Tropheryma whippelii. Os principais sintomas da doença de Whipple são artrite, perda de peso e diarréia. O diagnóstico é estabelecido por uma biópsia do intestino delgado. O tratamento da doença de Whipple consiste em tomar pelo menos 1 ano de trimetoprim-sulfametoxazol.
A doença de Whipple afeta principalmente pessoas com cor de pele branca na faixa etária dos 30-60 anos. Embora esta doença afecte muitos órgãos (por exemplo, coração, pulmão, cérebro, cavidades serosas, articulações, olhos, trato GI), quase sempre a mucosa do intestino delgado está envolvida no processo. Os pacientes podem ter defeitos de imunidade celular expressos de forma fraca que predispõem a infecção de T. Whippelii. Aproximadamente 30% dos pacientes têm HLAB27.
O que causa a doença de Whipple
Em 1992, a natureza bacteriana da doença de Whipple foi estabelecida (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Como um agente infeccioso identificou os actinomicetos Gram-positivos Tropheryna whippelii. Estas pequenas bactérias Gram - positivas são encontradas na fase ativa da doença em grandes quantidades na mucosa do intestino delgado e outros órgãos e desaparecem após o tratamento antibacteriano intensivo. Predizer o desenvolvimento do fator de doença é uma violação do sistema imunológico de gênese diferente.
Sintomas da Doença de Whipple
Os sintomas clínicos da doença de Whipple variam de acordo com os órgãos e sistemas afetados. Normalmente, os primeiros sinais são artrite e febre. Os sintomas intestinais da doença de Whipple (por exemplo, diarréia aquosa, esteatorréia, dor abdominal, anorexia, perda de peso) geralmente se manifestam mais tarde, às vezes vários anos após as queixas iniciais. Pode haver sangramento intestinal profuso ou latente. Uma má absorção grave pode aparecer e ser diagnosticada em pacientes nos estágios tardios do curso clínico. Outros resultados do exame incluem aumento da pigmentação da pele, anemia, linfadenopatia, tosse crônica, polissonossitis, edema periférico e sinais de danos no SNC.
Diagnóstico da doença de Whipple
O diagnóstico não pode ser verificado em pacientes sem sintomas visíveis do aparelho digestivo. A doença de Whipple deve ser suspeitada em pessoas caucasianas de meia-idade com artrite, dor abdominal, diarréia, perda de peso ou outros sinais de má absorção. Esses pacientes precisam realizar endoscopia do trato digestivo superior com uma biópsia do intestino delgado; as lesões do intestino são específicas e permitem o diagnóstico. As alterações mais significativas e persistentes afetam as partes proximais do intestino delgado. O microscópio de luz permite que você visualize macrófagos PAS-positivos, que deformam as arquiteturas do vilão. Gram-positivo, negativo quando corado com bacilos de corante ácido (T. Whippelii) são determinados em sua própria placa e em macrófagos. Recomenda-se microscopia eletrônica.
A doença de Whipple deve ser diferenciada com uma infecção intestinal causada por Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), que possui sinais histológicos semelhantes. No entanto, o MAI mancha positivamente quando tratado com um corante ácido. Uma reação em cadeia da polimerase pode ser útil para confirmar o diagnóstico.
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Tratamento da Doença de Whipple
Sem tratamento, a doença de Whipple progride e pode ser fatal. Vários antibióticos são eficazes (por exemplo, tetraciclina, trimetoprim-sulfametoxazol, cloranfenicol, ampicilina, penicilina, cefalosporinas). Um dos regimes recomendados é: ceftriaxona (2 g IV diariamente) ou procaína (1,2 milhões de unidades IM uma vez por dia) ou penicilina G (1,5 a 6 milhões de unidades IV a cada 6 horas) juntamente com estreptomicina (1,0 g de IM uma vez por dia durante 10-14 dias) e trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg por via oral 2 vezes ao dia durante 1 ano). Pacientes com alergia a sulfonamidas, estes medicamentos podem ser substituídos por administração oral de penicilina VK ou ampicilina. A melhora clínica ocorre rapidamente, a febre ea dor nas articulações são resolvidas após alguns dias. Os sintomas intestinais da doença de Whipple geralmente desaparecem dentro de 1-4 semanas.
Alguns autores não recomendam realizar biópsias repetidas do intestino delgado, argumentando que os macrófagos podem persistir por vários anos após o tratamento. No entanto, outros autores recomendam uma biópsia repetida após o primeiro ano de tratamento. No último caso, a microscopia eletrônica é necessária para documentar a presença de bacilos (não apenas macrófagos). As recidivas da doença são possíveis mesmo após anos. Se se suspeitar de recaída, uma biópsia do intestino delgado (independentemente do dano do órgão ou do sistema) é necessária para verificar a presença de bacilos livres.