doença celíaca (glyutenovaya эnteropatiya)

Doença celíaca (abeto não-tropical, enteropatia de glúten, doença celíaca) é uma doença imunologicamente mediada pelo trato gastrointestinal em indivíduos geneticamente predispostos, manifestada por intolerância ao glúten, inflamação da mucosa e má absorção. Os sintomas da doença celíaca geralmente incluem diarréia e sentimentos de desconforto abdominal. O diagnóstico é estabelecido por uma biópsia do intestino delgado demonstrando mudanças não específicas, consistindo em atrofia patológica das vilosidades, com a melhora ocorrendo quando uma dieta sem glúten é prescrita.

Os sinônimos para o termo "enteropatia glúten ou sensível ao glúten" são doença celíaca, doença celíaca, doença celíaca, esteatorréia idiopática, espargos não tropicais. Alguns autores consideram que o termo "doença celíaca" é mais bem sucedido. Muitas pessoas enfatizam que a definição de "enteropatia de glúten" é alternativa. 

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O que causa a doença celíaca?

A doença celíaca é uma desordem hereditária causada pelo aumento da sensibilidade à fração gliadina do glúten, uma proteína encontrada no trigo; Proteínas similares são encontradas em centeio e cevada. Pessoas genéticamente suscetíveis são células T sensíveis ao glúten ativadas no caso da apresentação de determinantes de proteínas derivadas de glúten. A resposta inflamatória leva a uma atrofia característica das vilosidades da mucosa intestinal pequena.

A prevalência da doença varia de aproximadamente 1/150 no sudoeste da Irlanda para 1/5000 na América do Norte. A doença da doença celíaca é observada em aproximadamente 10-20% dos parentes da primeira geração. A proporção de mulheres e homens é de 2: 1. A doença se manifesta mais frequentemente na infância, mas pode se desenvolver mais tarde.

Sintomas da doença celíaca

Sintomas específicos de doença celíaca estão ausentes. Em alguns pacientes, a doença é assintomática ou apenas com sintomas de deficiência alimentar. Em outros, pode haver sinais marcados do trato digestivo.

Na infância e na infância, a doença celíaca pode se manifestar após a adição de cereais nos alimentos. A criança possui uma desordem de desenvolvimento, apatia, anorexia, palidez, hipotensão geral, inchaço e hipotrofia muscular. A cadeira geralmente é macia, abundante, a cor da argila com um odor desagradável. Crianças mais velhas geralmente têm anemia e displasia.

Em adultos, os sintomas mais típicos da doença celíaca são fadiga, fraqueza e anorexia. A diarréia moderada e instável às vezes é o principal sintoma. Steatorea manifesta-se de moderado a significativo (7-50 g de gordura / dia). Alguns pacientes experimentam perda de peso, mas a perda de peso é inferior ao normal. Tipicamente, estes pacientes têm anemia, glossite, estomatite angular e úlceras aftosas. Manifestações típicas de deficiência de vitamina D e cálcio (por exemplo, osteomalácia, osteogênese, osteoporose). Homens e mulheres podem ter uma diminuição na fertilidade.

Aproximadamente 10% têm dermatite herpetitiva, uma erupção vesicular papular pronunciada com prurido, que capta simetricamente as superfícies extensoras das articulações do cotovelo e joelho, nádegas, ombros e couro cabeludo. A aparência de uma erupção cutânea pode ser causada pela ingestão de alto teor de glúten. O desenvolvimento da doença celíaca também está associado com diabetes mellitus, doenças da tireóide autoimune e síndrome de Down.

Diagnóstico de doença celíaca

O diagnóstico é suspeitado em alterações clínicas e laboratoriais que indicam má absorção. A história familiar é um elemento importante no diagnóstico. A doença celíaca é esperada em pacientes com deficiência de ferro sem sangramento gastrointestinal óbvio .

A confirmação do diagnóstico requer uma biópsia do intestino delgado do ramo descendente do duodeno. Os dados morfológicos incluem falta ou contração de vilosidades (atrofia vilosa), aumento das células intraepiteliais e hiperplasia das criptas. No entanto, tais dados também podem ser observados em sprue tropical, fluxo severo de excesso de crescimento bacteriano intestinal, enterite eosinofílica, intolerância à lactose e no linfoma.

Uma vez que a biópsia não revela alterações específicas, os marcadores serológicos podem ajudar no diagnóstico. A determinação de uma combinação de antigliadina (AGAT) e anticorpos anti-endomisiais (AEAT - um anticorpo contra a proteína intestinal do tecido conjuntivo) tem um valor preditivo positivo e negativo de quase 100%. Esses marcadores também podem ser usados para pesquisar populações com alta prevalência de celestes, incluindo a primeira geração de parentes de pacientes doentes e pacientes com doenças freqüentemente associadas com celíaco sprue. No caso de qualquer teste positivo, o paciente deve realizar uma biópsia diagnóstica do intestino delgado. Se ambos os testes forem negativos, a doença celíaca é improvável. O título desses anticorpos diminui com uma dieta livre de glúten e, portanto, esses testes são eficazes no monitoramento da conformidade com a dieta.

Muitas vezes, há outras mudanças de laboratório que precisam ser investigadas. Incluem anemia (anemia ferropriva em crianças e anemia de folato em adultos); uma diminuição no nível de albumina, cálcio, potássio e sódio; aumento da fosfatase alcalina e do tempo de protrombina.

Os testes de malabsorção não são específicos para a doença celíaca. Mas se os estudos são realizados, os resultados indicam esteatorréia de até 10 a 40 g / dia, uma violação do teste de D-xilose e (com insuficiência ileal grave).

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Tratamento da doença celíaca

O tratamento da doença celíaca inclui uma dieta sem glúten (evite alimentos que contenham trigo, centeio ou cevada). O glúten é amplamente utilizado em produtos alimentares (por exemplo, em sopas prontas, molhos, sorvetes, cachorros-quentes), portanto, para evitar a ingestão de glúten, os pacientes precisam de uma descrição detalhada da composição dos alimentos,. O paciente precisa de consultas com um nutricionista e a inclusão de pacientes com doença celíaca no grupo de apoio. O resultado após a nomeação de uma dieta sem glúten ocorre rapidamente e a resolução dos sintomas ocorre dentro de 1-2 semanas. A ingestão de pequenas quantidades de alimentos contendo glúten pode levar a uma exacerbação ou causar uma recaída.

Uma biópsia do intestino delgado deve ser repetida 3-4 meses após uma dieta sem glúten. Se as mudanças persistirem, outras causas de atrofia das vilosidades (por exemplo, linfoma) devem ser consideradas. O desaparecimento dos sintomas da doença celíaca e a melhora da morfologia do intestino delgado são acompanhados por uma diminuição nos títulos AGAT e AEAT.

Dependendo do déficit, você deve prescrever vitaminas, minerais e preparações que aumentam o teor de hemoglobina. Em casos leves, o tratamento não requer o uso de drogas adicionais, mas, ao mesmo tempo, manifestações severas da doença requerem terapia completa. Em adultos, o tratamento adicional inclui sulfato de ferro 300 mg por via oral, uma a três vezes ao dia, folato 5-10 mg por via oral, uma vez por dia, suplementos de cálcio e qualquer complexo multivitamínico padrão. Às vezes, no curso severo da doença em crianças e sua detecção primária (raramente adultos), é necessário excluir alimentos e nutrição parenteral.

Se não houver efeito de uma dieta sem glúten, deve-se pensar no diagnóstico ou desenvolvimento errôneo do estágio refratário do curso da doença celíaca. No último caso, a administração de glucocorticóides pode ser efetiva.

Qual é o prognóstico da doença celíaca?

A doença celíaca acaba letal em 10-30% em caso de não conformidade com a dieta. Se a dieta é observada, a taxa de mortalidade é inferior a 1%, principalmente em adultos, que inicialmente tiveram um curso sério da doença. As complicações da doença celíaca incluem curso refratário de esprão, colágeno e desenvolvimento de linfomas intestinais. Os linfomas intestinais ocorrem em 6-8% dos pacientes com doença celíaca, geralmente em pacientes com idade superior a 50 anos. O risco de crescimento maligno de outras partes do aparelho digestivo (por exemplo, carcinoma do esôfago ou orofaringe, adenocarcinoma do intestino delgado) aumenta. A adesão a uma dieta livre de glúten pode reduzir significativamente o risco de malignidade.