Colesteatoma do ouvido médio

Na maioria das vezes, o colesteatoma é definido como um tipo de cisto epidermoide localizado no ouvido médio e no processo mastoide do osso temporal do crânio. Portanto, histologicamente, não é um tumor. De acordo com a CID-10, essa formação patológica do ouvido médio possui o código H71.

Epidemiologia

Segundo especialistas da Academia Europeia de Otologia e Neuro-otologia (EAONO), de mais de 20 milhões de pessoas em todo o mundo com doenças inflamatórias crônicas dos ouvidos, até 25% dos pacientes têm colesteatoma. [ 1 ]

A prevalência do colesteatoma adquirido é estimada em 95-98%; o congênito é responsável por 2-5% dos casos.

A incidência anual desta massa do ouvido médio é de três por 100.000 crianças e nove por 100.000 adultos. Nos Estados Unidos, um estudo relatou seis colesteatomas por 100.000 pessoas. A idade média das crianças diagnosticadas com colesteatoma adquirido foi de 9,7 anos. Os colesteatomas adquiridos são aproximadamente 1,4 vezes mais comuns em homens do que em mulheres. Um estudo inglês encontrou um aumento na incidência de colesteatoma em áreas socioeconomicamente desfavorecidas, sugerindo que a incidência de colesteatoma adquirido é maior em pacientes de baixa renda, embora mais pesquisas sejam necessárias nesta área. [ 2 ]

Causas colesteatomas

Quanto à origem, os colesteatomas são divididos em primários (congênitos), secundários (adquiridos, ocorrendo em qualquer idade) e idiopáticos (quando é impossível determinar com precisão a etiologia). [ 3 ]

Especialistas nomeiam como causas principais da forma secundária mais comum desta patologia a perfuração do tímpano de etiologia inflamatória, traumática ou iatrogênica; otite média exsudativa e otite purulenta, ou mais precisamente, otite média purulenta crônica.

Entre os fatores etiológicos, destaca-se também a inflamação purulenta do ouvido médio, que se desenvolve na região supratimpânica (epitimpânico-antral) - epitimpanite com colesteatoma.

Frequentemente, o colesteatoma é resultado de problemas na tuba auditiva (tuba auditiva): uma interrupção de sua função causada por inflamação - tubootite ou infecções do ouvido médio e seios paranasais.

O colesteatoma congênito é um diagnóstico raro. A formação cística primária do tímpano intacto (membrana timpânica) geralmente se forma em sua parte fracamente distendida (pars flaccida), mas pode ocorrer no ouvido médio (próximo ao processo coclear da cavidade timpânica ou próximo à tuba auditiva), bem como nos ossos adjacentes do crânio. [ 4 ]

O colesteatoma congênito em crianças é uma formação epidermoide heteroplásica formada durante o desenvolvimento intrauterino. Em mais da metade dos casos em crianças e adolescentes, essa formação é detectada durante uma consulta com um otorrinolaringologista para tratar de perda auditiva.

Fatores de risco

Em otologia, os fatores de risco para o desenvolvimento de colesteatoma geralmente estão associados a doenças infecciosas agudas e crônicas frequentes do ouvido médio; perfuração e outros danos ao tímpano; obstrução das tubas auditivas (frequentemente observada em pacientes com histórico de nasofaringite crônica, rinite alérgica ou adenoides aumentadas); e alguns procedimentos otológicos (por exemplo, drenagem do ouvido médio com tubos de timpanostomia). [ 5 ]

Existe um risco aumentado de desenvolvimento desta patologia em crianças com anomalias do desenvolvimento da orelha, que são observadas nas síndromes congênitas de Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar, e também ocorrem em crianças com síndrome de Down, síndrome de Jessner-Cole e fenda palatina.

Patogênese

Na aparência, o colesteatoma é uma formação elástica branco-perolada de formato oval – um cisto de paredes finas contendo fragmentos de queratina cerosa ou caseosa em camadas (chamados pelos médicos de restos de queratina). E dentro do colesteatoma congênito, células queratinizadas de epitélio escamoso estratificado de origem exodérmica são encontradas histologicamente. [ 6 ]

Estudando o quadro clínico, a etiologia e a patogênese dessa formação, otologistas e otoneurologistas propõem diferentes teorias sobre a formação do colesteatoma.

De acordo com a versão mais convincente, o mecanismo de formação do colesteatoma congênito é causado pelo movimento anormal das células mesenquimais da parte dorsal da crista neural durante a formação dos arcos faríngeos e do rudimento do ouvido médio durante a embriogênese ou durante a formação do canal auditivo e do tímpano do feto nos estágios iniciais da gestação. Outra hipótese sugere a penetração de células do ecto e mesoderma extraembrionário do âmnio no espaço do ouvido médio. [ 7 ]

Uma teoria que explica a ocorrência de colesteatomas adquiridos associa o aumento da queratinização do epitélio da membrana mucosa da orelha média a uma reação inflamatória que leva à liberação de ciclooxigenase-2, interleucinas, fatores de crescimento endotelial vascular e fatores de crescimento epidérmico, que estimulam a proliferação de queratinócitos epiteliais. Além disso, pesquisadores descobriram que a reabsorção osteoclástica dos ossículos auditivos da orelha média ou do osso mastoide durante a formação do colesteatoma ocorre devido à ação de prostaglandinas, enzimas colagenolíticas e lisossomais, que são sintetizadas pelo tecido conjuntivo (de granulação) formado ao redor das estruturas ósseas.

Outra teoria é que, em casos de disfunção da tuba auditiva, a pressão negativa no ouvido médio puxa o tímpano para dentro (em direção aos ossículos auditivos) para formar uma dobra (chamada de bolsa de retração) que se enche de células epiteliais escamosas esfoliadas e se transforma em um cisto.

Outra teoria sugere que, quando o tímpano é perfurado, o epitélio escamoso que reveste o canal auditivo externo se espalha (migra) para a cavidade do ouvido médio, ou seja, cresce ao longo das bordas do defeito da membrana.

Sintomas colesteatomas

Como mostra a prática clínica, os colesteatomas, especialmente os congênitos, podem permanecer latentes por muito tempo, e os sintomas que aparecem geralmente afetam apenas um ouvido.

No caso de colesteatoma adquirido, os primeiros sinais são otorreia constante ou periódica – secreção aquosa do ouvido que, se houver infecção, pode ser purulenta (com odor desagradável) e, às vezes, sanguinolenta. Na inflamação avançada do ouvido médio, pode haver dor de ouvido. [ 8 ]

À medida que a formação cística cresce, a lista de queixas dos pacientes se expande e inclui:

• uma sensação de desconforto e pressão em um ouvido;
• zumbido (ruído constante ou zumbido no ouvido);
• dor de cabeça;
• tontura;
• dor no ouvido ou atrás da orelha;
• hipoacusia unilateral (perda auditiva);
• fraqueza muscular em um lado do rosto (em casos raros).

A gravidade dos sintomas varia, e alguns pacientes podem sentir apenas um leve desconforto no ouvido.

Além de todos os sintomas listados, quando o colesteatoma do ângulo pontocerebelar atinge um tamanho significativo, observa-se contração involuntária dos músculos faciais e paralisia progressiva do nervo facial.

Formulários

Existem também diferentes tipos de colesteatoma com base na localização de sua formação. O colesteatoma do ouvido externo raramente é diagnosticado, mas pode se espalhar para o tímpano, ouvido médio ou processo mastoide, e também é possível que haja danos ao canal do nervo facial localizado no osso temporal (os temporale).

Colesteatoma do canal auditivo externo é uma massa cística na área do córtex ósseo danificado na parede da parte óssea do canal auditivo externo (meato acústico externo).

Colesteatoma do ouvido médio ou colesteatoma da cavidade timpânica (que está localizado no centro do ouvido médio - entre o tímpano e o ouvido interno) é, na maioria dos casos, uma complicação da otite crônica.

O colesteatoma congênito do osso temporal ocorre em seu processo mastoide (processus mastoideus) ou na parte timpânica fina (pars tympanica) fundida a ele, que limita o conduto auditivo externo e a abertura auditiva. Se uma formação cística se formar no processo do osso temporal do crânio, localizado atrás da aurícula e com cavidades de ar, então o colesteatoma do processo mastoide é diagnosticado.

A cavidade do ouvido médio, com a membrana timpânica, localiza-se na parte petrosa do osso temporal, que é chamada de pirâmide devido ao seu formato triangular. Parte de sua superfície anterior constitui a parede superior (teto) da cavidade timpânica. É neste local que se pode formar o colesteatoma da pirâmide do osso temporal, ou seja, sua parte petrosa (pars petrosa). Colesteatoma do ápice da pirâmide do osso temporal significa sua localização na superfície anterior da pirâmide, voltada para cima, onde se localiza o semicanal da tuba auditiva.

A parede superior da cavidade timpânica do ouvido médio a separa da cavidade craniana, e se um colesteatoma formado no ouvido médio ou na pirâmide do osso temporal se espalha para o cérebro - através dos élitros da fossa craniana média - um colesteatoma cerebral pode ser observado, o que os especialistas classificam como uma complicação intracraniana otogênica.

E o colesteatoma do ângulo pontocerebelar é uma formação congênita que cresce lentamente no espaço cheio de líquido cefalorraquidiano entre o tronco encefálico, o cerebelo e a superfície posterior do osso temporal.

Os especialistas determinam os estágios do colesteatoma do ouvido médio: colesteatoma da pars flaccida (parte fracamente esticada da membrana timpânica), colesteatoma da parte esticada (pars tensa); colesteatoma congênito e secundário (com perfuração da membrana timpânica).

No estágio I, o colesteatoma está localizado em um local; no estágio II, duas ou mais estruturas podem ser afetadas; no estágio III, há complicações extracranianas; o estágio IV é determinado pela disseminação intracraniana da formação. [ 9 ]

Complicações e consequências

O crescimento agressivo do colesteatoma – incluindo o congênito – pode causar consequências e complicações perigosas:

• destruição da cadeia ossicular com deficiência auditiva (perda auditiva condutiva ou mista);
• destruição da parede da parte óssea do canal auditivo externo e erosão das paredes da cavidade timpânica;
• desenvolvimento do processo inflamatório e sua disseminação para áreas adjacentes, incluindo o ouvido interno (labirinto). Devido à penetração do colesteatoma no labirinto, pode ocorrer inflamação (labirintite), bem como fístula (fístula) do ouvido interno.
• A disseminação da formação para além da orelha pode levar a:
• obstrução do antro (caverna) do processo mastoide do osso temporal, que está repleta de inflamação - mastoidite;
• trombose do seio cavernoso da dura-máter do cérebro;
• desenvolvimento de meningite purulenta;
• abscesso intracraniano (epidural ou subdural);
• abscesso cerebral.

Diagnósticos colesteatomas

O diagnóstico clínico do colesteatoma é feito durante um exame minucioso do ouvido.

Para tanto, são utilizados diagnósticos instrumentais:

• otoscopia e otomicroscopia;
• Radiografia do ouvido e osso temporal;
• timpanometria.

É realizado um teste auditivo (usando audiometria ou impedanciometria).

A detecção ou confirmação visual do colesteatoma requer tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Se houver suspeita de colesteatoma, todos os pacientes devem ser submetidos à ressonância magnética ponderada em difusão. O colesteatoma aparece como uma área hiperintensa (brilhante) na ressonância magnética (em imagens ponderadas em T2 nos planos frontal e axial).

Um colesteatoma da orelha média é visualizado na TC como um acúmulo bem definido de tecidos moles homogêneos (baixa densidade) na cavidade da orelha média, mas devido à baixa especificidade da tomografia computadorizada, é quase impossível distingui-lo das estruturas ósseas circundantes de tecido de granulação. No entanto, a TC mostra todas as alterações ósseas, incluindo defeitos dos ossículos auditivos e erosão do osso temporal, portanto, este exame é necessário para o planejamento cirúrgico para remoção dessa formação.

É difícil distinguir o colesteatoma congênito do colesteatoma adquirido, por isso o diagnóstico é baseado principalmente na anamnese e nos sinais clínicos.

Diagnóstico diferencial

De grande importância é o diagnóstico diferencial de colesteatoma com ceratose e tumor erosivo do conduto auditivo externo, ateroma e adenoma do ouvido médio, granuloma eosinofílico, oto e timpanoesclerose, glomangioma da cavidade timpânica, meningioma ectópico, carcinoma de células escamosas.

Tratamento colesteatomas

Para suprimir a inflamação em casos de colesteatoma secundário, é realizado um tratamento que envolve limpeza do ouvido, administração de antibióticos e uso de gotas otológicas. Todos os detalhes estão nas publicações:

• Antibióticos para otite
• Gotas para otite
• Tratamento de otite purulenta crônica em hospital e em casa
• Fisioterapia para otite média

Não há medicamento que possa remover essa formação, então a única maneira é o tratamento cirúrgico, cujas táticas são determinadas pelo estágio da doença no momento da cirurgia.

O método usual de remoção do colesteatoma é a mastoidectomia (abertura das células de ar do processo mastoide do osso temporal). O procedimento microcirúrgico padronizado é a mastoidectomia do canal inferior (contraindicada em crianças) - uma mastoidectomia radical modificada com remoção da parede óssea do canal auditivo externo (requerendo também a reconstrução do tímpano). Outra técnica é a mastoidectomia do canal superior, que remove todas as áreas pneumatizadas do processo mastoide, preservando a parede posterior do canal auditivo. [ 10 ]

Ao mesmo tempo, os cirurgiões podem realizar a timpanoplastia – restauração do tímpano (com cartilagem ou tecido muscular de outra parte do ouvido).

O exame para a cirurgia de remoção do colesteatoma inclui radiografia e tomografia computadorizada do ouvido e do osso temporal, além de eletrocardiograma. Também são necessários exames de sangue (geral, bioquímico, de coagulação).

Quanto tempo dura a cirurgia de remoção de colesteatoma? A duração média dessa cirurgia, realizada sob anestesia geral, é de duas a três horas.

No pós-operatório (por várias semanas), o paciente não deve retirar o curativo (até a autorização do médico); recomenda-se dormir com a cabeça elevada (isso reduzirá o inchaço e melhorará a saída do exsudato da cavidade auricular); deve-se evitar água no ouvido operado, atividade física e viagens aéreas. [ 11 ]

Muitas vezes, mesmo uma operação bem-sucedida não é capaz de prevenir a recorrência do colesteatoma, que é observada em 15-18% dos casos em adultos e em 27-35% dos casos em crianças.

Levando isso em consideração, 6 a 12 meses após a cirurgia, é realizada uma revisão após a remoção do colesteatoma – cirurgicamente ou por ressonância magnética. Segundo alguns dados, em quase 5% dos casos há necessidade de uma segunda operação. [ 12 ]

Prevenção

É impossível prevenir a formação do colesteatoma congênito, e a prevenção da formação epidermoide secundária do ouvido médio é a detecção e o tratamento oportunos de suas doenças inflamatórias.

Previsão

Em geral, o prognóstico do colesteatoma depende de sua localização, etologia, estágio de desenvolvimento e idade do paciente.

Quase sempre, essa formação pode ser removida, mas seu crescimento descontrolado pode causar sérios problemas, principalmente na audição.

Quando questionados sobre a concessão de incapacidade para o colesteatoma, os especialistas respondem o seguinte: este diagnóstico não consta na lista que dá direito à incapacidade, mas existe deficiência auditiva, incluindo hipoacusia de terceiro grau, desde que sua compensação com aparelho auditivo seja insuficiente para o exercício pleno da atividade profissional.