Boca de lobo

Fenda palatina é uma anomalia congênita do desenvolvimento que se manifesta pelo não fechamento das partes duras e moles do palato, resultando em uma conexão entre as cavidades nasal e oral.

O defeito é causado pelo atraso na fusão do vômer com as protuberâncias do maxilar superior. A frequência da patologia chega a 0,1% entre recém-nascidos.

A fenda pode ser completa, quando há uma área não fundida das partes mole e dura, ou incompleta, quando apenas uma abertura no palato é observada. Dentre todas as mutações congênitas, a fenda palatina é considerada uma anomalia comum, às vezes acompanhada de bifurcação da úvula.

As causas da fenda palatina incluem um defeito genético que ocorre no gene TBX22. No entanto, existem fatores que contribuem para a formação desse defeito. Entre eles, estão os efeitos mutagênicos no feto, tanto do mundo externo quanto do corpo da gestante. Tabagismo, consumo de álcool e uso de drogas durante a gravidez desempenham um papel especial na ocorrência da mutação.

Além disso, não se esqueça de doenças como patologia endócrina, distúrbios metabólicos e ingestão insuficiente de ácido fólico. O risco de patologia aumenta na presença de toxicose na gestante, patologias infecciosas prévias e lesões mentais ou mecânicas.

Vale ressaltar que é nos primeiros três meses de gestação, quando o feto está especialmente vulnerável, que as estruturas do aparelho maxilofacial são formadas. O impacto negativo de fatores prejudiciais durante o primeiro trimestre deixa a marca mais significativa na saúde do feto.

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Causas da fenda palatina

Apesar das suposições sobre a trajetória genética do desenvolvimento da patologia, ainda é costume identificar separadamente os fatores que aumentam o risco dessa patologia. Ao longo de muitos anos de pesquisa, diversos fatores predisponentes foram identificados. Entre eles, a responsabilidade agravada, quando casos de desenvolvimento da patologia já foram observados na família. Se um dos pais na família tiver fissura palatina, o risco dessa patologia no bebê aumenta 7 vezes em relação a outras crianças.

Se os pais apresentarem esse defeito de desenvolvimento, a probabilidade de a criança desenvolver fenda palatina varia de 10% (se a patologia for observada em um dos pais) a 50% (se ambos).

As causas da fenda palatina também estão relacionadas ao estilo de vida da gestante, pois fumar, consumir álcool e drogas tem um impacto negativo não apenas na formação da fenda palatina, mas também no desenvolvimento de todo o organismo. Estatísticas indicam que fumar de 1 a 10 cigarros por dia por uma gestante aumenta a probabilidade de fissura palatina em 30 vezes. Ao mesmo tempo, um maço de cigarros aumenta o risco em até 70%.

Não se deve esquecer de diversas doenças de origem infecciosa, infecções intrauterinas, patologias crônicas concomitantes da gestante, incluindo infecções sexualmente transmissíveis. Todas as condições patológicas listadas e distúrbios de órgãos e sistemas são a base para a ocorrência de fenda palatina.

Entre os fatores ambientais que exercem impacto negativo, é necessário destacar os riscos profissionais de ambos os pais, que vivem em áreas contaminadas com radiação radioativa ou química. Além disso, aumenta a probabilidade de desenvolver anomalias não apenas na região maxilofacial, mas também em outros órgãos durante a primeira gestação após os 35 anos. O próprio processo de gerar um feto é bastante difícil para uma mulher, sem contar as possíveis complicações durante o parto.

As causas podem incluir distúrbios metabólicos com o desenvolvimento da obesidade, uso de medicamentos em altas doses, especialmente aqueles contraindicados durante a gravidez. Fatores concomitantes incluem ingestão insuficiente de ácido fólico, exposição a situações estressantes com perturbação do estado psicoemocional e toxicose em gestantes.

Levando esses fatores em consideração, pode-se concluir que uma mutação pode ser formada como resultado dos efeitos nocivos de um grande número de fatores, incluindo uma falha acidental. Os genes encontrados em pesquisas são culpados em apenas 5% dos casos e, portanto, pesquisas adicionais continuam.

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Sinais de fenda palatina

Desde o momento do nascimento, os sinais de fenda palatina podem complicar o trabalho de parto, pois há risco de aspiração de líquido amniótico pelos órgãos respiratórios do bebê. O processo respiratório causa muitas dificuldades para o bebê, e a sucção é praticamente impossível.

Como resultado, a criança não consegue se desenvolver plenamente devido ao suprimento insuficiente de oxigênio e ao desenvolvimento de hipóxia cerebral. A falta de nutrição adequada também retarda o crescimento do bebê, o que ameaça o desenvolvimento de raquitismo e subdesenvolvimento de órgãos. Essas crianças ficam para trás em relação aos seus pares, pois seus níveis físico e mental estão em um estágio inferior de desenvolvimento.

Alimentar um bebê com anomalia requer uma abordagem especial, pois requer uma colher especial que é colocada na mamadeira. Assim, a fala e a audição são prejudicadas, o que reduz significativamente a autoestima da criança, sem contar o defeito visual.

A formação da fala é complicada pelo crescimento incorreto dos dentes, e a expressão dos distúrbios da fala é representada pela rinolalia. Devido à mordida incorreta, o processo de mastigação é interrompido, fazendo com que o alimento não seja completamente triturado e seja mal digerido no estômago.

O defeito do palato causa o transporte livre do ar inalado da cavidade nasal para a cavidade oral. O mesmo ocorre durante a alimentação, quando líquidos e alimentos podem entrar na cavidade nasal. Além disso, líquidos podem ser lançados nas trompas de Eustáquio e nos seios nasais através da fenda, causando otite ou sinusite.

O desenvolvimento de doenças respiratórias frequentes é causado pela falta de aquecimento do ar e sua purificação ao passar pelo trato respiratório superior.

Fenda labial e fenda palatina

Casos de formação de lábio leporino paralelo a uma fenda palatina são registrados com bastante frequência. Além da anomalia do lábio superior, outras mutações na estrutura da parte facial e no aparelho que assegura a função auditiva são observadas.

Lábio leporino e fenda palatina se formam no primeiro trimestre da gravidez, quando todos os órgãos são depositados. Anomalias de desenvolvimento são observadas quando não há tecido suficiente para a formação normal das estruturas faciais ou quando elas não se unem adequadamente.

O lábio leporino é uma fissura no lábio superior que se assemelha visualmente a uma abertura estreita na pele. Em alguns casos, o fechamento se estende à região nasal e às estruturas ósseas do maxilar superior e gengivas.

Um defeito palatino, ou fenda palatina, pode envolver as partes duras e moles no processo patológico. Essas anomalias localizam-se em um ou ambos os lados da cavidade oral. Como a formação do palato e dos lábios é observada separadamente, as anomalias de desenvolvimento podem ser observadas em conjunto ou separadamente da fenda palatina.

A mutação do lábio leporino é considerada a quarta mais comum entre as anomalias congênitas do desenvolvimento. As causas da anomalia combinada do desenvolvimento ainda são desconhecidas e, portanto, não há prevenção para essas mutações. Acredita-se que fatores genéticos, em combinação com fatores ambientais, desempenham um papel importante na formação do lábio leporino com parte de lobo. O risco de desenvolvimento em crianças é especialmente aumentado se a mutação for observada em pais ou parentes.

Além disso, existe um certo risco quando uma gestante utiliza certos medicamentos. Eles aumentam a probabilidade de desenvolvimento anormal do lábio e do palato. Entre esses medicamentos, destacam-se os anticonvulsivantes, medicamentos que incluem o Accutane, bem como os citostáticos usados no tratamento do câncer, como o metotrexato. Além disso, o aparecimento de uma mutação no feto pode ser provocado por vírus ou outras substâncias químicas. Muitas vezes, essas mutações podem ser uma das manifestações de uma doença.

Fenda palatina em crianças

Na maioria dos casos, é uma patologia congênita como a fenda palatina que causa muitos problemas em crianças. A fenda palatina se desenvolve durante o desenvolvimento intrauterino, em particular nos primeiros 3 meses de gravidez. Às vezes, há uma mutação da fenda palatina em combinação com o lábio leporino.

Com base na gravidade do processo patológico, distinguem-se quatro tipos de patologia. Assim, a mutação pode se manifestar como não fechamento da parte mole do palato, da parte mole em combinação com a parte dura, bem como não fechamento completo de ambas as áreas de um lado ou de ambos.

Ao diagnosticar uma mutação, o médico precisa apenas realizar um exame visual e avaliar a gravidade do processo, em particular o comprometimento das funções respiratórias, da fala e da deglutição. Além disso, com o auxílio de métodos diagnósticos instrumentais, o diagnóstico é confirmado e a perda auditiva, anomalias na estrutura do crânio, permeabilidade das vias nasais e muitos outros defeitos são determinados.

Em aproximadamente 75% dos casos, a fenda palatina em crianças é a única anomalia do desenvolvimento. No entanto, se estiver presente, recomenda-se iniciar o tratamento o mais cedo possível para evitar a interrupção de outros órgãos e sistemas.

Fenda palatina em recém-nascidos

Como a fenda palatina em recém-nascidos não é tão rara, às vezes associada a outros defeitos, cientistas em todo o mundo estão tentando encontrar os genes que causam o desenvolvimento da mutação. Atualmente, apenas três genes são conhecidos como responsáveis pela anomalia congênita do desenvolvimento. No entanto, de todos os casos, eles desempenham um papel importante em apenas 5%; nos 95% restantes, a falha é observada em outros portadores de informação.

A fenda palatina causa muitos problemas desde o momento do nascimento. Mesmo durante o trabalho de parto, existe o risco de o bebê aspirar líquido amniótico para o trato respiratório. Além disso, há distúrbios na própria função respiratória e no ato de sugar o peito, o que faz com que o bebê fique atrasado no desenvolvimento e não ganhe peso suficiente para a sua idade. O cérebro sofre hipóxia, ou seja, suprimento insuficiente de oxigênio devido à respiração inadequada, o que leva a um atraso no desenvolvimento físico e mental. A alimentação dessas crianças é realizada com uma colher especial, que é colocada na mamadeira.

A fenda palatina interfere na digestão, na respiração, no desenvolvimento da fala e na função auditiva normais, além de ser a causa da baixa autoestima da criança. A fala prejudicada ocorre devido ao crescimento anormal dos dentes, que se manifesta como rinolalia aberta.

As crianças frequentemente apresentam doenças respiratórias, pois o ar que entra no trato respiratório é frio, não umidificado e não purificado. Além disso, o ar inalado sai livremente pelo nariz, e alimentos também entram na cavidade nasal pelo defeito, o que leva a sinusites frequentes.

Síndrome da fenda palatina

A formação de uma fenda nas partes mole e dura do palato ocorre durante a gravidez, principalmente no primeiro trimestre. A anomalia do desenvolvimento pode ser a única patologia no bebê ou ser um sinal clínico de outra doença. Assim, a fenda palatina pode ser observada em síndromes como a de Stickler ou a de Loeys-Dietz.

A síndrome da fenda palatina causa distúrbios em diversas funções do corpo. Assim, através da fenda no palato, alimentos e líquidos podem penetrar livremente no nariz durante a alimentação, desenvolvendo sinusite. A entrada de alimentos na tuba auditiva leva ao desenvolvimento de uma complicação chamada otite.

O processo de digestão também é prejudicado pela formação inadequada da mordida, devido ao desenvolvimento inadequado dos dentes. O bebê precisa de alimentação especial, já que a sucção do peito no período neonatal ou o uso de uma colher comum não permitem a deglutição dos alimentos.

Quanto à função respiratória, o ato de inalar não fornece oxigênio suficiente aos pulmões, o que leva à hipóxia cerebral e ao desenvolvimento de complicações. Além disso, o ar não umidificado, não purificado e não aquecido entra imediatamente no trato respiratório, o que contribui para processos inflamatórios frequentes.

Apesar da gravidade da situação, com a ajuda de intervenção cirúrgica e trabalho posterior de um fonoaudiólogo, otorrinolaringologista e neurologista com a criança, é possível restaurar as funções prejudicadas.

Diagnóstico de fenda palatina

Considerando que a anomalia do desenvolvimento se forma no útero, quando os órgãos e sistemas são formados e se desenvolvem, o diagnóstico precoce da fenda palatina é realizado durante a gestação, quando o termo atinge 14 a 16 semanas. Toda gestante é submetida a uma ultrassonografia de rotina no momento do registro, com a qual o feto e as anomalias de desenvolvimento existentes (se houver) são visualizados. Esses exames são repetidos periodicamente ao longo da gestação, visto que nem todas as mutações podem ser detectadas na primeira ultrassonografia.

Além disso, ajuda a controlar o crescimento e o desenvolvimento do feto, o que também é muito importante. No entanto, a fenda palatina nem sempre pode ser diagnosticada nesta fase, e sua gravidade só pode ser determinada após o nascimento do bebê.

O diagnóstico preciso é realizado após o médico examinar a faringe da criança após o nascimento. Muitas vezes, há uma patologia combinada, quando, além da fenda palatina, há um lábio leporino. Mas não se preocupe, pois os defeitos podem ser ocultados com a ajuda de uma operação cirúrgica, mesmo antes do desenvolvimento de complicações.

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Tratamento da fenda palatina

Por muito tempo, a fenda palatina foi tratada cirurgicamente, fechando efetivamente a crista alveolar, o defeito do lábio superior, e posteriormente realizando-se a cirurgia plástica do palato superior. No entanto, além da cirurgia, é necessária a ajuda de fonoaudiólogos, otorrinolaringologistas, pediatras, neurologistas e muitos outros especialistas para restaurar as funções prejudicadas e prevenir novas complicações.

Antes da operação, os recém-nascidos têm dificuldade em sugar o peito, por isso são usados obturadores especiais para evitar que alimentos e líquidos sejam jogados nas vias nasais.

É claro que a operação exige vasta experiência dos cirurgiões maxilofaciais, visto que a cavidade oral do bebê é pequena, o que complica a intervenção cirúrgica. Nesse caso, a preferência é pela veloplastia, quando o palato mole é suturado. Tal operação é permitida a partir dos 8 meses de idade.

Em alguns casos, o tratamento cirúrgico é realizado por meio de várias operações. Dependendo da gravidade da anomalia do desenvolvimento, a intervenção cirúrgica pode ser realizada após um ano ou entre 5 e 7 anos de idade.

Já após a primeira cirurgia, será perceptível uma melhora significativa, o que permitirá a normalização dos processos respiratório e digestivo. Futuramente, com a ajuda da cirurgia plástica, o defeito visual será eliminado, o que aumentará a autoestima da criança. No entanto, após a cirurgia, será necessário tratamento com fonoaudiólogo, dentista e otorrinolaringologista para eliminar as complicações e o comprometimento funcional causados por essa patologia.

Cirurgia de fenda palatina

Para restaurar a estrutura normal do processo alveolar e do lábio, realiza-se a cirurgia plástica do palato. A cirurgia para fenda palatina é realizada no máximo 6 meses após o procedimento e, juntamente com o processo de reabilitação, leva cerca de 5 anos. Recomenda-se a realização das cirurgias em etapas, sendo que a primeira intervenção cirúrgica garante a eliminação do defeito, o que permite a restauração das funções respiratória e digestiva, sendo necessárias cirurgias subsequentes para corrigir o defeito visual.

O tratamento oportuno permite evitar complicações graves, como danos cerebrais devido ao suprimento insuficiente de oxigênio aos tecidos. Após a cirurgia, é necessária a ajuda de um fonoaudiólogo, dentista, neurologista, otorrinolaringologista e outros especialistas para restaurar as funções fisiológicas.

A operação é realizada pelo método de uranoplastia, em particular pelo método de Limberg. Esta intervenção cirúrgica é considerada a mais eficaz atualmente. Se, além desta patologia, houver um defeito como lábio leporino, a operação é realizada pelo método de queiloplastia.

Um efeito positivo da uranoplastia é observado em 95% dos pacientes. No pós-operatório, é necessário repouso absoluto nos primeiros dias, alimentação pastosa e ingestão de bastante líquido alcalino. Após as refeições, enxágue a boca com uma solução de permanganato de potássio. Também é necessário inflar balões de 3 a 4 vezes ao dia e, a partir da terceira semana, realizar uma série especial de exercícios e massagear o palato mole.

Para prevenir a infecção da ferida pós-operatória, é necessário tomar antibacterianos por 7 dias e, para reduzir a intensidade da dor, analgésicos. Após a uranoplastia, pode permanecer uma cicatriz no rosto.

Prevenção de fenda palatina

A prevenção eficaz da fenda palatina ainda não foi desenvolvida, pois não existem métodos que afetem a informação genética. No entanto, com a ajuda de algumas recomendações, é possível reduzir o risco de anomalias de desenvolvimento em um bebê.

Ao planejar uma gravidez, recomenda-se que a mulher passe por um exame completo para identificar contraindicações existentes. Isso inclui doenças infecciosas, bem como patologias orgânicas, que podem ter um impacto negativo no desenvolvimento do feto.

Antes da gravidez, é necessário tomar ácido fólico na dosagem de 400 mcg e, quando ocorrer a gravidez, a dosagem deve ser aumentada para 600 mcg.

Uma condição obrigatória é a recusa em tomar medicamentos proibidos durante a gravidez. Se uma mulher precisar tomar medicamentos constantemente, por exemplo, anti-hipertensivos ou hipoglicemiantes, o médico deve selecionar os medicamentos e as doses ideais para evitar efeitos negativos no feto.

A prevenção também inclui a abstinência de álcool, drogas e fumo. Além disso, a mulher deve prestar mais atenção a caminhadas ao ar livre, evitar situações estressantes e dormir o suficiente.

Prognóstico da fenda palatina

Na maioria dos casos, o prognóstico para fenda palatina é favorável, desde que seja realizada intervenção cirúrgica. Isso fecha o defeito no palato e restaura a função respiratória e digestiva. É necessário tratamento adicional com fonoaudiólogo, otorrinolaringologista, neurologista e dentista para eliminar complicações associadas à anomalia do desenvolvimento.

É claro que o tratamento leva mais de um ano, mas, no final, a criança se torna igual aos seus pares, o que aumenta sua autoestima. A primeira cirurgia elimina o defeito, e as subsequentes visam corrigir anomalias visuais.

Se uma fenda palatina for detectada no feto durante a gravidez, é necessário tranquilizar a gestante e explicar que o defeito é facilmente corrigido e que o prognóstico é favorável. Mesmo no caso de patologia combinada com lábio leporino, mesmo assim, com a ajuda da intervenção cirúrgica, o bebê não será diferente de outras crianças, seja física ou mentalmente.

A fenda palatina não representa uma ameaça à vida do bebê, desde que haja tratamento e assistência adequados durante o parto. Essa anomalia do desenvolvimento requer uma abordagem terapêutica especial por 5 anos, o que garantirá o resultado desejado.

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