Aortoarterite inespecífica (doença de Takayasu)

Aortoarteriit não específica (síndrome do arco aórtico, doença de Takayasu, doença sem pulso) - segmentar destrutiva-produtivo e aortite subaortalny panarteriit fibras elásticas rico arteriais com uma possível lesão de ramos coronárias e pulmonares.

Código ICD 10

M31.4 Síndrome do arco aórtico (Takayasu).

Epidemiologia da doença de Takayasu

Aortoarterite não específica começa mais frequentemente entre as idades de 10 e 20, principalmente pacientes do sexo feminino. No esmagador número de observações, os primeiros sintomas da doença aparecem na faixa etária de 8-12 anos, mas o aparecimento da doença também pode ocorrer na idade pré-escolar.

A doença é mais comum no Sudeste Asiático e na América do Sul, mas os casos de doença de Takayasu estão registrados em várias regiões. A incidência anual varia de 0,12 a 0,63 casos por 100 000 habitantes. Na maioria das vezes, adolescentes adolescentes e mulheres jovens (menores de 40 anos). Os casos de NAA em crianças e idosos são notados.

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Causas da doença de Takayasu

O agente etiológico desta doença é desconhecido. A relação da doença com a infecção estreptocócica é revelada, discute-se o papel das micobactérias da tuberculose.

No presente, acredita-se que o desequilíbrio da imunidade celular é de particular importância no desenvolvimento de distúrbios auto-imunes. No sangue dos pacientes há uma violação da proporção de linfócitos; A contagem de linfócitos T CD4 + aumenta e a contagem de linfócitos T CD8 + diminui, aumento do número de complexos imunes circulantes, teor de péptidos de elastina e aumento da atividade de elastase, catepsina G, aumento da expressão de antígenos MHC I e II.

As alterações patomorfológicas são mais pronunciadas nos locais das artérias da aorta. Na cova do meio, observam-se focos de necrose, cercados por infiltrados celulares que consistem em células linfóides, plasmócitos, macrófagos e células multinucleadas gigantes.

O que causa a doença de Takayasu?

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Sintomas da doença de Takayasu

Para os estágios iniciais da doença, a febre, calafrios, transpiração na noite, fraqueza, mialgia, artralgia, anorexia são características. Neste contexto, os sinais de uma doença vascular comum (coronária, cerebral, periférica), especialmente envolvendo os membros superiores (falta de pulso), devem ser alarmantes.

O estágio desdobrado da doença de Takayasu é manifestado pela derrota das artérias que se afasta do arco da aorta: subclávia, carótida e vertebral. No lado da lesão, a fadiga do braço se desenvolve sob carga, resfriamento, dormência e parestesia, desenvolvimento gradual da atrofia dos músculos do ombro e pescoço, enfraquecimento ou desaparecimento do pulso arterial, diminuição da pressão arterial, sopro sistólico nas artérias carótidas comuns. As características também são dor no pescoço, ao longo dos vasos e dor de sua palpação devido aos processos progressivos de inflamação da parede vascular, ataques isquêmicos transitórios, comprometimento visual transitório.

Muito menos frequentemente desenvolvem sintomas que são causados por lesões das artérias que se estende desde aorta abdominal: o desenvolvimento de curso maligno hipertensão renovascular, os ataques "sapos abdominais", devido à derrota das artérias mesentérica, a síndrome de dispepsia intestinal e má absorção.

Em NAA, a doença arterial coronariana (doença arterial coronariana) ocorre em 3/4 dos pacientes; Sua característica consiste na derrota da boca dos vasos coronários em 90% dos casos, sendo os departamentos distal menos afetados. O início da doença com estenose isolada da artéria coronária com a clínica de síndrome coronariana aguda ou infarto do miocárdio (IM), muitas vezes sem alterações de ECG características, é descrita. A infecção coronariana também pode ser manifestada pelo desenvolvimento de DCM isquêmico com uma diminuição difusa da contratilidade cardíaca devido à hibernação do miocárdio. Muitas vezes descrito como uma lesão da aorta ascendente - uma densificação em combinação com dilatação e formação de aneurismas. Pacientes com NAA geralmente desenvolvem regurgitação aórtica devido à dilatação da raiz da aorta e / ou aortite. AH ocorre em 35-50% dos casos e pode ser causada pelo envolvimento das artérias renais ou pelo desenvolvimento de glomerulonefrite, menos frequentemente - a formação de coarctação da aorta ou isquemia do centro vasomotor no fundo da vasculite da artéria carótida. CHF na arterite Takayasu ocorre devido a AH, artéria coronária e regurgitação aórtica. São descritos casos de trombose das cavidades cardíacas, bem como o dano miocárdico com desenvolvimento de miocardite, confirmado por biópsia endomiocardial com detecção de necrose de cardiomiócitos, infiltração mononuclear e associada à fase ativa da doença.

Sintomas da doença de Takayasu

Classificação da doença de Takayasu

De acordo com a natureza da tensão, são isoladas as variantes estenóticas, deformadas ou combinadas (uma combinação de aneurismas e estenose) de aortoarterite inespecífica. Na localização das lesões, distinguem-se 4 tipos de aortoarterite inespecífica.

Tipos de aortoarterite inespecífica na localização de lesões

Tipos	Localização
Eu	Arco aórtico e artérias disto
Eu	Decrescente, partes abdominais da aorta, celíaca, renal, femoral e outras artérias
III	Variante mista (lesão generalizada de vasos de uma área de arco e outros departamentos de uma aorta)
IV	A derrota das artérias pulmonares, combinada com qualquer um dos três tipos

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Diagnóstico da doença de Takayasu

Alterações laboratoriais: anemia normocítica normocrômica, pequeno aumento do número de plaquetas, hiper-globulinemia, aumento da ESR, concentrações de fibrinogênio, a2 globulinas, complexos imunes circulantes, fator reumatóide. Um aumento na concentração de PCR é mais relacionado à atividade da doença do que a ESR. 20-35% dos pacientes têm AFL (IgG, IgM), associados à presença de oclusão vascular, hipertensão arterial e dano da válvula. Na análise de urina, proteinúria moderada, microhematuria é revelada.

Dos métodos instrumentais utilizados a oftalmoscopia, observe a angiopatia dos vasos do fundo, avalie a acuidade visual (como regra, diminui).

O principal método de diagnóstico instrumental na doença de Takayasu é a arteriografia. Com sua ajuda, confirme o diagnóstico, além de avaliar o estado dos vasos na dinâmica. É necessário estudar a aorta inteira: as mudanças são manifestadas pelo estreitamento de cortes longos ou oclusão das artérias, região aórtica e bocas de seus ramos viscerais. Doppler angioscanning ultra-sônico e MRI também são usados. Sua vantagem é a capacidade de diagnosticar a doença em estágio inicial. Histologicamente, a doença de Takayasu é manifestada por arterite de pan com localização do infiltrado principalmente na adventitia e camadas externas de cobre, mas se os resultados da angiografia e os sintomas clínicos são típicos, então não é necessária uma biópsia do vaso.

Os critérios de classificação para a doença de Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Idade dos pacientes (estréia de doença <40 anos).
• Síndrome de claudicação intermitente dos membros - fraqueza e desconforto, dor nas extremidades inferiores ao caminhar.
• A atenuação do pulso na artéria braquial é o enfraquecimento ou ausência de pulsação em uma ou ambas as artérias humerais.
• A diferença na pressão arterial nas artérias braquiais é superior a 10 mm Hg.
• Quando ausculta - um ruído acima da artéria subclávia de um ou ambos os lados ou sobre a aorta abdominal.
• Sinais angiográficos - um estreitamento do lúmen da aorta e seus grandes ramos até oclusão ou dilatação, não associada a lesão aterosclerótica ou patologia de desenvolvimento.

A presença de três ou mais critérios de qualquer tipo serve como base para um diagnóstico confiável de "doença de Takayasu".

O diagnóstico diferencial inclui outras doenças inflamatórias sistémicas, incluindo CFA, infecções (endocardite bacteriana, sífilis, etc.), doenças malignas (incluindo doença linfoproliferativa), aterosclerose grandes vasos.

Diagnóstico da doença de Takayasu

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Tratamento da doença de Takayasu

O tratamento visa a supressão da inflamação na parede vascular, reações imunopatológicas, prevenção de complicações, compensação dos sintomas de insuficiência vascular.

Pacientes com arterite Takayasu são sensíveis aos glicocorticóides. O regime de tratamento recomendado é prednisolona numa dose de 40-60 mg / dia durante 1 mês, seguido de uma diminuição gradual, mantendo uma dose de 5-III mg / dia durante pelo menos 2-3 anos. Com uma eficácia insuficiente em monoterapia, a melhora pode ocorrer com uma combinação de baixas doses de glicocorticóides e citostáticos. É dada preferência ao metotrexato (7,5-15 mg / semana). A ciclofosfamida (ciclofosfamida) é utilizada em casos graves com alta atividade do processo inflamatório. Nos casos resistentes ao tratamento, a pulsoterapia com ciclofosfamida é realizada uma vez por mês durante 7 a 12 meses.

Alguns pacientes precisam de uma intervenção transluminal percutânea com a finalidade de revascularização, ou próteses cirúrgicas de áreas altamente estenosadas dos vasos ou a instalação de uma válvula aórtica protética. Indicações para tratamento cirúrgico - estenose da artéria superior a 70% com sinais de isquemia. Com estenose das artérias coronárias, é realizada prótese aortocoronariana.

Medicamentos anti-hipertensivos obrigatórios (com hipertensão arterial), anticoagulantes (para prevenção de trombose), de acordo com indicações - estatinas, fármacos antiteptoréticos, antiagregantes,

Em casos de hipertensão vasora vascular não interrompida, beta-bloqueadores, inibidores de AG1F são possíveis, mas são contra-indicados em estenose bilateral das artérias renais.

Como é tratada a doença de Takayasu?

Prevenção da doença de Takayasu

A prevenção primária não é desenvolvida. A prevenção secundária consiste em prevenir exacerbações, sanação de focos de infecções.

Prognóstico da doença de Takayasu

O tratamento adequado realizado contribui para atingir uma taxa de sobrevivência de 5-10-15 anos em 80-90% dos pacientes.

Das complicações, a causa mais comum de morte são acidentes vasculares cerebrais - 50%, infarto do miocárdio - 25%, ruptura do aneurisma aórtico - 5%. K. Ishikawa identifica 4 grupos principais de complicações, retinopatia, hipertensão arterial, insuficiência aórtica e aneurismas (principalmente um aneurisma aórtico). O prognóstico em pacientes com estas complicações é muito pior. Assim, a sobrevivência de 5 anos em pacientes com pelo menos duas dessas síndromes é de 58%

Antecedentes

Em 1908, o oftalmologista japonês M. Takayasu relatou alterações incomuns nos vasos retinianos durante o exame de uma jovem mulher. No mesmo ano, K. Ohnishi e K. Kagoshimu observaram mudanças semelhantes no fundo em seus pacientes, o que foi combinado com a ausência de pulsação da artéria radial. O termo "doença de Takayasu" foi introduzido apenas em 1952.

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