Arterite gigantocelular

A arterite de células gigantes é uma inflamação granulomatosa da aorta e seus principais ramos, principalmente os ramos extracranianos da artéria carótida, com envolvimento frequente da artéria temporal. A doença geralmente ocorre em pacientes com mais de 50 anos de idade e frequentemente está associada à polimialgia reumática.

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Epidemiologia

A arterite de células gigantes afeta principalmente pessoas da raça caucasiana. A incidência varia amplamente, de 0,5 a 23,3 casos da doença por 100 mil pessoas com mais de 50 anos. Seu aumento é observado em faixas etárias mais avançadas. As mulheres são ligeiramente mais afetadas do que os homens (proporção de 3:1). A doença é mais comum no norte da Europa e na América (especialmente entre imigrantes escandinavos) do que nas regiões do sul do globo.

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Como a arterite de células gigantes se manifesta?

Às vezes, a arterite de células gigantes começa de forma aguda, os pacientes conseguem notar claramente o dia e a hora do início da doença, mas na maioria dos casos os sintomas da doença aparecem gradualmente.

Os sinais constitucionais da doença incluem febre (subfebril e febril), que geralmente é o único sintoma da doença por um longo período, suor abundante, fraqueza geral, anorexia, perda de peso (até 10 kg ou mais ao longo de vários meses) e depressão.

Os distúrbios vasculares dependem da localização do processo no leito arterial. Quando a artéria temporal é afetada, há uma cefaleia bilateral intensa, constante e de desenvolvimento agudo, localizada na região frontal e parietal, dor ao toque no couro cabeludo, inchaço, edema das artérias temporais e enfraquecimento de sua pulsação. A cefaleia quando a artéria occipital é afetada localiza-se na região occipital.

Patologias da artéria maxilar levam à "claudicação intermitente" dos músculos mastigatórios, dor de dente sem causa ou "claudicação intermitente" da língua (se o processo estiver localizado na artéria lingual). Alterações na artéria carótida externa levam a edema facial, comprometimento da deglutição e da audição.

A inflamação das artérias que irrigam os olhos e os músculos oculares pode levar à deficiência visual, frequentemente irreversível, que é o primeiro sintoma da doença. Coriorretinite isquêmica, edema de córnea, irite, conjuntivite, episclerite, esclerite e neuropatia óptica isquêmica anterior já foram descritos. Deficiência visual transitória (amavrose fugaz) e diplopia são muito comuns. O desenvolvimento de cegueira é a complicação inicial mais grave da arterite de células gigantes.

Ocorrem alterações patológicas (aneurisma) da aorta (principalmente da região torácica) e de grandes artérias, além de sintomas de isquemia tecidual.

A polimialgia reumática ocorre em 40-60% dos pacientes e, em 5-50%, sinais de um processo inflamatório são detectados durante uma biópsia da artéria temporal.

O dano articular ocorre na forma de poliartrite soronegativa simétrica, que lembra a artrite reumatoide em idosos (envolvendo principalmente as articulações do joelho, punho e tornozelo, menos frequentemente as articulações interfalângicas proximais e metatarsofalângicas) ou mono-oligoartrite.

Vários sintomas de patologia do trato respiratório superior ocorrem em 10% dos pacientes e podem ser os primeiros sinais da doença. Predomina tosse improdutiva com febre. Muito menos comuns são dores no peito e na garganta. Estas últimas são frequentemente bastante pronunciadas e aparentemente causadas por danos nos ramos da artéria carótida externa, principalmente na faringe ascendente. Alterações inflamatórias raramente afetam os pulmões diretamente. Existem apenas descrições isoladas desses casos.

Como reconhecer a arterite de células gigantes?

Os sinais laboratoriais mais importantes que refletem a arterite de células gigantes são um aumento acentuado da VHS e da PCR. No entanto, alguns pacientes apresentam valores normais de VHS. Um indicador mais sensível de atividade é um aumento na concentração de PCR e IL-6 (acima de 6 pg/ml).

A ultrassonografia de alta resolução não diferencia lesões vasculares inflamatórias de ateroscleróticas. A ressonância magnética pode detectar alterações inflamatórias na aorta torácica, como a formação de um aneurisma.

Radiografia e tomografia computadorizada dos pulmões revelam fibrose intersticial basal, alterações reticulares difusas no padrão pulmonar, múltiplos nódulos e aneurismas da aorta torácica. Resultados de estudos de lavado broncoalveolar em pacientes com sinais clínicos de patologia respiratória, mas sem alterações radiológicas, revelam sinais de alveolite por linfócitos T com predomínio de linfócitos CD4+.

O diagnóstico de arterite de células gigantes baseia-se nos critérios de classificação da ARA. A doença deve ser suspeitada em todos os pacientes com mais de 50 anos de idade com cefaleia intensa, deficiência visual, sintomas de polimialgia reumática, aumento significativo da VHS e anemia. Para confirmar o diagnóstico, recomenda-se a realização de uma biópsia da artéria temporal. No entanto, como lesões vasculares segmentares focais frequentemente se desenvolvem na arterite de células gigantes, resultados negativos da biópsia não permitem que esse diagnóstico seja completamente descartado. Além disso, isso não serve como base para a não prescrição de glicocorticosteroides.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da arterite de células gigantes é realizado com uma ampla gama de doenças que cursam com sintomas de polimialgia reumática e lesão de grandes vasos. Entre elas, estão artrite reumatoide e outras doenças inflamatórias articulares em idosos, lesão da articulação do ombro (periartrite escapuloumeral), miopatias inflamatórias, neoplasias malignas, infecções, hipotireoidismo (tireoidite autoimune), doença de Parkinson, amiloidose sistêmica e lesões vasculares ateroscleróticas.

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Como tratar a arterite de células gigantes?

Se houver suspeita de arterite de células gigantes e outras doenças (tumores, etc.) tiverem sido excluídas, o tratamento com glicocorticosteroides deve ser iniciado imediatamente para evitar o desenvolvimento de cegueira e danos irreversíveis aos órgãos internos.

Os glicocorticosteroides são o principal método de tratamento para a arterite de células gigantes. A prednisolona é usada na dose de 40-60 mg/dia em doses divididas até que a VHS se normalize e os sintomas desapareçam. A dose deve ser reduzida em 2,1 mg/dia a cada 2 semanas até atingir 20 mg/dia, depois em 10% a cada 2 semanas para 10 mg/dia e, em seguida, 1 mg a cada 4 semanas. Se não houver comprometimento visual ou lesão de grandes vasos, uma dose inicial adequada de prednisolona pode ser inferior a 20 mg/dia. Ao reduzir a dose de prednisolona, monitore cuidadosamente a dinâmica dos sintomas, monitorando a VHS a cada 4 semanas durante os primeiros três meses e, a seguir, a cada 12 semanas por 12 a 18 meses após o término do tratamento.

Em casos graves de arterite de células gigantes, a dose de glicocorticoides deve ser aumentada para 60-80 mg/dia, ou deve-se realizar pulsoterapia com metilprednisolona, seguida de transição para uma dose de manutenção de prednisolona de 20-30 mg/dia, ou adicionar metotrexato (15-17,5 mg/semana) ao tratamento. Ao prescrever metotrexato, é necessário estar ciente da possibilidade de desenvolvimento de pneumonite nesse contexto.

A duração do tratamento é avaliada individualmente para cada paciente. Se não houver sintomas clínicos da doença durante 6 meses de uso de prednisolona na dose de 2,5 mg/dia, o tratamento pode ser interrompido. O uso de ácido acetilsalicílico na dose de 100 mg/dia reduz o risco de cegueira e acidentes vasculares cerebrais.

Qual é o prognóstico da arterite de células gigantes?

Em geral, o prognóstico de vida de pacientes com arterite de células gigantes é favorável. A sobrevida em cinco anos é de quase 100%. No entanto, existe um sério risco de desenvolver diversas complicações da doença, principalmente danos às artérias oculares, levando à perda parcial ou total da visão.