Hemossiderose idiopática dos pulmões

A hemossiderose idiopática dos pulmões é uma doença dos pulmões, caracterizada por hemorragias repetidas aos alvéolos e um curso recorrente semelhante à onda, anemia hipocrômica e um curso recorrente semelhante a uma onda.

A etiologia e a patogênese da doença não foram adequadamente estudadas. A inferioridade congênita das fibras elásticas dos vasos pequenos e médios do pulmão é assumida, o que leva à sua expansão, estase sanguínea e penetração de glóbulos vermelhos através da parede do vaso. A maioria dos pesquisadores considera os pulmões de hemossiderosis como uma doença imunoalérgica. Em resposta a um agente sensibilizante, formam-se auto-anticorpos, desenvolve-se uma reação antígeno-anticorpo, cujo órgão de choque é o pulmão, o que leva à expansão de capilares, estase e diapedese de eritrócitos no tecido pulmonar com deposição de hemosiderina.

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Epidemiologia

A doença ocorre principalmente em crianças e jovens.

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Causas hemossiderose idiopática dos pulmões

A razão é desconhecida. Assume-se congénitas deficiência de fibras elásticas vasos da circulação pulmonar, principalmente microvasculatura, o que leva à dilatação do fluxo sanguíneo capilar pulmonar expressa desaceleração, diapedese de eritrócitos no alvéolo, do parênquima pulmonar, seguindo-se a deposição de hemossiderina nele. Existe um ponto de vista sobre o possível papel das anomalias congênitas das anastomoses vasculares entre as artérias brônquicas e as veias pulmonares.

No entanto, recentemente, a teoria da imunocomplexidade da doença tornou-se mais difundida. É possível a formação de anticorpos para os componentes da parede dos vasos dos pulmões, seguida da formação de complexos antígeno-anticorpo principalmente no leito microcirculatório dos pulmões, o que leva à necrose da parede vascular com hemorragias nos alvéolos, parênquima pulmonar. O grande papel do efeito citotóxico dos linfócitos imunes na parede vascular também não está excluído.

Para a hemosstrose pulmonar idiopática, as seguintes alterações geomorfológicas são características:

• enchimento de alvéolos com eritrócitos;
• detecção nos alvéolos, cursos alveolares e bronquíolos respiratórios, bem como no tecido intersticial de um grande número de macrófagos alveolares preenchidos com partículas de hemossiderina;
• espessamento de alvéolos e septos interalveolares;
• desenvolvimento à medida que a doença progride pneumosclerose difusa, alterações degenerativas no tecido elástico do pulmão;
• ruptura da estrutura da membrana basal dos capilares dos septos interalveolares (de acordo com dados microscópicos eletrônicos)

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Sintomas hemossiderose idiopática dos pulmões

A hemossiderose pulmonar idiopática pode ser aguda ou adquirir um curso crônico com exacerbações repetidas. O fluxo agudo é característico principalmente para crianças.

As queixas de pacientes com curso agudo ou exacerbação da doença são bastante típicas. Os pacientes são perturbados por tosse com separação do escarro sangrento. A hemoptise é um dos principais sintomas da doença e pode ser expressa significativamente (hemorragia pulmonar). Casos sem hemoptise são muito raros. Além disso, os pacientes queixam-se de falta de ar (especialmente com exercícios físicos), tonturas, zumbido, moscas antes dos olhos. Estas queixas são devidas, principalmente, ao desenvolvimento de anemia devido a hemoptise prolongada. Na origem da dispneia, o desenvolvimento de pneumosclerose difusa no curso progressivo da doença também é importante. Muitos pacientes têm dor no tórax, articulações, estômago, aumento da temperatura corporal, talvez perda significativa de peso.

No início da remissão, o bem-estar dos pacientes é significativamente melhorado e eles não podem fazer queixas ou as queixas podem ser expressas um pouco. A duração da remissão varia, mas após cada exacerbação, como regra, diminui.

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Diagnósticos hemossiderose idiopática dos pulmões

Ao examinar os pacientes, a atenção é atraída para a palidez da pele e mucosas visíveis, esclerose icterica, cianose. A gravidade da palidez depende do grau de anemia, cianose - no grau de insuficiência respiratória. Com a percussão dos pulmões, determina-se a tontura do som de percussão (principalmente nas partes inferiores dos pulmões). Com extensas hemorragias no tecido pulmonar, o branqueamento do som de percussão é muito mais pronunciado e a respiração brônquica pode ser ouvida acima da zona do som contundente. Muitas vezes, esse paciente, especialmente em exacerbação aguda ou grave da doença, é diagnosticado com pneumonia bilateral. Com a auscultação dos pulmões, é determinado um importante sinal de hemossiderose idiopática nos pulmões - a crepitação generalizada pode ser ouvida por borbulhadores úmidos finos e também por sibilos secos. Com o desenvolvimento da síndrome broncoespástica, o número de sibilos secos (assobios e zumbidos) aumenta acentuadamente. Com a auscultação do coração, a atenção é apontada para a amortiguação dos tons no desenvolvimento de um coração pulmonar crônico, o acento do tom II na artéria pulmonar é determinado, com a descompensação do coração pulmonar, o fígado é ampliado. O aumento do fígado em 1/3 dos pacientes é observado na ausência de coração pulmonar descompensado. Possível aumento no baço.

A hemossiderose idiopática dos pulmões pode ser complicada por infarto-pneumonia grave (pode ser extensa e acompanhada de insuficiência respiratória grave), pneumotórax recorrente, sangramento intenso. Essas complicações podem causar a morte.

Dados laboratoriais

1. Um exame geral de sangue é característico da anemia hipocrômica. Isso se manifesta por uma diminuição do nível de hemoglobina, o número de eritrócitos, índice de cor, anisocitose, poikilocitose. A anemia pode ser marcadamente expressa. Há também reticulocitose.

Com exacerbação grave da hemossiderose dos pulmões, bem como com o desenvolvimento de infarto-pneumonia, aparece leucocitose pronunciada, a mudança da fórmula de leucócitos para a esquerda aumenta a ESR. Em 10-15% dos pacientes há eosinofilia.

2. A análise geral da urina - sem mudanças significativas, mas às vezes a proteína, os eritrócitos é determinada.
3. A análise bioquímica do sangue - aumenta o conteúdo de bilirrubina, alanina aminotransferase, alfa2 e gamuloglobulinas, diminui o teor de ferro, aumenta a capacidade total de ligação de ferro do soro sanguíneo.
4. Estudos imunológicos - nenhuma alteração significativa é detectada. Em alguns pacientes, é possível reduzir o número de linfócitos T, aumentar as imunoglobulinas, o aparecimento de complexos imunes circulantes.
5. Análise do escarro. Eritrócitos e siderófagos são detectados - macrófagos alveolares carregados com hemossiderina. A análise do escarro deve ser realizada com freqüência, pois um único estudo pode não ser informativo.
6. Investigação do líquido de lavagem brônquica - siderófagos são encontrados nas lavagens brônquicas.
7. Análise da punção da medula óssea - o mielograma é caracterizado por uma diminuição no número de sideroblastos - células vermelhas da medula óssea contendo grumos de ferro. Pode haver um sinal de aumento da eritropoiese - um aumento no número de normoblastos (provavelmente como manifestação de uma reação compensatória ao desenvolvimento da anemia).

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Pesquisa instrumental

Análise de raios-X dos pulmões. Radiologicamente, é possível distinguir as seguintes etapas da doença:

• Fase I - uma diminuição da transparência do tecido pulmonar (escurecimento do véu de ambos os pulmões), causada por pequenas hemorragias difusas no tecido pulmonar;
• Estágio II - manifestado pela presença de múltiplos focos pequenos de forma arredondada de 1-2 mm a 1-2 cm de diâmetro dispersos em todos os campos pulmonares. Estes focos gradualmente se dissolvem dentro de 1-3 semanas. O aparecimento de novos focos coincide com a fase de exacerbação da doença;
• III estágio - caracterizada pelo aparecimento de intenso e intenso escurecimento, que é muito semelhante às sombras infiltrativas em pneumonia. A aparência de um escurecimento tão intensivo é causada pelo desenvolvimento de edema e inflamação em torno dos focos de hemorragia. Uma característica desse estágio, bem como o segundo, é o rápido desaparecimento e ressurgimento de infiltrados em outras partes dos pulmões em que ocorreu hemorragia;
• A fibrossoma intersticial intensiva em estágio IV é revelada, que se desenvolve devido a hemorragias repetidas e à organização da fibrina nos alvéolos.

Essas alterações de raios-x, em regra, são bilaterais, extremamente raramente unilaterais.

O aumento dos gânglios linfáticos intratorácicos não é característico, mas pode ser observado em 10% dos pacientes.

Com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar crônica, o abaulamento do cone da artéria pulmonar e um aumento no coração direito são detectados. Com o desenvolvimento de pneumotórax, o colapso parcial ou total do pulmão é determinado.

Perfusão de cintilografia pulmonar. Para a hemosstroses idiopática, os distúrbios bilaterais marcados do fluxo sanguíneo pulmonar são característicos.

Investigação da capacidade de ventilação dos pulmões. Com a progressão da doença, desenvolve-se uma insuficiência respiratória restritiva, caracterizada por uma diminuição da LEL. Muitas vezes, é suficiente determinar a violação da permeabilidade brônquica, como evidenciado por uma diminuição no índice FEV1 do índice Tiffno, o medidor de fluxo máximo.

ECG. A anemia progressiva leva ao desenvolvimento da distrofia miocárdica, o que provoca uma diminuição da amplitude da onda T em muitas derivações, especialmente no torácico esquerdo. Com distrofia miocárdica significativamente expressa, é possível baixar o intervalo de ST para baixo da isoline, a aparência de vários tipos de arritmias (na maioria das vezes, extracultura de ventricular). Com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar crônica, há sinais de hipertrofia miocárdica do átrio direito e ventrículo direito.

Investigação da composição de gás do sangue. Com o desenvolvimento de insuficiência respiratória grave, surge a hipoxemia arterial.

Exame histológico de espécimes de biópsia de tecido pulmonar. Uma biópsia do tecido pulmonar (biópsia pulmonar aberta, perebrônquica e aberta) é muito limitada, apenas com a impossibilidade absoluta de diagnosticar a doença. Esse estreitamento máximo das indicações para a biópsia pulmonar está associado a um risco aumentado de hemorragia.

O exame histológico de espécimes de biópsia de tecido pulmonar nos alvéolos revela um grande número de hemosiderófagos, bem como a fibrose grave do tecido intersticial.

Exame ultra-sonográfico dos órgãos da cavidade abdominal. Com a existência prolongada da doença, um aumento do fígado e do baço é freqüentemente observado.

Critérios diagnósticos de hemosiderose idiopática dos pulmões

Os principais critérios diagnósticos para a hemosiderose pulmonar idiopática podem ser considerados os seguintes:

• Hemoptise repetida e prolongada, existente;
• falta de ar, progresso constante à medida que a duração da doença aumenta;
• pequenas manifestações auscultações difusas de bolhas, sibilos;
• uma imagem radiográfica característica - a aparência súbita de múltiplas sombras focais em todos os campos pulmonares e um desaparecimento espontâneo bastante rápido (dentro de 1-3 semanas), o desenvolvimento de fibrose intersticial;
• detecção em escarro de siderófagos - macrófagos alveolares, carregados com hemossiderina;
• anemia hipocrómica, diminuição do ferro no sangue;
• detecção de amostras de biópsia de tecido pulmonar de siderófagos e fibrose intersticial;
• testes negativos de tuberculina.

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Programa de exame de hemosiderose idiopática dos pulmões

1. Testes de sangue comuns, testes de urina.
2. Teste de sangue bioquímico: o conteúdo das frações proteicas e protéicas totais, bilirrubina, aminotransferases, seromucóide, fibrina, haptoglobina, ferro.
3. Estudos imunológicos: o conteúdo de linfócitos B e T, subpopulações de linfócitos T, imunoglobulinas, complexos imunes circulantes.
4. Exame de escarro: análise citológica, determinação de micobactérias tuberculose, células atípicas, siderófagos.
5. Análise de raios-X dos pulmões.
6. ECG.
7. Exame da função de respiração externa - espirografia.
8. Exame ultra-sonográfico do coração, fígado, baço, rim.
9. Investigação do líquido de lavagem dos brônquios: análise citológica, definição de siderófagos.
10. Biopsia de pulmão.

Exemplo de formulação do diagnóstico de hemossiderose idiopática dos pulmões

Aosiderose idiopática dos pulmões, fase de exacerbação, estágio radiográfico II, insuficiência respiratória de II st. Anemia por deficiência de ferro crônica de gravidade moderada.

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Diagnóstico diferencial

Diferenças diagnósticas diferenciais entre a hemossiderose idiopática do pulmão e a tuberculose disseminada hematogênica

Sintomas	Hemossiderose idiopática dos pulmões	Tuberculose pulmonar disseminada hematogênica
Intensidade da hemoptise	Na maioria das vezes veias de sangue no escarro, às vezes intensamente coradas com escarro sanguíneo, a hemorragia pulmonar marcada é observada raramente	Derramamentos de sangue no escarro, muitas vezes "saliva sangrenta", "coágulos sanguíneos", muitas vezes - hemorragia pulmonar pronunciada
Análise geral de expectoração	São encontrados eritrócitos e em grande número de siderófagos - macrófagos alveolares preenchidos com hemosiderina	São encontrados muitos glóbulos vermelhos, os siderófagos não são típicos, muito raros
Mycobacterium tuberculosis em escarro	Não apareça	Descubra
Dinâmica de lesões focais nos pulmões durante o exame de raios-X	Desenvolvimento reverso espontâneo característico	O desenvolvimento inverso espontâneo não acontece
O aparecimento de cáries de decaimento nos pulmões	Não típico	Caracteristicamente
Estudo da biópsia do tecido pulmonar	Detecção de um grande número de siderófagos e fibrose intersticial	Siderófagos não são encontrados
Método efetivo de tratamento	Terapia com glucocorticoides	Terapia anti-tuberculose

Diagnóstico diferencial da hemossiderose idiopática dos pulmões

1. Tuberculose pulmonar disseminada hematogênica

As principais manifestações da tuberculose pulmonar disseminada hematogênica são descritas no artigo " Pneumonia ". É necessário enfatizar as grandes dificuldades de diagnóstico diferencial em relação à generalidade dos sintomas das duas doenças. Hemoptise, falta de ar, fraqueza, perda de peso, finamente pieira, crepitação, alterações focais disseminadas nos pulmões durante a raios-X observado tanto em gemosideroze vdiopaticheskom, e em-hemática tuberculose pulmonar disseminada.

2. Câncer de pulmão

Hemoptise, anemia, fraqueza crescente, perda de peso são forçados a diferenciar a hemossiderose idiopática dos pulmões com câncer de pulmão. Os princípios básicos do diagnóstico de câncer de pulmão são descritos no artigo " Pneumonia ". Você também deve levar em consideração os seguintes recursos:

• em um câncer em um escarro eritrócitos e câncer (atípico) são descobertos, na hemossiderose idiopática de pulmões - eritrócitos e siderófagos;
• com câncer de pulmão, nunca há um desenvolvimento reverso espontâneo de sinais radiográficos da doença, com a hemossiderose das sombras focais dos pulmões desaparecer espontaneamente com o início da remissão;
• com câncer de pulmão central, a expansão e confusão dos contornos da raiz pulmonar é revelada, para a hemossiderose idiopática, a expansão das raízes dos pulmões não é característico.

3. Hemossiderose congestiva dos pulmões

Hemosiderose dos pulmões pode se desenvolver como resultado da falha circulatória, que ocorre com estagnação em um pequeno círculo. Também pode haver hemoptise, e com a auscultação dos pulmões é determinada a crepitação e pequenos rales borbulhantes, no esfíncter podem ser determinados siderófagos. A hemosstrosa congestiva dos pulmões é diagnosticada de forma bastante simples com base no quadro clínico da doença cardíaca subjacente que levou à estagnação nos pulmões (defeitos cardíacos, cardiomiopatia subsidiada, cardiosclerose, etc.) e sinais radiográficos de estagnação na pequena circulação. Geralmente não há necessidade de uma biópsia pulmonar.

4. Pneumonia

A hemoptise, bem como o apagamento nos pulmões do tipo de infiltração focal durante o exame de raios-X, são forçados a diferenciar a hemossiderose idiopática dos pulmões com pneumonia, incluindo lobar.

5. Síndrome de Goodpasture

A presença de hemoptise, dispnéia, anemia, manifestações auscultatórias similares possibilita diagnósticos diferenciais da hemossiderose adiabática dos pulmões e da síndrome de Goodpasture. É apresentado no artigo " Síndrome de Goodpasture ".

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Tratamento hemossiderose idiopática dos pulmões

O tratamento é o seguinte.

Os medicamentos com glucocorticóides são prescritos. Eles reprimem as reações auto-imunes, reduzem a permeabilidade vascular. Normalmente, a prednisalona é usada em uma dose diária de 30-50 mg. Após a melhoria, a dose de prednisolona é gradualmente reduzida (dentro de 3-4 meses) para a dose de manutenção (5-7,5 mg por dia), que é tomada por vários meses.

Existe um método de tratamento combinado com plasmaferese maciça em combinação com citostasamina. Com a ajuda da plasmaférese, os anticorpos acumulados são extraídos do plasma e os citostáticos reduzem a produção de novos anticorpos. Normalmente, são utilizadas azatioprina e schlofosfan. Este último é prescrito 400 mg em dias alternados, o curso de tratamento é 8-10 g.

Tratamento efetivamente combinado com prednisolona, preparações de ferro em combinação com agentes anticoagulantes e antiplaquetários (heparina, quarantil, trental).

Em relação ao desenvolvimento de anemia ferropriva, os pacientes devem tomar regularmente preparações contendo ferro - ferroplex, tardiferona, conferon, etc.

Com o desenvolvimento de um coração pulmonar crônico, o tratamento visa reduzir a hipertensão pulmonar.