Microlitíase alveolar dos pulmões: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A microlitíase alveolar pulmonar é uma doença caracterizada pela deposição de substâncias nos alvéolos, constituídas por compostos minerais e proteínas. A doença é rara e ocorre em qualquer idade, mas principalmente entre 20 e 40 anos. As mulheres são mais frequentemente afetadas.

Causa, patogênese, patomorfologia da microlitíase alveolar dos pulmões

A causa e a patogênese são desconhecidas. Em muitos pacientes, fatores hereditários e a influência de riscos ocupacionais são importantes.

A essência da doença está na hiperprodução e acúmulo de proteínas nos alvéolos, nos quais são depositados microcristais de carbonato de cálcio e fosfato, o que interrompe os processos de ventilação e perfusão, levando ao desenvolvimento de fibrose intersticial e insuficiência respiratória.

Os sinais patomorfológicos característicos da doença são:

• aumento da densidade do tecido pulmonar, especialmente nos lobos inferiores;
• detecção de micropedras nos alvéolos e bronquíolos com diâmetro de 1-3 mm, contendo carbonato e fosfato de cálcio, bem como oligoelementos sódio, potássio, cobre, zinco, magnésio; os micrólitos têm uma estrutura complexa concêntrica;
• desenvolvimento de fibrose intersticial à medida que a doença progride;
• detecção de macrófagos na área de micrólitos.

Sintomas de microlitíase alveolar dos pulmões

A microlitíase alveolar passa despercebida por muito tempo. No entanto, à medida que progride, surgem queixas de falta de ar, fadiga rápida, fraqueza geral, palpitações durante esforços físicos e dor no peito. A tosse pode surgir devido ao desenvolvimento de bronquite crônica.

Na fase de desenvolvimento do quadro clínico, ocorrem cianose das mucosas visíveis, dispneia inspiratória, espessamento das falanges terminais em forma de "baquetas" e alterações nas unhas em forma de "vidros de relógio". Com o desenvolvimento de cardiopatia pulmonar descompensada, surgem edema nas pernas e dor no hipocôndrio direito devido ao aumento do fígado.

O exame físico dos pulmões não revela alterações significativas. Alguns pacientes podem apresentar um som de percussão com tonalidade semelhante a uma caixa (devido ao desenvolvimento de enfisema), crepitação ou estertores borbulhantes finos podem ser ouvidos nas partes inferiores dos pulmões.

1. Ao auscultar o coração, verifica-se um acento do segundo tom na artéria pulmonar (com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar). A estenose mitral pode se desenvolver com o aparecimento de sintomas sonoros correspondentes (flacidez do primeiro tom, clique da abertura da válvula mitral, ritmo de "codorna", sopros pré-sistólicos e protodiastólicos). O desenvolvimento da estenose mitral é devido à calcificação do orifício atrioventricular esquerdo.

Dados de laboratório

1. Análise sanguínea geral - sem alterações características significativas. Com o desenvolvimento de insuficiência respiratória grave, surge eritrocitose sintomática; com o acréscimo de bronquite purulenta, a VHS aumenta e surge leucocitose.
2. Análise de escarro e fluido de lavagem brônquica - micrólitos podem ser detectados, mas este sinal não tem muito valor diagnóstico, pois pode estar presente em bronquite obstrutiva crônica e tuberculose pulmonar.

Ao mesmo tempo, há uma opinião de que a estrutura concêntrica dos micrólitos detectados é característica da microlitíase alveolar.

3. Exame bioquímico de sangue - pode haver hipercalcemia, um ligeiro aumento nos níveis de fosfato, mas essas alterações são irregulares e não têm muito valor diagnóstico.
4. Estudos imunológicos - sem alterações significativas.

Pesquisa instrumental

1. Exame radiográfico dos pulmões. Um sinal característico da microlitíase alveolar em estágio inicial é a detecção de pequenas sombras focais múltiplas e simétricas de alta intensidade, predominantemente nas partes média e inferior de ambos os pulmões. A imagem radiográfica assemelha-se a areia espalhada – o sintoma de "tempestade de areia". Este sintoma é considerado patognomônico para microlitíase alveolar.

À medida que a doença progride, em meio aos sintomas persistentes mencionados, surgem sinais pronunciados de alterações intersticiais (pneumosclerose perivascular, peribrônquica e interlobar), revelando paredes brônquicas compactadas e calcificadas. Com a intensificação das alterações intersticiais, o número de erupções cutâneas focais aumenta e a transparência do tecido pulmonar diminui. Essas alterações são mais pronunciadas nas seções inferior e média; nas seções superiores, às vezes, observam-se grandes bolhas enfisematosas aéreas.

No estágio avançado da doença, pequenas sombras focais se fundem em grandes áreas de escurecimento, podendo ocupar 1/2 a 2/3 do lobo pulmonar e também capturar as partes superiores dos pulmões. Conglomerados de escurecimento focal podem ser tão intensos e extensos que dificultam a diferenciação entre as sombras do coração e do mediastino.

Muitas vezes, calcificação ao longo dos contornos cardíacos, bem como acúmulo subpleural de cálcio, podem ser observados em radiografias.

2. A tomografia computadorizada dos pulmões revela calcificação difusa do tecido pulmonar.
3. A cintilografia pulmonar de perfusão com 99mTc- revela intenso acúmulo difuso do isótopo, confirmando calcificação do tecido pulmonar.
4. Um estudo da função ventilatória dos pulmões revela o desenvolvimento de um tipo restritivo de insuficiência respiratória (diminuição da capacidade vital).
5. Análise de gases sanguíneos - à medida que a doença progride e a insuficiência respiratória se desenvolve, a tensão parcial de oxigênio no sangue arterial diminui.
6. ECG - com o desenvolvimento da hipertensão pulmonar, surgem sinais de hipertrofia miocárdica do átrio direito e do ventrículo direito.
7. A biópsia do tecido pulmonar é utilizada para confirmar o diagnóstico. No material da biópsia, são determinados micrólitos nos alvéolos por microscopia óptica e eletrônica, e uma quantidade excessiva de grânulos de glicogênio é detectada nas células epiteliais dos bronquíolos.

Programa de exame para microlitíase alveolar dos pulmões

1. Exames gerais de sangue e urina.
2. Exame bioquímico de sangue: determinação de proteínas totais, frações proteicas, aminotransferases, cálcio, fósforo, fosfatase alcalina.
3. Análise de escarro e lavados brônquicos - detecção de micrólitos com estrutura concêntrica.
4. Exame radiográfico dos pulmões, se possível - tomografia computadorizada dos pulmões.
5. Espirometria.
6. ECG.
7. Biópsia pulmonar (transbrônquica, se não for informativa - aberta).

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