Síndrome de Broughton-Secker

Dentre as inúmeras doenças neurológicas, destaca-se a síndrome de Brown-Sequard, também chamada de síndrome hemiparaplégica ou hemiplegia de Brown-Sequard (do grego hemi – metade). Ela ocorre em decorrência de lesão unilateral da medula espinhal, em especial, na coluna cervical. [ 1 ]

A doença é classificada como uma síndrome paralítica e no CID-10 seu código é G83.81.

Epidemiologia

Esta síndrome é considerada uma condição neurológica rara e representa no máximo 4% do total de estatísticas de lesões da medula espinhal registradas pela OMS. [ 2 ], [ 3 ]

Causas Síndrome de Brown-Secker

Existem várias razões para a síndrome de dano à metade da medula espinhal e, na maioria das vezes, seu dano está associado a:

• lesão contundente ou penetrante da medula espinhal, fratura das vértebras no pescoço ou nas costas;
• compressão prolongada da medula espinhal;
• hérnia de disco, bem como espondilose da coluna cervical (C1-C8);
• protrusão do disco espinhal na mesma secção; [ 4 ]
• neoplasia da medula espinhal, incluindo angioma e tumor intramedular;
• cisto aracnóide ou ganglionar da coluna vertebral;
• hérnia espinhal intradural;
• hematoma epidural da medula espinhal ao nível da coluna torácica (Th1-Th12);
• desmielinização de raízes nervosas na coluna cervical, inclusive em pacientes com esclerose múltipla.

Doenças que levam a danos em parte da medula espinhal incluem tuberculose da coluna vertebral. E o desenvolvimento da síndrome devido à dissecção da artéria vertebral, na qual o fluxo sanguíneo nos vasos espinhais diminui com o dano isquêmico - infarto da medula espinhal, é considerado um caso extremamente raro. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Fatores de risco

Com base nas principais causas da síndrome hemiparaplégica, os fatores de risco para seu desenvolvimento são:

• ferimentos por arma de fogo ou faca no pescoço ou nas costas, quedas de altura ou acidentes de carro;
• alterações patológicas nas estruturas da coluna vertebral de natureza degenerativa, bem como sua curvatura lateral (cifose);
• tumores da medula espinhal (primários ou metastáticos);
• processos inflamatórios na coluna;
• hemorragias na medula espinhal causadas por danos vasculares;
• infecções bacterianas ou virais com desenvolvimento de tuberculose, neurossífilis (tabes dorsalis), meningite, herpes zoster, etc.;
• terapia manual e radioterapia, uso prolongado de anticoagulantes.

Patogênese

A patogênese da hemiparaplegia espinhal é causada por uma interrupção da transmissão neuromuscular devido a danos em um lado da medula espinhal com destruição das fibras dos tratos nervosos laterais: corticoespinhal (piramidal), espinotalâmico (extrapiramidal), bem como do trato lemniscal medial das colunas dorsais.

As fibras das vias nervosas condutoras, constituídas por neurônios motores e sensoriais e seus prolongamentos – axônios – não seguem em linha reta, mas se cruzam repetidamente com a transição para o lado oposto. Isso significa que a lesão unilateral da medula espinhal, que provoca o desenvolvimento da síndrome de Brown-Séquard, leva às suas manifestações tanto no mesmo lado da alteração das fibras nervosas – ipsilateral – quanto no lado oposto, ou seja, contralateral do corpo.

Na ausência de transmissão de sinais nervosos ao longo do trato corticoespinhal lateral, a função motora é perdida. E o resultado da interrupção da condução neurossensorial ao longo dos tratos espinotalâmico lateral e lemniscal médio é a perda da nocicepção (sensações de dor) – com hipalgia persistente, da propriocepção (sensação mecanossensorial da posição e movimento do corpo) e das sensações táteis (táteis), incluindo a temperatura – com termoestesia pronunciada.

Mais informações nos materiais:

• Vias de condução do cérebro e da medula espinhal
• Estrutura do sistema nervoso

Sintomas Síndrome de Brown-Secker

Dependendo da localização da lesão medular, existem tipos de síndrome de Brown-Séquard: direita e esquerda. E, de acordo com a manifestação clínica, pode ser completa (invertida) e incompleta (parcial); a maioria dos pacientes apresenta a forma incompleta.

Os primeiros sinais desta síndrome são: perda da sensibilidade à dor, à temperatura, ao toque leve, à vibração e à posição das articulações das pernas – abaixo da zona de alteração da medula espinhal (do mesmo lado do corpo).

Os principais sintomas clínicos refletem danos hemisseccionais na medula espinhal e se manifestam como:

• perda da função motora – paraparesia flácida (espástica) ou hemiparesia (hemiplegia) com enfraquecimento do membro inferior ipsilateral;
• perda contralateral (abaixo da área afetada) da sensação de dor, reação plantar e sensibilidade à temperatura;
• coordenação prejudicada dos movimentos - ataxia;
• perda do controle da bexiga e do intestino.

Complicações e consequências

Possíveis complicações estão associadas à perda de sensibilidade (o que aumenta o risco de cortes e queimaduras) e enfraquecimento - hipotonia dos músculos, que, em condições de mobilidade limitada, pode levar à sua atrofia.

As consequências mais graves ocorrem quando a síndrome progride para paralisia completa.

Diagnósticos Síndrome de Brown-Secker

O diagnóstico precoce desempenha um papel vital na prevenção de consequências irreversíveis da síndrome hemiparaplégica.

Os neurologistas examinam o paciente, estudando os reflexos — profundos e superficiais — e também avaliam o grau de distúrbios funcionais e neurológicos.

Exames laboratoriais – exames de sangue bioquímicos e imunológicos, bem como exames do líquido cefalorraquidiano – podem ser necessários em casos complexos (origem não traumática da síndrome) e para esclarecer o diagnóstico.

O principal método diagnóstico é o diagnóstico instrumental: radiografia da coluna e da medula espinhal, tomografia computadorizada e ressonância magnética da coluna, eletroneuromiografia, mielografia por TC.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui doenças do neurônio motor (principalmente esclerose lateral amiotrófica), atrofia progressiva do músculo espinhal, polineuropatias motoras-sensoriais hereditárias e ataxias espinocerebelares, síndromes de Mills e Horner, esclerose múltipla, [ 9 ] praticamente todas assíndromes alternadas relacionadas à medula espinhal e acidente vascular cerebral. [ 10 ]

Tratamento Síndrome de Brown-Secker

O tratamento padrão para hemiplegia de Brown-Séquard é direcionado à causa subjacente, uma vez que esta tenha sido claramente identificada. Medicamentos podem ser usados para aliviar ou reduzir a intensidade de alguns sintomas.

Embora altas doses de corticosteroides sejam usadas na prática, sua eficácia permanece controversa.

Na síndrome de Brown-Sequard, etiologicamente associada à esclerose múltipla, utiliza-se um imunoestimulante, o B-imunoferon 1a.

No caso da síndrome de Brown-Sequard causada por hérnia de disco intervertebral cervical, o tratamento cirúrgico é utilizado: discectomia, espondilodese, laminectomia.

E o tratamento do hematoma epidural da medula espinhal é realizado por meio de sua drenagem cirúrgica. A cirurgia de descompressão é indicada para pacientes com trauma, tumor ou abscesso que cause compressão da medula espinhal. [ 11 ], [ 12 ]

Todos os pacientes com síndrome de Brown-Séquard necessitam de reabilitação abrangente, que pode ajudar a restaurar parcialmente as habilidades motoras (devido às funções preservadas dos axônios motores descendentes das vias nervosas de condução). Para isso, são utilizados diversos procedimentos fisioterapêuticos, bem como terapia locomotora com esteira robótica com suporte de peso corporal.

Prevenção

Não existem medidas preventivas especiais para evitar lesão unilateral da medula espinhal com o desenvolvimento da síndrome hemiparaplégica.

Previsão

Na síndrome de Brown-Séquard, o prognóstico varia dependendo de sua etiologia e do grau de manifestação clínica, e não é bom em relação à melhora funcional. Mais da metade dos pacientes com BSS se recuperam bem, e a maioria dos pacientes pós-traumáticos recupera a função motora. A recuperação diminui ao longo de três a seis meses, e a recuperação neurológica permanente pode levar até dois anos. [ 13 ] Se o déficit estiver no nível em que afeta o intestino e a bexiga, os pacientes podem recuperar a função em 90% dos casos. A maioria dos pacientes recupera alguma força nas extremidades inferiores, e a maioria recupera a capacidade funcional de caminhar. Quando há perda motora, a recuperação é mais rápida no lado contralateral e mais lenta no lado ipsilateral.