Esclerose múltipla

A esclerose múltipla caracteriza-se pela aparência no cérebro e na medula espinhal de focos disseminados de desmielinização.

Entre os sintomas característicos, distúrbios visuales e oculomotores, parestesia, fraqueza, órgãos pélvicos prejudicados e comprometimento cognitivo.

Normalmente, o déficit neurológico é múltiplo, com remissões e exacerbações, levando gradualmente a deficiência. O diagnóstico de esclerose múltipla é representado na presença de remissões e exacerbações, pelo menos 2 distúrbios neurológicos selecionados topicamente , identificados clinicamente ou instrumentalmente, alterações na ressonância magnética ou outros critérios (dependendo das queixas). Tratamento da esclerose múltipla: glicocorticóides com exacerbações, imunomoduladores para prevenção de exacerbações e terapia sintomática.

Leia também: Esclerose múltipla: cara a cara

A esclerose múltipla é a causa mais comum da desmielinização adquirida do sistema nervoso central, que, de fato, é um processo inflamatório dirigido contra a mielina do cérebro e da medula espinhal. Como uma doença bastante comum no Hemisfério Ocidental e na Europa, a esclerose múltipla é uma das principais causas de incapacidade nas ruas de idade média e jovem. Para a maioria, se não for para todos os pacientes, a esclerose múltipla é uma fonte de sofrimento físico e emocional significativo e para a sociedade, causa danos econômicos e sociais significativos. Nos EUA, a esclerose múltipla afeta 300-400 mil pessoas. Embora a causa exata da esclerose múltipla permaneça desconhecida e a doença não pode ser completamente curada, nos últimos anos houve fundos que afetam o curso da doença, afetando os processos patogênicos subjacentes e capazes de melhorar a qualidade de vida e saúde.

[1], [2], [3]

Epidemiologia da esclerose múltipla

Provavelmente com esclerose múltipla (PC) está envolvido um mecanismo imunológico, é possível que haja uma infecção (um vírus latente não identificado) que desencadeie uma resposta imune secundária. O aumento da prevalência em algumas famílias e certos alótipos do principal complexo de histocompatibilidade (HLA-DR2) atesta a predisposição genética. A esclerose múltipla é mais comum em pessoas que passaram os primeiros 15 anos de vida em um clima temperado (1/2000) do que nos trópicos (1/10 000). Aumenta o risco e o tabagismo. A estréia da doença na idade de 15-60 anos, tipicamente de 20 a 40 anos. As mulheres estão doentes com mais frequência.

Esclerose Múltipla - Epidemiologia

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Causas da Esclerose Múltipla

Os locais de desmielinização são identificados (são chamados de placas), dentro e ao redor do qual é a degradação da oligodendroglia, inflamação perivascular, alterações químicas nos componentes lipídicos e protéicos da mielina. Talvez a lesão axonal, mas os corpos celulares e os axônios estejam suficientemente preservados. Nas placas espalhadas sobre o sistema nervoso central, desenvolve-se gliose fibrinosa, primeiro em matéria branca, em particular nas colunas laterais e posteriores (especialmente na região cervical), nervos ópticos e zonas periventriculares. Afetar os caminhos do mesencéfalo, da ponte e do cerebelo. A matéria cinzenta do cérebro e da medula espinhal sofre menos.

Esclerose múltipla - Causas e patogênese

[12], [13], [14]

Sintomas da Esclerose Múltipla

Para a esclerose múltipla, as remissões e exacerbações dos déficits neurológicos são características. A frequência de exacerbações varia, em média, cerca de 3 vezes por ano. Os sintomas iniciais mais comuns são a parestesia em uma ou mais extremidades, o tronco ou um lado da face; fraqueza ou constrangimento no braço ou perna e deficiência visual (por exemplo, perda parcial de visão e dor em um olho devido a neurite retrobubar, diplopia devido a paralisia dos nervos oculomotores, escotoma). Outros sintomas precoces freqüentes da esclerose múltipla incluem dormência ou fadiga do membro, anormalidades na marcha e órgãos pélvicos, tonturas. Esses sinais, indicando o envolvimento mosaico do sistema nervoso central, podem ser pouco visíveis. Quando a temperatura aumenta (calor, banho quente, febre), os sintomas podem ser agravados.

Normalmente, um ligeiro declínio cognitivo, apatia, diminuição da crítica e atenção, bem como distúrbios afetivos, incluindo labilidade emocional, euforia ou, mais frequentemente, depressão. A depressão pode ser reativa ou desenvolver devido a danos cerebrais. As convulsões epilépticas são possíveis.

Nervos cranianos

Neuralite óptica unilateral (assimétrica) típica e oftalmoplegia bilateral interocular. Neuríte do nervo óptico leva a visão fraca (do gado para a cegueira), dor no olho, às vezes estreitamento dos campos visuais, edema do disco óptico, defeito pupilar aferente parcial ou completo. A oftalmoplegia internuclear é o resultado de uma lesão do fascículo longitudinal medial que une os núcleos de pares III, VI de nervos cranianos. De relance em um plano horizontal, a adução de um olho diminui e surge o nistagmo de outro; A convergência não é violada. As oscilações rápidas e de baixa amplitude do olho com um olhar direto (nistagmo peduncular) são características da esclerose múltipla, mas são pouco frequentes. A tontura é comum. Doce facial unilateral intermitente, dor (semelhante à neuralgia do trigémino), paralisia ou espasmo são possíveis. Disartria leve pode ocorrer devido a distúrbios bulbar, lesões cerebelares ou distúrbios de controle cortical. A derrota de outros nervos cranianos não é característico, mas pode complicar as lesões do tronco encefálico.

[15], [16], [17], [18]

Esfera do motor

A paresia espástica bilateral das extremidades predominantemente inferiores geralmente se desenvolve como resultado da derrota das vias corticoespinhais ao nível da medula espinhal. Os reflexos do tendão (joelho e Aquiles) são aumentados, reflexos plantares extensores (reflexo de Babinsky) e clonus de pés e rótulas são frequentemente revelados. Os distúrbios da marcha ao longo do tempo podem colocar o paciente em uma cadeira de rodas. Em fases posteriores, em resposta a estímulos sensoriais (por exemplo, o toque de roupa de cama), surge o espasmo doloroso do flexor. Lesões cerebrais podem levar a hemiplegia.

O tremor intenso - os membros oscilam durante o movimento - pode simular a dismetria cerebelar (movimentos de membros atáxicos). Há também um tremor de repouso, especialmente notável, quando a cabeça perde suporte adicional.

Cerebelo

Em estágios de longo alcance da esclerose múltipla, ataxia cerebelar e espasticidade levam a incapacidade persistente. Entre outras manifestações de envolvimento cerebelar, disartria, fala cantada (pronúncia lenta com tropeços no início de uma palavra ou sílaba), tremor intencional e nistagmo são possíveis.

[19], [20], [21], [22], [23]

Sensibilidade

Característica de parestesia e perda parcial de sensibilidade de qualquer tipo (por exemplo, nas mãos ou nos pés). Diversos distúrbios sensoriais (por exemplo, sensação de queimação ou dor, como ocorre com um choque elétrico) podem ocorrer espontaneamente ou em resposta a um toque, especialmente quando a medula espinhal é afetada. Um exemplo é o sintoma de Lermitt, quando, com a cabeça inclinada para a frente, a dor pelo tipo de choque elétrico irradia do topo para baixo ao longo da coluna e nas pernas. Os sinais objetivos de distúrbios sensoriais são transitórios.

A medula espinhal.

O envolvimento da medula espinhal provoca a ruptura dos órgãos pélvicos (por exemplo, impulsos imperativos, atraso ou incontinência). Constipação, disfunção erétil em homens e anestesia de órgãos genitais em mulheres são possíveis.

Optiocoelite ( doença de Devik ) - uma variante da esclerose múltipla - neurite aguda, às vezes bilateral do nervo óptico em associação com desmielinização na medula espinhal cervical ou torácica; leva à perda de visão e paraparesia. Outra opção é a fraqueza motora isolada devido a lesão da medula espinhal sem outros déficits neurológicos (mielopatia progressiva).

Esclerose Múltipla - Sintomas

Diagnóstico de esclerose múltipla

A esclerose múltipla deve ser suspeitada em neurite óptica, oftalmoplegia internuclear e outros sintomas compatíveis com esclerose múltipla, especialmente se o déficit é multifocal ou intermitente. A maioria dos critérios diagnósticos para a esclerose múltipla requer exacerbações e remissões anamnésicas, bem como dados objetivos que indicam a presença de duas ou mais lesões focais do sistema nervoso central. Conduzir uma ressonância magnética da cabeça e às vezes a medula espinhal. Se os dados de MRI e o quadro clínico não forem convincentes, um exame adicional pode ser necessário para fornecer uma demonstração objetiva dos focos dos focos. Geralmente, é iniciado com análise CSF e, se necessário, potenciais evocados.

A ressonância magnética é o método mais sensível de não visualização. Permite a eliminação da imunização múltipla - imitando doenças potencialmente reversíveis. Entre eles, lesões não mielinizantes na área da transição da medula espinhal para o oblongo (por exemplo, cistos subaracnódios e tumores na região do grande orifício occipital). O aprimoramento do contraste com gadolínio ajuda a distinguir a inflamação ativa de placas antigas. Alternativamente, a TC com contraste é possível. A sensibilidade da MRI e da TC pode ser aumentada ao reintroduzir o contraste e a varredura retardada.

Normalmente, o conteúdo de IgG em relação à proteína (norma <11%), albumina (norma <27%) e outros parâmetros é aumentado no LCR. O nível de IgG correlaciona-se com a gravidade da doença. A eletroforese de CSF em agarose geralmente revela uma zona de aglomerados oligoclonais. Na fase de desmielinização ativa, a principal proteína da mielina pode aumentar. O conteúdo de linfócitos e proteínas no LCR pode ser aumentado.

O método dos potenciais evocados (períodos latentes de resposta à estimulação sensorial) para o diagnóstico de esclerose múltipla é muitas vezes mais sensível do que as queixas. Os potenciais evocados manchados revelam lesões cerebrais latentes (por exemplo, em focos confirmados apenas na medula espinhal). Os potenciais evocados somatossensores às vezes são avaliados, inclusive no nível do tronco encefálico. Os exames de sangue de rotina às vezes excluem, por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico, doença de Lyme, etc.

Esclerose Múltipla - Diagnóstico

[24], [25], [26], [27], [28],

Tratamento da esclerose múltipla

O objetivo do tratamento é reduzir a duração das exacerbações, reduzir sua freqüência e gravidade das queixas; especialmente a capacidade de caminhar. Em exacerbações, levando a uma deficiência de objectivo (por exemplo, perda de visão, força ou coordenação) designar cursos curtos de glucocorticóides (prednisolona 60-100 mg po uma vez / dia, com doses decrescentes de 2-3 semanas, prednisolona metil 500-1000 mg i.v. 1 vez / dia por 3-5 dias). Os cotricosteróides podem diminuir a duração do ataque agudo, mas não produzem efeitos duradouros. No entanto, a metilprednisolona pode atrasar a progressão da neurite aguda dos nervos ópticos.

A terapia imunomoduladora reduz a frequência de exacerbações e pode atrasar a ameaça de deficiência. Entre os fármacos imunomoduladores, o interferão beta 1b 8 milhões de ME subcutaneamente todos os dias, interferão-beta 1a 6 milhões de ME intramuscularmente semanalmente. Efeitos secundários: sintomas gripais, depressão (eventualmente diminui), aparência de anticorpos neutralizantes após meses de tratamento e citopenia. Você pode usar acetato de Glatiramer 20 mg por via subcutânea 1 vez / dia. O acetato de interferão-beta e glatiramer não são imunossupressores, e com PC progressivamente progressivo, o imunosupresor de mitosantrona, 12 mg / m ^{2, pode ser} administrado por via intravenosa a cada 3 meses ao longo do ano. Natalizumab - anticorpos contra alfa ₄ -integrina - inibe a passagem de leucócitos através da barreira hematoencefálica; com infusões mensais, ajuda a reduzir a freqüência de exacerbações e o aparecimento de novos focos, mas a sua admissão no mercado é suspensa até a conclusão de um estudo de associação com leucoencefalopatia multifocal progressiva. Se a terapia imunomoduladora for ineficaz, a administração mensal de imunoglobulina intravenosa pode ajudar. Com esclerose múltipla expressa e progressiva, são utilizados imunossupressores (metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, cladribina), mas a justificativa para seu uso continua sendo uma questão de debate.

Quando a espasticidade é prescrita baclofen, aumentando gradualmente a dose de 10 a 20 mg por via oral 3-4 vezes / dia ou tizanidina 4-8 mg por via oral 3 vezes / dia. O treinamento da marcha e os exercícios físicos são eficazes. A dor neuropática gabapentina 100-600 mg oralmente três vezes / dia, alternativas - antidepressivos tricíclicos (por exemplo, amitriptilina, 25-75 mg por via oral ao deitar se amitriptilina causar efeitos secundários anticolinérgicos, a 25-100 mg de desipramina para o interior antes de deitar), carbamazepina 200 mg por via oral 3 vezes / dia e opióides. Para as violações das funções dos órgãos pélvicos, o tratamento depende do mecanismo específico.

A ajuda é encorajada e suportada. Mesmo em estágios muito avançados, os músculos e o coração do treino são exibidos exercícios físicos regulares (bicicleta de exercício, pista de corrida, natação). Eles reduzem a espasticidade, ajudam a prevenir o desenvolvimento de contratações e são úteis psicologicamente. Os pacientes devem, se possível, manter um estilo de vida ativo, mas evitar o excesso de trabalho e o superaquecimento. As vacinas não aumentam o risco de exacerbação. Pacientes enfraquecidos precisam prevenir escaras e infecções do trato urinário; Às vezes é necessária uma auto-catabolização intermitente da bexiga.

• Tratamento das exacerbações da esclerose múltipla
• Interferões e Esclerose Múltipla
• Tratamento sintomático da esclerose múltipla

Previsão para esclerose múltipla

O curso da doença é imprevisível e variável. Mais frequentemente, geralmente quando a doença faz sua estréia com neurite óptica, a remissão pode durar mais de 10 anos. Em outros casos, especialmente em homens que ficaram doentes na meia idade, existem exacerbações freqüentes, o que leva à incapacidade. O curso da doença pode acelerar o consumo de tabaco. A expectativa de vida é reduzida apenas nos casos mais severos.

[29], [30]