Violação da transmissão neuromuscular

Violação de transmissão neuromuscular é devido a defeitos de receptores pós-sinápticos (por exemplo, miastenia grave) ou de libertação pré-sináptica de acetilcolina (por exemplo, botulismo), assim como a degradação da acetilcolina na fenda sináptica (efeitos neurotóxicos do fármaco ou fármacos). Flutuações típicas no grau de fraqueza muscular e fadiga.

Doenças em que há uma violação da transmissão neuromuscular

A síndrome de Eaton-Lambert desenvolve quando a liberação de acetilcolina das terminações nervosas pré-sinápticas é prejudicada.

O botulismo é uma conseqüência da ruptura da liberação de acetilcolina pelo terminal pré-sináptico devido à ligação irreversível da toxina Clostridium botulinum. Os sintomas incluem insuficiência grave até distúrbios respiratórios e sinais de aumento do tom simpático devido ao bloqueio da atividade parassimpática: midríase, boca seca, constipação, retenção urinária, taquicardia, o que não ocorre com a miastenia gravis. Em EMG, uma diminuição moderada na resposta a uma irritação do nervo de baixa freqüência (2-3 em 1 segundo) e um aumento na resposta com um aumento na freqüência de estimulação (50 imp / s) ou após um trabalho muscular breve (10 s).

Drogas ou substâncias tóxicas podem perturbar a função da sinapse neuromuscular. As drogas colinérgicas, os inseticidas organofosforados e a maioria dos gases neuromusculares bloqueiam a transmissão neuromuscular, despolarizando a membrana pós-sináptica devido à ação excessiva da acetilcolina nos seus receptores. Resultado: miose, broncorréia, fraqueza de miastenopodobnaya. Aminoglicosídeos e antibióticos polipéptidos reduzem a liberação pré-sináptica de acetilcolina e a sensibilidade da membrana pós-sináptica. Contra o fundo da miastenia gravis latente, altas concentrações desses antibióticos no soro exacerbam o bloqueio neuromuscular.

O tratamento a longo prazo com penicilamina pode ser acompanhado por uma síndrome reversível, que clinicamente e de acordo com EMG se assemelha a miastenia gravis. O excesso de magnésio (um nível de sangue de 8-9 mg / dL) é repleto de desenvolvimento de fraqueza grave, que também se assemelha à síndrome miastênica. O tratamento inclui a eliminação de efeitos tóxicos, monitorização intensiva e, se necessário, ventilação mecânica. Para reduzir o excesso de secreção brônquica, a atropina é prescrita 0,4-0,6 mg por via oral 3 vezes / dia. Quando uma intoxicação com inseticidas organofórficos ou gás nervoso pode requerer doses mais elevadas (2-4 mg IV em 5 minutos).

A síndrome de uma pessoa rígida é uma aparência súbita de rigidez progressiva dos músculos do tronco e do abdômen, em menor grau de membros. Não há outras anormalidades, incluindo EMG. Esta síndrome autoimune se desenvolve como paraneoplástica (mais frequentemente com câncer de tórax, pulmão, reto e doença de Hodgkin). Autoanticorpos contra várias proteínas associadas a sinapses de glicina GABA, afetam principalmente os neurônios inibitórios dos chifres anteriores da medula espinhal. O tratamento é sintomático. Diazepam reduz significativamente a rigidez muscular. Os resultados da plasmaferese são contraditórios.

A síndrome de Isaacs (sinônimos: neyromiotonia, síndrome da guerra de batalha) manifesta-se principalmente por queixas sobre o trabalho dos membros. Há myoquima - fascínio muscular, que parece um conglomerado de vermes movendo-se debaixo da pele. Outras queixas: espasmos carpopéicos, cólicas intermitentes, sudação aumentada e pseudomotonia (relaxamento prejudicado após uma forte contração muscular, mas sem aumento típico da miotonia - diminuição da EMG). Inicialmente afeta o nervo periférico, como curare remove as queixas e, sob anestesia geral, os sintomas persistem. A razão é desconhecida. A carbamazepina ou a fenitoína reduzem as queixas.

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