Síndromes alternadas: causas, sintomas, diagnóstico

Os núcleos dos nervos cranianos e suas raízes, bem como longos caminhos ascendentes e descendentes, estão intimamente empacotados no tronco encefálico. Portanto, os danos no tronco cerebral geralmente afectam tanto a formação de segmentar (nervos cranianos), e os fios longos, o que leva a que os sintomas característicos como combinações ipsilateral dano do nervo craniano e gemisindroma contralateral (alternando hemiplegia). Os focos no tronco cerebral são mais frequentemente unilaterais e raramente envolvem no processo certos núcleos dos nervos cranianos, o que simplifica muito a definição do nível de lesão.

Existem também estruturas importantes no tronco cerebral, como o sistema de controle do olhar; um sistema reticular de ativação ascendente que fornece um nível de vigília e consciência da pessoa (seções orais do tronco); núcleos e condutores vestibulares; sistema de controle postural e regulação do tônus muscular; fibras obstrutivas descendentes, sistemas que oferecem funções vitais (respiração, circulação, deglutição). Aqui está o sistema dos ventrículos do cérebro (parcialmente).

Danos ao tronco cerebral aparecem não só alternada, mas também muitas outras síndromes: distúrbios pupilar e oculomotores, vários distúrbios da visão (olhar vertical combinada paralisia, paresia olhar para cima, paresia olhar para baixo, oftalmoplegia internuclear, olhar horizontal paralisia, olhar global, paralisia, uma vez e meia a síndrome) , distúrbios da consciência e da vigília (estados hipersômicos e de coma); Síndrome de "Voltar" do mutismo cinético; síndrome do "homem bloqueado"; síndrome do ângulo ponte-cerebelar; síndrome bulbar e pseudobulbar; complexo do sintoma vestibular do tronco; síndrome de surdez tálica; síndromes de distúrbios respiratórios (em um paciente em coma); síndrome da apnéia do sono; origem síndrome de tronco cerebral hipercinético (Mioquimia facial, opsoclonus, levou-palatinit myoclonus síndrome strartl); falha aguda do controle postural (ataque de queda); síndromes do nistagmo do caule; síndromes de compressão do tronco cerebral com uma infracção do lobo temporal no cerebelo mantling furo ou o buraco occipital); Síndrome de Bruns; hidrocefalia obstrutiva (por exemplo, aqueduto compressão) com os sinais clínicos relevantes; síndromes de disbinesia (síndrome de Arnold-Kiari, síndrome de Dandy-Walker); síndrome do forame occipital grande.

Em seguida, nos focaremos principalmente nas síndromes do tronco encefálico que foram mal cobertas nas seções anteriores do livro, ou seja, as síndromes mais típicas do AVC isquêmico no tronco encefálico.

A. Síndromes de dano à medula oblonga:

• I. Síndrome medular.
• II. Síndrome medular lateral.
• III. Síndrome da síndrome combinada (síndrome medial e lateral) ou síndrome hemimedular.
• IV. Síndrome ponto-medular lateral.

B. Síndromes de danos da ponte varioly:

• I. Síndromes Pontins Ventrais
• II. Síndromes Pontais Dorsais.
• III. Síndrome de Pontine Paramediana.
• IV. Síndromes Pontinees laterais.

C. Síndrome de anestesia universal dissociada.

D. Síndromes de dano ao mesencefalo:

• I. A síndrome ventral da raiz do terceiro nervo craniano.
• II. Síndrome da raiz dorsal III do nervo craniano.
• III. Síndrome mesencefálica dorsal.
• IV. Síndrome basilar superior.

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A. Síndromes das lesões da medula oblongada

O dano aos condutores neste nível do tronco encefálico pode levar a uma monoplegia, hemiplegia, hemiplegia (cruzada) alternada e uma variedade de distúrbios sensoriais. Pode haver paraplegia menor ou rigidez decerebral. O envolvimento de fibras eferentes de ambos os núcleos do nervo vago ou sua compressão pode levar a violações profundas das funções cardíacas e respiratórias, pressão arterial e morte.

Os danos à medula oblongada podem ser agudos, subagudos ou crônicos e têm uma etiologia diversificada. Pode ser um tuberkuloma tumor, sarcoidose, dano vascular (hemorragia, trombose, embolias, aneurismas, malformações), encefalopatia, a poliomielite, a esclerose múltipla, siringobulbiya, paralisia bulbar progressiva (ALS), anomalias congénitas, processos infecciosos, tóxicos e degenerativas. Síndromes extramedular pode ser causado por trauma, fracturas da base do crânio, distúrbios esqueléticos, inflamação aguda e crónica das membranas e o aumento da pressão intracraniana súbita, o que leva à violação do bolbo raquidiano no forâmen magno. Um tumor cerebral pode levar a uma imagem próxima.

I. Síndrome medular medular (síndrome da bulbar anterior Dejerine (Dejerine)

1. Parésia isotérmica, atrofia e fibrilação da língua (devido à derrota do nervo XII). O desvio da língua em direção à lareira. Raramente a função do nervo XII pode ser preservada.
2. Hemiplegia contralateral (devido ao envolvimento da pirâmide) com as funções preservadas dos músculos faciais.
3. Diminuição contralateral na sensibilidade músculo-articular e vibracional (devido ao envolvimento do loop medial). Uma vez que o tracto espinalotal, localizado mais dorsolateral, permanece inativo, a sensibilidade à dor e à temperatura é preservada.

Se a lesão está se espalhando dorsalmente, afetando o fascículo longitudinal medial, o nistagmo pode aparecer "atingindo". Às vezes, a síndrome medular medular se desenvolve a partir de dois lados (bilateral), levando a quadriplegia (com funções preservadas do nervo VII), a flexão bilateral da língua e a diminuição da sensibilidade músculo-articular e vibracional nos quatro membros.

A síndrome é causada pela oclusão da artéria espinhal anterior ou da artéria vertebral. A artéria espinhal anterior fornece a pirâmide ipsilateral, o laço medial eo nervo XII com seu núcleo.

O envolvimento da artéria espinhal anterior ou trauma pode às vezes levar à hemiplegia cruzada (síndrome de cruzamento de pirâmide) com paresia espástica paralela contralateral e paresia espástica ipsilateral da mão. Ao mesmo tempo, há também uma paresia flácida e atrofia dos músculos ipsilateral cervical e trapézio e, às vezes, a metade ipsilateral da língua. Lesões mais extensas na cruz podem levar à tetraplegia espástica.

A variante da síndrome medular medular é a síndrome de Avellis.

O infarto medular mediano é difícil de diagnosticar sem uma ressonância magnética.

II. Síndrome medular lateral Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Redução islateral da sensibilidade à dor e à temperatura no rosto (devido ao envolvimento do núcleo traqueal spinalis digemini). Às vezes, há dor facial ipsilateral.
2. Diminuição contralateral da sensibilidade à dor e à temperatura no tronco e nas extremidades, causada por danos no trato espinotalâmico.
3. Paralisia ispselateral do palato mole, faringe e cordas vocais com disfagia e disartria devido ao envolvimento do núcleo ambiguo.
4. Síndrome de Gorner Ipsilateral (devido ao envolvimento de fibras simpáticas descendentes).
5. Tonturas, náuseas e vômitos (obscurecidos pelo envolvimento dos núcleos vestibulares).
6. Sinais cervicais ipsilaterais (em conexão com o envolvimento da perna do cerebelo e, em parte, do próprio cerebelo).
7. Às vezes, soluços e diplopia (o último é observado em caso de envolvimento das secções inferiores da ponte de varioly).

A síndrome é causada por danos na região medular lateral e nas partes inferiores do cerebelo. Geralmente, desenvolve-se com oclusão da parte intracraniana da artéria vertebral ou da artéria cerebelar inferior posterior. Outras razões: espontânea da artéria vertebral feixe, o abuso de cocaína, tumores medulares (geralmente metástases), abcesso, doença desmielinizante, danos de radiação, hematoma (a malformação vascular pausa) durante a terapia de lesões manulnoy manipulação.

Quando esta síndroma descreve uma variedade de desordens de movimentos oculares e visão: desvio oblíquo (devido ao aumento do globo ocular contralateral), inclinação da cabeça ipsilateral com torz globo ocular (reacção de inclinação ocular) com queixas de visão dupla, ou a inclinação da envolvente visíveis, diferentes tipos de nistagmo, "nistagmo século "e outros fenômenos oculares.

Para as variantes desta síndrome, alguns pesquisadores referem-se à síndrome de Sestan-Chenee (Chestan-Chenais) e à síndrome de Babinsky-Najotta (strongabinski-Nageotte) como infarto combinado medial e lateral.

Ao mesmo tempo, tais sintomas como síndrome de Jackson e síndrome de Schmidt (como síndromes Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar e outros) se refere, principalmente, a síndromes "neurais" (síndromes lesionar nervos cranianos) em que o envolvimento da substância do cérebro raramente observada .

Quanto alternando síndrome Avellisa (Avellis), pares X lesão proyavlyayuschekgosya (paralisia ipsilateral do palato mole e cordas vocais) e o tracto spinothalamic e descendente fibras okulosimpaticheskih (hemianesthesia contralateral e ipsilateral síndrome de Horner), refere-se aparecer para tal raridades, que recentemente deixaram de ser mencionadas em monografias e manuais neurológicos.

III. Síndrome Hemimedular.

Raramente pode haver uma síndrome combinada (síndromes medulares medulares e laterais (síndrome hemimedular), geralmente causada pela oclusão da artéria vertebral intracraniana.

Em geral, o quadro clínico dos infartos medulares é muito heterogêneo e depende da extensão da isquemia na medula oblongada; Às vezes, eles estendem as partes inferiores da ponte de variolium, as partes superiores da medula espinhal e do cerebelo. Além disso, eles podem ser unilaterais e de dois lados.

O dano às divisões caudais do tronco cerebral pode levar a edema neurogênico dos pulmões.

IV. Síndrome ponto-medular lateral.

Neste caso, há um quadro clínico da síndrome medular lateral mais vários sintomas da ponte, incluindo:

A fraqueza ipsilateral dos músculos faciais (causada pelo envolvimento do nervo VII)

Ruídos isotérmicos no ouvido e às vezes deficiência auditiva (devido ao envolvimento do nervo VIII).

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В. Síndromes de danos da ponte variolium (síndromes Pontine).

I. Síndromes Pontins Ventrais.

1. A síndrome de Miyara-Gubler (Millard-Gubler) é causada pela lesão na parte inferior da ponte (mais frequentemente um ataque cardíaco ou um tumor). Parasse periférica isotérmica dos músculos faciais (VII nervo craniano). Hemiplegia contralateral.
2. A síndrome de Raymond (Raymond) é causada pelos mesmos processos. Paresia islateral m. Reto lateral (VI nervo craniano). Paresis do olho para a lareira. Hemiplegia contralateral, causada pelo envolvimento do trato piramidal.
3. Hemiparesia "pura" (motor). As lesões locais na área base da ponte de variolium (especialmente infarcamentos lacunares) que afetam o trato corticospinal podem causar hemiparesia motora pura. (Outras localizações de lesões que podem causar essa imagem incluem: a coxa posterior da cápsula interna, as pernas do cérebro e as pirâmides medulares).
4. Síndrome de disartria e braço estranho.

As lesões locais na base da ponte (especialmente os infartos lacunares) na borda do terço superior e os dois terços inferiores da ponte podem causar essa síndrome. Nesta síndrome, a debilidade dos músculos faciais e disartria grave e disfagia se desenvolvem juntamente com a paresia do braço, no lado do qual pode haver hiperreflexia e sintoma de Babinsky (com sensibilidade preservada).

(Uma imagem semelhante pode ser observada com lesões do joelho da cápsula interna ou com pequenas hemorragias profundas no cerebelo).

5. Hemiparesia atactica.

As lesões locais na base da ponte (mais frequentemente - infartos lacunares) da mesma localização podem levar a hemaxia contralateral e paresia das pernas (às vezes, disartria, nistagmo e parestesia) no mesmo lado do corpo.

(Esta síndrome também é descrita para lesões talamocapsulares, processos na coxa posterior da cápsula interna, no núcleo vermelho e infartos superficiais na área paracentral).

6. Síndrome de "homem bloqueado" (síndrome de Locked-in).

O dano bilateral das partes ventrais da ponte (infarto, inchaço, hemorragia, trauma, mielinólise com síndrome central contínua e menos freqüentemente outras causas) pode levar ao desenvolvimento dessa síndrome (estado de diferimento). As manifestações clínicas incluem as seguintes manifestações:

Quadriplegia, causada pelo envolvimento bilateral de tractos corticoespinhais na base da ponte. Afonia, causada pelo envolvimento de fibras corticobulbar, indo aos núcleos dos nervos cranianos inferiores. Às vezes, a violação dos movimentos horizontais dos globos oculares devido ao envolvimento de raízes do VI nervo craniano. Uma vez que a formação reticular do tronco encefálico não está danificada nesta síndrome, os pacientes estão em estado de vigília. Movimentos oculares verticais e piscando estão intactos.

O estado de diferencial também é observado com lesões puramente periféricas (poliomielite, polineuropatia, miastenia gravis).

II. Síndromes Pontais Dorsais

A síndrome de Foville é causada por lesões nas regiões dorsais da ponte da ponte caudal: hemiplegia contralateral (hemiparesia).

Paralisia periférica ipsilateral dos músculos faciais (coluna e / e núcleo do nervo VII). A incapacidade de mover os olhos com simpatia para o lado ipsilateral devido ao envolvimento da formação reticular paramediana da ponte ou do núcleo do nervo VI (abducens), ou ambos.

A síndrome de Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) é observada com lesões rostrales das seções dorsais da ponte. Com esta síndrome observada:

Ataxia cerebelar com tremor grosseiro "rbrural", causada pelo envolvimento da parte superior da perna do cerebelo.

Redução contralateral de todos os tipos de sensibilidade devido ao envolvimento do laço medial e do tracto spinotalâmico.

Com a proliferação ventral da lesão, pode haver hemiparesia conuralateral (envolvimento do trato corticospinal) ou paralisia do olho em direção ao foco (envolvimento da formação reticular paramediana da ponte).

III. Síndrome Pontine Paramediana

A síndrome pontina paramediana pode ser representada por várias síndromes clínicas:

• Infarto médio-basal unilateral: hemiparesia faso-braco-esférica grosseira, disartria e ataxia homolateral ou bilateral.
• Infarto basal médio-lateral unilateral: hemiparesia leve com ataxia e disartria, hemiparesia atáctica ou síndrome de disartia - um braço estranho.
• Infarto médio-central ou médio-segmentar unilateral: síndrome da disartria - braço estranho; hemiparesia atáctica com insuficiência sensorial ou movimentos oculares prejudicados; hemiparesia com paralisia contralateral de músculos faciais ou m. Reto lateral (nervos VII ou VI).
• Infarto basal basal bilateral: estes pacientes desenvolvem paralisia pseudobulbar e distúrbios sensório-motor bilaterais.

As causas mais comuns de infartos de pontes paramedianas são infarcamentos lacunares, insuficiência vertebral-basilar com infartos, embolia cardiogênica.

IV. Síndromes Pontine Laterais

A síndrome de Marie-Foix se desenvolve em lesões na ponte lateral, especialmente se as pernas do meio do cerebelo são afetadas e inclui:

Ataxia cerebelar ispsilateral, causada pelo envolvimento de conexões com o cerebelo. Hemiparesia contralateral (envolvimento do tracto corycospinal).

Hemihypesesese contralateral variável de dor e sensibilidade à temperatura devido ao envolvimento do tracto spinotalâmico.

C. Síndrome de anestesia universal dissociada

A anestesia dissociativa universal é uma síndrome rara descrita em pacientes com oclusão combinada da artéria cerebelar superior direita e da artéria cerebelar inferior posterior posterior. A derrota da primeira artéria leva ao infarto lateral da ponte superior, a derrota da segunda artéria - à síndrome medular lateral do lado esquerdo Wallenberg-Zakharchenko. O paciente tem uma diminuição na sensibilidade à dor e temperatura no rosto, no pescoço, no tronco e em todos os membros, enquanto a sensibilidade tátil, vibratório e muscular-articular é preservada (diminuição da sensibilidade dissociada).

O dano hemorrágico à ponte é acompanhado por uma violação da consciência, coma e uma clínica ligeiramente diferente.

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D. Síndromes de dano ao mesencefalo

I. A síndrome ventral da raiz do terceiro nervo craniano de Weber.

Os danos no tronco encefálico, que afetam as fibras do trato piramidal e a coluna vertebral do terceiro nervo, são evidenciados pela seguinte imagem: hemiplegia contralateral. Paralisia ispselateral dos músculos inervados pelo nervo.

II. Síndrome da raiz dorsal III do nervo craniano de Benedict (Venenedikt)

É causada por danos à cobertura do mesencefalo com o envolvimento do núcleo vermelho, as pernas superiores do cerebelo e a raiz do terceiro nervo craniano:

Paralisia islateral de músculos inervados pelo terceiro nervo.

Movimentos involuntários contralaterais, incluindo tremor intencional, hemicorréia, hemibalismo, causados pelo envolvimento do núcleo vermelho.

Manifestações clínicas similares desenvolver em mais danos ao pneu mesencéfalo dorsal que agarra a parte dorsal do núcleo vermelho e as pernas superiores do cerebelo e é chamada síndrome de Claude (de Claude), que é dominada por cerebelar (contralateral gemiataksiya, hipotensão) e sem sintomas hemibalismo.

III. Síndrome mesencefálica dorsal

É principalmente manifestado por fenômenos neuro-oftalmológicos. A síndrome mesencefálica dorsal (síndrome do tubo de água de Silvia ou síndrome de Parinoud) é detectada com maior freqüência no fundo da hidrocefalia ou um tumor da região pituitária e inclui todos os seguintes sinais (ou alguns deles):

1. Paralisia olha para cima (algumas vezes para baixo).
2. Distúrbios pupilares (geralmente pupilas largas com dissociação da reação à luz e acomodação com convergência).
3. Nistagmo convergente e retractor quando visto para cima.
4. Retenção patológica das pálpebras.
5. O atraso das pálpebras.

IV. Síndrome Basilar Superior

É causada pela oclusão das partes rostrales da artéria principal (geralmente devido à embolia), levando a um meio-cérebro, tálamo e lobos temporais e occipitais parciais. A síndrome também é descrita em pacientes com aneurisma gigante desta parte da artéria principal, com sua vasculite e após angiografia cerebral. As manifestações de variação desta síndrome incluem:

1. Distúrbios do movimento do olho (paralisia unilateral ou bilateral olhar para cima ou para baixo perturbações de convergência, paralisia pseudo-abdutsens, e convergindo nistagmo retraktorny, distúrbios abdução dos globos oculares, o atraso e a retracção da pálpebra superior, desvio oblíqua).
2. Distúrbios pupilares.
3. Distúrbios comportamentais (hipersomnia, alucinose peduncular, comprometimento da memória, delírio).
4. Insuficiência visual (hemianopsia, cegueira cortical, síndrome de Balint (Valint).
5. Desvio motor e sensorial.

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