Síndromes de alternância: causas, sintomas, diagnóstico

Os núcleos dos nervos cranianos e suas raízes, bem como os longos tratos ascendentes e descendentes, estão densamente compactados no tronco encefálico. Portanto, danos ao tronco encefálico geralmente afetam tanto as formações segmentares (nervos cranianos) quanto os condutores longos, o que leva a combinações características de sintomas na forma de dano ipsilateral ao nervo craniano e hemisíndrome contralateral (síndromes alternantes). As lesões no tronco encefálico são frequentemente unilaterais e raramente não envolvem certos núcleos dos nervos cranianos, o que simplifica significativamente a determinação do nível de dano.

O tronco encefálico também contém estruturas importantes como o sistema de controle do olhar; o sistema reticular ativador ascendente, que garante o nível de vigília e consciência de uma pessoa (partes orais do tronco encefálico); núcleos e condutores vestibulares; o sistema de controle postural e regulação do tônus muscular; fibras oculossimpáticas descendentes, sistemas que asseguram funções vitais (respiração, circulação, deglutição). O sistema ventricular do cérebro também está localizado aqui (parcialmente).

As lesões do tronco cerebral se manifestam não apenas como síndromes alternadas, mas também como muitas outras síndromes: distúrbios pupilares e oculomotores, vários distúrbios do olhar (paralisia do olhar vertical combinada, paralisia do olhar para cima, paralisia do olhar para baixo, oftalmoplegia internuclear, paralisia do olhar horizontal, paralisia global do olhar, síndrome do um e meio), distúrbios da consciência e da vigília (estados hipersônicos e comatosos); síndrome "posterior" do mutismo acinético; síndrome do "aprisionamento"; síndrome do ângulo pontocerebelar; síndrome bulbar e pseudobulbar; complexo de sintomas vestibulares do tronco cerebral; síndrome da surdez tectal; síndromes do desconforto respiratório (em um paciente em coma); síndrome da apneia do sono; síndromes hipercinéticas de origem no tronco cerebral (mioquimia facial, opsoclonia, mioclonia velopalatina, síndromes de sobressalto); insuficiência aguda do controle postural (ataques de queda); síndromes de nistagmo do tronco cerebral; síndromes de compressão do tronco encefálico com compressão do lobo temporal no tentório ou forame magno); síndrome de Bruns; hidrocefalia obstrutiva (por exemplo, com compressão do aqueduto de Sylvius) com manifestações clínicas correspondentes; síndromes de disgenesia (síndrome de Arnold-Chiari; síndrome de Dandy-Walker); síndrome do forame magno.

A seguir, vamos nos concentrar principalmente nas síndromes do tronco encefálico que foram pouco abordadas nas seções anteriores do livro, ou seja, as síndromes mais típicas do acidente vascular cerebral isquêmico no tronco encefálico.

A. Síndromes de lesão da medula oblongata:

• I. Síndrome medular medial.
• II. Síndrome medular lateral.
• III. Síndrome combinada (medial e lateral) ou síndrome hemimedular.
• IV. Síndrome pontomedular lateral.

B. Síndromes de lesão da ponte:

• I. Síndromes pontinas ventrais
• II. Síndromes dorsais pontinas.
• III. Síndrome pontina paramediana.
• IV. Síndromes pontinas laterais.

C. Síndrome de anestesia dissociada universal.

D. Síndromes de lesão do mesencéfalo:

• I. Síndrome ventral da raiz do terceiro nervo craniano.
• II. Síndrome dorsal da raiz do terceiro nervo craniano.
• III. Síndrome mesencefálica dorsal.
• IV. Síndrome basilar superior.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Síndromes de dano da medula oblongata

Lesões nos condutores neste nível do tronco encefálico podem resultar em monoplegia, hemiplegia, hemiplegia alternada e uma variedade de distúrbios sensoriais. Paraplegia inferior ou rigidez descerebrada podem ocorrer. O envolvimento ou compressão das fibras eferentes de ambos os núcleos do nervo vago pode levar a distúrbios profundos da função cardíaca e respiratória, pressão arterial e morte.

Danos à medula oblongata podem ser agudos, subagudos ou crônicos e ter uma variedade de etiologias. Estas podem incluir tumores, tuberculoma, sarcoidose, danos vasculares (hemorragias, trombose, embolia, aneurismas, malformações), polioencefalite, poliomielite, esclerose múltipla, siringobulbia, paralisia bulbar progressiva (ELA), anomalias congênitas, processos infecciosos, tóxicos e degenerativos. Síndromes extramedulares podem ser causadas por trauma, fraturas dos ossos da base do crânio, distúrbios do desenvolvimento esquelético, inflamação aguda e crônica das membranas e aumento súbito da pressão intracraniana, levando à violação da medula oblongata no forame magno. Um tumor cerebelar pode levar a um quadro semelhante.

I. Síndrome medular medial (síndrome bulbar anterior de Dejerine)

1. Paresia ipsilateral, atrofia e fibrilação da língua (causadas por lesão do 12º nervo). Desvio da língua em direção à lesão. Raramente, a função do 12º nervo pode ser preservada.
2. Hemiplegia contralateral (devido ao envolvimento piramidal) com funções musculares faciais preservadas.
3. Diminuição contralateral da sensibilidade músculo-articular e vibratória (causada pelo envolvimento do lemnisco medial). Como o trato espinotalâmico, localizado mais dorsolateralmente, permanece sem envolvimento, a sensibilidade à dor e à temperatura é preservada.

Se a lesão se estender dorsalmente, afetando o fascículo longitudinal medial, pode ocorrer um nistagmo ascendente. Às vezes, a síndrome medular medial se desenvolve bilateralmente, levando à tetraplegia (com funções preservadas do VII nervo), plegia lingual bilateral e diminuição da sensibilidade músculo-articular e vibratória nos quatro membros.

A síndrome é causada pela oclusão da artéria espinhal anterior ou artéria vertebral. A artéria espinhal anterior supre a pirâmide ipsilateral, o lemnisco medial e o 12º nervo com seu núcleo.

O envolvimento da artéria espinhal anterior ou trauma pode ocasionalmente resultar em hemiplegia cruzada (síndrome da decussação) com paresia espástica contralateral da perna e paresia espástica ipsilateral do braço. Há também paresia flácida e atrofia dos músculos esternocleidomastoideo e trapézio ipsilaterais e, ocasionalmente, da metade ipsilateral da língua. Lesões mais extensas acima da decussação podem resultar em tetraplegia espástica.

Uma variante da síndrome medular medial é a síndrome de Avellis.

O infarto medular medial é difícil de diagnosticar sem ressonância magnética.

II. Síndrome de Wallenberg medular lateral (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Diminuição da dor e da sensibilidade à temperatura ipsilateral na face (devido ao envolvimento do núcleo do trato espinhal digêmeo). Às vezes, observa-se dor facial ipsilateral.
2. Diminuição contralateral da sensibilidade à dor e à temperatura no tronco e nos membros devido a danos no trato espinotalâmico.
3. Paralisia ipsilateral do palato mole, faringe e corda vocal com disfagia e disartria devido ao envolvimento do núcleo ambíguo.
4. Síndrome de Horner ipsilateral (devido ao envolvimento de fibras simpáticas descendentes).
5. Tonturas, náuseas e vômitos (devido ao envolvimento dos núcleos vestibulares).
6. Sinais cerebelares ipsilaterais (devido ao envolvimento do pedúnculo cerebelar inferior e parcialmente do próprio cerebelo).
7. Às vezes, soluços e diplopia (esta última é observada em caso de envolvimento das partes inferiores da ponte).

A síndrome é causada por danos na área medular lateral e no cerebelo inferior. Desenvolve-se mais frequentemente com oclusão da porção intracraniana da artéria vertebral ou da artéria cerebelar póstero-inferior. Outras causas: dissecção espontânea da artéria vertebral, abuso de cocaína, tumores medulares (geralmente metástases), abscessos, doenças desmielinizantes, danos por radiação, hematoma (devido à ruptura de uma malformação vascular), manipulação durante terapia manual, trauma.

Nesta síndrome, também foram descritos vários distúrbios dos movimentos oculares e da visão: desvio oblíquo (causado pela elevação do globo ocular contralateral), inclinação ipsilateral da cabeça com torção dos globos oculares (reação de inclinação ocular) com queixas de visão dupla ou inclinação de objetos visíveis ao redor, vários tipos de nistagmo, “nistagmo palpebral” e outros fenômenos oculares.

Alguns pesquisadores incluem a síndrome de Sestan-Chenais e a síndrome de Babinski-Nageotte na forma de um infarto medial e lateral combinado entre as variantes desta síndrome.

Ao mesmo tempo, complexos de sintomas como a síndrome de Jackson e a síndrome de Schmidt (assim como as síndromes de Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard e outras) são classificados principalmente como síndromes “neurais” (síndromes de danos nos nervos cranianos), nas quais o envolvimento da substância cerebral raramente é observado.

Quanto à síndrome de Avellis alternante, que se manifesta por danos ao par X (paralisia ipsilateral do palato mole e das cordas vocais), bem como ao trato espinotalâmico e às fibras oculossimpáticas descendentes (hemianestesia contralateral e síndrome de Horner ipsilateral), ela aparentemente pertence a tais raridades que recentemente deixou de ser mencionada em monografias e manuais neurológicos.

III. Síndrome hemimedular.

Raramente, pode ser observada uma síndrome combinada (síndromes medulares medial e lateral (síndrome hemimedular), geralmente causada pela oclusão da artéria vertebral intracraniana.

Em geral, o quadro clínico dos infartos medulares é muito heterogêneo e depende da extensão da isquemia na medula oblonga; às vezes, estendem-se às partes inferiores da ponte, às partes superiores da medula espinhal e ao cerebelo. Além disso, podem ser unilaterais ou bilaterais.

Danos nas partes caudais do tronco cerebral podem levar ao edema pulmonar neurogênico.

IV. Síndrome pontomedular lateral.

Neste caso, observa-se o quadro clínico de síndrome medular lateral, acrescido de vários sintomas pontinos, entre eles:

Fraqueza ipsilateral dos músculos faciais (devido ao envolvimento do VII nervo)

Zumbido ipsilateral e, às vezes, perda auditiva (devido ao envolvimento do VIII nervo).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Síndromes de lesão da ponte (síndromes pontinas).

I. Síndromes pontinas ventrais.

1. A síndrome de Millard-Gubler é causada por uma lesão na parte inferior da ponte (geralmente um infarto ou tumor). Paresia periférica ipsilateral dos músculos faciais (VII nervo craniano). Hemiplegia contralateral.
2. A síndrome de Raymond é causada pelos mesmos processos. Paresia ipsilateral do músculo reto lateral (VI nervo craniano). Paresia do olhar em direção à lesão. Hemiplegia contralateral devido ao envolvimento do trato piramidal.
3. Hemiparesia "pura" (motora). Lesões localizadas na região da base da ponte (especialmente infartos lacunares) que envolvem o trato corticoespinhal podem causar hemiparesia motora pura. (Outras localizações de lesões que podem causar esse padrão incluem o ramo posterior da cápsula interna, os pedúnculos cerebrais e as pirâmides medulares.)
4. Disartria e síndrome da mão desajeitada.

Lesões locais na base da ponte (especialmente infartos lacunares) na borda do terço superior e dos dois terços inferiores da ponte podem causar esta síndrome. Nesta síndrome, desenvolvem-se fraqueza dos músculos faciais, disartria e disfagia graves, juntamente com paresia do braço, no lado em que pode haver hiperreflexia e sinal de Babinski (com sensibilidade preservada).

(Um quadro semelhante pode ser observado com danos no joelho da cápsula interna ou com pequenas hemorragias profundas no cerebelo).

5. Hemiparesia atáxica.

Danos locais na base da ponte (na maioria das vezes infartos lacunares) da mesma localização podem levar à hemiataxia contralateral e paresia da perna (às vezes são detectados disartria, nistagmo e parestesia) no mesmo lado do corpo.

(Esta síndrome também foi descrita em lesões talamocapsulares, processos na área do ramo posterior da cápsula interna, núcleo rubro e em infartos superficiais na região paracentral.)

6. Síndrome do encarceramento.

Danos bilaterais à ponte ventral (infarto, tumor, hemorragia, trauma, mielinólise pontina central e, menos comumente, outras causas) podem levar ao desenvolvimento desta síndrome (estado de deseferentação). As manifestações clínicas incluem o seguinte:

Tetraplegia devido ao envolvimento bilateral dos tratos corticoespinais na base da ponte. Afonia devido ao envolvimento das fibras corticobulbares que vão para os núcleos dos nervos cranianos inferiores. Às vezes, há distúrbio dos movimentos oculares horizontais devido ao envolvimento das raízes do sexto nervo craniano. Como a formação reticular do tronco encefálico não é danificada nesta síndrome, os pacientes permanecem acordados. Os movimentos oculares verticais e o piscar permanecem intactos.

O estado de desefectoração também é observado em lesões puramente periféricas (poliomielite, polineuropatia, miastenia).

II. Síndromes dorsais pontinas

A síndrome de Foville é causada por danos nas partes dorsais do tegmento do terço caudal da ponte: hemiplegia contralateral (hemiparesia).

Paralisia facial periférica ipsilateral (raiz e/ou núcleo do VII nervo). Incapacidade de mover os olhos ipsilateralmente em conjunto devido ao envolvimento da formação reticular pontina paramediana ou do núcleo do VI nervo (abducente), ou ambos.

A síndrome de Raymond-Cestan é observada com lesões rostrais das partes dorsais da ponte. Esta síndrome é caracterizada por:

Ataxia cerebelar com tremor "rubral" grosseiro devido ao envolvimento do pedúnculo cerebelar superior.

Diminuição contralateral em todos os tipos de sensibilidade devido ao envolvimento do lemnisco medial e do trato espinotalâmico.

Com a extensão ventral da lesão, pode ocorrer hemiparesia contralateral (envolvimento do trato corticoespinhal) ou paralisia do olhar em direção à lesão (envolvimento da formação reticular paramediana da ponte).

III. Síndrome pontina paramediana

A síndrome pontina paramediana pode ser representada por diversas síndromes clínicas:

• Infarto mediobasal unilateral: hemiparesia facio-braquiocrural grave, disartria e ataxia homolateral ou bilateral.
• Infarto basal mediolateral unilateral: hemiparesia leve com ataxia e disartria, hemiparesia atáxica ou disartria-síndrome da mão desajeitada.
• Infarto mediocentral ou mediotegmentar unilateral: disartria-síndrome da mão desajeitada; hemiparesia atáxica com distúrbios sensoriais ou de movimento ocular; hemiparesia com paralisia contralateral dos músculos faciais ou do músculo reto lateral (nervos VII ou VI).
• Infarto centro-basal bilateral: Esses pacientes desenvolvem paralisia pseudobulbar e comprometimento sensório-motor bilateral.

As causas mais comuns de infartos pontinos paramedianos são infartos lacunares, insuficiência vertebrobasilar com infartos e embolia cardiogênica.

IV. Síndromes pontinas laterais

A síndrome de Marie-Foix ocorre com danos laterais à ponte, especialmente se os pedúnculos cerebelares médios forem afetados, e inclui:

Ataxia cerebelar ipsilateral devido ao comprometimento das conexões com o cerebelo. Hemiparesia contralateral (envolvimento do trato corticoespinhal).

Hemi-hipestesia contralateral variável de dor e sensibilidade à temperatura devido ao envolvimento do trato espinotalâmico.

C. Síndrome da anestesia dissociada universal

A anestesia dissociativa universal é uma síndrome rara descrita em pacientes com oclusão combinada da artéria cerebelar superior direita e da artéria cerebelar inferior posterior esquerda. A lesão da primeira artéria leva a um infarto pontino superior lateral, enquanto a lesão da segunda artéria leva à síndrome de Wallenberg-Zakharchenko medular lateral esquerda. O paciente apresenta diminuição da sensibilidade à dor e à temperatura na face, pescoço, tronco e em todas as extremidades, enquanto a sensibilidade tátil, vibratória e musculoarticular está preservada (sensibilidade diminuída dissociada).

Lesões hemorrágicas da ponte são acompanhadas de comprometimento da consciência, coma e apresentam um quadro clínico ligeiramente diferente.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Síndromes de lesão do mesencéfalo

I. Síndrome ventral da raiz do terceiro nervo craniano Weber.

Lesões no pedúnculo cerebral que afetam as fibras do trato piramidal e a raiz do III nervo se manifestam da seguinte forma: hemiplegia contralateral. Paralisia ipsilateral dos músculos inervados pelo III nervo.

II. Síndrome dorsal da raiz do terceiro nervo craniano de Benedict (Benedikt)

Causada por lesão do tegmento do mesencéfalo com envolvimento do núcleo rubro, pedúnculos cerebelares superiores e raiz do terceiro nervo craniano:

Paralisia ipsilateral dos músculos inervados pelo terceiro nervo.

Movimentos involuntários contralaterais, incluindo tremor intencional, hemicoreia, hemibalismo, devido ao envolvimento do núcleo vermelho.

Manifestações clínicas semelhantes se desenvolvem com mais danos dorsais ao tegmento do mesencéfalo, que afetam as partes dorsais do núcleo vermelho e os pedúnculos cerebelares superiores e são chamadas de síndrome de Claude, na qual os sintomas cerebelares (hemiataxia contralateral, hipotonia) predominam e não há hemibalismo.

III. Síndrome mesencefálica dorsal

Manifesta-se principalmente por fenômenos neuro-oftalmológicos. A síndrome mesencefálica dorsal (síndrome do aqueduto de Sylvian ou síndrome de Parinaud) é mais frequentemente detectada em contexto de hidrocefalia ou tumor da região hipofisária e inclui todos (ou alguns) os seguintes sinais:

1. Paralisia do olhar para cima (às vezes para baixo).
2. Anormalidades pupilares (geralmente pupilas dilatadas com dissociação da reação à luz e à acomodação com convergência).
3. Nistagmo convergente e retrator ao olhar para cima.
4. Retração palpebral patológica.
5. Atraso nas pálpebras.

IV. Síndrome basilar superior

Causada pela oclusão das porções rostrais da artéria basilar (geralmente devido a embolia), resultando em infarto do mesencéfalo, tálamo e parte dos lobos temporal e occipital. A síndrome também foi descrita em pacientes com aneurismas gigantes dessa porção da artéria basilar, com vasculite da artéria e após angiografia cerebral. Manifestações variáveis desta síndrome incluem:

1. Distúrbios do movimento ocular (paralisia do olhar para cima ou para baixo, unilateral ou bilateral, distúrbios de convergência, paralisia do pseudoabducente, nistagmo de convergência e retrator, distúrbios de abdução ocular, atraso e retração da pálpebra superior, desvio oblíquo).
2. Distúrbios pupilares.
3. Transtornos comportamentais (hipersonia, alucinose peduncular, comprometimento da memória, delírio).
4. Deficiência visual (hemianopsia, cegueira cortical, síndrome de Balint).
5. Déficits motores e sensoriais.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]