Tumor de Wilms

Tumor de Wilms em crianças (nefroma embrionário, adenosarcoma, nefroblastoma) é um tumor maligno que se desenvolve a partir de marcadores renais renais pluripotentes - um blastema metanefrogênico.

O tumor de Wilms é encontrado na freqüência de 7-8 por 1 milhão de crianças menores de 15 anos, independentemente do sexo. Quase todos os tumores renais em crianças são representados pelo tumor de Wilms. De acordo com a ocorrência na infância, o nefroblastoma ocupa o quarto lugar entre todos os tumores.

Anatomia patológica

O nefroblastoma é um tumor sólido, coberto com uma cápsula. Durante bastante tempo, o tumor cresce de forma expansiva, não germinando a cápsula e não metástase. Ao mesmo tempo, pode adquirir dimensões muito grandes, apertar e empurrar os tecidos circundantes. Na espessura do tecido tumoral, revelam-se pequenos focos de hemorragias novas e antigas. O desenvolvimento adicional do crescimento do tumor leva à germinação e à metástase da cápsula.

Os elementos epiteliais e laterais são detectados histologicamente. Os elementos epiteliais são representados por campos sólidos ou fios de células, no centro dos quais se formam túbulos que se assemelham a túbulos renais. Entre os campos sólidos, há um tecido fibroso solto - um estroma, no qual podem existir diversos derivados mesodermais (fibras musculares estriadas e lisas, tecido adiposo, cartilagem, vasos e, às vezes, derivados do ectodermo e placa neural).

Na literatura mundial, distinguem-se várias variantes morfológicas do tumor de Wilms, que são consideradas prognosticamente desfavoráveis e em 60% dos casos causam um desfecho fatal (em geral, esses sinais são detectados em 10% de nefroblasto).

O que causa o tumor de Wilms?

A anaplasia é uma variante histológica, na qual é determinada uma alta variabilidade no tamanho dos núcleos celulares com estruturas mitóticas anômalas e hipercromasia de núcleos ampliados. Esta variante ocorre em crianças com idade superior a 5 anos.

Tumor de Raboidoid - consiste de células com inclusões eosinofílicas fibrosas, mas não contém células do verdadeiro músculo estriado. Isso ocorre nas crianças mais pequenas.

Sarcoma de células claras - contém células em forma de fuso com uma estrutura de vasocentro. Ele domina em meninos e muitas vezes metástase para osso e cérebro.

A metástase ocorre principalmente nos pulmões, bem como no fígado e nos gânglios linfáticos.

Sintomas do tumor de Wilms em crianças

Da tríade clássica de sinais de tumores renais - hematúria, tumor palpável e síndrome da dor abdominal - o tumor de Wilms é, na maioria das vezes, inicialmente manifestado por formação palpável na cavidade abdominal. A dor e a hematúria são reveladas mais tarde. Em 60% dos casos com o tempo de hipertensão arterial se junta. Além disso, sinais não específicos (febre, caquexia, etc.) podem ser observados.

A idade média no momento do diagnóstico é de 3 anos. Deve-se ter em mente que o tumor de Wilms é freqüentemente combinado com anomalias congênitas do sistema genitourinário, aniridia esporádica e hemi-hipertrofia. São conhecidas formas familiares do tumor de Wilms, caracterizadas por uma alta incidência de dano tumoral bilateral e anomalias congênitas mais frequentes. Se um dos pais revela um tumor Wilms familiar ou bilateral, a probabilidade da criança é de cerca de 30%.

Dependendo do grau de disseminação do tumor, isolam-se 5 estágios do processo tumoral. Na primeira fase, o processo é limitado ao rim e o tumor normalmente não germina a cápsula. O tumor pode ser removido sem ruptura da cápsula, morfologicamente, não há tecido tumoral na borda da droga. No estágio II, o tumor se espalha para além do rim, pode ser completamente removido. Morfológicamente, as células tumorais podem ser encontradas no tecido pararrenal. Na fase III do crescimento do tumor negematogennoe metástase ocorre no interior da cavidade abdominal (gânglios linfáticos periarteriais e o rim portão, implantes tumorais no peritoneu, o tecido do tumor peritoneal cresce, com exame morfológico revelou as células tumorais na borda da droga). No estádio IV, a metástase hematogênica do tumor nos pulmões, ossos, fígado, SNC é observada. No estágio V, o tumor se espalha para o segundo rim.

Sintomas do tumor de Wilms

Diagnóstico de tumor de Wilms em crianças

A detecção de formação palpável na cavidade abdominal, especialmente em associação com hematúria, requer a exclusão do nefroblastoma. Em uma pequena porcentagem de casos, a única manifestação de patologia pode ser a hematúria. Com ultra-som e urografia excretora, a localização intracraniana da neoplasia, a destruição do sistema coletor do rim é detectada. É possível detectar calcificações em lugar de hemorragias antigas e sinais de trombose da veia cava inferior.

O diagnóstico diferencial é realizado com outros tumores, principalmente com o neuroblastoma do espaço retroperitoneal que emana das glândulas supra-renais ou dos gânglios paravertebrados.

Diagnóstico do tumor de Wilms

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Tratamento do tumor de Wilms em crianças

Um tratamento complexo é fornecido, incluindo nefrectomia, poliquimioterapia e radioterapia.

A nefrectomia é realizada imediatamente após o diagnóstico, mesmo que as metástases estejam presentes.

As táticas de tratamento dependem em grande parte do estágio da doença. No estágio I-III, a nefrectomia é realizada, e é importante evitar a ruptura da cápsula intacta do rim, porque Isso piora significativamente o prognóstico. No grau II-III no pós-operatório, o curso da irradiação é conduzido. Nos graus IV-V em indicações individuais é possível a irradiação pré-operatória de um tumor.

A poliquimioterapia é realizada por todos os pacientes no pós-operatório. O tumor de Wilms é altamente sensível à vincristina e à actinomicina D, que são aplicados em combinação. Nos casos mais prognosticamente desfavoráveis, a ifosfamida e as antraciclinas estão incluídas na terapia.

Nos Estados Unidos, o protocolo mais amplamente utilizado foi o tratamento do grupo nacional de pesquisa combinado NWTS; Nos países europeus, o protocolo SI0R é desenvolvido. A eficácia da terapia em cada um deles é aproximadamente a mesma.

Como o tumor de Wilms é tratado?

Previsão

O prognóstico é relativamente favorável em crianças menores de 2 anos e com uma massa tumoral inferior a 250 g. As recorrências tumorais e a presença de sinais histologicamente desfavoráveis pioram o prognóstico.

De acordo com os dados de BA Kolygin (1997), a taxa de sobrevivência de 20 anos após a terapia complexa é de 62,4%, e nos últimos anos, com protocolo adequado de terapia, a porcentagem de cura é de 70-75% (8 anos de sobrevivência).

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