Neuropatia motora

A neuropatia motora ou neuropatia motora, que se distingue entre distúrbios neurológicos, é definida como um distúrbio das funções motoras reflexas que são fornecidas por várias estruturas do sistema nervoso.

As patologias do movimento podem envolver lesões de núcleos motores subcorticais, o cerebelo, o sistema piramidal, a formação reticular do tronco cerebral, a inervação dos músculos esqueléticos dos nervos periféricos, motoneurônios e seus processos (axônios) envolvidos na condução de impulsos nervosos.

Epidemiologia

De acordo com a estatística clínica, a neuropatia motora periférica no diabetes mellitus se desenvolve ao longo do tempo em seis de dez pacientes com essa doença.

O vírus da imunodeficiência humana, de acordo com o Journal of Neurology, causa condições neuropáticas em um terço dos pacientes, e a neuropatia motora múltipla é detectada em três pessoas por 100.000 da população e quase três vezes mais afetam os homens.

A doença hereditária mais comum dos nervos periféricos - doença de Charcot-Marie-Tuta - afeta cerca de uma pessoa em 2,5-5 mil.

Na América do Norte, a atrofia muscular espinhal afeta anualmente uma criança, de 6-8 mil bebês. Segundo algumas informações, uma das 40 a 50 pessoas é portadora assintomática dessa doença, ou seja, possui um gene defeituoso que pode ser transmitido aos seus filhos como um traço autossômico dominante.

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Causas neuropatia motora

Em muitos casos, as causas da neuropatia motora são  doenças do neurônio motor. Essas células nervosas são divididas em células superiores (no cérebro) e inferiores (espinhais); os primeiros transmitem os impulsos nervosos dos núcleos do córtex sensório-motor à medula espinhal e os últimos os transmitem às sinapses das fibras musculares.

Com alterações degenerativas dos motoneurônios superiores, esclerose lateral primária e paraplegia espástica hereditária são observadas. Nas lesões degenerativas dos neurônios motores espinhais, desenvolve-se a síndrome focal do neurônio motor espinhal ou  a síndrome da esclerose lateral amiotrófica, a neuropatia motora múltipla e a amiotrofia espinhal distal. Distinguem-se também síndromes etiologicamente homogêneas: Verdnig- Hoffman (inicia-se em crianças até seis meses), Dubovitsa ( inicia-se aos 6-12 meses ),  Kugelberg-Welander (pode aparecer entre 2 e 17 anos),  ataxia de Friedreich  (manifesta no final da primeira década de vida) ou mais tarde). Nos adultos, o tipo mais comum de amiotrofia espinhal é a doença de Kennedy lentamente progressiva (também chamada de atrofia muscular de spin-bulbar).

A neuropatia motora está inter-relacionada com a degeneração do cerebelo, que controla o tônus muscular e a coordenação dos movimentos. Afigura-se como uma doença hereditária ou ataxia de movimento como um sintoma de esclerose múltipla, como uma consequência de perturbações neurológicas agudas da circulação sanguínea cerebral, mais cm -.  Neuropatia isquémica

Distúrbios do movimento podem ocorrer em caso de doenças oncológicas, em particular, na forma da síndrome neurológica paratoplástica de Eaton-Lambert. Cm -  Causas de ataxia cerebelar.

Os pacientes que sofreram traumas cranioencefálicos ou envenenamentos com várias substâncias tóxicas freqüentemente se apresentam como funções motoras prejudicadas como uma complicação neurológica. Doenças infecciosas doente, entre os quais são marcados excitadores vírus polioma, vírus da varicela e herpes zoster, vírus da imunodeficiência humana (VIH), por citomegalovírus, bem como bactérias de Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (provoca neurosyphilis).

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Fatores de risco

Entre os fatores de risco para a neuropatia motora, os especialistas referem-se a distúrbios do sistema imune com ativação de reações autoimunes, perda das bainhas de mielina das fibras nervosas e axônios dos motoneurônios.

Idosos, crianças dependentes de álcool, crianças em famílias com distúrbios neurológicos hereditários, pacientes com câncer com linfomas e tumores de câncer de pulmão, a maioria dos pacientes após o tratamento do câncer com radiação ionizante e citostáticos estão em risco. Detalhes no artigo -  Polineuropatia após quimioterapia

O risco de distúrbios neurológicos nos diabéticos é extremamente alto. A neuropatia motora no diabetes mellitus é discutida em detalhes na publicação -  Neuropatia Diabética

Outras doenças com complicações neurológicas motoras são doença celíaca, amiloidose, anemia megaloblástica (deficiência de vitamina B12), lúpus eritematoso (LES).

Considere o risco ao usar certos medicamentos que podem causar funções sensório-motoras prejudicadas. Por exemplo, isso significa dissulfiram (anti-alcoolismo), fenitoína (anticonvulsivante), drogas anti-câncer (cisplatina, vincristina, etc.), a droga para a hipertensão amiodarona, etc.

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Patogênese

Nos casos de amiotrofia espinal hereditária, a patogênese está na degeneração dos neurônios motores espinhais e da região do tronco encefálico, que ocorre devido a mutações do gene SMN1 no locus 5ql3 que codifica o complexo de proteínas SMN de núcleos de motoneurônios, uma diminuição na qual leva à morte dessas células. Talvez o desenvolvimento de amiotrofia devido a defeitos dos núcleos motores dos nervos cranianos e terminações nervosas efetoras (sinapses neuromusculares). A fraqueza muscular - com diminuição do tônus, enfraquecimento dos reflexos tendinosos e possível atrofia - pode ser devido à liberação limitada de axônios do neurônio motor na fenda sináptica do mediador da acetilcolina.

Os mecanismos fisiopatológicos das neuropatias causadas imunologicamente incluem respostas imunes celulares e humorais aberrantes. Assim, o desenvolvimento de neuropatia motora multifocal e axonal está associado à formação de anticorpos IgM contra as bainhas de mielina dos axônios dos neurônios motores e dos nervos periféricos. A composição da mielina contém os gangliósidos GM1, GD1a, GD1b - compostos complexos de esfingolípidos e oligossacáridos. Assume-se que os anticorpos são produzidos pelo gangliosídeo GM1 e podem interagir com ele, ativando o sistema imunológico do complemento e bloqueando os canais iônicos. Como os níveis de GM1 são mais altos nos axônios dos neurônios motores do que nas membranas dos neurônios sensoriais, as fibras dos nervos motores tendem a ser mais suscetíveis ao ataque de autoanticorpos.

Também leia -  Neuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

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Sintomas neuropatia motora

Diferentes tipos de neuropatia motora demonstram algumas manifestações semelhantes características de distúrbios da função motora.

Localização e etiologia da doença determinam os primeiros sintomas. Por exemplo, os primeiros sinais de esclerose lateral amiotrófica manifestam-se por fraqueza e rigidez progressiva dos braços e pernas, o que leva à disbasia - andar devagar, com coordenação inadequada dos movimentos e equilíbrio (a pessoa frequentemente tropeça no nível do solo).

Na atrofia muscular espinal hereditária  em adultos, os  sintomas de neuropatia motora  incluem  espasmos periódicos das fibras musculares superficiais (fasciculação) contra o fundo de seu tônus reduzido e reflexos tendinosos enfraquecidos. Numa fase posterior - como a doença progride - restringindo fraqueza muscular movimento começa a ser sentida não apenas nas mãos e pés, mas também em outros grupos de músculos (incluindo a respiratória intercostal, faringe, orofacial). Por causa disso, há problemas com a respiração, progredindo para insuficiência respiratória e disfagia (dificuldade para engolir). Também diminui a velocidade e se transforma em fala arrastada. A lista de sintomas típicos Kennedy - com degeneração geneticamente determinada de neurónios motores na espinal medula e tronco cerebral - fraqueza e atrofia são membros, face, garganta, laringe, cavidade oral e. Distúrbios da fala (disartria) e deglutição (disfagia) são anotados.

A neuropatia motora múltipla ou multifocal manifesta-se como uma violação unilateral do movimento dos membros, sem sintomas sensoriais. Em oito dos dez casos, a doença começa aos 40-50 anos de idade. Os mais freqüentemente afetados são os nervos ulnar, mediano e radial, com fraqueza nas mãos e nos punhos, o que impede as habilidades motoras finas. A síndrome de Lewis-Sumner é distinta, que é essencialmente uma neuropatia motora-sensorial múltipla de caráter adquirido (inflamatório) com parestesia dos membros superiores e uma diminuição na sensibilidade da pele das costas das mãos. Mais informações no artigo -  Neuropatia dos membros superiores

A neuropatia motora das extremidades inferiores, como um tipo generalizado de distúrbio neurológico, é discutida em detalhes na publicação -  Neuropatia das pernas

Algumas neuropatias imunologicamente relacionadas podem ter formas agudas e crônicas. Causada surgimento disfunção dos neurónios neuropatia motora axonal aguda ainda diagnosticado como um subtipo ou variante polineuropatia síndrome de Landry-Guillain-Barre ou  síndrome de Guillain-Barre  (polirradiculoneurite aguda) - com sintomas de fraqueza muscular progressiva distal extremidades, fasciculação, areflexia tendão parcial superior, restrições no movimento ocular, tetraplegia letárgica (paralisia de todos os membros) na ausência de um bloqueio de condução dos impulsos nervosos. Sinais de desmielinização e comprometimento sensorial nesta patologia estão ausentes.

Crónica idiopática polineuropatia motora axonal - uma desordem neurológica frequente nas pessoas mais velhas (mais de 65 anos), que aparece sintomas distais simétricas nas extremidades inferiores, na forma de tornozelos clónus, fraqueza muscular e a rigidez de movimento ao andar, cãibras nas pernas dolorosos (cólicas) em repouso e cãibras na frente dos músculos tibiais após a caminhada.

Devido a processos patológicos que levam a uma violação de secções individuais da bainha de mielina que brotam de neurónios motores (bem como as raízes e as fibras nervosas espinais músculo inervação) podem desenvolver neuropatia motora-desmielinizantes axonal com sintomas gosto. Espasmos involuntários dos membros, a sua parestesia (sensação de formigueiro e entorpecimento), violação de sensibilidade cutânea e de temperatura (especialmente das mãos e dos pés), paresia (paralisia parcial), paraplegia (paralisia simultânea de ambos os braços ou as pernas), tonturas ortostática, disbaziey e disartria. Os sintomas vegetativos podem se manifestar pelo aumento da sudorese e aceleração / desaceleração da frequência cardíaca.

Formulários

Quando neurônios aferentes (motores) e aferentes (sensoriais) e fibras nervosas perdem sua capacidade de transmitir sinais, o que ocorre com mais frequência em crianças e adolescentes com  neuropatias hereditárias  , é diagnosticada neuropatia sensório-motora periférica, dividida em vários tipos de doenças geneticamente determinadas.

A neuropatia sensitivo-motora tipo 1 - hipertrófica-desmielinizante, responsável por metade de todas as neuropatias periféricas hereditárias em crianças - está associada à desmielinização segmentar devido à síntese deficiente de proteínas mielínicas devido a mutações nos cromossomos 17p11.2, 1q21-q23 e 10q21.

Este tipo de patologia, na qual se observa a hipertrofia dos nervos periféricos, é uma atrofia lentamente progressiva dos músculos peroneais (peroneais) das extremidades inferiores - doença de Charcot-Marie-Tout tipo 1. Quando os músculos das pernas se atrofiam abaixo do joelho na área do tornozelo (com a formação de um arco patologicamente alto do pé e uma mudança característica na forma dos dedos); muitas vezes, quando ocorre tensão, tremor; anidrose (falta de suor) e hipestesia progressiva e, em alguns casos, perda da sensação de dor (nos membros inferiores distais); os reflexos tendinosos do ligamento de Aquiles desaparecem; aparecem sinais de transtornos mentais e mentais; raramente a doença é acompanhada por surdez nervosa. Nos estágios posteriores, os músculos dos braços abaixo do cotovelo com deformidade das mãos também se atrofiam.

Neuropatia sensitivo-motora hereditária tipo 2 (doença de Charcot-Marie-Tuat tipo 2) - amiotrofia axonal, isto é, associada a disfunção e degeneração de processos de neurônios motores e sensoriais sem perda da bainha de mielina - afeta o mesmo grupo muscular, manifesta-se 5 a 25 anos. Ao mesmo tempo, mutações foram detectadas nos cromossomos 1p35-p36, 3q13-q22 e 7p14.

No contexto da velocidade quase normal dos impulsos nervosos (comparado com o primeiro tipo da doença), as manifestações clínicas da fraqueza muscular distal e da atrofia são menos pronunciadas; atrofia muscular abaixo do joelho simétrica em 75% dos pacientes; Os primeiros sinais típicos são fraqueza dos pés e tornozelos, redução dos reflexos tendinosos com fraqueza da dorsiflexia do pé no tornozelo. Há sintomas sensoriais leves; pode haver dor, apnéia do sono, síndrome das pernas inquietas, estado depressivo. A atrofia dos músculos das mãos é raramente observada.

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Complicações e consequências

Anteriormente, os neuropatologistas acreditavam que a doença do neurônio motor não afetava a função cerebral, mas os resultados da pesquisa demonstraram a falácia dessa opinião. Descobriu-se que as consequências negativas e complicações da esclerose lateral amiotrófica e alterações degenerativas nos motoneurônios inferiores em quase metade dos pacientes se manifestam por esses ou outros distúrbios do sistema nervoso central, e em 15% dos casos há um desenvolvimento de demência frontotemporal. Mudanças na personalidade e no estado emocional podem ocorrer com crises de choro ou risos incontroláveis.

A violação das contrações do músculo respiratório primário (diafragma) causa problemas respiratórios na esclerose lateral amiotrófica; os pacientes também apresentam aumento da ansiedade e distúrbios do sono.

As complicações da neuropatia axonal-desmielinizante manifestam-se como motilidade intestinal prejudicada, micção e disfunção erétil.

Danos nos nervos sensoriais podem levar à perda da sensibilidade à dor, e ferimentos e feridas negligenciados devido à inflamação infecciosa estão repletos de desenvolvimento de gangrena e sepse.

No caso da doença de Charcot-Marie-Tut, as articulações não podem reagir normalmente à força de pressão, o que causa microfissuras nas estruturas ósseas, e a destruição do tecido ósseo leva à deformação irreversível das extremidades.

A amiotrofia espinhal é considerada a segunda causa mais importante de mortalidade infantil no mundo. Se o grau de patologia é insignificante, o paciente sobrevive - na maioria das vezes com a perda subsequente da capacidade de se mover de forma independente.

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Diagnósticos neuropatia motora

Em um estágio inicial, os distúrbios do movimento neurológico são difíceis de diagnosticar porque seus sintomas são similares aos sintomas de outras condições, como esclerose múltipla, neurite ou doença de Parkinson.

O diagnóstico começa com o exame e o teste dos reflexos tendinosos. São necessários estudos laboratoriais: exames bioquímicos e gerais, análise dos níveis plasmáticos de creatinina fosfoquinase, proteína C-reativa plasmática, níveis de anticorpos (em particular, GM1 gangliosídeo), complemento C3, etc. Se necessário, é feita a análise do líquido cefalorraquidiano.

Os principais diagnósticos instrumentais utilizados na neurologia incluem: eletromiografia de estimulação (EMG); eletroneuromiografia (ENMG); mielografia; Ultra-sonografia e ressonância magnética do cérebro (para descartar acidente vascular cerebral, neoplasia cerebral, problemas de circulação sanguínea ou anormalidades estruturais); tomografia por emissão de positrões (PET).

Algumas neuropatias motoras são classificadas como variantes da esclerose lateral amiotrófica, mas o diagnóstico diferencial é necessário. Entre as neuropatias da gênese imunológica com destruição das bainhas de mielina, deve-se diferenciar a neuropatia motora multifocal e a polineuropatia desmielinizante imune crônica.

A perda dos neurônios motores inferiores com o envolvimento dos nervos sensoriais deve ser diferenciada da encefalomielite paraneoplásica e das síndromes ganglionares sensoriais.

Além disso, é necessário eliminar as síndromes miopáticas e as distrofias musculares, para as quais é realizada  a pesquisa muscular, bem como a doença de Morvan (siringomielia) - com a ajuda da ressonância magnética da coluna, que visualiza a medula espinhal.

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Tratamento neuropatia motora

Os neuropatologistas admitem que hoje só é possível o tratamento sintomático da neuropatia motora, facilitando a condição dos pacientes e diminuindo um pouco a progressão dos processos patológicos. E para o tratamento de neuropatias motoras e sensoriais hereditárias de drogas ainda não existe.

Um dos métodos geralmente aceitos é a realização periódica da plasmaférese, por meio da qual os autoanticorpos são removidos do sangue dos pacientes.

Na neuropatia motora múltipla, a imunoglobulina humana (IVIg) é infundida; glicocorticoides (Prednisolona ou Metilprednisolona) podem ser usados sistemicamente, proporcionando efeitos imunomodulatórios. Para todos os tipos de distúrbios do movimento, as vitaminas A, D e os grupos B são prescritos.

Alguns outros medicamentos também são usados. Primeiro de tudo, para administração oral, normalizando o metabolismo do tecido e L-carnitina reparação células danificadas são prescritos: adultos sob a forma de cápsulas (0,25-0,5 g duas vezes por dia), crianças sob a forma de xarope (a dose é determinada pelo médico dependendo por idade).

Para aumentar a condutividade dos impulsos nervosos, o inibidor estimulante do SNC da enzima Ipidacrina colinesterase (outros nomes comerciais - Neuroimin, Amipirin, Axamon) é usado por via oral ou parenteral: adultos - 10-20 mg três vezes ao dia (ou 1 ml por via intramuscular); Apenas a administração oral é permitida para crianças de um ano a 14 anos de idade - uma dose única é de 10 mg (meia pílula) - até três vezes ao dia. O curso do tratamento dura um mês e meio; A ipidacrina pode ser renomeada dois meses após o término do primeiro ciclo.

Esta droga é contra-indicada em distúrbios da frequência cardíaca, doenças inflamatórias gastroenterológicas e pulmonares e gravidez. E como os efeitos de lado mais prováveis, náusea, diarreia, vertigem, babando, espasmos bronquiais se observam.

Recentemente, neurologistas estrangeiros em pacientes com esclerose lateral amiotrófica prescrevem um novo medicamento (aprovado pela FDA) Riluzole (Rilutec). Sua eficácia e até o mecanismo de ação ainda são pouco compreendidos, e vários efeitos colaterais sérios são notados na lista de complicações de seu uso.

Informações úteis do material -  Tratamento da neuropatia diabética  e publicação -  Tratamento da neuropatia dos membros superiores

O tratamento dos distúrbios motores-sensoriais hereditários requer a participação não apenas de um neurologista, mas também de um fisioterapeuta. A fisioterapia pode desempenhar um papel importante no retardamento e prevenção da progressão da doença e no manejo dos sintomas, e o plano de tratamento deve se concentrar no fortalecimento do grupo muscular afetado. Isto pode ser uma massagem terapêutica, terapia de exercícios, ultra-som, estimulação elétrica, tratamentos de água, peloterapia, etc.

Muitos pacientes precisam de ajuda de um ortopedista: sapatos ortopédicos ou órteses de tornozelo e pé são necessários para manter o arco ao caminhar; muitas vezes você não pode fazer sem muletas, bengalas ou andadores; alguns precisam de uma cadeira de rodas.

E em casos de deformidades severas nos membros, o tratamento cirúrgico é realizado.

Aqueles que preferem tratamentos alternativos são aconselhados a usar tratamentos de picada de abelha veneno de abelha  .

No entanto, deve-se ter em mente que a eficácia do veneno de abelhas melíferas (com sua substância ativa melitina) foi comprovada apenas nas neuropatias periféricas causadas pela quimioterapia.

Mas da parestesia para distúrbios do movimento, massagem com óleos essenciais de camomila e lavanda (algumas gotas em uma colher de sobremesa do óleo essencial) ajuda.

Da mesma forma, a fitoterapia ajuda com neuropatias induzidas pelo uso de drogas anticâncer. Plantas medicinais usadas como:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), que contém apigenina, que possui atividade antioxidante significativa e protege as células nervosas do sistema nervoso periférico;
• calamus acorus (Acorus calamus), cujo extrato anestesia, acalma e alivia convulsões;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) contendo trilactonas terpênicas, que têm um efeito positivo sobre os neurônios danificados.

No caso de amiotrofia espinhal progressiva, a homeopatia também pode ser aplicada, recomendando a tais pacientes as drogas Argentum nitricum, Plumbum, Fósforo, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Mas eles também não são capazes de ajudar com patologias geneticamente "programadas" que causam funções motoras prejudicadas.

Prevenção

É impossível prevenir a amiotrofia espinal hereditária ou a desmielinização imunomediada de neurônios motores e seus axônios.

A questão de sua prevenção é o aconselhamento genético para famílias em que há portadores de genes anormais. Para fazer isso, um exame de sangue é realizado, e a triagem pré-natal pode ser realizada, isto é, uma pesquisa de uma mulher grávida usando biópsia de coro (CVS).

Mais informações no artigo -  Análise genética durante a gravidez

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Previsão

O prognóstico do desenvolvimento da doença depende da causa da neuropatia motora, do grau de dano às estruturas que fornecem sinais nervosos e funções motoras reflexas do sistema nervoso central.

Muitas vezes, essas doenças progridem rapidamente e o defeito funcional é tão significativo que os pacientes ficam incapacitados.

Neuropatias sensoriais motoras hereditárias não reduzem a expectativa de vida, mas comorbidades causam várias complicações do distúrbio neurológico.

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