Neuropatia motora

A neuropatia motora ou neuropatia motora, que se distingue entre os distúrbios neurológicos, é definida como um distúrbio das funções motoras reflexas, que são fornecidas por várias estruturas do sistema nervoso.

Patologias do movimento podem envolver danos aos núcleos motores subcorticais envolvidos na condução de impulsos nervosos, ao cerebelo, ao sistema piramidal, à formação reticular do tronco encefálico, aos nervos periféricos que inervam os músculos esqueléticos, aos neurônios motores e seus processos (axônios).

Epidemiologia

De acordo com estatísticas clínicas, a neuropatia motora periférica no diabetes mellitus se desenvolve ao longo do tempo em seis em cada dez pacientes com esta doença.

De acordo com o Journal of Neurology, o vírus da imunodeficiência humana causa condições neuropáticas em um terço dos pacientes. A neuropatia motora múltipla é detectada em três pessoas a cada 100 mil habitantes e afeta os homens quase três vezes mais.

O distúrbio hereditário mais comum dos nervos periféricos, a doença de Charcot-Marie-Tooth, afeta aproximadamente uma em cada 2,5 a 5 mil pessoas.

Na América do Norte, a atrofia muscular espinhal afeta um em cada 6.000 a 8.000 bebês a cada ano. Algumas estimativas sugerem que uma em cada 40 a 50 pessoas é portadora assintomática da doença, o que significa que possui um gene defeituoso que pode ser transmitido aos filhos como uma característica autossômica dominante.

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Causas neuropatia motora

Em muitos casos, as causas da neuropatia motora são doenças dos neurônios motores. Essas células nervosas são divididas em superiores (no cérebro) e inferiores (na medula espinhal); as primeiras transmitem impulsos nervosos dos núcleos do córtex sensório-motor do cérebro para a medula espinhal, e as últimas os retransmitem para as sinapses das fibras musculares.

Em caso de alterações degenerativas dos neurônios motores superiores, observam-se esclerose lateral primária e paraplegia espástica hereditária. Em caso de lesões degenerativas dos neurônios motores espinhais, desenvolve-se síndrome do neurônio motor espinhal focal ou síndrome da esclerose lateral amiotrófica, neuropatia motora múltipla e amiotrofia espinhal distal. Síndromes etiologicamente homogêneas também são distinguidas: Werdnig-Hoffman (começa em crianças de até seis meses), Dubowitz (começa entre 6 e 12 meses), Kugelberg-Welander (pode aparecer entre 2 e 17 anos), ataxia de Friedreich (aparece no final da primeira década de vida ou mais tarde). Em adultos, o tipo mais comum de amiotrofia espinhal é considerado a doença de Kennedy lentamente progressiva (também chamada de atrofia muscular espinobulbar).

A neuropatia motora está associada à degeneração do cerebelo, que controla o tônus muscular e a coordenação dos movimentos. Manifesta-se como um distúrbio hereditário do movimento ou ataxia, como um sintoma de esclerose múltipla, como uma consequência neurológica de acidente vascular cerebral agudo. Para mais detalhes, consulte Neuropatia isquêmica.

Distúrbios do movimento podem ocorrer em doenças oncológicas, em particular, na forma da síndrome neurológica paraneoplásica de Eaton-Lambert. Veja - Causas da ataxia cerebelar.

Pacientes que sofreram lesões cerebrais traumáticas ou envenenamento com várias substâncias tóxicas; aqueles que contraíram doenças infecciosas, entre os patógenos estão o poliomavírus, os vírus da varicela e do herpes zoster, o vírus da imunodeficiência humana (HIV), o citomegalovírus, bem como as bactérias Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (causador da neurossífilis) frequentemente apresentam funções motoras prejudicadas como uma complicação neurológica.

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Fatores de risco

Entre os fatores de risco para o desenvolvimento da neuropatia motora, os especialistas citam distúrbios do sistema imunológico com ativação de reações autoimunes, perda das bainhas de mielina das fibras nervosas e axônios dos neurônios motores.

Em risco estão idosos, alcoólatras, crianças em famílias com distúrbios neurológicos hereditários, pacientes com câncer, linfomas e câncer de pulmão, e a maioria dos pacientes após tratamento oncológico com radiação ionizante e citostáticos. Detalhes no artigo - Polineuropatia após quimioterapia

O risco de distúrbios neuromotores em diabéticos é extremamente alto. A neuropatia motora no diabetes mellitus é discutida em detalhes na publicação " Neuropatia diabética".

Outras doenças com complicações neurológicas motoras incluem doença celíaca, amiloidose, anemia megaloblástica (deficiência de vitamina B12) e lúpus (LES).

O risco deve ser considerado ao usar certos medicamentos que podem causar disfunção sensório-motora. Por exemplo, o medicamento Disulfiram (contra o alcoolismo), a Fenitoína (anticonvulsivante), os medicamentos anticâncer (Cisplatina, Vincristina, etc.), o medicamento para hipertensão Amiodarona, etc.

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Patogênese

Nos casos de amiotrofia espinhal hereditária, a patogênese reside na degeneração dos neurônios motores espinhais e de uma parte do tronco encefálico, que ocorre devido a mutações no gene SMN1 no locus 5ql3, que codifica o complexo proteico SMN dos núcleos dos neurônios motores, cuja diminuição nos níveis leva à morte dessas células. A amiotrofia pode se desenvolver devido a defeitos nos núcleos motores dos nervos cranianos e nas terminações nervosas efetoras (sinapses neuromusculares). A fraqueza muscular – com diminuição do tônus, enfraquecimento dos reflexos tendinosos e possível atrofia – pode ser consequência da liberação limitada do mediador acetilcolina dos axônios dos neurônios motores para a fenda sináptica.

Os mecanismos fisiopatológicos das neuropatias imunologicamente condicionadas incluem respostas imunes celulares e humorais aberrantes. Assim, o desenvolvimento da neuropatia motora multifocal e axonal está associado à formação de anticorpos IgM contra as bainhas de mielina dos axônios dos neurônios motores e nervos periféricos. A mielina contém os gangliosídeos GM1, GD1a e GD1b – compostos complexos de esfingolipídeos e oligossacarídeos. Supõe-se que os anticorpos sejam produzidos especificamente para o gangliosídeo GM1 e possam interagir com ele, ativando o sistema imunológico do complemento e bloqueando os canais iônicos. Como o nível de GM1 nas bainhas dos axônios dos neurônios motores é maior do que nas bainhas dos neurônios sensoriais, as fibras dos nervos motores provavelmente são mais suscetíveis ao ataque de autoanticorpos.

Leia também – Neuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

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Sintomas neuropatia motora

Diferentes tipos de neuropatia motora exibem certas manifestações semelhantes características de distúrbios da função motora.

A localização e a etiologia da doença determinam os primeiros sintomas. Por exemplo, os primeiros sinais da esclerose lateral amiotrófica manifestam-se por fraqueza e rigidez progressivas dos braços e pernas, o que leva à disbasia – marcha lenta com coordenação prejudicada dos movimentos e equilíbrio (a pessoa frequentemente tropeça em terreno plano).

Na atrofia muscular espinhal hereditária em adultos, os sintomas da neuropatia motora incluem espasmos periódicos das fibras musculares superficiais (fasciculações) em um contexto de diminuição do tônus e enfraquecimento dos reflexos tendinosos. Em um estágio posterior - à medida que a doença progride - a fraqueza muscular que limita os movimentos começa a ser sentida não apenas nos braços e pernas, mas também em outros grupos musculares (incluindo respiratório intercostal, faríngeo e orofacial). Por causa disso, ocorrem problemas respiratórios, progredindo para insuficiência respiratória e disfagia (dificuldade para engolir). A fala também fica mais lenta e arrastada. A lista de sintomas típicos da doença de Kennedy - com degeneração geneticamente determinada dos neurônios motores na medula espinhal e no tronco encefálico - inclui fraqueza e atrofia dos músculos dos membros, face, faringe, laringe e cavidade oral. Distúrbios da fala (disartria) e da deglutição (disfagia) são observados.

A neuropatia motora múltipla ou multifocal manifesta-se por um distúrbio de movimento unilateral dos membros, sem sintomas sensoriais. Em oito em cada dez casos, a doença inicia-se entre os 40 e os 50 anos de idade. Os nervos ulnar, mediano e radial são os mais frequentemente afetados, com fraqueza nas mãos e nos punhos, o que dificulta a motricidade fina. Distingue-se a síndrome de Lewis-Sumner, que é essencialmente uma neuropatia motora-sensorial múltipla de natureza adquirida (inflamatória), com parestesia dos membros superiores e diminuição da sensibilidade cutânea do dorso das mãos. Mais informações no artigo - Neuropatia dos Membros Superiores.

A neuropatia motora das extremidades inferiores, como um tipo generalizado de distúrbio neurológico, é discutida em detalhes na publicação - Neuropatia das Pernas

Algumas neuropatias imunologicamente condicionadas podem apresentar formas agudas e crônicas. A neuropatia motora axonal aguda, causada por disfunção dos processos neuronais, ainda é diagnosticada como um subtipo ou variante da polineuropatia de Landry-Guillain-Barré ou síndrome de Guillain-Barré (polirradiculoneurite aguda) – com sintomas na forma de fraqueza muscular progressiva das partes distais dos membros superiores, fasciculações, arreflexia parcial dos tendões, limitação dos movimentos oculares e tetraplegia flácida (paralisia de todos os membros) na ausência de bloqueio da condução do impulso nervoso. Sinais de desmielinização e comprometimento sensorial estão ausentes nessa patologia.

A polineuropatia motora axonal idiopática crônica é um distúrbio neurológico comum em adultos mais velhos (acima de 65 anos de idade) que se apresenta com sintomas distais simétricos nas extremidades inferiores na forma de clônus do tornozelo, fraqueza e rigidez muscular ao caminhar, cãibras dolorosas nos músculos da panturrilha (cãibras) em repouso e cãibras nos músculos tibiais anteriores após caminhar.

Devido a processos patológicos que levam à ruptura de seções individuais das bainhas de mielina dos processos dos neurônios motores (bem como das raízes e fibras dos nervos espinhais que inervam os músculos), pode ocorrer neuropatia desmielinizante axonal motora, com sintomas como: espasmos involuntários dos músculos dos membros, parestesia (formigamento e dormência), sensibilidade tátil e térmica prejudicada (especialmente das mãos e dos pés), paresia (paralisia parcial), paraplegia (paralisia simultânea de ambos os braços ou pernas), tontura ortostática, disbasia e disartria. Os sinais vegetativos podem se manifestar como aumento da sudorese e aceleração/desaceleração da frequência cardíaca.

Formulários

Quando os neurônios e fibras nervosas eferentes (motores) e aferentes (sensoriais) perdem a capacidade de transmitir sinais, o que ocorre mais frequentemente em crianças e adolescentes com neuropatias hereditárias, é diagnosticada a neuropatia motora-sensorial periférica, que se divide em vários tipos de doenças geneticamente determinadas.

A neuropatia motora-sensorial tipo 1 – hipertrófica-desmielinizante, que representa metade de todas as neuropatias periféricas hereditárias em crianças – está associada à desmielinização segmentar causada pela síntese prejudicada de proteínas da mielina devido a mutações genéticas nos cromossomos 17p11.2, 1q21-q23 e 10q21.

Este tipo de patologia, que se caracteriza pela hipertrofia dos nervos periféricos, é uma atrofia lentamente progressiva dos músculos fibulares (fibulares) das extremidades inferiores - doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1. Caracteriza-se pela atrofia dos músculos das pernas abaixo do joelho, na região do tornozelo (com a formação de um arco do pé patologicamente alto e uma alteração característica na forma dos dedos); tremores ocorrem frequentemente com tensão; observam-se anidrose (ausência de suor) e hipoestesia progressiva e, em alguns casos, perda da sensibilidade dolorosa (nas partes distais das extremidades inferiores); os reflexos tendinosos do ligamento calcâneo desaparecem; surgem sinais de distúrbios mentais e psíquicos; raramente a doença é acompanhada de surdez nervosa. Nos estágios posteriores, os músculos dos braços abaixo do cotovelo também atrofiam com deformação das mãos.

A neuropatia sensorial motora hereditária tipo 2 (doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 2) é uma amiotrofia axonal, ou seja, associada à disfunção e degeneração dos processos dos neurônios motores e sensoriais sem perda da bainha de mielina. Afeta o mesmo grupo muscular e se manifesta entre os 5 e os 25 anos de idade. Mutações foram identificadas nos cromossomos 1p35-p36, 3q13-q22 e 7p14.

Em um contexto de velocidade de condução do impulso nervoso quase normal (em comparação com o primeiro tipo da doença), as manifestações clínicas de fraqueza e atrofia muscular distal são menos pronunciadas; a atrofia muscular abaixo do joelho é simétrica em 75% dos pacientes; os primeiros sinais típicos são fraqueza dos pés e tornozelos, diminuição dos reflexos tendinosos com fraqueza na dorsiflexão do pé no tornozelo. Sintomas sensoriais leves estão presentes; dor, apneia do sono, síndrome das pernas inquietas e depressão podem ser observados. Atrofia muscular dos braços é rara.

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Complicações e consequências

Anteriormente, os neurologistas acreditavam que a doença do neurônio motor não afetava o funcionamento do cérebro, mas resultados de pesquisas mostraram que essa opinião está equivocada. Descobriu-se que as consequências negativas e complicações da esclerose lateral amiotrófica e as alterações degenerativas nos neurônios motores inferiores se manifestam em algum tipo de distúrbio do SNC em quase metade dos pacientes, e em 15% dos casos, desenvolve-se demência frontotemporal. Alterações na personalidade e no estado emocional, com crises de choro ou riso incontroláveis, podem ocorrer.

Contrações prejudicadas do principal músculo respiratório (o diafragma) causam problemas respiratórios na esclerose lateral amiotrófica; os pacientes também apresentam aumento de ansiedade e distúrbios do sono.

As complicações da forma axonal-desmielinizante da neuropatia se manifestam por comprometimento da motilidade intestinal, micção e disfunção erétil.

Danos aos nervos sensoriais podem levar à perda da sensibilidade à dor, e ferimentos e lesões não tratados devido à inflamação infecciosa podem levar à gangrena e à sepse.

Na doença de Charcot-Marie-Tooth, as articulações não conseguem responder normalmente à pressão, causando microfissuras nas estruturas ósseas, e a destruição do tecido ósseo leva à deformação irreversível dos membros.

A atrofia muscular espinhal é considerada a segunda causa mais significativa de mortalidade infantil no mundo. Se o grau da patologia for insignificante, o paciente sobrevive – na maioria das vezes com a consequente perda da capacidade de se movimentar de forma independente.

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Diagnósticos neuropatia motora

Nos estágios iniciais, os distúrbios neurológicos do movimento são difíceis de diagnosticar porque seus sintomas são semelhantes aos de outras condições, como esclerose múltipla, neurite ou doença de Parkinson.

O diagnóstico começa com o exame e a avaliação dos reflexos tendinosos. São necessários exames laboratoriais: exames bioquímicos e de sangue gerais, análise dos níveis plasmáticos de creatinina fosfoquinase, proteína C reativa, níveis de anticorpos (em particular, anticorpos contra gangliosídeo GM1), complemento C3, etc. Se necessário, é realizada uma análise do líquido cefalorraquidiano.

Os principais diagnósticos instrumentais usados em neurologia incluem: eletromiografia de estimulação (EMG); eletroneuromiografia (ENMG); mielografia; ultrassonografia e ressonância magnética do cérebro (para excluir acidente vascular cerebral, neoplasia cerebral, problemas circulatórios ou anormalidades estruturais); tomografia por emissão de pósitrons (PET).

Algumas neuropatias motoras são classificadas como variantes da esclerose lateral amiotrófica, mas o diagnóstico diferencial é necessário. Entre as neuropatias de gênese imunológica com destruição das bainhas de mielina, deve-se diferenciar a neuropatia motora multifocal e a polineuropatia desmielinizante imunológica crônica.

A perda de neurônios motores inferiores envolvendo nervos sensoriais deve ser diferenciada da encefalomielite paraneoplásica e das síndromes ganglionares sensoriais.

Além disso, é necessário excluir síndromes miopáticas e distrofias musculares, para as quais é realizado um estudo muscular, bem como a doença de Morvan (siringomielia) - usando ressonância magnética da coluna, visualizando a medula espinhal.

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Tratamento neuropatia motora

Os neurologistas admitem que, atualmente, apenas o tratamento sintomático da neuropatia motora é possível, aliviando o quadro dos pacientes e retardando um pouco a progressão dos processos patológicos. E ainda não existem medicamentos para o tratamento de neuropatias motoras e sensoriais hereditárias.

Um dos métodos geralmente aceitos é a plasmaférese periódica, que remove autoanticorpos do sangue dos pacientes.

Na neuropatia motora múltipla, a imunoglobulina humana (IVIg) é administrada por infusão; glicocorticoides (prednisolona ou metilprednisolona), que têm efeito imunomodulador, podem ser usados sistemicamente. As vitaminas A, D e do complexo B são prescritas para todos os tipos de distúrbios do movimento.

Alguns outros medicamentos também são utilizados. Primeiramente, a L-carnitina é prescrita para administração oral para normalizar os processos metabólicos dos tecidos e restaurar células danificadas: para adultos, na forma de cápsulas (0,25-0,5 g duas vezes ao dia), para crianças, na forma de xarope (a dose é determinada pelo médico, dependendo da idade).

Para aumentar a condutividade dos impulsos nervosos, o inibidor estimulante do SNC da enzima colinesterase Ipidacrina (outros nomes comerciais: Neurodimin, Amipirin, Axamon) é usado por via oral ou parenteral: adultos - 10-20 mg três vezes ao dia (ou 1 ml por via intramuscular); crianças de um a 14 anos só podem usar por via oral - uma dose única de 10 mg (meio comprimido) - até três vezes ao dia. O tratamento dura de um a um mês e meio; a Ipidacrina pode ser prescrita novamente dois meses após o término do primeiro tratamento.

Este medicamento é contraindicado em casos de distúrbios do ritmo cardíaco, doenças inflamatórias gastroenterológicas e pulmonares e gravidez. Seus efeitos colaterais mais prováveis incluem náusea, diarreia, tontura, salivação e espasmos brônquicos.

Recentemente, neurologistas estrangeiros têm prescrito um novo medicamento (aprovado pela FDA), o Riluzol (Rilutek), para pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Sua eficácia e até mesmo seu mecanismo de ação ainda são pouco compreendidos, e a lista de complicações de seu uso inclui uma série de efeitos colaterais graves.

Informações úteis do material - Tratamento da neuropatia diabética e publicações - Tratamento da neuropatia dos membros superiores

O tratamento de distúrbios sensoriais motores hereditários requer o envolvimento não apenas de um neurologista, mas também de um fisioterapeuta. A fisioterapia pode desempenhar um papel importante no retardamento e na prevenção da progressão da doença e no controle dos sintomas, e o plano de tratamento deve se concentrar no fortalecimento do grupo muscular afetado. Isso pode incluir massagem terapêutica, terapia por exercícios, ultrassom, estimulação elétrica, hidroterapia, peloterapia, etc.

Muitos pacientes necessitam de assistência ortopédica: são necessários calçados ortopédicos ou órteses para tornozelo e pé para dar suporte ao arco ao caminhar; muletas, bengalas ou andadores são frequentemente necessários; alguns necessitam de cadeira de rodas.

Em casos de deformidades graves dos membros, o tratamento cirúrgico é realizado.

Para quem prefere remédios populares, recomenda-se o uso de veneno de abelha – tratamento com picadas de abelha

No entanto, é preciso ter em mente que a eficácia do veneno de abelha (com sua substância ativa melitina) só foi comprovada para neuropatias periféricas causadas pela quimioterapia.

Mas a massagem com óleos essenciais de camomila e lavanda (algumas gotas por colher de sobremesa do óleo principal) ajuda na parestesia em distúrbios do movimento.

Da mesma forma, o tratamento com ervas auxilia nas neuropatias induzidas pelo uso de medicamentos anticâncer. As seguintes plantas medicinais são utilizadas:

• Sálvia comum (Salvia officinalis), que contém apigenina, que tem atividade antioxidante significativa e protege as células nervosas do sistema nervoso periférico;
• cálamo (Acorus calamus), cujo extrato alivia dores, acalma e alivia cólicas;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), que contém trilactonas terpênicas, que têm um efeito positivo em neurônios danificados.

Em caso de amiotrofia espinhal progressiva, a homeopatia também pode ser utilizada, recomendando-se a esses pacientes os seguintes preparados: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. No entanto, eles também não são eficazes em casos de patologias geneticamente "programadas" que causam distúrbios da função motora.

Prevenção

Não há como prevenir a atrofia muscular espinhal hereditária ou a desmielinização imunomediada dos neurônios motores e seus axônios.

A questão da prevenção é o aconselhamento genético de famílias com portadores de genes anormais. Para isso, é realizado um exame de sangue e pode ser realizado o rastreamento pré-natal, ou seja, o exame da gestante por meio de biópsia de vilo corial (BVC).

Mais informações no artigo – Análise genética durante a gravidez

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Previsão

O prognóstico para o desenvolvimento da doença depende da causa da neuropatia motora, do grau de dano às estruturas que garantem a condução dos sinais nervosos e das funções reflexo-motoras do sistema nervoso central.

Muitas vezes, essas doenças progridem rapidamente, e o defeito funcional é tão significativo que os pacientes ficam incapacitados.

As neuropatias motoras e sensoriais hereditárias não reduzem a expectativa de vida, mas patologias associadas causam diversas complicações do distúrbio neurológico.

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